De ce este rar cancerul inimii? Simptomele, cauzele și tratamentul sarcomului cardiac

Căutând pe internet cancer al inimii, tumoră cardiacă sau sarcom cardiac, este posibil să nu găsiți informații satisfăcătoare – rezultate ale studiilor clinice, metaanalize sau ghiduri terapeutice. De obicei veți întâlni prezentări de cazuri individuale despre aceste tumori cardiace foarte rare. Inima, dincolo de a simboliza afecțiunea, compasiunea și dragostea, are încă o calitate frumoasă: rezistența mai mare la cancer. Având în vedere importanța ei în organism, acesta este un mare avantaj.

Ce este tumora inimii? Sarcomul cardiac

Cancerele inimii sunt foarte rare, iar cel mai frecvent dintre ele este sarcomul cardiac. Sarcomul cardiac este un cancer primar rar, care apare în inimă (din țesutul ei propriu). O tumoră cardiacă primară începe în inimă. O tumoră cardiacă secundară începe în altă parte a corpului și apoi produce în inimă metastaze (se răspândește). Probabilitatea ca un cancer să metastazeze în inimă este mică.

Tumorile cardiace primare sunt rare și apar la aproximativ 0,001-0,3% dintre autopsii. În clinică, frecvența lor în centrele mari este de aproximativ 1 la fiecare 500 de intervenții chirurgicale cardiace. Aproximativ 75% dintre tumorile primare ale inimii sunt benigne (necanceroase), iar 25% sunt maligne (canceroase). Aproximativ 75% dintre tumorile cardiace maligne sunt sarcoame (cancer al țesuturilor moi).

La adulți, mixomul, o tumoră benignă, oarecum moale ca aluatul și gelatinoasă, este cea mai frecventă tumoră cardiacă; la sugari și copii predomină rabdomioamele, asociate de obicei sindromului de scleroză tuberoasă. Tumorile cardiace pot apărea și pe suprafața exterioară a inimii, în una sau mai multe camere (intracavitare) ori în țesutul muscular cardiac. Un subtip al sarcoamelor (cancer al țesuturilor moi), angiosarcoamele, reprezintă cea mai frecventă tumoră cardiacă primară malignă.

Majoritatea tumorilor cardiace maligne sunt secundare și apar prin metastazarea tumorilor primare din organe apropiate, precum rinichii sau plămânii. Prezența metastazelor în inimă indică un cancer foarte avansat.

De ce sunt rare tumorile cardiace?

De ce cancerul inimii sau tumorile cardiace sunt atât de rare? Răspunsul ar putea fi reprezentat de miocitele cardiace (celulele mușchiului inimii).

Spre deosebire de alte organe, inima pare să nu poată repara prea mult țesutul lezat. Explicația este că celulele care formează mușchiul, miocitele cardiace, sunt extrem de diferențiate. Cu alte cuvinte, ele ajung foarte devreme în viața persoanei la punctul în care ies definitiv din ciclul celular și încetează să se dividă. Ulterior, cresc prin mărirea dimensiunilor celulelor, nu prin diviziune celulară.

Acest control foarte strict al ciclului celular în cardiomiocite funcționează ca o sabie cu două tăișuri. El nu doar împiedică reintrarea lor în ciclul celular pentru a se multiplica și a repara țesutul lezat, ci poate explica și rezistența atât de mare la formarea tumorilor.

Care sunt simptomele sarcomului cardiac?

Simptomele sarcomului inimii variază după localizarea tumorii.

• Sarcoamele cardiace sunt diagnosticate cel mai frecvent ca angiosarcoame, iar majoritatea apar în atriul drept. Ele blochează intrarea sau ieșirea sângelui, ceea ce poate provoca umflarea picioarelor, gambelor, gleznelor și/sau abdomenului și dilatarea venelor gâtului. Simptomele apar deoarece sângele întors la inimă după circulația prin corp nu poate intra ușor în atriul drept sau nu poate fi pompat în afară.
• Angiosarcoamele cardiace din pericard, membrana subțire care înconjoară inima, pot crește cantitatea de lichid din interiorul acesteia. Dacă se acumulează prea mult lichid pericardic, capacitatea inimii de a pompa sânge este afectată și pot apărea simptome de insuficiență cardiacă, precum durere toracică, dificultăți de respirație, oboseală și palpitații.
• Fragmente mici ale sarcoamelor cardiace (emboli) se pot desprinde și pot ajunge prin sânge în alte regiuni. Un embol poate bloca fluxul sanguin spre un organ sau o parte a corpului, provocând durere și leziuni în regiunea situată dincolo de blocaj. Embolii pot afecta creierul (provocând accident vascular cerebral), plămânii (provocând dificultăți respiratorii) și/sau alte organe și părți ale corpului.
• Hemoptizie (spută cu sânge)
• Probleme de ritm cardiac
• Congestie în partea superioară a feței

Există și alte simptome cardiace fără legătură cu poziția tumorii în inimă. Ele pot semăna cu manifestările altor probleme cardiace sau medicale și includ:

• Febră
• Scădere în greutate
• Transpirații nocturne
• Slăbiciune (oboseală, epuizare sau stare generală de rău)
• Degete care își schimbă culoarea sau devin albastre la presiune (fenomen Raynaud).
• Curbarea unghiilor cu mărirea țesutului moale al degetului.

Cum se diagnostichează sarcomul cardiac?

Metodele de diagnostic al sarcomului cardiac variază într-o anumită măsură în funcție de simptome. Pe lângă istoricul medical și examenul fizic, pot include:

• Ecocardiograma (numită și EKO): Acest test neinvaziv produce imagini folosind unde sonore, pentru examinarea mișcărilor camerelor și valvelor inimii. Ecocardiografia a devenit cel mai util instrument în diagnosticul sarcomului cardiac, permițând vizualizarea exactă a dimensiunii și localizării tumorii. În ecografia transesofagiană, un tub flexibil cu un traductor la capăt este introdus prin gât și esofag; deoarece esofagul se află imediat în spatele inimii, metoda oferă imagini mai detaliate ale acesteia.
• Electrocardiograma (EKG): Testul înregistrează activitatea electrică a inimii, arată ritmurile anormale (aritmii sau aritmii) și detectează lezarea mușchiului cardiac. Modificările EKG pot indica și alte probleme cardiace, dar sarcomul cardiac poate modifica la rândul său ritmul inimii. De aceea, pentru diagnosticul cert al sarcomului cardiac sau al oricărui alt tip de tumoră a inimii sunt necesare și alte investigații.
• Tomografia computerizată (CT): Această metodă de diagnostic imagistic combină razele X și tehnologia computerizată pentru a produce imagini orizontale sau axiale ale corpului, numite de obicei secțiuni. CT arată imagini detaliate ale oricărei regiuni, inclusiv oase, mușchi, grăsime și organe. Este mai detaliată decât radiografia obișnuită și este folosită pentru a caracteriza mai bine dimensiunea, localizarea și alte trăsături ale tumorii.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM): Această metodă de diagnostic combină magneți mari, radiofrecvențe și un computer pentru a produce imagini detaliate ale organelor și structurilor corpului. Imaginile sunt folosite pentru a caracteriza mai bine dimensiunea, localizarea și alte trăsături ale tumorii.
• Radiografia toracică: Testul folosește fascicule de energie electromagnetică pentru a produce pe film imagini ale țesuturilor interne, oaselor și organelor. Poate detecta mărirea inimii sau congestia pulmonară.
• Cateterismul cardiac: Numită și angiografie coronariană, metoda presupune radiografii după injectarea unei substanțe de contrast (colorant) într-o arteră. Imaginile sunt utilizate pentru a identifica îngustarea, blocajele și alte anomalii ale anumitor artere.
• Biopsia: Metoda implică prelevarea unei cantități de țesut pentru examinare microscopică. Alte teste pot sugera că tumora este canceroasă, dar singura cale de a ști sigur este biopsia. Fragmentul prelevat este analizat de un anatomopatolog, specialist în evaluarea celulelor, țesuturilor și organelor pentru diagnosticul bolilor.
• Analize de sânge

Care sunt cauzele sarcomului cardiac?

Cauzele tumorilor diferă, dar se consideră că ele rezultă de obicei din reglarea anormală a diviziunii celulare. Tulburările care împiedică detectarea și combaterea creșterilor anormale de către sistemul imunitar pot provoca, de asemenea, tumori. Alte cauze includ radiațiile, expunerea îndelungată la soare și substanțe chimice precum benzenul.

• Subiect asociat: Ce este carcinogeneza? Cum se transformă o celulă normală în cancer?

Care sunt opțiunile de tratament ale sarcomului cardiac?

Opțiunile de tratament variază în funcție de vârstă, starea generală de sănătate, istoricul medical, localizarea tumorii și toleranța la anumite medicamente. Sarcomul cardiac poate fi deja avansat la apariția simptomelor și poate avea frecvent metastaze (răspândire) în alte regiuni ale corpului, ceea ce îngreunează tratamentul. În general, tipul tratamentului depinde de localizarea și dimensiunea tumorii și de prezența metastazelor.

Operația pe cord deschis

Tumora poate fi îndepărtată prin operație pe cord deschis, însă localizarea sa face adesea procedura dificilă.

Transplantul cardiac

Uneori sarcomul invadează atât de mult inima, încât îndepărtarea completă este imposibilă. În aceste cazuri se poate încerca transplantul cardiac. După transplant însă, pacientul trebuie să primească imunosupresoare, medicamente care împiedică respingerea țesutului străin. Acestea pot stimula creșterea unui nou sarcom.

Autotransplantul

O posibilitate nouă promițătoare în tratamentul sarcomului cardiac este autotransplantul. În această operație, propria inimă a pacientului este scoasă pentru a permite îndepărtarea mai completă și mai ușoară a tumorii din țesutul cardiac. Pacientul este conectat la un aparat de bypass cardiopulmonar, iar după excizia tumorii inima este reintrodusă în corp. Fiindcă nu primește inima altei persoane, nu are nevoie de imunosupresoare. Continuă și studiile clinice privind noile tratamente medicamentoase care ar putea fi obținute în acest domeniu.

În unele situații, de exemplu când cancerul s-a răspândit în alte regiuni, pentru ameliorarea simptomelor, prelungirea speranței de viață și îmbunătățirea calității vieții se poate recurge la administrarea radioterapiei sau chimioterapiei, ca măsuri de sprijin.

Având în vedere raritatea extremă a tumorilor inimii, sunt necesare cercetări suplimentare privind modul și motivele apariției și cele mai bune tratamente.

Cum poate fi prevenit sarcomul cardiac?

Ca și în alte cancere, cea mai bună cale de a evita sarcomul cardiac este evitarea factorilor care provoacă cancer. Aceasta reduce mult riscul apariției tumorilor. Evitarea fumatului sau produselor din tutun, a expunerii îndelungate la radiații și a obezității se numără printre principalele măsuri preventive. 

Prin screening oncologic, precum mamografia pentru cancerul de sân, testul PAP pentru cancerul cervical și colonoscopia pentru cancerul de colon, tumorile pot fi depistate devreme, în stadii mai ușor de tratat. Acesta este un factor foarte important și pentru prevenirea sarcomului cardiac secundar. Cu cât tumora este depistată mai devreme, cu atât este mai probabil succesul tratamentului. În sfârșit, se recomandă screening și membrilor familiilor pacienților diagnosticați cu tumori cardiace.