Синдром Линча — что такое наследственный неполипозный колоректальный рак?

• Синдром Линча— значительно повышающее риск колоректального рака (рака толстой кишки) наследственное заболевание.
• "Наследственный неполипозный колоректальный рак" (Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer= HNCC) — другое его название.
• Это наиболее распространенная причина наследственного колоректального рака.
• Он составляет % 3 – 5 случаев колоректального рака.

Как развивается синдром Линча?

Синдром Линча аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Иными словами, он возникает вследствие повреждений в хромосомах, не определяющих пол. У людей с поврежденным геном высокий риск развития рака. Однако рак развивается не у всех носителей поврежденных генов, связанных с синдромом Линча.

Как диагностируют синдром Линча?

Средний возраст постановки диагноза рака ободочной кишки у носителей — 44 года, а опухоль часто располагается в правой половине кишки (в 2/3 случаев). При синдроме Линча возникают мутации в некоторых генах, отвечающих за репарацию ДНК. Это делает исправление повреждений ДНК невозможным, и их накопление приводит к развитию рака.

Поврежденные при синдроме Линча гены — MLH1, MSH2, MSH6, PMS2. Повреждения этих генов выявляют с помощью углубленного генетического анализа и оценивают риск рака у человека.

У кого следует подозревать синдром Линча?

• Если человеку в раннем возрасте (50 лет и младше) поставили диагноз рака толстой кишки и
• в разных поколениях его семьи было более 2 случаев рака толстой кишки либо
• в разных поколениях его семьи было более 2 случаев рака эндометрия, желудка и яичников,

этим людям и членам их семьи генетические тесты следует провести.

Следует особо подчеркнуть, что результаты генетических тестов помогают планировать лечение и определять риск рака у других членов семьи.