Dermatofibrosarkom Protuberans Nedir? Belirtileri ve Tedavisi Nasıldır?

Dermatofibrosarkom Protuberans Nedir?

• Dermatofibrosarkom protuberans, deri altı dokunun nadir görülen bir sarkomudur (yumuşak doku tümörü). Bu tümörler ciltte kitleler (derin nodüller) olarak ortaya çıkar.
• Genellikle yavaş büyürler ve belirgin bir şekilde fark edilmeden önce yıllarca bulunurlar. Genellikle ağrısızdırlar.
• Dermatofibrosarkom protuberans, "düşük dereceli tümör" olarak kabul edilir, bu da tümörün çok nadiren metastaz yapabileceği anlamına gelir; ameliyatından sonra da tekrarlayabilir. Bu nedenle, bu tümörlerin yakın tıbbi takibi önemlidir ve tavsiye edilir.
• Mohs mikrografik cerrahisi standart tedavi seçeneğidir. Oldukça geniş bir cerrahi çıkarım yapılır. Genellikle uygun tedavi ile hastalık gidişatı sorunsuzdur.

Diğer İsimleri Nelerdir?

• Darier-Ferrand Tümörü
• Darier-Hoffmann Tümörü
• DFSP (Dermatofibrosarkom Protuberans)

Dermatofibrosarkom Protuberans Yaş ve Cinsiyet Dağılımı

• Dermatofibrosarkom protuberans genellikle genç ve orta yaşlı erişkinlerde bulunur.
• Durum erkeklerde daha yaygın olmasına rağmen, hem erkekler hem de kadınlar etkilenir.
• Tüm ırk ve etnik kökenden bireyler etkilenebilir. Dünya çapında, dermatofibrosarkom protuberansın coğrafi olarak yoğunlaştığı herhangi bir bölge bildirilmemiştir.

Dermatofibrosarkom Protuberans Riskini Artıran Faktörler Nelerdir?

Şu anda, dermatofibrosarkom protuberans gelişimi için kesin bir risk faktörü bildirilmemiştir. Bununla birlikte, bu tümör aşağıdakilerle ilişkili bulunmuştur:

• Geçmişte travma geçiren doku
• Geniş yanık bölgesi
• Cerrahi kesi yerleri
• Aşı yerleri (BCG aşısı)
• Arsenik zehirlenmesi

Risk faktörlerini anlamak için daha ileri çalışmalar şu anda yürütülmektedir.

Bir risk faktörüne sahip olmanın, kişinin o durumu geliştireceği anlamına gelmediğini belirtmek önemlidir. Bir risk faktörü, risk faktörleri olmayan bir bireye kıyasla bir duruma yakalanma şansını artırır. Bazı risk faktörleri diğerlerinden daha önemlidir.

Ayrıca, bir risk faktörünün olmaması, bir kişinin durumu yaşamayacağı anlamına gelmez. Risk faktörlerinin etkisini doktorunuzla konuşmak her zaman önemlidir.

Dermatofibrosarkom Protuberansın Nedenleri Nelerdir? (Etyoloji)

• Dermatofibroma protuberans gelişiminin kesin nedeni bilinmemektedir.
• Bazen, belirli genetik mutasyonlar rapor edilmiştir; ama bunlar hala araştırılıyor.

Dermatofibrosarkom Protuberansın Belirtileri Nelerdir?

Dermatofibroma protuberansın klinik belirtileri ve buguları şunları içerir:

• Derinin altında genellikle yavaş büyüyen nodüler, ağrısız bir kitlenin varlığı.
• Kitlenin üzerindeki deri genellikle kırmızımsı-kahverengidir; üstteki deride ülserasyon görülmez.
• Tümörler büyüyüp geliştikçe, tümörün üzerindeki deri ülserleşerek enfeksiyona neden olabilir.
• Kitle genellikle baş boyun bölgesinde, göğüste, karın duvarında ve sırtta oluşur. Nadiren bu tümörün kollarda ve bacaklarda oluştuğu görülür.
• Bazen vaka çalışmaları, tümörün tükürük bezinde (parotis bezi) ve genital bölgede varlığını bildirmiştir.

Dermatofibrosarkom Protuberans Nasıl Teşhis Edilir?

Dermatofibrosarkom protuberans teşhisi aşağıdakileri içerebilir:

• Kapsamlı bir tıbbi öykü ve fizik muayene
• Dermoskopi: Dermoskopi, bir dermatologun cildi özel bir büyütülmüş mercek kullanarak incelediği bir teşhis aracıdır.
• Tümörün doku biyopsisi: Bir doku biyopsisi yapılır ve patolojik inceleme için laboratuvara gönderilir. Bir patolog tarafından mikroskop altında biyopsinin incelenmesi, kesin bir tanıya ulaşmada altın standart olarak kabul edilir.

Klinik bulgular ve mikroskop bulguları bir araya getirildikten sonra patolog kesin tanıya ulaşır. Bazen patolog, immünohistokimyasal boyalar, moleküler testler ve çok nadiren elektron mikroskobik çalışmaları içerebilen özel çalışmalar yapabilir. Dermatofibrosarkom protuberansın kesin tanısının anahtarı patolojik bir incelemedir.

Patolog, bu tümörü diğer benzer tümörlerden (örneğin dermatofibrom) ayırt etmek zorunda kalabilir. Ayırıcı tanı, kesin tanıya varmadan önce diğer tümör tiplerini ortadan kaldırmak için sıklıkla düşünülür.

Birçok klinik durum benzer belirti ve şikayetlere sahip olabilir. Doktorunuz, kesin bir teşhise varmak için diğer klinik durumları ekarte etmek için ek testler yapabilir.

Dermatofibrosarkom Protuberansın Olası Komplikasyonları Nelerdir?

Dermatofibrosarkom Protuberans (DFSP) ile aşağıdaki komplikasyonlar görülebilir:

• Hızla tedavi edilmezse tümör bölgesel olarak diğer dokulara yayılabilir.
• Cerrahi sonrası tümörün nüksetmesi
• Yetersiz bir cerrahi sonrası DFSP tekrarlarsa, akciğerlere metastaz yapabilir.

Dermatofibrosarkom Protuberans Nasıl Tedavi Edilir?

Dermatofibrosarkom protuberansın (DFSP) temel yapılması gereken tedavisi cerrahi eksizyondur (ameliyat).

• Geniş eksizyon, DFSP için tercih edilen tedavidir. Bu, 5 cm'lik kenar boşlukları ile fasyaya kadar yapılabilir, tüm cilt ve deri altı yağları çıkarılır. Mohs mikrografik cerrahisi yaygın olarak kullanılır ve cerrahi prosedür sırasında mikroskobik sınır kontrolü sağlar.
• Eksik cerrahi sıklıkla tekrarlama ile sonuçlanır. Nüksler genellikle ameliyattan sonraki ilk beş yıl içinde tespit edilir.
• Cerrahi defektler genellikle büyüktür. Hastalar, iyi planlanmış bir rekonstrüksiyon (yeniden yapılanma) veya iyileşme dönemine ihtiyaç duyarlar.
• İmatinib, cerrahi olarak çıkarılamayan, tekrarlayan veya metastatik DFSP için FDA onaylıdır

Dermatofibrosarkom Protuberans Nasıl Önlenebilir?

Şu anda, nadir görülen düşük dereceli bir tümör olan dermatofibrosarkom protuberansın başlamasını önleyecek hiçbir yöntem yoktur.

Dermatofibrosarkom Protuberansta Prognoz (Hastalık Gidişatı) Nedir? (Sonuçlar/Çözümler)

• Dermatofibrosarkom protuberans düşük dereceli bir sarkomdur, bu da tümörün ameliyatla tamamen çıkarılmasının gerekli olduğu anlamına gelir. Tümörün tam cerrahi eksizyonu ile prognoz (hastalık gidişatı) genellikle mükemmeldir.
• Tümörün eksik bir şekilde çıkarılması, genellikle ilk ameliyattan sonraki 5 yıl içinde ortaya çıkan nüksü ile sonuçlanacaktır.
• Periyodik tıbbi muayenelerle dikkatli takip gereklidir

Dermatofibrosarkom Protuberans için Ek ve İlgili Yararlı Bilgiler

• Kesin bir tanıya varmak için çeşitli immün boyalar kullanılabilir. Dermatofibrosarkom protuberans genellikle CD34 ve vimentin için pozitiftir
• Dermatofibroma adı verilen yaygın bir tümör, dermatofibrosarkom protuberansa benzeyebilir. Bu nedenle, tümörün dikkatli bir şekilde incelenmesi gereklidir. Dermatofibrosarkom protuberans, S-100, epitelyal membran antijeni, düz kas aktin ve desmin için negatiftir. Bu immün boyama modeli, onu dermatofibromdan ayırt etmede yardımcı olacaktır.