Ürək xərçəngi niyə nadir görülür? Kardial sarkomanın əlamətləri, səbəbləri və müalicəsi

İnternetdə ürək xərçəngi, kardial şiş və ya kardial sarkoma kimi axtarışlar nəticəsində qənaətbəxş məlumat — klinik tədqiqat nəticələri, meta-təhlillər və ya müalicə təlimatları — tapa bilməyə bilərsiniz. Çox nadir görülən bu kardial şişlər barədə adətən fərdi klinik hal təqdimatları ilə qarşılaşırsınız. Çünki ürəyin sevgi, şəfqət və eşq kimi mövzuların rəmzi olmasından başqa daha bir gözəlliyi var: xərçəngə daha davamlı olmaq. Ürəyin bədəndəki əhəmiyyəti də nəzərə alınanda bu, böyük gözəllikdir.

Ürək şişi nədir? Kardial sarkoma

Ürək xərçəngləri çox nadir görülür və onların arasında ən geniş yayılmışı kardial sarkomadır. Kardial sarkoma ürəkdə yaranan nadir birincili (ürəyin öz toxumasından qaynaqlanan) xərçəng növüdür. Birincili kardial şiş ürəkdə başlayan şişdir. İkincili ürək şişi isə bədənin başqa yerində başlayır və sonra ürəyə metastaz verir (yayılır). Xərçəngin ürəyə metastaz vermə ehtimalı aşağıdır.

Birincili kardial şişlər nadirdir və autopsiyaların təxminən %0,001-0,3-də görülür. Bu şişlərin klinik olaraq qarşımıza çıxma tezliyi böyük mərkəzlərdə hər 500 ürək cərrahiyyəsi halında təxminən 1-dir . Birincili ürək şişlərinin təxminən %75-i xoşxassəli, %25-i isə bədxassəlidir. Bədxassəli kardial şişlərin təxminən %75-i sarkomadır (yumşaq toxuma xərçəngi).

Böyüklərdə miksoma adlanan xoşxassəli, bir qədər xəmirəbənzər, jelatinvari şiş növü ən geniş yayılmış ürək şişidir; körpə və uşaqlarda adətən tuberoz skleroz sindromu ilə əlaqəli rabdomiomalar üstünlük təşkil edir. Həmçinin ürək şişləri ürəyin xarici səthində, bir və ya daha çox kamerasında (intrakavitar) və ya əzələ toxumasında yarana bilər. Sarkomaların (yumşaq toxuma xərçəngi) alt növü olan angiosarkomalar, ən çox görülən bədxassəli birincili ürək şişidir.

Bədxassəli ürək şişlərinin çoxu ikincilidir və böyrəklər və ya ağciyərlər kimi yaxın orqanlardakı birincili şişlərdən metastaz yolu ilə yaranır. Ürəyə metastaz varsa, bu, xərçəngin çox irəlilədiyinin göstəricisidir.

Ürək şişləri niyə nadir görülür?

Bəs ürək xərçəngi və ya kardial şiş niyə bu qədər nadir hallardır? Sualın cavabı kardial miositlər (ürək əzələsi hüceyrələri) ola bilər.

Ürək digər orqanlardan fərqli olaraq zədələnmiş toxumanı çox da bərpa edə bilmir kimi görünür. Bunun səbəbi əzələni yaradan hüceyrələrin, yəni kardial miositlərin son dərəcə diferensiasiya olunmasıdır. Başqa sözlə, bu hüceyrələr insanın həyatında hüceyrə siklindən daimi çıxdıqları və bölünməni dayandırdıqları nöqtəyə çox erkən çatırlar. Bundan sonra hüceyrə bölünməsi ilə deyil, hüceyrə ölçüsünün genişlənməsi ilə böyüyürlər.

Kardiomiositlərin bu çox sərt hüceyrə sikli nəzarəti, ikiağızlı qılınc rolunu oynayır. Bu vəziyyət yalnız zədələnmiş toxumanı çoxaltmaq və bərpa etmək üçün onların hüceyrə siklinə yenidən girməsinə mane olmur, həm də şiş yaranmasına niyə bu qədər davamlı olduqlarını izah edə bilər.

Kardial sarkomanın əlamətləri hansılardır?

Ürək sarkomasının əlamətləri şişin yerindən asılı olaraq dəyişir.

• Kardial sarkomalara ən çox angiosarkoma diaqnozu qoyulur və angiosarkomaların çoxu sağ qulaqcıqda yaranır. Qanın daxilolma və ya xaricolma axınının tutulmasına səbəb olur və bu tutulma ayaqlarda, baldırlarda, topuqlarda və/və ya qarında şişkinlik, boyun venalarının şişməsi kimi əlamətlər yarada bilər. Bu əlamətlər bədəndə dövr etdikdən sonra ürəyə qayıdan qanın sağ qulaqcığa asan daxil ola bilməməsi və ya xaricə vurula bilməməsi səbəbindən yaranır.
• Perikardda (ürəyi əhatə edən nazik qişa) yaranan kardial angiosarkomalar qişa daxilində mayenin artmasına səbəb ola bilər. Perikard qişasında çox maye toplanarsa, ürəyin qan vurma qabiliyyəti təsirlənir və bunun bəzi ürək çatışmazlığı əlamətləri, məsələn, döş ağrısı, təngnəfəslik, yorğunluq və ürəkdöyünmə ola bilər.
• Kardial sarkomaların kiçik parçaları (embollar) qoparaq qan dövranı ilə bədənin digər nahiyələrinə gedə bilər. Embol bir orqana və ya bədən hissəsinə qan axınını əngəlləyə, tutulma nöqtəsindən sonrakı orqanda və ya bədən hissəsində ağrı və zədəyə səbəb ola bilər. Embol beyinə (insulta səbəb olur), ağciyərlərə (tənəffüs çətinliyi yaradır) və/və ya digər orqanlarla bədən nahiyələrinə təsir edə bilər.
• Hemoptizi (qanlı bəlğəm)
• Ürək ritmi problemləri
• Üzün yuxarı hissəsində tutulmalar

Şişin ürəkdəki yeri ilə əlaqəli olmayan başqa kardial əlamətlər də var. Bu əlamətlər digər ürək və ya tibbi problemlərin əlamətləri ilə oxşarlıq göstərə bilər. Əlamətlər bunlardır;

• Qızdırma
• Çəki itkisi
• Gecə tərləmələri
• Halsızlıq (yorğunluq, tükənmə və ya özünü yaxşı hiss etməmək)
• Təzyiq göstərildikdə rəngi dəyişən və ya göyərən barmaqlar (Raynaud fenomeni).
• Barmağın yumşaq toxumasının genişlənməsi ilə dırnağın əyilməsi.

Kardial sarkomanın diaqnostika üsulları hansılardır?

Kardial sarkomanın diaqnostika üsulları mövcud əlamətlərdən asılı olaraq müəyyən qədər dəyişir. Xəstənin tibbi keçmişi və fiziki müayinəsindən əlavə diaqnostika üsullarına aşağıdakılar daxil ola bilər;

• Exokardioqram (EKO kimi də tanınır): Bu qeyri-invaziv test ürək kameralarının və qapaqlarının hərəkətini araşdırmaq üçün səs dalğalarından istifadə edərək görüntü yaradır. Exokardioqrafiya kardial sarkomanın diaqnozunda ən faydalı vasitə olmuşdur. Mütəxəssislərə şişin tam ölçüsünü və yerini görməyə imkan verir. Həmçinin ucunda çevirici olan elastik boru şəklində transezofageal EKO boğazdan və qida borusundan aşağı göndərilir; qida borusu ürəyin dərhal arxasında olduğuna görə ürəyin daha ətraflı görüntüsünü təmin edir.
• Elektrokardioqram (EKQ): Bu test ürəyin elektrik aktivliyini qeyd edir, anormal ritmləri (aritmiyalar və ya aritmiyalar) göstərir və ürək əzələsinin zədəsini aşkarlayır. EKQ dəyişiklikləri digər ürək problemlərini də göstərə bilər, lakin kardial sarkoma da ürək ritmində dəyişiklik yarada bilər. Buna görə kardial sarkomanın və ya hər hansı digər ürək şişinin qəti diaqnozu üçün əlavə diaqnostik vasitələr lazımdır.
• Kompüter tomoqrafiyası (KT): Bu diaqnostik görüntüləmə üsulu bədənin üfüqi və ya ox üzrə görüntülərini (adətən kəsiklər adlanır) çıxarmaq üçün rentgen şüaları ilə kompüter texnologiyasının birləşməsindən istifadə edir. KT sümüklər, əzələlər, yağlar və orqanlar daxil olmaqla bədənin istənilən hissəsinin ətraflı görüntülərini göstərir. Adi rentgendən daha təfərrüatlıdır və şişin ölçüsünü, yerini və digər xüsusiyyətlərini daha ətraflı müəyyənləşdirmək üçün istifadə edilir.
• Maqnit-rezonans görüntüləmə (MRG): Bu diaqnostika üsulu bədəndəki orqan və strukturların ətraflı görüntülərini çıxarmaq üçün böyük maqnitlər, radiotezliklər və kompüter birləşməsindən istifadə edir. Görüntülər şişin ölçüsünü, yerini və digər xüsusiyyətlərini daha ətraflı müəyyənləşdirmək üçün işlədilir.
• Ağciyər rentgeni: Bu diaqnostik test daxili toxumaların, sümüklərin və orqanların görüntülərini filmə çıxarmaq üçün elektromaqnit enerji şüalarından istifadə edir. Böyümüş ürəyi və ya ağciyər durğunluğunu aşkarlaya bilər.
• Ürək kateterizasiyası: Koronar angioqrafiya kimi də tanınan bu üsulda arteriyaya kontrast maddə (boya) yeridildikdən sonra rentgen çəkilir. Görüntülər müəyyən arteriyaların daralmasını, tutulmalarını və digər anormallıqlarını tapmaq üçün istifadə edilir.
• Biopsiya: Bu üsul mikroskop altında araşdırmaq üçün müəyyən toxumanın çıxarılmasını əhatə edir. Digər testlər şişin xərçəngli olduğunu göstərə bilər, lakin bunu qəti bilməyin yeganə yolu biopsiyadır. Çıxarılan şiş parçasını xəstəliyin diaqnostikası üçün hüceyrə, toxuma və orqanların qiymətləndirilməsində ixtisaslaşmış patoloq təhlil edir.
• Qan testləri

Kardial sarkomanın səbəbləri hansılardır?

Şişlərin səbəbləri dəyişir, lakin adətən hüceyrə bölünməsinin anormal tənzimlənməsinin nəticəsi olduğu düşünülür. Anormal böyümələri aşkarlaya və onlarla mübarizə apara bilməyən immun sistem pozuntuları da şişlərə səbəb ola bilər. Şiş yaradan digər amillərə şüalanma, uzunmüddətli günəşə məruzqalma və benzol kimi kimyəvi maddələr də daxildir.

• Əlaqəli mövzu: Kanserogenez nədir? Normal hüceyrə necə xərçəngə çevrilir?

Kardial sarkomanın müalicə seçimləri hansılardır?

Kardial sarkomanın müalicə seçimləri yaş, ümumi sağlamlıq vəziyyəti, tibbi keçmiş, şişin yeri, müəyyən dərmanlara dözümlülüyün olub-olmaması kimi amillərə görə dəyişir. Həmçinin kardial sarkoma əlamətlər yaranmağa başlayana qədər irəliləmiş ola bildiyindən çox vaxt bədənin digər nahiyələrinə metastaz vermiş (yayılmış) ola bilər; bu da müalicəni çətinləşdirir. Ümumilikdə müalicənin növü şişin yerindən, ölçüsündən və metastaz vəziyyətindən asılıdır.

Açıq ürək əməliyyatı

Şiş açıq ürək əməliyyatı ilə çıxarıla bilər, lakin şişin yerinə görə bu, adətən çətin üsuldur.

Ürək transplantasiyası

Bəzi hallarda sarkoma ürəyi o qədər zəbt edib ki, onu tam çıxarmaq mümkünsüzdür. Bu hallarda ürək transplantasiyası sınaqdan keçirilə bilər. Lakin xəstə transplantasiyadan sonra immunosupressiv dərmanlar (bədənin yad toxumanı rədd etməsinin qarşısını almağa kömək edən dərmanlar) almalıdır. Bu dərman yeni sarkoma böyüməsini stimullaşdıra bilər.

Autotransplantasiya

Kardial sarkomanın müalicəsi üçün həyəcanverici yeni imkan autotransplantasiyadır. Bu cərrahi prosedur zamanı şişi ürək toxumasından daha tam və asan çıxarmaq üçün xəstənin öz ürəyi çıxarılır. Əməliyyat zamanı xəstə ürək-ağciyər şuntlama aparatına qoşulur və şiş çıxarıldıqdan sonra ürək bədənə geri yerləşdirilir. Xəstə başqa şəxsdən ürək almadığına görə immunosupressiv dərmanlara ehtiyac yoxdur. Bu mövzuda klinik sınaqlarla əldə edilə biləcək yeni dərman müalicələrinin araşdırılması da davam edir.

Bəzi hallarda, məsələn, xərçəng bədənin başqa nahiyələrinə yayıldıqda əlamətləri yüngülləşdirməyə və ya şəxsin gözlənilən ömür müddətini uzatmağa və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək üçün şüa müalicəsi və ya kimyaterapiya verilə bilər.

Çox nadir olduqları nəzərə alınanda ürək şişlərinin necə və niyə yarandığı, yaxud ən yaxşı necə müalicə ediləcəyi barədə əlavə tədqiqatlara ehtiyac var.

Kardial sarkomanın qarşısı necə alına bilər?

Digər xərçəng növlərində olduğu kimi kardial sarkomadan qaçmağın ən yaxşı üsulu xərçəng yaradan şeylərdən uzaq durmaqdır. Bu, yarana biləcək şiş riskini əhəmiyyətli azaldır. Siqaret və ya tütün məhsullarından, uzunmüddətli şüalanmadan qaçınmaq və piylənməmək əsas qabaqlayıcı amillər arasındadır. 

Süd vəzi xərçəngində mammoqrafiya, serviks xərçəngində PAP yaxması və yoğun bağırsaq xərçəngində kolonoskopiya kimi skrininqlərlə şişlər erkən və daha müalicəolunan mərhələlərdə aşkarlana bilər. Bu da ikincili kardial sarkomadan qorunmaq üçün çox mühüm amildir. Şiş nə qədər erkən aşkarlanarsa, uğurlu müalicə nəticəsi o qədər ehtimallıdır. Nəhayət, ürək şişi diaqnozu qoyulan xəstələrin ailə üzvlərinə də skrininqdən keçmək tövsiyə olunur.