Was ist das Lynch-Syndrom, der erbliche nichtpolypöse kolorektale Krebs?

• Das Lynch-Syndromist eine das Darmkrebsrisiko deutlich erhöhende erbliche Erkrankung.
• "Erblicher nichtpolypöser kolorektaler Krebs" (Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer = HNCC) ist eine weitere Bezeichnung.
• Es ist die häufigste Ursache erblichen Darmkrebses.
• Es macht % 3 – 5 der kolorektalen Krebserkrankungen aus.

Wie entsteht das Lynch-Syndrom?

Das Lynch-Syndrom ist autosomal-dominant erblich. Die Veränderungen liegen also auf Chromosomen außerhalb der Geschlechtschromosomen. Menschen mit einem geschädigten Gen haben ein hohes Krebsrisiko. Dennoch entwickeln nicht alle Träger der zugehörigen Genveränderungen Krebs.

Wie wird es diagnostiziert?

Bei Trägern liegt das durchschnittliche Darmkrebs-Diagnosealter bei 44 Jahren. Der Tumor liegt häufig im rechten Dickdarm, in 2/3 der Fälle. Mutationen bestimmter DNA-Reparaturgene verhindern die Behebung von Schäden. Deren Anhäufung führt zur Krebsentstehung.

Die geschädigten Gene sind MLH1, MSH2, MSH6, PMS2. Ihre Veränderungen werden durch erweiterte genetische Analysen nachgewiesen und zur Krebsrisikoberechnung genutzt.

Wann sollte an Lynch gedacht werden?

• Bei Darmkrebsdiagnose in jungem Alter, bis 50 Jahre, und
• mehr als 2 Darmkrebsfällen in verschiedenen familiären Generationen oder
• mehr als 2 Fällen von Endometrium-, Magen- oder Eierstockkrebs in verschiedenen Generationen

sollten bei Betroffenen und ihrer Familie genetische Tests erfolgen.

Ihre Ergebnisse unterstützen die Behandlungsplanung und Krebsrisikoberechnung anderer Familienmitglieder.