Почему рак сердца встречается редко? Симптомы, причины и лечение саркомы сердца

При поиске в интернете по запросам рак сердца, опухоль сердца или саркома сердца вы можете не найти удовлетворяющую вас информацию — результаты клинических исследований, метаанализы или руководства по лечению. Обычно об этих крайне редких опухолях сердца встречаются отдельные описания клинических случаев. Ведь помимо того, что сердце является символом любви, нежности и привязанности, у него есть ещё одно замечательное свойство: большая устойчивость к раку. Учитывая значение сердца для организма, это особенно ценно.

Что такое опухоль сердца? Саркома сердца

Рак сердца встречается крайне редко, а наиболее распространённая его разновидность — саркома сердца. Саркома сердца — редкая первичная злокачественная опухоль, возникающая в собственных тканях сердца. Первичная опухоль сердца начинается в сердце. Вторичная опухоль сердца начинается в другой части организма, а затем даёт в сердце метастазы (распространяется). Вероятность метастазирования рака в сердце невелика.

Первичные опухоли сердца редки и выявляются примерно в %0,001-0,3 вскрытий. В крупных центрах их клиническая частота составляет около 1 на каждые 500 операций на сердце. Около 75% первичных опухолей сердца доброкачественные, а 25% — злокачественные. Примерно 75% злокачественных опухолей сердца — саркомы (рак мягких тканей).

У взрослых наиболее распространена доброкачественная, несколько тестообразная, желатинозная опухоль под названием миксома; у младенцев и детей преобладают рабдомиомы, обычно связанные с синдромом туберозного склероза. Опухоли сердца также могут возникать на наружной поверхности сердца, в одной или нескольких его камерах (внутриполостные) либо в мышечной ткани сердца. Подтип сарком (рака мягких тканей) — ангиосаркома — наиболее распространённая первичная злокачественная опухоль сердца.

Большинство злокачественных опухолей сердца вторичны и возникают вследствие метастазирования первичных опухолей из близлежащих органов, например почек или лёгких. Наличие метастазов в сердце указывает на значительно продвинувшуюся стадию рака.

Почему опухоли сердца встречаются редко?

Почему же рак сердца или опухоли сердца встречаются настолько редко? Ответом на этот вопрос могут быть кардиомиоциты — клетки сердечной мышцы.

В отличие от других органов сердце, по-видимому, плохо восстанавливает повреждённую ткань. Причина в том, что составляющие мышцу клетки, то есть кардиомиоциты, высокодифференцированы. Иными словами, они очень рано в жизни человека достигают стадии, на которой навсегда выходят из клеточного цикла и перестают делиться. После этого дальнейший рост происходит за счёт увеличения размеров клеток, а не их деления.

Такой строгий контроль клеточного цикла кардиомиоцитов — палка о двух концах. Это не только препятствует их возвращению в клеточный цикл для размножения и восстановления повреждённой ткани, но и может объяснять, почему они настолько устойчивы к образованию опухолей.

Каковы симптомы саркомы сердца?

Симптомы саркомы сердца зависят от расположения опухоли.

• Саркомы сердца чаще всего диагностируют как ангиосаркомы, большинство которых возникает в правом предсердии. Они могут перекрывать приток или отток крови, что вызывает отёки стоп, ног, лодыжек и/или живота, а также набухание вен шеи. Эти симптомы возникают из-за того, что кровь, вернувшаяся к сердцу после циркуляции по организму, не может легко попасть в правое предсердие или быть выкачана из него.
• Ангиосаркомы сердца, возникающие в перикарде — тонкой оболочке вокруг сердца, — могут приводить к увеличению количества жидкости в нём. При накоплении избыточной жидкости в перикардиальной оболочке может нарушаться способность сердца перекачивать кровь, что может вызывать некоторые симптомы сердечной недостаточности, например боль в груди, одышку, усталость и сердцебиение.
• Небольшие фрагменты саркомы сердца (эмболы) могут отрываться и с кровотоком попадать в другие части организма. Эмбол может перекрыть кровоснабжение органа или части тела и вызвать боль и повреждение в области, расположенной за местом закупорки. Эмбол может поражать мозг, вызывая инсульт, лёгкие, вызывая затруднение дыхания, и/или другие органы и участки тела.
• Кровохарканье (кровь в мокроте)
• Нарушения сердечного ритма
• Застойные явления в верхней части лица

Существуют и другие сердечные симптомы, не связанные с расположением опухоли в сердце. Они могут напоминать проявления других сердечных или медицинских проблем. К ним относятся:

• Повышенная температура
• Снижение массы тела
• Ночная потливость
• Слабость (усталость, истощение или плохое самочувствие)
• Пальцы, которые меняют цвет или синеют при надавливании (феномен Рейно).
• Искривление ногтей с увеличением объёма мягких тканей пальца.

Какие методы применяют для диагностики саркомы сердца?

Методы диагностики саркомы сердца в определённой степени зависят от имеющихся симптомов. Помимо изучения истории болезни и физикального обследования, они могут включать:

• Эхокардиограмма (также известна как ЭХО): Этот неинвазивный метод использует звуковые волны для получения изображения, позволяющего изучить движение камер и клапанов сердца. Эхокардиография стала наиболее полезным инструментом диагностики саркомы сердца. Она позволяет специалистам определить точный размер и расположение опухоли. Кроме того, при чреспищеводной ЭХО гибкую трубку с датчиком на конце проводят через горло в пищевод; поскольку пищевод расположен непосредственно позади сердца, это позволяет получить более подробное изображение сердца.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): Этот метод регистрирует электрическую активность сердца, показывает нарушения ритма (аритмии или аритмии) и выявляет повреждение сердечной мышцы. Изменения ЭКГ могут указывать и на другие проблемы с сердцем, однако саркома сердца также способна вызывать изменения сердечного ритма. Поэтому для окончательной диагностики саркомы сердца или любой другой опухоли сердца необходимы дополнительные диагностические методы.
• Компьютерная томография (КТ): Этот метод диагностической визуализации сочетает рентгеновские лучи и компьютерные технологии для получения горизонтальных или аксиальных изображений тела, обычно называемых срезами. КТ показывает подробные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. Она даёт больше деталей, чем обычные рентгеновские снимки, и используется для дополнительного определения размера, расположения и других характеристик опухоли.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): Этот диагностический метод сочетает сильные магниты, радиочастотные волны и компьютер для получения подробных изображений органов и структур тела. Изображения используются для дополнительного определения размера, расположения и других характеристик опухоли.
• Рентгенография грудной клетки: Этот диагностический метод использует пучки электромагнитного излучения для получения на плёнке изображений внутренних тканей, костей и органов. Он позволяет выявить увеличение сердца или застой в лёгких.
• Катетеризация сердца: При этом методе, также известном как коронарная ангиография, после введения в артерию контрастного вещества (красителя) делают рентгеновские снимки. Изображения используются для выявления сужений, закупорки и других аномалий определённых артерий.
• Биопсия: Этот метод предполагает удаление небольшого количества ткани для исследования под микроскопом. Другие исследования могут показать, что опухоль злокачественная, но единственный способ узнать это точно — биопсия. Удалённый фрагмент опухоли анализирует патолог, специализирующийся на оценке клеток, тканей и органов для диагностики заболеваний.
• Анализы крови

Каковы причины саркомы сердца?

Причины опухолей различаются, но обычно предполагается, что они возникают в результате аномальной регуляции деления клеток. К опухолям также могут приводить нарушения иммунной системы, при которых она не может выявлять аномальный рост и бороться с ним. Среди других факторов, вызывающих опухоли, также упоминаются радиация, длительное пребывание на солнце и химические вещества, например бензол.

• По теме: Что такое канцерогенез? Как нормальная клетка превращается в раковую?

Каковы варианты лечения саркомы сердца?

Варианты лечения саркомы сердца зависят от возраста, общего состояния здоровья, истории болезни, расположения опухоли и переносимости определённых лекарств. Кроме того, поскольку к моменту появления симптомов саркома сердца может уже прогрессировать, она нередко даёт метастазы в другие части организма, что затрудняет лечение. В целом вид лечения зависит от расположения, размера опухоли и наличия метастазов.

Операция на открытом сердце

Опухоль можно удалить при операции на открытом сердце, однако из-за её расположения это обычно сложно.

Трансплантация сердца

В некоторых случаях саркома настолько прорастает в сердце, что полностью удалить её невозможно. В таких ситуациях можно попытаться выполнить трансплантацию сердца. Однако после пересадки пациент должен принимать иммуносупрессивные препараты, помогающие предотвратить отторжение чужеродной ткани. Эти препараты, в свою очередь, могут стимулировать рост новой саркомы.

Аутотрансплантация

Многообещающая новая возможность лечения саркомы сердца — аутотрансплантация. Во время этой операции собственное сердце пациента извлекают, чтобы полнее и легче удалить опухоль из сердечной ткани. На время операции пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения; после удаления опухоли сердце возвращают в организм. Поскольку пациент не получает сердце другого человека, иммуносупрессивные препараты не нужны. Исследования этого подхода и новых лекарственных методов лечения, которые могут быть получены, продолжаются в клинических испытаниях.

В некоторых случаях, например при распространении рака в другие части организма, для облегчения симптомов или увеличения ожидаемой продолжительности жизни и улучшения качества жизни можно применять лучевую терапию или химиотерапию.

Учитывая исключительную редкость опухолей сердца, необходимы дальнейшие исследования того, как и почему они возникают и как лучше их лечить.

Как можно предотвратить саркому сердца?

Как и при других видах рака, лучший способ избежать саркомы сердца — избегать факторов, вызывающих рак. Это значительно снижает риск возникновения опухоли. К основным мерам профилактики относятся отказ от курения и табачных изделий, избегание длительного воздействия радиации и предотвращение ожирения. 

Онкологический скрининг, например маммография при раке молочной железы, ПАП-мазок при раке шейки матки и колоноскопия при раке толстой кишки, позволяет выявлять опухоли на ранних стадиях, когда они лучше поддаются лечению. Это очень важный фактор профилактики вторичной саркомы сердца. Чем раньше выявлена опухоль, тем выше вероятность успешного лечения. Наконец, членам семей пациентов с диагностированной опухолью сердца также рекомендуют проходить скрининг.