Что нужно знать о раке слюнных желёз

Слюнные железы вырабатывают слюну, которая увлажняет рот и помогает пищеварению. Рак слюнной железы относится к редким видам рака. Он начинается в ткани одной из этих желёз. Статистика онкологических заболеваний в Турции за 2020 год показывает, что рак слюнных желёз занимает 28-е место по частоте: ежегодно выявляют 552 новых случая. В США он поражает 1 человека на 100000 в год и составляет менее 1% всех случаев рака.

Что такое рак слюнной железы?

Во рту имеются большие и малые слюнные железы. Рак слюнной железы возникает, когда в одной из них начинает развиваться злокачественная опухоль.

Есть 3 пары больших слюнных желёз:

1. Околоушные железы (паротидные): расположены перед ушами
2. Подъязычные железы: расположены под языком
3. Поднижнечелюстные железы: расположены под нижней челюстью

Околоушные железы — самые большие слюнные железы, расположенные непосредственно перед каждым ухом. Чаще всего опухоли возникают именно здесь. Хотя обычно они доброкачественные, здесь может начинаться и большинство злокачественных опухолей.

Подъязычные железы — самые маленькие из крупных опухолей, расположенные под языком. Опухоли в этих железах возникают очень редко.

Поднижнечелюстные железы расположены непосредственно под челюстью. По данным Американского онкологического общества, здесь начинается примерно 10-20% опухолей слюнных желёз, из которых около 50% являются злокачественными.

Кроме того, в разных участках ротовой полости имеются сотни микроскопических малых слюнных желёз:

• Придаточные пазухи
• Язык
• Внутренняя поверхность щёк
• Нос
• Глотка
• Гортань

В этих малых железах опухоли развиваются реже, но если возникают, то с большей вероятностью оказываются злокачественными.

В слюнных железах могут локализоваться и опухоли крови и лимфатической системы, например неходжкинская лимфома.

Доброкачественные опухоли не распространяются на соседние участки или в отдалённые области организма. Однако без лечения либо при неполном хирургическом удалении доброкачественная опухоль может стать злокачественной. Злокачественные опухоли агрессивны, и риск метастазирования или местного распространения у них выше. На ранних стадиях опухолей слюнных желёз операция обычно обеспечивает полное излечение.

Как распознать рак слюнной железы: симптомы

У человека с раком слюнной железы могут возникать следующие симптомы:

• Трудности с полным открыванием рта
• Слабость мышц на одной стороне лица
• Припухлость или узел в области челюсти, рта или шеи
• Заметное изменение формы шеи или одной стороны лица
• Онемение части лица — потеря чувствительности
• Постоянная боль в слюнной железе

Если безболезненное образование нельзя непосредственно объяснить известной инфекцией, необходимо обратиться к специалисту.

Какова продолжительность жизни при раке слюнной железы?

Прогноз при раке слюнной железы зависит от того, насколько далеко опухоль распространилась от места возникновения.

Ниже приведены данные онкологической статистики США:

• Локализованный рак слюнной железы: Если лечение проводится до распространения опухоли за пределы места возникновения, 5-летняя выживаемость после диагноза превышает 95%.
• Местно-распространённый рак: При распространении в соседние ткани показатель снижается до 69%.
• Рак с отдалённым распространением: В этом случае 5-летняя выживаемость составляет 44%.

Однако показатели могут меняться в зависимости от возраста, общего состояния здоровья и успеха лечения. Ранняя диагностика и лечение — лучший способ улучшить исход при раке слюнной железы.

У кого возникает рак слюнной железы: причины и факторы риска

Причины рака слюнных желёз пока полностью не выяснены. Однако некоторые из перечисленных факторов могут повышать риск его развития.

• Воздействие радиации: У людей, ранее получавших лучевую терапию по поводу рака головы и шеи, риск развития рака слюнной железы в последующие годы выше.
• Возраст: С возрастом риск развития рака слюнной железы повышается.
• Пол: У мужчин вероятность развития рака слюнной железы выше, чем у женщин.
• Загрязняющие вещества: Фактором могут быть и условия работы с воздействием таких веществ, как никелевые сплавы и пыль кремнезёма.
• Семейный анамнез: Генетические факторы также могут повышать риск, однако подтверждённые примеры редки.

Поскольку причина пока не установлена, способы профилактики этого вида рака также не определены. Избегать перечисленных факторов, обеспечивать защиту на работе, а также отказываться от табака и алкоголя — меры, которые могут снижать риск рака слюнной железы.

Какие виды рака слюнных желёз существуют?

В слюнных железах могут развиваться разные виды рака. Некоторые из них — аденокарциномы, возникающие в клетках, выделяющих вещества:

• Мукоэпидермоидные карциномы: Самая распространённая форма рака слюнной железы. Обычно возникает в околоушных железах и растёт медленно.
• Аденоидно-кистозные карциномы: Эти опухоли растут медленно, но трудно поддаются лечению из-за роста вдоль нервов.
• Ацинозноклеточные карциномы: Эти карциномы чаще возникают в более молодом возрасте и растут медленно.
• Полиморфные аденокарциномы низкой степени злокачественности: Возникают в малых слюнных железах и обычно поддаются излечению.
• Другие эпителиальные поражения: Эта классификация различных видов рака включает гиперплазию вставочных протоков и узловые онкоцитарные поражения.

Иногда устанавливают наличие аденокарциномы, но определить её тип не удаётся. Это состояние называют аденокарциномой NOS (not otherwise specified — без дополнительного уточнения); чаще всего она встречается в околоушных и малых слюнных железах. Могут развиваться и другие виды рака: например, саркомы — злокачественные опухоли клеток соединительной ткани — и неходжкинская лимфома слюнной железы у людей с синдромом Шегрена.

Как диагностируют рак слюнной железы?

Для диагностики оториноларинголог расспрашивает о медицинском анамнезе и осматривает щёки, полость рта и область челюсти. Увеличенные лимфоузлы могут быть признаком рака, однако обычно их увеличение с раком не связано: причиной бывает инфекция или вирусное воспаление.

Слабость мышц лица либо онемение и потеря чувствительности могут указывать на распространение рака на нервы. Для определения расположения и распространённости заболевания специалисты могут назначить визуализацию: рентгенографию, КТ и МРТ. Также может быть рекомендована биопсия для получения и исследования ткани слюнной железы. При инцизионной биопсии образец опухоли берут через небольшой разрез.

Как лечат рак слюнных желёз?

Варианты лечения обычно включают операцию, лучевую терапию, химиотерапию или их сочетание. Небольшая часть пациентов также может получать пользу от таргетных препаратов, направленных на генетические мишени, либо иммунотерапии.

Подход к лечению: краткий обзор

• Основное лечение локализованного, очень раннего рака слюнной железы — операция. При операбельном местно-распространённом раке хирургическое лечение также рассматривают в первую очередь. 
• Для пациентов с местным рецидивом оптимальным лечением является операция, если опухоль можно удалить хирургически; её называют спасительной операцией.
• После спасительной операции у пациентов, ранее не получавших лучевую терапию (RT), рассматривают адъювантную — защитную после основного лечения — лучевую терапию вместо одного наблюдения.
• При метастатическом заболевании (4-я стадия) варианты лечения следующие:
  • При олигометастатическом заболевании — одном или небольшом числе метастазов — и стабильном клиническом состоянии рассматривают местное лечение, например операцию или лучевую терапию, отдельно либо вместе с системной терапией вместо только системного лечения. Особенно выраженная польза возможна при одиночных метастазах в лёгких или печени и аденоидно-кистозной гистологии (АКК).
  • Системное лечение предлагают при прогрессировании системного заболевания по данным визуализации, общих симптомах, угрозе нарушения функций органов и/или снижении функционального состояния из-за прогрессирования. Напротив, при медленном, бессимптомном или малосимптомном заболевании независимо от гистологического подтипа можно рассматривать активное наблюдение.
  • Подход к системному лечению метастатических или рецидивирующих опухолей слюнных желёз кратко изложен ниже:
    • При аденоидно-кистозной карциноме (АКК) без молекулярной драйверной мутации или при другой гистологии у большинства пациентов в качестве начальной ​​терапии рассматривают комбинированную химиотерапию, например цисплатин, доксорубицин и циклофосфамид [CAP], вместо одного препарата. Однако для некоторых пациентов, не переносящих комбинации, один препарат может быть подходящей альтернативой. При монотерапии подходят винорелбин или митоксантрон. При гистологии АКК таксанов в схеме избегают из-за недостаточной эффективности.
    • При АКК с прогрессированием на первой линии и сохранённой возможностью лечения можно продолжить терапию ленватинибом — ингибитором тирозинкиназы (TKI) рецептора сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF). Поскольку на момент публикации этот препарат был недоступен в Турции, можно рассматривать другие ингибиторы VEGF, например сорафениб или акситиниб.
    • При иной, чем АКК, гистологии и наличии показаний к лечению для выбора системной терапии рекомендуют геномное тестирование на специфические молекулярные мишени с учётом гистологии (например, изменения NTRK в виде генных мутаций).
    • Для несекреторных опухолей с гистологией, отличной от АКК, например мукоэпидермоидной карциномы, протоковой карциномы слюнной железы и аденокарциномы, необходимо исследование экспрессии андрогенового рецептора и рецептора эпидермального фактора роста человека 2 (HER2).
    • При гиперэкспрессии HER2 следует рассмотреть добавление направленного против HER2 трастузумаба к химиотерапии на основе таксанов.
    • При экспрессии андрогенового рецептора без гиперэкспрессии HER2 в качестве начальной ​​терапии следует рассматривать химиотерапию вместо андрогендепривационной терапии (ADT). Однако при прогрессировании можно рассмотреть подавление андрогенов лейпрорелином в сочетании с бикалутамидом.

Операция

Обычно это первый вид лечения рака слюнной железы. Хирургам может потребоваться удалить всю железу вместе с нервами или протоками, на которые могла распространиться опухоль. Если опухоль небольшая и доступна, можно удалить только её с небольшим объёмом окружающей ткани.

Осложнения после операции обычно редки, но могут включать:

• Нежелательные реакции на анестезию
• Медленное заживление раны
• Инфекцию
• Сильное кровотечение

Повреждение нервов также возможно и может привести к опущению одной стороны лица. После операции могут возникать трудности с глотанием и речью. Иногда требуется реконструктивная операция и помощь логопеда для восстановления части утраченных функций питания и речи.

Вкусовое потоотделение, или синдром Фрея, возникает при необычном росте нервов. Он может вызывать потливость некоторых участков лица во время жевания. Для лечения специалисты могут предложить другие операции.

Лучевая терапия

Лучевая терапия основана на направлении высокоэнергетических частиц или лучей в опухоль для замедления роста или уничтожения раковых клеток. При раке слюнной железы чаще всего используют дистанционную лучевую терапию, обеспечивающую интенсивное облучение. Обычно процедуры проводят 5 дней в неделю, а курс может длиться до 7 недель.

Один из более новых и потенциально более эффективных вариантов — ускоренное гиперфракционированное облучение. При нём лучевую терапию проводят несколькими небольшими дозами в день.

Также могут применяться радиосенсибилизирующие препараты: они повышают чувствительность опухоли к лучевой терапии, позволяя уничтожить больше раковых клеток.

Возможные нежелательные эффекты лучевой терапии обычно включают:

• Ожоги кожи
• Тошноту
• Рвоту
• Утомляемость

Обычно после лечения эти симптомы исчезают, однако облучение может вызывать нежелательные эффекты и в других участках головы и шеи:

• Сухость во рту из-за снижения выработки слюны
• Болезненность горла и полости рта
• Сухость в горле
• Трудности с глотанием
• Полную или частичную потерю вкуса
• Боль и повреждение костей
• Ухудшение стоматологических проблем
• Повреждение щитовидной железы
• Звон или чувство заложенности в ушах.

Химиотерапия

Химиотерапия уничтожает раковые клетки, но может воздействовать и на здоровые, например клетки волосяных фолликулов и полости рта. Наиболее частые нежелательные эффекты химиотерапии:

• Снижение аппетита, тошнота и рвота
• Снижение количества белых и красных клеток крови, повышающее риск инфекции и утомляемости
• Снижение уровня тромбоцитов и склонность к образованию синяков
• Выпадение волос
• Язвы в полости рта

После завершения лечения продолжают тщательное наблюдение. Оно важно для уменьшения нежелательных эффектов терапии и раннего выявления признаков возможного рецидива.

Краткий обзор

Рак может возникнуть в любой слюнной железе вокруг ротовой полости. Исследователи пока не установили его точную причину, однако воздействие радиации, возраст и пол могут повышать риск развития этой опухоли. Лечение может включать операцию, лучевую терапию, химиотерапию и иммунотерапию. Ранняя диагностика обычно улучшает перспективы пациента.