Xərçəng xəstələrində sümük sınıqları niyə yaranır?

Sümük sınığı nədir?

Sümük sınığı sümüyün anatomik bütövlüyünün pozulmasıdır. Xərçəng xəstələrində bu hal həm şişin skeletə birbaşa təsiri, həm də xərçəng müalicələrinin sümük mübadiləsinə yan təsirləri nəticəsində daha çox rast gəlinir.

Xərçəng xəstələrində sümük sınıqları niyə yaranır?

Metastatik sümük xəstəliyi (osteolitik / osteoblastik zədələnmələr)

• Süd vəzi, prostat, ağciyər, qalxanabənzər vəzi və böyrək xərçəngləri tez-tez sümük metastazı verir.
• Şiş hüceyrələri sümüyün mikromühitində yerləşərək osteoklastik (sümüyü dağıdan) və ya osteoblastik (sümük yaradan, lakin zəif quruluş əmələ gətirən) aktivliyi dəyişdirir.
• Xüsusilə osteolitik metastazlarda sümük toxuması zəifləyir və patoloji sınıq riski artır.

Müalicəyə bağlı sümük itkisi (xərçənglə əlaqəli osteoporoz)

• Kimyaterapiya, radioterapiya, endokrin müalicələr və steroidlər sümük mineral sıxlığını (BMD) azalda bilər:
• Aromataza inhibitorları (məsələn, anastrozol, letrozol, eksemestan) menopauzadan sonrakı qadınlarda estrogen səviyyələrini azaldaraq sümük itkisinə səbəb olur.
• GnRH aqonistləri (məsələn, leuprolid, qoserelin) həm kişilərdə, həm də qadınlarda cinsi hormonları basdıraraq sümük rezorbsiyasını artırır.
• Qlükokortikoidlər (>3 ay istifadə) osteoblast aktivliyini inhibə edərkən osteoklast aktivliyini artırır.
• Radioterapiya yerli sahədə osteositlərə təsir edərək sümüyün zəifləməsinə töhfə verir.

Çoxsaylı mieloma və sümük əriməsi

• Çoxsaylı mieloma hüceyrələri sümük iliyində RANKL ekspressiyasını artıraraq osteoklast aktivliyini stimullaşdırır.
• Nəticədə geniş yayılmış osteolitik zədələnmələr və onlarla əlaqəli spontan sınıqlar (məsələn, yalnız ayağa qalxarkən bud sümüyünün sınması) yarana bilər.

Sümük sınığı necə görünür?

Sümük sınığının əlamətləri bunlardır:

• Şiddətli ağrı
• Şişkinlik
• Sınma anında eşidilən xırçıltı səsi
• Dəridə göyərmə və ya qanaxma
• Ətrafın formasının pozulması
• Sınıq olan ətrafın funksiyasının itməsi

Sümük itkisi isə adətən adi gözlə görünmür. Buna görə tibbi komandanız sümük sıxlığınızı ölçmək üçün müayinə istəyə bilər.

Ən çox istifadə olunan test DXA və ya DEXA müayinəsidir (iki enerjili rentgen absorpsiometriyası). Bu, ağrısız və asan tətbiq edilən üsuldur.

Kimlər sümük sınığı riski altındadır?

Qadınlarda sümük sınığı riski daha yüksəkdir.

50 yaşdan yuxarı insanlarda sınıq və sümük itkisi riski artır.

Hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası keçirmiş insanlarda da risk daha yüksəkdir.

Hormon səviyyələrinə təsir edən xərçəng müalicələri sümük itkisini və bununla da sınıq riskini artırır.

Bu müalicələrə daxildir:

• Kimyaterapiya (yumurtalıqlara və ya xayalara təsir edən)
• Hormon istehsalını hədəfləyən müalicələr

Hormon müalicələrinin nümunələri:

• Anastrozol (Arimidex)
• Eksemestan (Aromasin)
• Letrozol (Femara)
• Qoserelin (Zoladex)
• Leuprolid (Lupron)
• Triptorelin (Trelstar)

Hədəfə yönəlmiş müalicələr də sümük itkisini artıra bilər. Bunlar:

• İmatinib
• Nilotinib
• Dasatinib
• İbrutinib

Steroidlər bəzi xərçəng müalicələrində istifadə olunur. ► 3 aydan uzun steroid istifadəsi sümük sınığı riskini artıra bilər.

Diaqnostika, müalicə və idarəetmə yanaşması

Diaqnostika üsulları

Xərçəng xəstələrində sümük sınığı diaqnozu klinik əlamətlərin və görüntüləmə üsullarının birgə qiymətləndirilməsi ilə qoyulur. Diaqnostika zamanı aşağıdakı addımlar izlənir:

Klinik qiymətləndirmə

• Qəfil başlayan yerli ağrı
• Hərəkət məhdudluğu
• Deformasiya
• Şişkinlik və ya həssaslıq
• Yük daşıma və ya minimal travma ilə sınığın yaranması (patoloji sınıq şübhəsi)

Görüntüləmə üsulları

• Birbaşa rentgenoqrafiya: Sınığın olub-olmaması, yerləşməsi və dərəcəsi barədə ilkin qiymətləndirmə aparılır.
• Kompüter tomoqrafiyası (BT): Sınıq xəttinin ətraflı anatomik qiymətləndirilməsi.
• Maqnit-rezonans görüntüləmə (MR): Xüsusilə fəqərələrin kompressiya sınıqlarında yumşaq toxumanın tutulmasını, sinir sıxılmasını və onurğa beyninin təsirlənməsini göstərir.
• Sümük sintiqrafiyası: Geniş yayılmış metastatik tutulmanın yoxlanılmasında istifadə olunur.
• PET/BT: Sümük metastazı olan xəstələrdə həm diaqnostika, həm də onkoloji qiymətləndirmə məqsədilə istifadə olunur.
• DEXA (iki enerjili rentgen absorpsiometriyası): Sümük mineral sıxlığının müəyyənləşdirilməsində qızıl standartdır.

Müalicə yanaşması

Sümük sınıqlarının müalicəsində məqsəd ağrıya nəzarət, funksional yaxşılaşma, hərəkətliliyin təmin edilməsi və həyat keyfiyyətinin qorunmasıdır.

Dərman müalicəsi

Ağrıya nəzarət: Qeyri-steroid iltihabəleyhinə preparatlar (NSAID-lər), opioidlər

Sümüyü gücləndirən dərmanlar:

• Bisfosfonatlar (zoledron turşusu, pamidronat): Osteoklast aktivliyini basdırır, sınıq riskini azaldır
• Denosumab: RANKL inhibitorudur; xüsusilə böyrək çatışmazlığı olan xəstələrdə bisfosfonata alternativ kimi seçilir

Cərrahi və müdaxilə üsulları

• Ortopedik fiksasiya: Uzun sümüklərdə qeyri-sabit sınıqlar üçün lövhə/vint/mil tətbiqi
• Vertebroplastika / kifoplastika: Ağrılı fəqərə çökmə sınıqlarında sümük sementi ilə sabitləşdirmə
• Şişin rezeksiyası və rekonstruksiya: Patoloji sınığa səbəb olan zədələnmənin cərrahi çıxarılması

Sınıqların idarə edilməsi və dəstəkləyici yanaşmalar

Reabilitasiya və hərəkətə başlama

Erkən hərəkətə başlama sınıqdan sonrakı ağırlaşmaların (məsələn, yataq yarası, dərin vena trombozu, pnevmoniya) qarşısını almaqda son dərəcə vacibdir.

Fizioterapiya və reabilitasiya proqramları bu məqsədlərə yönəlib:

• Əzələ kütləsinin və gücünün qorunması və ya artırılması: Xüsusilə sarkopeniya (əzələ itkisi) yaranmış xərçəng xəstələrində müqavimət məşqləri (izotonik/izometrik) dayaq-hərəkət sistemini dəstəkləyərək yeni sınıqların qarşısının alınmasına töhfə verir.
• Tarazlığın və propriosepsiyanın yaxşılaşdırılması: Vestibulyar sistemlə aşağı ətraf əzələlərinin koordinasiyasını hədəfləyən məşqlərlə yıxılma riski azaldılır.
• Köməkçi vasitələrin istifadəsi: Funksional hərəkətliliyi təmin etmək üçün fərdi qiymətləndirmədən sonra yerimə çərçivəsi, əsa və ya ortopedik ortezlər təyin edilə bilər. Bu vasitələr xəstənin təhlükəsiz hərəkətinə imkan verir və düşən yükü azaldır.

Qidalanma və əlavələr

Optimal qidalanma sümük sağlamlığının qorunmasında əsas amildir. Xərçəng xəstələrində qeyri-kafi qidalanma riski yüksək olduğundan sümük sınıqlarının qarşısının alınması və sağalma prosesinin dəstəklənməsi üçün bunlar vacibdir:

Kalsium və D vitamini dəstəyi:

• Kalsium: gündəlik 1000–1200 mg tövsiyə edilir. Əsasən süd məhsulları, yaşıl yarpaqlı tərəvəzlər və zənginləşdirilmiş qidalardan alınmalıdır.
• D vitamini: 800–1000 IU/gün tövsiyə edilir. Serumda 25(OH)D səviyyəsi <20 ng/mL olduqda daha yüksək dozalarla əvəzetmə lazımdır.
• D vitamini bağırsaqda kalsium sorulmasını artıraraq osteoblast aktivliyini dəstəkləyir və əzələ funksiyalarını yaxşılaşdıraraq yıxılma riskini azaldır.

Yetərli zülal qəbulu:

• Gündəlik zülal ehtiyacı ən azı 1.2–1.5 g/kg/gün olmalıdır. Zülal osteoid matriksinin sintezində iştirak edir və sınığın sağalmasını sürətləndirir. Həmçinin əzələ kütləsinin qorunması üçün vacibdir.
• Maqnezium, fosfor və K vitamini kimi mikroqida maddələri də sümüyün minerallaşmasında rol oynayır; balanslı pəhrizdə olmaları tövsiyə edilir.

Həyat tərzi dəyişiklikləri

• Həyat tərzinə aid dəyişikliklər həm sınıqların qarşısının alınmasında, həm də sağalma prosesində dəstəkləyici rol oynayır:
• Siqaret və alkoqol istifadəsinin dayandırılması:
• Siqaret osteoblast aktivliyini basdırır, estrogen mübadiləsini pozur və sınığın sağalmasını gecikdirir.
• Həddindən artıq alkoqol qəbulu kalsium sorulmasını azaldır, D vitamini mübadiləsini pozur və yıxılma riskini artırır.

Evdə təhlükəsizliyin təmin edilməsi:

• Döşəmənin sürüşkənliyinə qarşı tədbir görülməli, xalçalar bərkidilməlidir
• Pilləkən məhəccərləri quraşdırılmalıdır
• Çarpayı və stullar yetərli hündürlükdə olmalıdır
• Gecə lampaları kimi işıqlandırma vasitələri təşkil edilməlidir
• Bu dəyişikliklər xüsusilə yaşlı və tarazlıq problemi olan xərçəng xəstələrində ikincili sınıqların qarşısını almaq üçün son dərəcə vacibdir.

Diqqət tələb edən xüsusi hallar

Xərçəng xəstələrində sümük sınığının yaranması bəzi xüsusi klinik hallarda daha mürəkkəb və risklidir. Bu halların tanınması və düzgün idarə edilməsi xəstənin ömür müddəti və həyat keyfiyyətində həlledici rol oynayır.

Patoloji sınıqlar

• Patoloji sınıqlar normal sümüklərlə müqayisədə daha zəif travma zamanı (məsələn, sadəcə ayaq üstə durmaq, oturmaq və ya yataqdan qalxmaq) yaranan sınıqlardır.
• Sümük toxumasında mövcud bədxassəli şiş invaziyası, osteolitik aktivliyin artması və mikromemarinin pozulması nəticəsində sümüyün davamlılığı azalır. Bu, xüsusilə sümük metastazı olan bərk şişlərdə (məsələn, süd vəzi, prostat, ağciyər xərçəngi) və çoxsaylı mielomada müşahidə olunur.
• Sınıq ətrafındakı zədələnmə radioloji qiymətləndirilməlidir.
• Biopsiya lazım ola bilər; çünki bəzən sınıq bədxassəli xəstəliyin ilk əlaməti ola bilər.
• Müalicə yalnız sınığın sabitləşdirilməsini deyil, birincili şişə nəzarəti də əhatə etməlidir (kimyaterapiya, radioterapiya, hədəfə yönəlmiş müalicələr).

Çoxsaylı mieloma və metastatik sümük xəstəliyi

• Çoxsaylı mielomada və sümük metastazı verən xərçənglərdə (süd vəzi, ağciyər, prostat) sümük iliyinin mikromühiti şiş hüceyrələri tərəfindən tutulur. Bu:
• RANKL/OPG tarazlığını pozur, osteoklast aktivliyini artırır.
• Geniş yayılmış osteolitik zədələnmələrə və sümük kövrəkliyinə səbəb olur.
• Müalicə: şiş əleyhinə müalicə ilə (məsələn, bortezomib, lenalidomid, daratumumab) yanaşı, sümüyü qoruyan vasitələr (zoledron turşusu, denosumab) mütləq planlaşdırılmalıdır.
• Sınıq riski daşıyan zədələnmələr üçün profilaktik cərrahi sabitləşdirmə lazım ola bilər (məsələn, Mirels balı ≥9).

Steroid istifadəsi

• Steroidlər xüsusilə hematoloji bədxassəli xəstəliklərdə və beyin ödemini azaltmaq üçün tez-tez istifadə olunur.
• Lakin uzunmüddətli (>3 ay) və yüksək dozalı sistemik steroid istifadəsi osteoblast funksiyasını inhibə edir, osteoklastik rezorbsiyanı artırır, kalsium sorulmasını azaldır və qlükokortikoid mənşəli osteoporoza səbəb olur.
• Yüksək riskli xəstələrdə müalicəyə başlamazdan əvvəl DEXA müayinəsi aparılmalıdır
• Kalsium (1000–1200 mg/gün) və D vitamini (800–1000 IU/gün) əlavəsi tövsiyə edilməlidir
• Bisfosfonatlar və ya denosumab profilaktik planlaşdırıla bilər.

Böyrək funksiyaları

• Bisfosfonatlar böyrəklərlə xaric edildiyindən qlomerulyar filtrasiya sürəti (GFR) <30 mL/dəq olan xəstələrdə ehtiyatla istifadə edilməlidir və ya əks-göstəriş ola bilər.
• Denosumab böyrəklərlə xaric edilmir; buna görə böyrək çatışmazlığı olan xəstələrdə təhlükəsiz istifadə oluna bilər. Lakin hipokalsemiya baxımından ciddi laborator izləmə tələb edir.
• Tətbiqdən əvvəl: serum kreatinin, kalsium, fosfor və 25(OH)D səviyyələri izlənməli, bisfosfonat istifadəsi planlaşdırılan xəstələrdə maye hidratasiyası təmin edilməlidir.

Nevroloji ağırlaşmalar (onurğa sınıqları və onurğa beyninin sıxılması)

Onurğa metastazı və ya fəqərələrin kompressiya sınıqları onurğa beyninə və ya spinal sinirlərə təzyiq edərək ciddi nevroloji əlamətlər yarada bilər:

• Qəfil başlayan kürək və ya bel ağrısı
• Hərəkət zəifliyi, yerimə çətinliyi
• Sfinkter nəzarətinin pozulması (sidik ləngiməsi, sidik saxlaya bilməmək)

Təcili müdaxilə tələb edir:

• Maqnit-rezonans görüntüləmə (MR) ilə onurğa beyninin kompressiyası qiymətləndirilir.
• Ödemi azaltmaq üçün yüksək dozalı steroid müalicəsi (məsələn, deksametazon) verilir.
• Neyrocərrahiyyə və/və ya təcili radioterapiya ilə onurğa beyninin sıxılması aradan qaldırılmalıdır.

Qeyd: gecikmiş diaqnoz geri dönməz paraplegiya riskini artırır.