Tüpürcək vəzi xərçəngləri barədə bilməli olduğunuz məqamlar

Tüpürcək vəziləri ağzı nəm saxlamaq və həzmi dəstəkləmək üçün tüpürcək yaradır. Tüpürcək vəzi xərçəngi bu vəzilərdən birinin toxumasında başlayan nadir xərçənglərdən biridir. 2020 Türkiyə Xərçəng Statistikasına görə bu xərçənglər ildə 552 yeni hadisə ilə 28. tezlik sırasındadır. ABŞ-da ildə 100.000 nəfərdən 1-nə təsir edən növ bütün xərçənglərin %1-dən azını təşkil edir.

Tüpürcək vəzi xərçəngi nədir?

Ağızda böyük və kiçik tüpürcək vəziləri var. Xərçəng onlardan birində bədxassəli şiş inkişaf edəndə yaranır.

3 cüt böyük tüpürcək vəzi var;

1. Parotid (parotis) vəzilər: qulaqönü tüpürcək vəziləri
2. Sublinqval vəzilər: dilaltı tüpürcək vəziləri
3. Submandibulyar vəzilər: çənəaltı tüpürcək vəziləri

Parotis vəziləri ən böyük tüpürcək vəziləridir və hər qulağın dərhal qarşısında yerləşir. Şiş ən çox burada yaranır. Əsasən xoşxassəli şişlər böyüsə də, bir çox bədxassəli şişin başlanğıcı da buradır.

Sublinqval vəzilər böyük şişlərin ən kiçikləridir və dil altında yerləşir. Burada şişin başlanması çox nadirdir.

Submandibulyar vəzilər çənənin dərhal altındadır. Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə (AKD) görə tüpürcək vəzi şişlərinin təxminən %10-20-si burada başlayır və təxminən %50-si bədxassəlidir.

Ağız daxilində hər yerdə yüzlərlə mikroskopik kiçik tüpürcək vəzi də var;

• Sinuslar
• Dil
• Yanaqların içi
• Burun
• Boğaz
• Qırtlaq

Bu kiçik vəzilərdə şiş ehtimalı azdır, lakin yaranarsa böyük ehtimalla bədxassəlidir.

Vəzilərə qeyri-Hodgkin limfoması kimi qan və limfa sistemi xərçəngləri də yerləşə bilər.

Xoşxassəli şişlər regional və ya uzağa yayılmır. Lakin müalicə edilməsə və ya əməliyyatla yaxşı çıxarılmasa, bədxassəliyə çevrilə bilər. Bədxassəli şişlər aqressivdir və metastaz və ya regional yayılma riski yüksəkdir. Erkən mərhələdə cərrahiyyə adətən tam sağalma verir.

Tüpürcək vəzi xərçəngi necə bilinir? – əlamətlər

Əlamətlər bunlardır;

• Ağzı tam açmaqda çətinlik
• Üzün bir tərəfində zəif əzələlər
• Çənə, ağız və ya boyun ətrafında şişkinlik və ya düyün
• Boyun və ya üzün bir tərəfinin formasında görünən fərq
• Üzün bir hissəsində keyimə (hissizlik)
• Tüpürcək vəzisində davamlı ağrı

Birbaşa məlum infeksiyadan yaranmayan ağrısız kütləsi olanlar mütəxəssisə görünməlidir.

Tüpürcək vəzi xərçəngində yaşam müddəti nədir?

Proqnoz xərçəngin başladığı yerdən nə qədər uzağa yayılmasından asılıdır.

Aşağıda ABŞ Xərçəng Statistikası məlumatları var:

• Lokalizə tüpürcək vəzi xərçəngi: Yayılmadan müalicə edilərsə, diaqnozdan sonrakı 5 illik sağqalma %95-dən çoxdur.
• Regional irəliləmiş xərçəng: Yaxın toxumalara yayılıbsa, göstərici %69-a düşür.
• Uzaq nahiyələrə yayılmış xərçəng: Bu halda 5 illik sağqalma %44-dür.

Lakin göstəricilər yaş, ümumi sağlamlıq və müalicə uğuruna görə dəyişə bilər. Erkən diaqnoz və müalicə nəticəni yaxşılaşdırmağın ən yaxşı yoludur.

Kimlərdə görülür? – səbəblər və risk amilləri

Səbəblər hələ tam aydınlaşmayıb. Lakin bəzi amillər tüpürcək vəzi xərçəngi riskini artıra bilər.

• Şüalanma: Əvvəllər baş-boyun xərçənginə görə şüa müalicəsi alanlar sonrakı illərdə daha yüksək risk daşıyırlar.
• Yaş: Yaşlandıqca risk artır.
• Cins: Kişilərin riski qadınlardan daha yüksəkdir.
• Çirklənmə: nikel ərintisi və silisium tozu kimi maddələrə məruz qalınan iş mühiti də amil ola bilər.
• Ailə tarixçəsi: Genetika da riski artıra bilər. Lakin təsdiqli nümunələr nadirdir.

Səbəb bilinmədiyindən qorunma yolları da aydın deyil. Yuxarıdakı amillərdən uzaq durmaq, işdə qorunmaq, tütün və alkoqoldan çəkinmək riski azalda bilər.

Tüpürcək vəzi xərçənginin növləri hansılardır?

Vəzilərdə çoxsaylı xərçəng növləri yaranır. Bəziləri maddə ifraz edən hüceyrələrdə yaranan adenokarsinomalardır;

• Mukoepidermoid karsinomalar: Ən geniş yayılmış formadır. Adətən parotid vəzidə başlayır və yavaş böyüyür.
• Adenoid kistik karsinomalar: Yavaş böyüyür, lakin sinirlər boyunca yayıldığından müalicəsi çətindir.
• Asinar hüceyrəli karsinomalar: Daha gənc yaşlarda yaranmağa meyilli və yavaş böyüyən karsinomalardır.
• Polimorf aşağı dərəcəli adenokarsinomalar: Kiçik tüpürcək vəzilərində yaranır və adətən müalicə edilə bilir.
• Digər epitel lezyonları: Bu təsnifata interkalyasiya axacağı hiperplaziyası və düyünlü onkositik daxildir.

Bəzən adenokarsinoma müəyyən olunur, amma tipi bilinmir. Buna adenokarsinoma NOS (başqa cür təsnif edilməyən) deyilir və ən çox parotid, kiçik vəzilərdə görülür. Digər xərçənglər də yaranır: birləşdirici toxuma xərçəngi sarkomalar və Sjögren sindromluların tüpürcək vəzisində qeyri-Hodgkin limfoması nümunədir.

Diaqnoz necə qoyulur?

Qulaq-burun-boğaz mütəxəssisləri tibbi tarixçəni soruşur, yanaq, ağız və çənə ətrafını müayinə edirlər. Limfa düyünü şişməsi xərçəng əlaməti ola bilər. Lakin adətən xərçənglə bağlı deyil; infeksiya və ya virus iltihabından yarana bilər.

Üz əzələlərinin zəifliyi, keyimə və hissizlik xərçəngin sinirlərə yayıldığını göstərə bilər. Yer və yayılma üçün rentgen, BT və MRG kimi görüntüləmə istənə bilər. Toxuma toplamaq və analiz üçün biopsiya da tövsiyə edilir. İnsizion biopsiyada kiçik kəsiklə şiş nümunəsi alınır.

Tüpürcək vəzi xərçəngləri necə müalicə edilir?

Seçimlər adətən əməliyyat, şüa, kimyaterapiya və ya kombinasiyadır. Az sayda xəstə genetik hədəfli ağıllı dərmanlardan və ya immunoterapiyadan faydalana bilər.

Müalicə yanaşması – xülasə

• Lokalizə (çox erkən) xərçəngin əsas müalicəsi cərrahiyyədir. Çıxarıla bilən regional irəliləmiş xəstəlikdə də əvvəl cərrahiyyə düşünülür. 
• Regional təkrarlayan xəstəlik çıxarıla bilirsə, cərrahiyyə optimaldır (xilasetmə cərrahiyyəsi).
• Xilasetmə cərrahiyyəsi olmuş, əvvəl şüa (RT) almamışlarda tək müşahidə əvəzinə adyuvant (əsas müalicədən sonrakı qoruyucu) radioterapiya düşünülür.
• Metastatik (4. mərhələ) xəstəlikdə seçimlər:
  • Oliqometastatik (tək və ya az metastazlı), klinik stabil xəstələrdə tək sistemik müalicə əvəzinə onunla birlikdə və ya tək regional müalicələr (cərrahiyyə, radioterapiya) düşünülür. Xüsusən ağciyər və ya qaraciyərdə tək metastazı, adenoid kistik karsinoma (AKK) histologiyası olanlar ciddi faydalana bilər.
  • Görüntüləmədə sistemik irəliləmə, sistemik əlamətlər, son orqan disfunksiyası təhlükəsi və/və ya irəliləmə səbəbindən aşağı performansda sistemik müalicə verilir. Əksinə, histoloji tipdən asılı olmadan yavaş, əlamətsiz və ya minimal əlamətli xəstəlikdə aktiv izləmə düşünülə bilər.
  • Metastatik və ya təkrarlayan şişlərdə sistemik müalicə yanaşması aşağıdadır:
    • Molekulyar sürücü mutasiyası olmayan adenoid kistik karsinoma (AKK) və ya AKK-olmayan histologiyalı əksər xəstələrdə başlanğıc üçün tək agent əvəzinə kombinə kimyaterapiya (məsələn sisplatin, doksorubisin və siklofosfamid [CAP]) düşünülür. Kombinasiyanı qəbul edə bilməyənlərdə tək agent uyğun alternativdir. Bu halda vinorelbin və ya mitoksantron uyğundur. AKK histologiyasında təsirsizliyə görə taksanlardan qaçılır.
    • İlkin müalicədə irəliləyən və müalicəyə namizəd qalan AKK xəstələrində damar endotel böyümə faktoru (VEGF) tirozin kinaz inhibitoru (TKI) lenvatinib verilə bilər. Ölkəmizdə hələ olmadığından sorafenib və ya aksitinib kimi digər VEGF inhibitorları da düşünülə bilər.
    • AKK-olmayan histologiya və müalicə göstərişində seçimə kömək üçün histologiyaya əsaslanan xüsusi molekulyar hədəflər (məsələn NTRK gen mutasiyaları) üzrə genomik test tövsiyə edilir.
    • AKK-olmayan, sekretor olmayan şişlərdə (mukoepidermoid, tüpürcək axacağı karsinoması və adenokarsinoma) androgen reseptoru və insan epidermal böyümə faktoru reseptoru 2 (HER2) ekspressiyası test edilməlidir.
    • HER2 artıq ekspressiyasında taksan əsaslı kimyaterapiyaya HER2 hədəfli trastuzumab əlavə edilməsi düşünülməlidir.
    • Androgen reseptoru ekspressiyalı, HER2 artıq ekspressiyası olmayanlarda androgen məhrumetmə müalicəsi (ADT) əvəzinə başlanğıc kimyaterapiya düşünülməlidir. İrəliləmə olduqda leuprolid və bikalutamid ilə androgen basqılama düşünülə bilər.

Əməliyyat

Adətən ilk müalicədir. Komanda bütün vəzini, yayılma ola bilən sinir və axacaqla çıxarmalı ola bilər. Şiş kiçik və əlçatandırsa, yalnız şiş və az ətraf toxuma çıxarıla bilər.

Əməliyyat fəsadları adətən nadirdir, lakin bunlar ola bilər;

• Anesteziyaya mənfi reaksiyalar
• Yaranın yavaş sağalması
• İnfeksiya
• Artıq qanaxma

Sinir zədəsi də olub üzün bir tərəfinin sallanmasına səbəb ola bilər. Sonra udma və danışma çətinliyi yaşana bilər. Bəzən rekonstruktiv cərrahiyyə və itirilmiş yemə-danışma funksiyalarını bərpa etmək üçün nitq terapevti köməyi lazımdır.

Dadla bağlı tərləmə və ya Frey sindromu sinirlər qeyri-adi böyüyəndə yaranır. Çeynəmə zamanı üzün bəzi yerlərində tərləmə yarada bilər. Mütəxəssislər əlavə əməliyyat tövsiyə edə bilər.

Şüa müalicəsi

Radioterapiya şişə yüksək enerjili hissəcik və ya şüa göndərib xərçəng böyüməsini ləngidir və ya hüceyrələri məhv edir. Ən geniş yayılmış xarici şüa müalicəsidir və intensiv şüalanma verir. Adətən həftənin 5 günü tətbiq edilir və 7 həftəyədək çəkə bilər.

Daha uğurlu ola bilən yeni üsullardan biri sürətləndirilmiş hiperfraksiyalı şüalanmadır; gündə bir neçə kiçik doza verilir.

Radiosensitizator dərmanlar da verilə bilər. Şişi şüaya həssaslaşdırıb daha çox xərçəng hüceyrəsinin ölümünü təmin edir.

Şüaya bağlı mümkün əlavə təsirlər;

• Dəri yanığı
• Ürəkbulanma
• Qusma
• Yorğunluq

Adətən sonra keçir, lakin şüa baş-boyunun digər hissələrində də təsir yarada bilər;

• Tüpürcək azalmasından ağız quruluğu
• Boğaz və ağız yarası
• Boğaz quruluğu
• Udma çətinliyi
• Tam və ya qismən dad itkisi
• Sümük ağrısı və zədəsi
• Pisləşən diş problemləri
• Qalxanabənzər vəzin zədələnməsi
• Qulaqda küy və ya doluluq.

Kimyaterapiya

Kimyaterapiya xərçəngi öldürür, lakin saç kökü və ağızdakı sağlam hüceyrələrə də təsir edə bilər. Ən çox əlavə təsirlər;

• İştahanın azalması, ürəkbulanma və qusma
• Ağ və qırmızı qan hüceyrələrinin azalması, infeksiya və yorğunluq riskinin artması
• Trombosit azalması və asan göyərmə
• Saç tökülməsi
• Ağız yaraları

Müalicədən sonra yaxın izləmə davam edir. Bu, əlavə təsirləri azaltmaq və mümkün residiv əlamətlərini erkən aşkarlamaq üçün çox vacibdir.

Xülasə

Xərçəng ağız ətrafındakı istənilən tüpürcək vəzisində yarana bilər. Tədqiqatçılar hələ dəqiq səbəb tapmayıblar, lakin şüalanma, yaş və cins kimi amillər riski artırır. Müalicə cərrahiyyə, şüa, kimyaterapiya və immunoterapiya daxil seçimlərdən ibarət ola bilər. Erkən diaqnoz ümumi vəziyyət üçün adətən daha yaxşıdır.