درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس چیست؟ نشانه‌ها و درمان آن
در این مقاله
درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس چیست؟
- درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس، سارکوم نادر بافت زیر پوست، یعنی تومور بافت نرم، است. به‌صورت توده یا ندول عمقی پوستی پدیدار می‌شود.
- معمولاً آهسته رشد می‌کند و سال‌ها پیش از آشکار شدن وجود دارد. اغلب بدون درد است.
- این «تومور کم‌درجه» بسیار به‌ندرت متاستاز می‌دهد، اما پس از جراحی هم ممکن است عود کند؛ بنابراین پیگیری پزشکی نزدیک آن مهم و توصیه‌شده است.
- جراحی میکروگرافیک Mohs درمان استاندارد است. برداشت جراحی بسیار وسیع انجام می‌شود و با درمان مناسب، سیر بیماری معمولاً بی‌مشکل است.
نام‌های دیگر
- تومور Darier-Ferrand
- تومور Darier-Hoffmann
- DFSP، درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس
توزیع سن و جنس در درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس
- معمولاً در بزرگسالان جوان و میان‌سال دیده می‌شود.
- در مردان شایع‌تر است، اما هر دو جنس درگیر می‌شوند.
- همه نژادها و قومیت‌ها می‌توانند مبتلا شوند؛ تجمع جغرافیایی ویژه‌ای در جهان گزارش نشده است.
چه عواملی خطر را بیشتر می‌کنند؟
اکنون عامل خطر قطعی برای ایجاد درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس گزارش نشده است. با این حال، تومور با موارد زیر مرتبط بوده است:
- بافت دارای سابقه آسیب
- ناحیه سوختگی وسیع
- محل برش جراحی
- محل واکسیناسیون، واکسن BCG
- مسمومیت آرسنیک
برای شناخت عوامل خطر، پژوهش بیشتر در حال انجام است.
عامل خطر به معنای حتمی بودن بیماری نیست؛ فقط احتمال را نسبت به فرد بدون آن عامل بیشتر می‌کند. اهمیت برخی عوامل از دیگران بیشتر است.
نبود عامل خطر هم به معنای مبتلا نشدن نیست. گفت‌وگو با پزشک درباره اثر عوامل خطر همیشه مهم است.
علل درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس؛ علت‌شناسی
- علت دقیق ایجاد درماتوفیبروم پروتوبرانس شناخته نیست.
- گاهی جهش ژنتیکی مشخص گزارش شده، اما هنوز در دست بررسی است.
نشانه‌های درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس چیست؟
نشانه‌ها و یافته‌های بالینی درماتوفیبروم پروتوبرانس شامل موارد زیر است:
- توده ندولی بدون درد زیر پوست، معمولاً با رشد آهسته.
- پوست روی توده معمولاً قهوه‌ای‌قرمز است و زخم ندارد.
- با رشد تومور، پوست روی آن ممکن است زخم و عفونی شود.
- توده معمولاً سر و گردن، سینه، دیواره شکم و پشت است؛ به‌ندرت در بازو و پا دیده می‌شود.
- گزارش موردی گاهی وجود آن در غده بزاقی پاروتید و ناحیه تناسلی را بیان کرده است.
چگونه تشخیص داده می‌شود؟
تشخیص درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس می‌تواند شامل این موارد باشد:
- سابقه پزشکی کامل و معاینه بدنی
- درموسکوپی؛ متخصص پوست با عدسی بزرگ‌نمایی ویژه پوست را بررسی می‌کند.
- بیوپسی تومور؛ نمونه بافت به آزمایشگاه پاتولوژی فرستاده می‌شود. بررسی زیر میکروسکوپ توسط پاتولوژیست، استاندارد طلایی تشخیص قطعی دانسته می‌شود.
پاتولوژیست پس از ترکیب یافته بالینی و میکروسکوپی به تشخیص می‌رسد. گاهی بررسی ویژه مانند رنگ‌آمیزی ایمنوهیستوشیمی، آزمایش مولکولی و بسیار نادر، میکروسکوپ الکترونی انجام می‌دهد. کلید تشخیص قطعی، بررسی پاتولوژیک است.
باید آن را از تومور مشابه مانند درماتوفیبروم جدا کرد؛ تشخیص افتراقی برای کنار گذاشتن دیگر انواع پیش از نتیجه قطعی انجام می‌شود.
وضعیت‌های بالینی بسیاری نشانه مشابه دارند؛ پزشک شاید برای رد آن‌ها و رسیدن به تشخیص قطعی، آزمایش اضافی انجام دهد.
عوارض احتمالی چیست؟
در درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس (DFSP)، این عوارض ممکن‌اند:
- بدون درمان سریع، گسترش موضعی به دیگر بافت‌ها
- عود پس از جراحی
- اگر DFSP پس از جراحی ناکافی عود کند، ممکن است به ریه متاستاز بدهد.
چگونه درمان می‌شود؟
درمان اساسی لازم برای درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس (DFSP)، اکسیزیون یا برداشت تومور با عمل جراحی است.
- برداشت وسیع درمان ترجیحی DFSP است. می‌تواند با حاشیه 5 cm تا فاسیا و با برداشتن همه پوست و چربی زیرپوست انجام شود. Mohs رایج است و هنگام جراحی، کنترل میکروسکوپی حاشیه می‌دهد.
- جراحی ناکامل اغلب عود می‌دهد؛ معمولاً در پنج سال نخست پس از عمل.
- نقص جراحی معمولاً بزرگ است و بازسازی برنامه‌ریزی‌شده یا دوره ترمیم لازم دارد.
- ایماتینیب برای DFSP غیرقابل جراحی، عودکرده یا متاستاتیک تأیید FDA دارد.
آیا قابل پیشگیری است؟
اکنون روشی برای جلوگیری از آغاز این تومور نادر کم‌درجه وجود ندارد.
پیش‌آگهی یا سیر درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس چیست؟
- این سارکوم کم‌درجه نیازمند برداشت کامل است. با برداشت کامل جراحی، پیش‌آگهی یا سیر بیماری معمولاً عالی است.
- برداشت ناکامل معمولاً عود، اغلب در 5 سال نخست پس از جراحی اولیه، ایجاد می‌کند.
- پیگیری دقیق با معاینه پزشکی دوره‌ای لازم است
اطلاعات تکمیلی و مرتبط مفید درباره درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس
- برای تشخیص قطعی می‌توان رنگ‌های ایمنی مختلف به‌کار برد. تومور معمولاً برای CD34 و ویمنتین مثبت است
- تومور شایع درماتوفیبروم می‌تواند شبیه باشد؛ پس بررسی دقیق لازم است. درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس برای S-100، آنتی‌ژن غشای اپی‌تلیال، اکتین عضله صاف و دسمین منفی است. این الگوی ایمنی به افتراق از درماتوفیبروم کمک می‌کند.
منابع
آیا این مقاله برای شما مفید بود؟
بازخورد شما به بهبود محتوای ما کمک می‌کند.
نظرهای خوانندگان
نظر خود را بنویسید
نام و دیدگاه شما فقط پس از تأیید مدیر منتشر می‌شود. نشانی ایمیل شما هرگز به بازدیدکنندگان نمایش داده نمی‌شود.
اولین نظر را شما بنویسید.