Was Sie über Speicheldrüsenkrebs wissen sollten

Die Speicheldrüsen produzieren Speichel, um den Mund feucht zu halten und die Verdauung zu unterstützen. Speicheldrüsenkrebs beginnt im Gewebe einer dieser Drüsen und gehört zu den seltenen Krebsarten. Laut den Krebsstatistiken der Türkei 2020 stehen Speicheldrüsenkrebserkrankungen mit jährlich 552 neuen Fällen an 28. Stelle der Häufigkeit. In den USA betrifft diese Krebsart jährlich 1 von 100.000 Menschen und macht weniger als 1% aller Krebserkrankungen aus.

Was ist Speicheldrüsenkrebs?

Im Mund gibt es große und kleine Speicheldrüsen. Speicheldrüsenkrebs entsteht, wenn sich in einer dieser Drüsen ein bösartiger Tumor zu entwickeln beginnt.

Es gibt 3 Paare großer Speicheldrüsen:

1. Parotisdrüsen: Ohrspeicheldrüsen vor den Ohren
2. Sublingualdrüsen: Unterzungenspeicheldrüsen
3. Submandibulardrüsen: Unterkieferspeicheldrüsen

Die Parotisdrüsen sind die größten Speicheldrüsen und liegen unmittelbar vor jedem Ohr. Tumoren treten am häufigsten hier auf. Obwohl hier meist gutartige Tumoren wachsen, können auch viele bösartige Tumoren hier ihren Ausgang nehmen.

Die Sublingualdrüsen sind die kleinsten der großen Tumoren und liegen unter der Zunge. Dass in diesen Drüsen ein Tumor entsteht, ist sehr selten.

Die Submandibulardrüsen liegen unmittelbar unter dem Kiefer. Laut der American Cancer Society (AKD) entstehen hier etwa 10-20% der Speicheldrüsentumoren, und fast 50% sind bösartig.

Außerdem gibt es überall im Mund Hunderte mikroskopisch kleiner Speicheldrüsen:

• in den Nebenhöhlen
• in der Zunge
• an den Innenseiten der Wangen
• in der Nase
• im Rachen
• im Kehlkopf

In diesen kleinen Drüsen entstehen seltener Tumoren. Wenn sich dort jedoch ein Tumor entwickelt, ist er höchstwahrscheinlich bösartig.

Auch Krebserkrankungen des Blutes und des Lymphsystems wie Non-Hodgkin-Lymphome können die Speicheldrüsen befallen.

Gutartige Tumoren breiten sich weder regional noch in entfernte Körperbereiche aus. Wird ein gutartiger Tumor jedoch nicht behandelt oder operativ nicht vollständig entfernt, kann er zu einem bösartigen Tumor werden. Bösartige Tumoren sind aggressiv und haben ein höheres Risiko für Metastasen oder eine regionale Ausbreitung. Bei Speicheldrüsentumoren führt eine Operation im Frühstadium in der Regel zu einer vollständigen Heilung.

Wie erkennt man Speicheldrüsenkrebs? Symptome

Bei Menschen mit Speicheldrüsenkrebs können folgende Symptome auftreten:

• Schwierigkeiten, den Mund vollständig zu öffnen
• Schwäche der Gesichtsmuskulatur auf einer Seite
• Schwellung oder Knoten im Bereich von Kiefer, Mund oder Hals
• sichtbare Formveränderungen auf einer Seite des Halses oder Gesichts
• Taubheitsgefühl in einem Teil des Gesichts
• anhaltende Schmerzen in einer Speicheldrüse

Menschen mit schmerzlosen Knoten, die nicht unmittelbar durch eine bekannte Infektion verursacht werden, sollten eine Fachkraft aufsuchen.

Wie ist die Lebenserwartung bei Speicheldrüsenkrebs?

Die Prognose bei Speicheldrüsenkrebs hängt davon ab, wie weit sich der Krebs von seinem Ursprungsort ausgebreitet hat.

Unten finden Sie Daten der US-Krebsstatistik:

• Lokalisierter Speicheldrüsenkrebs: Wird der Krebs behandelt, bevor er sich vom Ursprungsort ausgebreitet hat, beträgt die Überlebensrate 5 Jahre nach der Diagnose mehr als 95%.
• Regional fortgeschrittener Krebs: Hat sich der Krebs auf benachbartes Gewebe ausgebreitet, sinkt die Rate auf 69%.
• In entfernte Körperbereiche ausgebreiteter Krebs: In diesem Fall beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 44%.

Diese Raten können jedoch je nach Alter, allgemeinem Gesundheitszustand und Behandlungserfolg variieren. Eine frühe Diagnose und Behandlung sind der beste Weg, das Behandlungsergebnis bei Speicheldrüsenkrebs zu verbessern.

Wer bekommt Speicheldrüsenkrebs? Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen von Speicheldrüsenkrebs sind noch nicht vollständig geklärt. Einige der folgenden Faktoren können jedoch das Risiko erhöhen, an Speicheldrüsenkrebs zu erkranken.

• Strahlenexposition: Menschen, die zuvor wegen Kopf-Hals-Krebs bestrahlt wurden, haben in späteren Lebensjahren ein höheres Risiko, Speicheldrüsenkrebs zu entwickeln.
• Alter: Mit zunehmendem Alter steigt auch das Risiko, an Speicheldrüsenkrebs zu erkranken.
• Geschlecht: Männer haben ein höheres Risiko für Speicheldrüsenkrebs als Frauen.
• Schadstoffbelastung: Auch Arbeitsumgebungen mit einer Exposition gegenüber Stoffen wie Nickellegierungen und Silikastaub können ein Faktor sein.
• Familiengeschichte: Genetische Faktoren können das Risiko ebenfalls erhöhen. Bestätigte Beispiele dafür sind jedoch selten.

Da die Ursache noch nicht bekannt ist, sind auch die Möglichkeiten zur Vorbeugung dieser Krebsart nicht geklärt. Das Bemühen, die oben genannten Faktoren zu meiden, sich am Arbeitsplatz zu schützen und auf Tabak und Alkohol zu verzichten, könnte das Risiko für Speicheldrüsenkrebs verringern.

Welche Arten von Speicheldrüsenkrebs gibt es?

In den Speicheldrüsen können viele Krebsarten entstehen. Einige sind Adenokarzinome, die sich in sekretbildenden Zellen entwickeln:

• Mukoepidermoide Karzinome: Dies ist die häufigste Form von Speicheldrüsenkrebs. Sie beginnt meist in den Parotisdrüsen und wächst langsam.
• Adenoid-zystische Karzinome: Diese Tumoren wachsen langsam, sind aber schwierig zu behandeln, weil sie entlang von Nerven wachsen.
• Azinuszellkarzinome: Diese Karzinome treten tendenziell in jüngerem Alter auf und wachsen langsam.
• Polymorphe niedriggradige Adenokarzinome: Diese Krebsart entsteht in den kleinen Speicheldrüsen und ist in der Regel behandelbar.
• Andere epitheliale Läsionen: Diese Klassifikation verschiedener Krebsarten umfasst die Hyperplasie der Schaltstücke und die noduläre Onkozytose.

In manchen Fällen wird ein Adenokarzinom festgestellt, ohne dass sein Typ bestimmt werden kann. Dies ist als Adenokarzinom NOS (not otherwise specified) bekannt und kommt am häufigsten in den Parotisdrüsen und kleinen Speicheldrüsen vor. Auch andere Krebsarten können entstehen, beispielsweise Sarkome als Krebserkrankungen der Bindegewebszellen sowie Non-Hodgkin-Lymphome der Speicheldrüsen bei Menschen mit Sjögren-Syndrom.

Wie wird Speicheldrüsenkrebs diagnostiziert?

Hals-Nasen-Ohren-Ärzte befragen die Person zur Diagnose von Speicheldrüsenkrebs nach ihrer Krankengeschichte und untersuchen die Wangen, die Mundhöhle und den Bereich um den Kiefer. Auffällige Lymphknotenschwellungen können ein Krebszeichen sein. Geschwollene Lymphknoten sind jedoch meistens nicht krebsbedingt. Sie können auf eine Infektion oder eine virale Entzündung zurückgehen.

Muskelschwäche oder Taubheit im Gesicht können darauf hindeuten, dass der Krebs sich auf Nerven ausgebreitet hat. Fachleute können bildgebende Untersuchungen anfordern, um die Lage und Ausbreitung der Erkrankung festzustellen, etwa Röntgen, CT und MRT. Außerdem kann eine Biopsie vorgeschlagen werden, um Speicheldrüsengewebe zu entnehmen und zu analysieren. Bei einer Inzisionsbiopsie wird über einen kleinen Schnitt eine Tumorprobe zur Untersuchung entnommen.

Wie wird Speicheldrüsenkrebs behandelt?

Die Behandlungsmöglichkeiten bei Speicheldrüsenkrebs umfassen in der Regel Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie oder eine Kombination daraus. Ein kleiner Anteil der Patienten kann außerdem von Medikamenten gegen genetische Zielstrukturen oder von Immuntherapien profitieren.

Behandlungsansatz – Zusammenfassung

• Die grundlegende Behandlung lokalisierter Speicheldrüsenkrebserkrankungen (in einem sehr frühen Stadium) ist die Operation. Auch bei operativ entfernbarem, regional fortgeschrittenem Krebs wird vorrangig eine Operation erwogen. 
• Bei Patienten mit regional wiederkehrender Erkrankung ist eine Operation die optimale Behandlung, sofern die Erkrankung operativ entfernt werden kann (dies wird als Salvage-Operation bezeichnet).
• Bei Patienten, die eine Salvage-Operation erhalten und zuvor keine Strahlentherapie (RT) hatten, wird anstelle einer alleinigen Beobachtung eine adjuvante (nach der Hauptbehandlung vorbeugende) Strahlentherapie erwogen.
• Bei Patienten mit metastasierter Erkrankung (4. Stadium) bestehen folgende Behandlungsmöglichkeiten:
  • Bei einer oligometastasierten Erkrankung (mit einer einzelnen oder wenigen Metastasen) und klinischer Stabilität werden regionale Behandlungen wie Operation oder Strahlentherapie allein oder zusammen mit einer systemischen Therapie statt einer alleinigen systemischen Therapie erwogen. Besonders Patienten mit einzelnen Metastasen in der Lunge oder Leber und der Histologie eines adenoid-zystischen Karzinoms (AKK) können von diesem Ansatz deutlich profitieren.
  • Eine systemische Therapie wird Patienten angeboten, die bildgebend eine systemische Krankheitsprogression, systemische Symptome, eine drohende Endorgandysfunktion und/oder einen durch die fortschreitende Erkrankung eingeschränkten Allgemeinzustand aufweisen. Dagegen kann unabhängig vom histologischen Subtyp bei Patienten mit langsam verlaufender, symptomloser oder nur gering symptomatischer Erkrankung eine aktive Überwachung erwogen werden.
  • Der Ansatz zur systemischen Therapie bei Patienten mit metastasierten oder wiederkehrenden Speicheldrüsentumoren ist im Folgenden zusammengefasst:
    • Bei einem adenoid-zystischen Karzinom (AKK) ohne molekulare Treibermutation oder bei den meisten Patienten mit einer Nicht-AKK-Histologie wird als Erstbehandlung eine kombinierte Chemotherapie (z. B. Cisplatin, Doxorubicin und Cyclophosphamid [CAP]) statt einer Monotherapie erwogen. Für manche Patienten, die Chemotherapiekombinationen nicht vertragen, kann ein einzelner Wirkstoff jedoch eine geeignete Alternative sein. Wird eine Monotherapie eingesetzt, sind Vinorelbin oder Mitoxantron geeignet. Bei AKK-Histologie werden Taxane wegen mangelnder Wirksamkeit im Chemotherapieschema vermieden.
    • Bei Patienten mit AKK-Tumoren, die unter der Erstbehandlung eine Progression zeigen und weiterhin für eine Behandlung infrage kommen, kann die Therapie mit dem VEGF-(vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor-)Tyrosinkinasehemmer (TKI) Lenvatinib fortgesetzt werden. Da dieses Medikament derzeit in der Türkei nicht verfügbar ist, können auch andere VEGF-Hemmer wie Sorafenib oder Axitinib erwogen werden.
    • Bei Patienten mit Nicht-AKK-Histologie und einer Behandlungsindikation werden genomische Tests auf spezifische molekulare Zielstrukturen entsprechend der Histologie (zum Beispiel NTRK-Genmutationen) empfohlen, um die Wahl der systemischen Behandlung zu unterstützen.
    • Bei Nicht-AKK-Tumoren, die nicht sekretorisch sind (z. B. mukoepidermoides Karzinom, Speicheldrüsengangkarzinom und Adenokarzinom), sollten Tests auf die Expression des Androgenrezeptors und des humanen epidermalen Wachstumsfaktorrezeptors 2 (HER2) erfolgen.
    • Bei Patienten mit HER2-Überexpression sollte die Ergänzung einer taxanbasierten Chemotherapie um das gegen HER2 gerichtete Trastuzumab erwogen werden.
    • Bei Patienten mit Androgenrezeptorexpression ohne HER2-Überexpression sollte als Erstbehandlung eine Chemotherapie statt einer Androgendeprivationstherapie (ADT) erwogen werden. Bei Krankheitsprogression kann jedoch eine Androgenunterdrückung mit Leuprorelin plus Bicalutamid in Betracht gezogen werden.

Operation

Sie ist im Allgemeinen die erste Behandlungsform bei Speicheldrüsenkrebs. Das Operationsteam muss möglicherweise die gesamte Speicheldrüse zusammen mit Nerven oder Gängen entfernen, auf die sich der Krebs ausgebreitet haben könnte. Ist der Tumor klein und gut zugänglich, kann das Team nur den Tumor und eine kleine Menge umliegendes Gewebe entfernen.

Komplikationen nach der Operation sind meist selten, können aber Folgendes umfassen:

• unerwünschte Reaktionen auf die Narkose
• langsame Wundheilung
• eine Infektion
• übermäßige Blutungen

Auch Nervenschäden können auftreten und dazu führen, dass eine Gesichtshälfte herabhängt. Nach der Operation können Schwierigkeiten beim Schlucken und Sprechen entstehen. In manchen Fällen ist eine rekonstruktive Operation erforderlich. Eine Sprachtherapie kann helfen, verlorene Ess- und Sprechfunktionen teilweise wiederzuerlangen.

Gustatorisches Schwitzen oder Frey-Syndrom entsteht, wenn Nerven auf ungewöhnliche Weise wachsen. Dieses Wachstum kann beim Kauen zu Schweißbildung in bestimmten Gesichtsbereichen führen. Fachleute können weitere Operationen zur Behandlung dieses Zustands empfehlen.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie beruht darauf, hochenergetische Teilchen oder Strahlen auf den Tumor zu richten, um das Wachstum von Krebszellen zu verlangsamen oder sie zu zerstören. Die häufigste Form bei Speicheldrüsenkrebs ist die externe Strahlentherapie. Diese liefert eine intensive Strahlendosis. In der Regel erhalten Patienten an 5 Tagen pro Woche eine Bestrahlung, die bis zu 7 Wochen dauern kann.

Zu den neueren, möglicherweise erfolgreicheren Formen der Strahlentherapie gehört die beschleunigte hyperfraktionierte Bestrahlung. Dabei werden täglich mehrere kleine Strahlendosen verabreicht.

Zusätzlich können radiosensibilisierende Medikamente eingesetzt werden. Sie machen den Tumor empfindlicher für die Strahlentherapie, wodurch mehr Krebszellen abgetötet werden.

Häufige mögliche Nebenwirkungen der Strahlentherapie sind:

• Hautverbrennungen
• Übelkeit
• Erbrechen
• Müdigkeit

Diese Symptome verschwinden meist nach der Behandlung. Die Strahlentherapie kann jedoch auch in anderen Bereichen von Kopf und Hals Nebenwirkungen verursachen:

• Mundtrockenheit durch verminderte Speichelproduktion
• Wunden im Mund und Rachen
• Trockenheit im Rachen
• Schluckbeschwerden
• vollständiger oder teilweiser Geschmacksverlust
• Knochenschmerzen und -schäden
• Verschlechterung von Zahnproblemen
• Schädigung der Schilddrüse
• Ohrgeräusche oder ein Völlegefühl in den Ohren.

Chemotherapie

Eine Chemotherapie tötet Krebszellen, kann aber auch gesunde Zellen wie Haarwurzeln und Zellen in der Mundhöhle beeinträchtigen. Die häufigsten Nebenwirkungen einer Chemotherapie sind:

• Appetitminderung, Übelkeit und Erbrechen
• eine Abnahme der weißen und roten Blutkörperchen, wodurch das Infektions- und Müdigkeitsrisiko steigt
• eine Abnahme der Blutplättchen mit leichterer Bildung von Blutergüssen
• Haarausfall
• Wunden im Mund

Nach Abschluss der Behandlung wird der Patient weiterhin engmaschig kontrolliert. Diese Nachsorge ist wichtig, um behandlungsbedingte Nebenwirkungen möglichst gering zu halten und Anzeichen eines möglichen Krebsrückfalls früh zu erkennen.

Zusammenfassung

Speicheldrüsenkrebs kann in jeder Speicheldrüse im Mundbereich entstehen. Forschende haben bislang keine eindeutige Ursache gefunden. Faktoren wie Strahlenexposition, Alter und Geschlecht können jedoch das Risiko für diese Krebsart erhöhen. Die Behandlung kann Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie und Immuntherapie umfassen. Eine frühe Diagnose wirkt sich im Allgemeinen günstiger auf den Gesamtzustand des Patienten aus.