Ce trebuie să știți despre cancerele glandelor salivare

Glandele salivare produc salivă pentru a menține umiditatea gurii și a sprijini digestia. Cancerul glandelor salivare este unul dintre cancerele rare care încep în țesutul uneia dintre aceste glande. Potrivit Statisticilor privind cancerul în Turcia din 2020, cancerele glandelor salivare ocupă locul 28 ca frecvență, cu 552 de cazuri noi anual. În SUA, acest tip de cancer afectează anual 1 persoană din 100000 și reprezintă mai puțin de 1% din toate cancerele.

Ce este cancerul glandelor salivare?

Gura conține glande salivare majore și minore. Cancerul glandelor salivare apare când o tumoră canceroasă începe să se dezvolte într-una dintre aceste glande.

Există 3 perechi de glande salivare majore:

1. Glandele parotide (sau parotis): glandele salivare din fața urechilor
2. Glandele sublinguale: glandele salivare de sub limbă
3. Glandele submandibulare: glandele salivare de sub mandibulă

Glandele parotide sunt cele mai mari glande salivare și se află chiar în fața fiecărei urechi. Tumorile apar cel mai frecvent aici. Deși aici se dezvoltă de obicei tumori benigne, tot aici își pot avea originea multe tumori maligne.

Glandele sublinguale sunt cele mai mici dintre tumorile majore și se află sub limbă. Apariția unei tumori în aceste glande este foarte rară.

Glandele submandibulare se află imediat sub mandibulă. Potrivit Societății Americane de Cancer (AKD), aproximativ %10-20 dintre tumorile glandelor salivare încep aici, iar aproape 50% sunt maligne.

Există, de asemenea, sute de glande salivare minore microscopice în diferite zone ale gurii:

• Sinusuri
• Limbă
• Interiorul obrajilor
• Nas
• Gât
• Laringe

Probabilitatea dezvoltării tumorilor în aceste glande minore este mai mică, dar, dacă apar, este foarte probabil să fie maligne.

În glandele salivare se pot localiza și cancere ale sângelui și sistemului limfatic, precum limfomul non-Hodgkin.

Tumorile benigne nu se răspândesc regional sau în zone îndepărtate ale corpului. Totuși, dacă nu este tratată sau nu este îndepărtată corespunzător chirurgical, o tumoră benignă poate deveni malignă. Tumorile maligne sunt agresive și prezintă un risc mai mare de metastazare sau de extindere regională. În stadiile timpurii ale tumorilor glandelor salivare, intervenția chirurgicală asigură de obicei vindecarea completă.

Cum se recunoaște cancerul glandelor salivare? – Simptome

O persoană cu cancer al glandelor salivare poate prezenta următoarele simptome:

• Dificultate la deschiderea completă a gurii
• Slăbiciune a mușchilor faciali pe o parte a feței
• Umflătură sau nodul în jurul mandibulei, gurii ori gâtului
• Modificări vizibile ale formei gâtului sau ale unei părți a feței
• Senzație de amorțeală (lipsă de sensibilitate) într-o parte a feței
• Durere persistentă într-o glandă salivară

Persoanele cu formațiuni nedureroase care nu sunt cauzate direct de o infecție cunoscută trebuie să consulte un specialist.

Care este supraviețuirea în cancerul glandelor salivare?

Prognosticul cancerului glandelor salivare depinde de cât de departe s-a răspândit cancerul față de locul de origine.

Mai jos sunt prezentate date din statisticile privind cancerul din SUA:

• Cancer localizat al glandelor salivare: Dacă este tratat înainte de a se răspândi de la locul de origine, rata de supraviețuire la 5 ani de la diagnostic depășește 95%.
• Cancer avansat regional: Dacă s-a răspândit în țesuturile apropiate, rata scade la 69%.
• Cancer răspândit în zone îndepărtate: În acest caz, rata de supraviețuire la 5 ani este de 44%.

Totuși, aceste rate pot varia în funcție de vârstă, starea generală de sănătate și succesul tratamentului. Diagnosticul și tratamentul precoce reprezintă cea mai bună cale de a îmbunătăți rezultatul persoanei cu cancer al glandelor salivare.

La cine apare cancerul glandelor salivare? – Cauze și factori de risc

Cauzele cancerului salivar nu au fost încă elucidate complet. Totuși, unii dintre factorii de mai jos pot crește riscul de apariție a cancerului glandelor salivare.

• Expunerea la radiații: Persoanele care au primit anterior radioterapie pentru cancer al capului și gâtului au un risc mai mare de a dezvolta cancer al glandelor salivare ulterior în viață.
• Vârsta: Riscul de apariție a cancerului glandelor salivare crește odată cu înaintarea în vârstă.
• Sexul: Bărbații au o probabilitate mai mare decât femeile de a dezvolta cancer al glandelor salivare.
• Poluarea: mediile de lucru în care există expunere la substanțe precum aliajele de nichel și praful de silice pot fi, de asemenea, un factor.
• Antecedentele familiale: Factorii genetici pot crește și ei riscul. Totuși, exemplele confirmate sunt rare.

Deoarece cauza nu este încă stabilită, nici modalitățile de prevenire a acestui cancer nu au fost clarificate. Încercarea de a evita factorii menționați, protecția atentă la locul de muncă și evitarea tutunului și alcoolului pot reduce riscul de cancer al glandelor salivare.

Care sunt tipurile de cancer al glandelor salivare?

În glandele salivare se pot dezvolta multe tipuri de cancer. Unele sunt adenocarcinoame, care apar în celulele ce secretă substanțe:

• Carcinoame mucoepidermoide: Sunt cea mai frecventă formă de cancer al glandelor salivare. De obicei încep în glandele parotide și cresc lent.
• Carcinoame adenoide chistice: Aceste tumori cresc lent, dar sunt dificil de tratat deoarece se dezvoltă de-a lungul nervilor.
• Carcinoame cu celule acinare: Aceste carcinoame tind să apară la vârste mai tinere și cresc lent.
• Adenocarcinoame polimorfe de grad scăzut: Acest tip de cancer apare în glandele salivare minore și, de obicei, poate fi tratat.
• Alte leziuni epiteliale: Această clasificare a diferitelor tipuri de cancer include hiperplazia ductelor intercalare și oncocitoza nodulară.

Uneori se stabilește că persoana are un adenocarcinom, dar tipul nu poate fi determinat. Acesta este cunoscut ca adenocarcinom NOS (not otherwise specified) și apare cel mai frecvent în glandele parotide și salivare minore. Pot apărea și alte tipuri de cancer, de exemplu sarcoamele, cancere ale celulelor țesutului conjunctiv, și limfomul non-Hodgkin în glandele salivare ale persoanelor cu sindrom Sjögren.

Cum se diagnostichează cancerul glandelor salivare?

Pentru diagnosticarea cancerului glandelor salivare, specialiștii ORL întreabă persoana despre istoricul medical și examinează obrajii, interiorul gurii și zona din jurul mandibulei. Orice umflare a ganglionilor limfatici poate fi un semn de cancer. Totuși, ganglionii limfatici măriți nu sunt, de obicei, cauzați de cancer; pot apărea din cauza unei infecții sau inflamații virale.

Slăbiciunea mușchilor feței sau amorțeala și lipsa de sensibilitate pot indica răspândirea cancerului la nervi. Specialiștii pot solicita investigații imagistice pentru a stabili localizarea și extinderea bolii, precum radiografii, CT și IRM. De asemenea, pot recomanda o biopsie pentru recoltarea și analiza țesutului glandei salivare. În biopsia incizională se prelevează, printr-o mică incizie, o probă din tumoră pentru examinare.

Cum se tratează cancerele glandelor salivare?

Opțiunile de tratament pentru cancerul glandelor salivare includ, de obicei, intervenția chirurgicală, radioterapia, chimioterapia sau o combinație a acestora. De asemenea, o proporție mică de pacienți poate beneficia de medicamente inteligente care vizează ținte genetice sau de imunoterapii.

Abordarea tratamentului – Rezumat

• Tratamentul principal al cancerelor localizate (în stadii foarte timpurii) ale glandelor salivare este chirurgia. Și în cancerul avansat regional care poate fi rezecat, chirurgia este prima opțiune luată în considerare. 
• Pentru pacienții cu boală recidivată regional, dacă aceasta poate fi rezecată, chirurgia este tratamentul optim (numit chirurgie de salvare).
• Pentru pacienții care au fost supuși unei intervenții chirurgicale de salvare și nu au primit anterior radioterapie (RT), se ia în considerare radioterapia adjuvantă (protectoare, după tratamentul principal), în locul simplei observații.
• La pacienții cu boală metastatică (stadiul 4), opțiunile de tratament sunt următoarele:
  • La cei cu boală oligometastatică (o singură metastază sau un număr mic de metastaze) și stare clinică stabilă se iau în considerare tratamente regionale (precum chirurgia și radioterapia), singure sau împreună cu tratamentul sistemic, în locul tratamentului sistemic singur. În special pacienții cu o singură metastază pulmonară sau hepatică și cu histologie de carcinom adenoid chistic (AKK) pot beneficia semnificativ de această abordare.
  • Tratamentul sistemic este oferit pacienților cu progresie sistemică a bolii demonstrată imagistic, simptome sistemice, risc de disfuncție de organ și/sau stare de performanță scăzută din cauza bolii progresive. În schimb, indiferent de subtipul histologic, la pacienții cu boală lentă, asimptomatică sau cu simptome minime se poate lua în considerare supravegherea activă.
  • Abordarea tratamentului sistemic pentru pacienții cu tumori ale glandelor salivare metastatice sau recidivate este rezumată mai jos:
    • Pentru majoritatea pacienților cu carcinom adenoid chistic (AKK) fără mutație moleculară declanșatoare sau cu histologie non-AKK, se ia în considerare, ca tratament inițial, un regim de chimioterapie combinată (de exemplu cisplatină, doxorubicină și ciclofosfamidă [CAP]), în locul unui singur agent. Totuși, la unii pacienți care nu tolerează combinațiile chimioterapice, un singur agent poate fi o alternativă adecvată. Dacă se utilizează un singur agent, vinorelbina sau mitoxantrona sunt potrivite. La cei cu histologie AKK, taxanii sunt evitați în regimul chimioterapic din cauza lipsei de eficacitate.
    • La pacienții cu tumori AKK care progresează la primul tratament și rămân candidați la tratament, se poate continua cu lenvatinib, un inhibitor de tirozin-kinază (TKI) al factorului de creștere endotelial vascular (VEGF). Deoarece acest medicament nu este disponibil în prezent în Turcia, se pot lua în considerare și alți inhibitori VEGF, precum sorafenib sau axitinib.
    • La pacienții cu histologie non-AKK și indicație de tratament se recomandă teste genomice pentru ținte moleculare specifice, în funcție de histologie (de exemplu gena NTRK cu mutații), pentru a ajuta la alegerea tratamentului sistemic.
    • Pentru tumorile non-AKK nesecretorii (de exemplu carcinom mucoepidermoid, carcinom ductal salivar și adenocarcinom) trebuie efectuate teste pentru expresia receptorului androgenic și a receptorului 2 al factorului de creștere epidermal uman (HER2).
    • La pacienții cu supraexpresie HER2 trebuie luată în considerare adăugarea trastuzumabului, care țintește HER2, la chimioterapia bazată pe taxani.
    • La pacienții cu expresie a receptorului androgenic și fără supraexpresie HER2 trebuie luată în considerare chimioterapia ca tratament inițial, în locul terapiei de privare androgenică (ADT). Totuși, la progresia bolii se poate lua în considerare supresia androgenică cu leuprolid plus bicalutamidă.

Intervenția chirurgicală

Este, de obicei, prima formă de tratament pentru cancerul glandelor salivare. Echipa chirurgicală poate fi nevoită să îndepărteze întreaga glandă salivară, împreună cu orice nerv sau duct la care s-ar fi putut răspândi cancerul. Dacă tumora este mică și accesibilă, echipa poate îndepărta doar tumora și o cantitate mică de țesut din jur.

Complicațiile postoperatorii sunt, în general, rare, dar pot include:

• Reacții adverse la anestezice
• Vindecarea lentă a plăgii
• Infecție
• Sângerare excesivă

Pot apărea și leziuni nervoase, care pot provoca lăsarea unei părți a feței. După operație pot exista dificultăți la înghițire și vorbire. Uneori persoana poate avea nevoie de chirurgie reconstructivă și de ajutorul unui logoped pentru a recupera unele funcții pierdute de alimentație și vorbire.

Transpirația gustativă sau sindromul Frey apare când nervii cresc anormal. Această creștere poate provoca transpirație în anumite zone ale feței în timpul mestecării. Specialiștii pot recomanda alte intervenții chirurgicale pentru tratarea acestei situații.

Radioterapia

Radioterapia constă în direcționarea către tumoră a unor particule sau raze cu energie mare, pentru a încetini creșterea celulelor canceroase sau a le distruge. Cel mai frecvent tip pentru cancerul glandelor salivare este radioterapia cu fascicul extern, care asigură un nivel intens de radiații. De obicei, pacienții primesc radioterapie 5 zile pe săptămână, iar aceasta poate dura până la 7 săptămâni.

Un tip mai nou de radioterapie, care ar putea avea mai mult succes, este iradierea hiperfracționată accelerată. În acest caz, radioterapia se administrează zilnic în mai multe doze mici.

Se pot administra și medicamente radiosensibilizante. Acestea fac tumora mai sensibilă la radioterapie, ceea ce permite distrugerea mai multor celule canceroase.

Reacțiile adverse care pot apărea de obicei din cauza radioterapiei sunt:

• Arsuri ale pielii
• Greață
• Vărsături
• Oboseală

De obicei, aceste simptome dispar după tratament, dar radioterapia poate provoca reacții adverse și în alte părți ale capului și gâtului:

• Uscăciunea gurii din cauza reducerii producției de salivă
• Leziuni ale gâtului și gurii
• Uscăciunea gâtului
• Dificultăți la înghițire
• Pierderea totală sau parțială a gustului
• Durere și leziuni osoase
• Agravarea problemelor dentare
• Afectarea glandei tiroide
• Țiuit sau senzație de plenitudine în urechi.

Chimioterapia

Chimioterapia distruge celulele canceroase, dar poate afecta și celule sănătoase, precum foliculii de păr și celulele din gură. Cele mai frecvente reacții adverse ale chimioterapiei:

• Scăderea poftei de mâncare, greață și vărsături
• Scăderea numărului de globule albe și roșii, care crește riscul de infecție și oboseală
• Scăderea nivelului trombocitelor, care favorizează apariția vânătăilor
• Căderea părului
• Leziuni ale gurii

După încheierea tratamentului, pacientul continuă să fie urmărit atent. Monitorizarea este foarte importantă pentru reducerea la minimum a reacțiilor adverse ale tratamentului și depistarea timpurie a semnelor unei posibile recidive.

Rezumat

Cancerul glandelor salivare poate apărea în oricare glandă salivară din jurul gurii. Cercetătorii nu au identificat încă o cauză clară, dar factori precum expunerea la radiații, vârsta și sexul pot crește riscul de apariție a acestui cancer. Tratamentul poate include chirurgie, radioterapie, chimioterapie și imunoterapie. În general, diagnosticul precoce este mai favorabil pentru starea generală a pacientului.