Warum ist Herzkrebs selten? Symptome, Ursachen und Behandlung des kardialen Sarkoms

Wenn Sie im Internet nach Herzkrebs, Herztumor oder kardialem Sarkom suchen, finden Sie möglicherweise keine zufriedenstellenden Informationen wie klinische Studienergebnisse, Metaanalysen oder Behandlungsleitlinien. Zu diesen äußerst seltenen Herztumoren begegnen Ihnen meist einzelne Fallberichte. Denn das Herz besitzt neben seiner symbolischen Bedeutung für Themen wie Zuneigung, Mitgefühl und Liebe noch eine weitere schöne Eigenschaft: eine größere Widerstandsfähigkeit gegen Krebs. Angesichts der Bedeutung des Herzens für den Körper ist dies besonders erfreulich.

Was ist ein Herztumor? Kardiales Sarkom

Herzkrebs ist sehr selten. Die häufigste Form darunter ist das kardiale Sarkom. Das kardiale Sarkom ist eine seltene primäre Krebsart, die im Herzen entsteht, also aus dem eigenen Herzgewebe hervorgeht. Ein primärer Herztumor beginnt im Herzen. Ein sekundärer Herztumor beginnt dagegen an einer anderen Stelle im Körper und metastasiert später ins Herz (breitet sich aus). Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Krebs ins Herz metastasiert, ist gering.

Primäre Herztumoren sind selten und werden bei etwa 0,001-0,3% der Autopsien gefunden. In großen Zentren begegnet man diesen Tumoren klinisch bei etwa 1 von 500 herzchirurgischen Fällen. Rund 75% der primären Herztumoren sind benigne (gutartig) und 25% maligne (bösartig). Etwa 75% der malignen Herztumoren sind Sarkome (Weichteilkrebs).

Bei Erwachsenen ist ein Myxom genannter gutartiger, etwas teigiger, gallertartiger Tumor der häufigste Herztumor; bei Säuglingen und Kindern überwiegen Rhabdomyome, die typischerweise mit dem Tuberöse-Sklerose-Syndrom verbunden sind. Herztumoren können außerdem auf der äußeren Herzoberfläche, in einer oder mehreren Herzkammern (intrakavitär) oder im Herzmuskelgewebe entstehen. Die Angiosarkome, eine Unterart der Sarkome (Weichteilkrebs), sind der häufigste maligne primäre Herztumor.

Die meisten bösartigen Herztumoren sind sekundär und entstehen durch Metastasen von Primärtumoren in nahe gelegenen Organen wie Nieren oder Lunge. Metastasen im Herzen sind ein Zeichen dafür, dass die Krebserkrankung weit fortgeschritten ist.

Warum sind Herztumoren selten?

Warum sind Herzkrebs oder Herztumoren so seltene Erkrankungen? Die Antwort könnten kardiale Myozyten (Herzmuskelzellen) liefern.

Anders als andere Organe scheint das Herz geschädigtes Gewebe nur begrenzt reparieren zu können. Der Grund ist, dass die den Muskel bildenden Zellen, die kardialen Myozyten, hoch differenziert sind. Mit anderen Worten erreichen diese Zellen im Leben eines Menschen sehr früh den Punkt, an dem sie dauerhaft aus dem Zellzyklus austreten und die Teilung einstellen. Danach wachsen sie nicht durch Zellteilung weiter, sondern durch Vergrößerung der einzelnen Zellen.

Diese sehr strenge Kontrolle des Zellzyklus von Kardiomyozyten wirkt wie ein zweischneidiges Schwert. Sie verhindert nicht nur den erneuten Eintritt in den Zellzyklus zur Vermehrung und Reparatur geschädigten Gewebes, sondern könnte auch erklären, warum diese Zellen so widerstandsfähig gegen die Tumorbildung sind.

Welche Symptome hat ein kardiales Sarkom?

Die Symptome eines Herzsarkoms unterscheiden sich je nach Lage des Tumors.

• Kardiale Sarkome werden am häufigsten als Angiosarkome diagnostiziert, und die meisten Angiosarkome entstehen im rechten Vorhof. Sie verursachen eine Behinderung des ein- oder ausströmenden Blutes. Dadurch können Beschwerden wie Schwellungen an Füßen, Beinen, Knöcheln und/oder Bauch sowie geschwollene Halsvenen entstehen. Diese Symptome treten auf, weil das nach dem Kreislauf durch den Körper zum Herzen zurückkehrende Blut nicht ungehindert in den rechten Vorhof eintreten oder herausgepumpt werden kann.
• Kardiale Angiosarkome im Perikard, der dünnen Membran um das Herz, können zu einer Flüssigkeitszunahme innerhalb dieser Membran führen. Wenn sich im Herzbeutel zu viel Flüssigkeit ansammelt, wird die Pumpfähigkeit des Herzens beeinträchtigt. Dies kann Symptome einer Herzinsuffizienz wie Brustschmerzen, Atemnot, Müdigkeit und Herzklopfen verursachen.
• Kleine Teile eines kardialen Sarkoms (Emboli) können sich ablösen und über den Blutstrom in andere Körperbereiche gelangen. Ein Embolus kann die Durchblutung eines Organs oder Körperteils blockieren und jenseits der Blockade Schmerzen und Schäden verursachen. Emboli können das Gehirn betreffen und einen Schlaganfall auslösen, die Lunge mit Atembeschwerden und/oder andere Organe und Körperbereiche.
• Hämoptyse (blutiger Auswurf)
• Herzrhythmusprobleme
• Stauungen im oberen Gesichtsbereich

Es gibt auch weitere kardiale Symptome, die nicht mit der Lage des Tumors im Herzen zusammenhängen. Sie können den Symptomen anderer Herz- oder Gesundheitsprobleme ähneln. Dazu gehören;

• Fieber
• Gewichtsverlust
• Nachtschweiß
• Abgeschlagenheit (Müdigkeit, Erschöpfung oder Unwohlsein)
• Finger, die sich bei Druck verfärben oder blau werden (Raynaud-Phänomen).
• Nagelkrümmung mit Verbreiterung des Weichgewebes am Finger.

Welche Diagnoseverfahren gibt es für ein kardiales Sarkom?

Die Diagnoseverfahren unterscheiden sich je nach vorhandenen Symptomen in gewissem Maße. Neben der Krankengeschichte und körperlichen Untersuchung können folgende Verfahren eingesetzt werden;

• Echokardiogramm (auch ECHO genannt): Dieser nichtinvasive Test erzeugt mithilfe von Schallwellen Bilder, mit denen die Bewegungen der Herzkammern und Herzklappen untersucht werden können. Die Echokardiografie ist zum nützlichsten Instrument bei der Diagnose kardialer Sarkome geworden. Sie ermöglicht Fachleuten, die genaue Größe und Lage des Tumors zu erkennen. Bei der transösophagealen Echokardiografie wird außerdem ein flexibler Schlauch mit einem Schallwandler an der Spitze durch den Rachen in die Speiseröhre eingeführt. Da die Speiseröhre unmittelbar hinter dem Herzen liegt, ermöglicht dies eine detailliertere Darstellung des Herzens.
• Elektrokardiogramm (EKG): Dieser Test zeichnet die elektrische Aktivität des Herzens auf, zeigt abnorme Rhythmen (Arrhythmien oder Arrhythmien) und erkennt Herzmuskelschäden. EKG-Veränderungen können auch auf andere Herzprobleme hinweisen; ein kardiales Sarkom kann jedoch ebenfalls den Herzrhythmus verändern. Deshalb sind für die definitive Diagnose eines kardialen Sarkoms oder einer anderen Herztumorart weitere diagnostische Instrumente erforderlich.
• Computertomografie (CT): Dieses bildgebende Diagnoseverfahren kombiniert Röntgenstrahlen und Computertechnik, um horizontale oder axiale Bilder des Körpers, meist als Schichten bezeichnet, zu erstellen. Eine CT zeigt detaillierte Bilder aller Körperbereiche, einschließlich Knochen, Muskeln, Fett und Organen. Sie ist detaillierter als gewöhnliche Röntgenaufnahmen und wird verwendet, um Größe, Lage und weitere Eigenschaften des Tumors genauer zu bestimmen.
• Magnetresonanztomografie (MRT): Dieses Diagnoseverfahren nutzt eine Kombination aus großen Magneten, Radiofrequenzen und einem Computer, um detaillierte Bilder von Organen und Strukturen des Körpers zu erstellen. Die Bilder dienen dazu, Größe, Lage und weitere Eigenschaften des Tumors genauer zu bestimmen.
• Röntgenaufnahme der Lunge: Dieser diagnostische Test verwendet elektromagnetische Energiestrahlen, um innere Gewebe, Knochen und Organe auf einem Film abzubilden. Er kann ein vergrößertes Herz oder eine Stauung in der Lunge erkennen.
• Herzkatheteruntersuchung: Bei diesem auch als Koronarangiografie bekannten Verfahren werden Röntgenaufnahmen gemacht, nachdem ein Kontrastmittel (Farbstoff) in eine Arterie gespritzt wurde. Die Bilder dienen dazu, Verengungen, Verschlüsse und andere Auffälligkeiten bestimmter Arterien zu erkennen.
• Biopsie: Dabei wird etwas Gewebe zur Untersuchung unter dem Mikroskop entnommen. Andere Tests können darauf hinweisen, dass der Tumor bösartig ist, doch die einzige Möglichkeit, dies sicher zu wissen, ist eine Biopsie. Das entnommene Tumorstück wird von einem Pathologen untersucht, der auf die Beurteilung von Zellen, Geweben und Organen zur Krankheitsdiagnose spezialisiert ist.
• Blutuntersuchungen

Welche Ursachen hat ein kardiales Sarkom?

Die Ursachen von Tumoren sind unterschiedlich, werden jedoch meist als Folge einer abnormen Regulation der Zellteilung angesehen. Auch Störungen des Immunsystems, das abnormes Wachstum nicht erkennen und bekämpfen kann, können zu Tumoren führen. Weitere tumorauslösende Faktoren sind Strahlung, lange Sonnenexposition und chemische Stoffe wie Benzol.

• Verwandtes Thema: Was ist Karzinogenese? Wie wird eine normale Zelle zu Krebs?

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei kardialem Sarkom?

Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von Faktoren wie Alter, allgemeinem Gesundheitszustand, Krankengeschichte, Tumorlage und Verträglichkeit bestimmter Medikamente ab. Da ein kardiales Sarkom bis zum Auftreten von Symptomen bereits fortgeschritten sein kann, hat es häufig in andere Körperbereiche metastasiert, was die Behandlung erschwert. Im Allgemeinen richtet sich die Art der Behandlung nach Lage, Größe und Metastasenstatus des Tumors.

Operation am offenen Herzen

Der Tumor kann durch eine Operation am offenen Herzen entfernt werden; aufgrund seiner Lage ist dies jedoch häufig schwierig.

Herztransplantation

In manchen Fällen hat das Sarkom das Herz so stark befallen, dass eine vollständige Entfernung unmöglich ist. Dann kann eine Herztransplantation versucht werden. Nach der Transplantation muss der Patient jedoch immunsuppressive Medikamente einnehmen, die helfen, eine Abstoßung des fremden Gewebes zu verhindern. Diese Medikamente können neues Sarkomwachstum anregen.

Autotransplantation

Eine spannende neue Möglichkeit zur Behandlung des kardialen Sarkoms ist die Autotransplantation. Bei diesem chirurgischen Verfahren wird das eigene Herz des Patienten entnommen, damit der Tumor vollständiger und leichter aus dem Herzgewebe entfernt werden kann. Während der Operation wird der Patient an eine Herz-Lungen-Bypass-Maschine angeschlossen. Nach der Tumorentfernung wird das Herz wieder in den Körper eingesetzt. Da der Patient kein Herz von einem anderen Menschen erhält, sind keine immunsuppressiven Medikamente nötig. Auch die Erforschung neuer medikamentöser Behandlungen durch klinische Studien auf diesem Gebiet läuft weiter.

In manchen Situationen, etwa wenn sich der Krebs in andere Körperbereiche ausgebreitet hat, können Strahlentherapie oder Chemotherapie eingesetzt werden, um Symptome zu lindern, die Lebenserwartung zu verlängern und die Lebensqualität zu verbessern.

Angesichts ihrer äußersten Seltenheit ist weitere Forschung nötig, um zu verstehen, wie und warum Herztumoren entstehen und wie sie am besten behandelt werden.

Wie kann einem kardialen Sarkom vorgebeugt werden?

Wie bei anderen Krebsarten besteht der beste Weg, ein kardiales Sarkom zu vermeiden, darin, krebsauslösenden Einflüssen fernzubleiben. Dadurch wird das mögliche Tumorrisiko deutlich verringert. Zu den wichtigsten vorbeugenden Faktoren gehören der Verzicht auf Rauchen oder Tabakprodukte, das Meiden langer Strahlenexposition und das Vermeiden von Adipositas. 

Durch Krebsfrüherkennungsuntersuchungen wie Mammografie bei Brustkrebs, PAP-Abstrich bei Zervixkrebs und Darmspiegelung bei Darmkrebs können Tumoren in frühen, besser behandelbaren Stadien erkannt werden. Dies ist auch ein sehr wichtiger Faktor zum Schutz vor sekundärem kardialem Sarkom. Je früher ein Tumor erkannt wird, desto wahrscheinlicher ist zudem ein erfolgreicher Behandlungsausgang. Schließlich wird auch den Familienmitgliedern von Patienten mit einem diagnostizierten Herztumor empfohlen, sich untersuchen zu lassen.