რა არის ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული კიბო? სიმპტომები, დიაგნოსტიკა და მკურნალობა
ამ სტატიაში
რა არის ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული კიბო?
ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული კიბო (MTK) ფარისებრ ჯირკვალში განვითარებული იშვიათი კიბოა. სხვა ფორმებისგან მას წარმოშობის უჯრედი განასხვავებს: MTK ვითარდება განსხვავებულ უჯრედში, რომელსაც პარაფოლიკულური C უჯრედი ეწოდება.
ფარისებრი ჯირკვალი კისრის წინა ნაწილში მდებარე პატარა ჯირკვალია, რომელიც ორგანიზმის მარეგულირებელი ჰორმონების წარმოქმნაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს. კიბო ვითარდება, როცა მასში პათოლოგიური უჯრედები უკონტროლოდ იწყებს ზრდას. ფარისებრი ჯირკვლის კიბოს სახეობები წარმოშობის უჯრედის მიხედვით განსხვავდება.
ფარისებრი ჯირკვლის კიბოს უიშვიათესი სახეობა მედულარული კიბოა. MTK ფარისებრი ჯირკვლის ყველა კიბოს 3-4%-ს შეადგენს. აშშ-ში ყოველწლიურად დაახლოებით 1000 ადამიანს MTK-ის დიაგნოზი ესმება.
- დაკავშირებული თემა: ფარისებრი ჯირკვლის კიბოს სხვა სახეობები
ფარისებრი ჯირკვალი კისრის წინა ნაწილში მდებარე პეპლის ფორმის ჯირკვალია. ის წარმოქმნის თირეოიდულ ჰორმონებს, რომლებიც ორგანიზმის მეტაბოლური სიჩქარის რეგულირებას ეხმარება. ჯირკვალი უჯრედების 2 მთავარ ტიპს შეიცავს: ფოლიკულურ და პარაფოლიკულურ, ანუ C უჯრედებს.
ფოლიკულური უჯრედები თირეოიდული ჰორმონების წარმოქმნაზეა პასუხისმგებელი, პარაფოლიკულური კი ჰორმონ კალციტონინს წარმოქმნის. ეს ჰორმონი ორგანიზმში კალციუმის გამოყენების კონტროლს ეხმარება. MTK სხვა თირეოიდული კიბოებისგან განსხვავდება, რადგან პარაფოლიკულურ უჯრედებში ვითარდება.
მედულარული კიბოს ორი სახეობა არსებობს:
- სპორადული: MTK-ის ყველაზე გავრცელებული სახეობაა, რომელიც ჩვეულებრივ ხანდაზმულებში ვითარდება და ჯირკვლის ერთ წილს აზიანებს.
- მემკვიდრეობითი: ჩვეულებრივ ბავშვობაში ან ადრეულ ზრდასრულობაში ვითარდება. ამ ფორმის მქონე პირებში კიბო შეიძლება ორივე წილში იყოს და სხვა კიბოების რისკიც მაღალი ჰქონდეთ.
კიბოს ამ ტიპს მედულარული ეწოდება, რადგან ის ფარისებრი ჯირკვლის მედულის უბანში მდებარეობს. ამასთან, MTK-ის გამოვლენა და მკურნალობა ჩვეულებრივ სხვა სახეობებთან შედარებით უფრო რთულია.
რა სიმპტომები აქვს ფარისებრი ჯირკვლის მედულარულ კიბოს?
MTK ნელი ზრდისკენ არის მიდრეკილი. ადრეულ სტადიებზე ადამიანს შეიძლება სიმპტომები არ ჰქონდეს. მათი გამოვლენისას ჩვეულებრივ კისერზე შესიება ან კვანძი ჩნდება, რომელიც ფარისებრ ჯირკვალში მზარდი უჯრედული მასის შესაბამისია. თუ კვანძი საკმარისად დიდია, შეიძლება სუნთქვისა და ყლაპვის გაძნელება და ხმის ჩახლეჩა გამოიწვიოს.
ნაკლებად გავრცელებული სიმპტომებია:
- სახის წამოწითლება
- წონის კლება
- დიარეა
ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული კიბოს სტადიები
კიბოს მრავალი სახეობის მსგავსად, MTK-საც 4 სტადია აქვს. სტადიის განსაზღვრა მრავალ ფაქტორზეა დამოკიდებული, მათ შორის სიმსივნის ზომასა და ლიმფურ კვანძებში ან შორეულ ორგანოებში გავრცელებაზე. ფარისებრი ჯირკვლის სხვა კიბოებში ასაკიც ფაქტორია, მაგრამ MTK-ის შემთხვევაში როლს არ ასრულებს. სტადია 1 ყველაზე ადრეულია, როცა სიმსივნე ყველაზე მცირეა და ჯერ არ გავრცელებულა. სიმძიმე ყოველ სტადიაზე იზრდება მე-4 სტადიამდე. მე-4 სტადიაზე კიბო შეიძლება ნებისმიერი ზომის იყოს, გაიზარდოს და ახლომდებარე სტრუქტურებში ან შორეულ უბნებში გავრცელდეს.
ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული კიბოს მიზეზები
MTK პარაფოლიკულურ უჯრედებში ცვლილებებისგან წარმოიქმნება. თუმცა შემთხვევათა უმეტესობა სპორადულია და ზუსტი მიზეზი უცნობია. მემკვიდრეობითი MTK-ის შემთხვევების 25%-ის შესახებ კვლევები მიუთითებს, რომ ამ პირებს RET გენში ცვლილება აქვთ. უჯრედულ სიგნალიზაციაში მონაწილე ეს გენი მე-10 ქრომოსომაზე მდებარეობს. მეცნიერები მის ცვლილებებს რამდენიმე სპორადულ კიბოს, მათ შორის MTK-ს, უკავშირებენ.
RET გენში ცვლილებები მშობლიდან შვილს შეიძლება გადაეცეს. შეცვლილი RET გენის მატარებელ თითქმის ყველა პირს შეიძლება ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული კიბო განუვითარდეს. ცალკე განვითარებულ დაავადებას მედულარული კიბო ეწოდება, ხოლო სხვა კიბოებთან ერთად განვითარებისას მას მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიის (MEN) სინდრომად მოიხსენიებენ.
ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული კიბოს დიაგნოსტიკა
მედულარული კიბოს მქონე პირებს ჩვეულებრივ კისერზე კვანძი აქვთ. თავდაპირველი დიაგნოსტიკა, როგორც წესი, მის შემოწმებას გულისხმობს. ჯირკვლის გამოსაკვლევად იყენებენ ულტრაბგერას, BT-ს (კომპიუტერულ ტომოგრაფიას) ან MR-ს (მაგნიტურ-რეზონანსულ ტომოგრაფიას).
ფარისებრი ჯირკვლის კიბოზე ეჭვისას ექიმი, სავარაუდოდ, კვანძის წვრილნემსიან ასპირაციულ ბიოფსიას ჩაატარებს. ამ პროცედურისას ძალიან წვრილი ნემსით კვანძიდან მცირე რაოდენობით ქსოვილს იღებენ. მას პათოლოგი შეისწავლის კიბოს უჯრედების არსებობის დასადგენად.
სპეციალისტებმა შეიძლება დამატებითი ტესტებიც მოითხოვონ დიაგნოზის დასადასტურებლად და მკურნალობის დაგეგმვისთვის საჭირო ინფორმაციის მისაღებად. მაგალითად, სისხლის ანალიზები, რომლებიც კალციტონინის, კალციუმისა და კარცინოემბრიონული ანტიგენის (CEA) დონის შემოწმების საშუალებას იძლევა.
როგორ მკურნალობენ ფარისებრი ჯირკვლის მედულარულ კიბოს?
- ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული კიბოები (MTK) იოდის არდამაგროვებელი პარაფოლიკულური უჯრედების ნეიროენდოკრინული სიმსივნეებია. MTK-ის ძირითადი მკურნალობა ფართო და საგულდაგულო ოპერაციაა, რომლის დროსაც კისრის ლიმფურ კვანძებსაც იღებენ. გარეგან სხივურ თერაპიას შეზღუდული როლი აქვს.
- უსიმპტომო მეტასტაზური სიმსივნეების მქონე პაციენტებში, როცა დიამეტრი ჩვეულებრივ 1-დან 2 cm-ზე ნაკლებია და წელიწადში 20 პროცენტზე ნაკლებად იზრდება, დაავადების პროგრესირების მეთვალყურეობა გრძელდება. ცნობილი მეტასტაზური უბნები კომპიუტერული ტომოგრაფიით (BT) ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიით (MRG) ყოველ 6-დან 12 თვეში უნდა გამოიკვლიონ, ხოლო შესაძლო ახალი კერებისთვის სკრინინგი ყოველ 12-დან 24 თვეში ჩატარდეს. რეკომენდებულ დიაპაზონში სიხშირე შეიძლება CEA-სა და კალციტონინის განმეორებითმა გაზომვებმა განსაზღვროს.
- სულ მცირე 1-2 cm დიამეტრისა და წელიწადში სულ მცირე 20 პროცენტით მზარდი მეტასტაზური სიმსივნის ან მრავლობითი მეტასტაზური კერებით გამოწვეული ჩივილების მქონე პაციენტებმა, რომელთა მოხსნა ადგილობრივი ჩარევით (ოპერაციით ან სხივური თერაპიით) შეუძლებელია, სისტემური მკურნალობა უნდა მიიღონ.
- სულ მცირე 1-2 cm დიამეტრისა და წელიწადში სულ მცირე 20 პროცენტით მზარდი მეტასტაზური სიმსივნის მქონე პაციენტებისთვის ან მრავლობით მეტასტაზურ კერებთან დაკავშირებული სიმპტომების მქონეთათვის, რომლებიც კლინიკურ კვლევაში ვერ ერთვებიან, ტრადიციული ქიმიოთერაპიის ნაცვლად პერორალური ტიროზინკინაზის ინჰიბიტორი უფრო შესაფერისია.
- RET მუტაციის მქონე სიმსივნეებისას საწყისი მკურნალობისთვის ახალი თაობის მიზნობრივი პრეპარატებიდან selpercatinib ან prasetinib არის რეკომენდებული.
- RET ჩანასახოვანი ან სომატური მუტაციების არმქონე პაციენტებისთვის თავდაპირველად kabozantinib ან vandetanib არის რეკომენდებული. Sorafenib, sunutinib ან lenvatinib მისაღები ვარიანტებია მათთვის, ვისთანაც cabozantinib-მა ან candetanib-მა, ერთ-ერთმა ან ორივემ, შედეგი ვერ გამოიღო.
- ამ კინაზის ინჰიბიტორებით სრული პასუხები იშვიათია, თუმცა მკურნალობამ შეიძლება დაავადების ხანგრძლივი სტაბილიზაცია უზრუნველყოს და შერჩეულ პაციენტებში პროგრესირება შეაფერხოს; მათი გადარჩენის გაუმჯობესებაზე გავლენის შესახებ კვლევა ჯერ არ გამოქვეყნებულა.
- ამ ახალი მკურნალობების მრავალი ტოქსიკური ეფექტი, მართალია, სავარაუდოდ ნაკლებად სიცოცხლისთვის საშიშია, ვიდრე ციტოტოქსიკური ქიმიოთერაპიისა, მაგრამ ხშირია და შეიძლება დოზის შეზღუდვა გამოიწვიოს. ექიმები, რომლებიც მათ გამოყენებას გეგმავენ, გვერდითი მოვლენების ამოცნობასა და მართვას უნდა იცნობდნენ.
- ციტოტოქსიკური ქიმიოთერაპია, უპირატესად დაკარბაზინზე დაფუძნებული სქემებით, როგორიცაა ციკლოფოსფამიდი-ვინკრისტინი-დაკარბაზინი, ალტერნატიული ვარიანტია მათთვის, ვინც მრავალ კინაზის ინჰიბიტორს ვერ იტანს ან ვისთანაც მათ შედეგი ვერ გამოიღეს.
ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული კიბოს პრევენცია
ფარისებრი ჯირკვლის კიბოს ფორმების უმეტესობის პრევენცია შეუძლებელია, რადგან ისინი ჩვეულებრივ სპორადულად ვითარდება. თუმცა MTK-ის ოჯახური ისტორიის მქონე პირებს დაავადების რისკთან დაკავშირებული კონკრეტული გენეტიკური ცვლილებების გასაგებად შეუძლიათ გენეტიკური ტესტი ჩაიტარონ. მაღალი რისკის შემთხვევაში კიბოს განვითარების თავიდან ასაცილებლად შეიძლება თირეოიდექტომია ჩატარდეს.
ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული კიბოს რეციდივი
კვლევები მიუთითებს, რომ MTK შეიძლება პირველი დიაგნოზიდან მრავალი წლის შემდეგაც განმეორდეს. ჩვეულებრივ, რუტინული მეთვალყურეობა და სკრინინგი დიაგნოზის შემდეგ წლების განმავლობაში უნდა გაგრძელდეს.
არსებობს ტესტები, რომლებიც დაავადების განმეორების ან მეტასტაზირების გამოვლენას ეხმარება. მიმდინარე სკრინინგის ნაწილი იქნება სისხლის ანალიზები, რომლებიც კალციტონინის დონეს ზომავს. ფარისებრი ჯირკვლის ამოკვეთის შემდეგ კალციტონინის დონე ჩვეულებრივ დაუდგენელია. თუმცა მისი მატება შეიძლება კიბოს რეციდივზე მიუთითებდეს.
დაავადების მიმდინარეობა და საერთო გადარჩენა
MTK-ის მქონე პაციენტებში შედეგი და დაავადების მიმდინარეობა განსხვავებულია. დიაგნოზისას სიმსივნის სტადია, მკურნალობაზე პასუხი და ჯანმრთელობის საერთო მდგომარეობა გამოჯანმრთელებასა და პროგნოზზე მოქმედებს.
MTK-ის პროგნოზი ჩვეულებრივ სხვა თირეოიდული კიბოების მსგავსად კარგი არ არის, თუმცა ადრეული დიაგნოსტიკითა და მკურნალობით მისი ოპტიმალურად გაუმჯობესება შეიძლება. დამატებით, ოპერაციის შემდეგ ერთი წლის განმავლობაში კალციტონინისა და CEA-ს მსგავსი ბიომარკერების რუტინული მონიტორინგი გადარჩენის მაჩვენებლის კარგი ინდიკატორი შეიძლება იყოს.
MTK სხვა თირეოიდულ კიბოებზე იშვიათია, ამიტომ გადარჩენის მაჩვენებლების სრულიად ზუსტი მონაცემები შეიძლება არ არსებობდეს. მიუხედავად საბოლოოდ განსაზღვრული მკურნალობის არარსებობისა, ადამიანები MTK-ით წლების განმავლობაში ცხოვრობენ. მიმდინარეობს კვლევები მკურნალობის ვარიანტებზეც, რომლებმაც გადარჩენა შეიძლება გააუმჯობესოს. 2017 წლის კვლევების მიხედვით, MTK-ის 10-წლიანი გადარჩენის მაჩვენებლებია:
- მხოლოდ ფარისებრ ჯირკვალში ლოკალიზებული ადრეული კიბოსთვის 95%
- შორეულ ორგანოებში გაუვრცელებელი, რეგიონულად წინწასული დაავადებისთვის 75%
- ფილტვის ან ღვიძლის მსგავს შორეულ ორგანოებში გავრცელებისას 20%
წყაროები
2. Wells SA Jr, Asa SL, Dralle H, et al. Revised American Thyroid Association guidelines for the management of medullary thyroid carcinoma. Thyroid 2015; 25:567.
3. Sherman SI. Advances in chemotherapy of differentiated epithelial and medullary thyroid cancers. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94:1493.
4. Tsimberidou AM, Vaklavas C, Wen S, et al. Phase I clinical trials in 56 patients with thyroid cancer: the M. D. Anderson Cancer Center experience. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94:4423.
5. Subbiah V, Velcheti V, Tuch BB, et al. Selective RET kinase inhibition for patients with RET-altered cancers. Ann Oncol 2018; 29:1869.
6. Nikiforova MN, Nikiforov YE. Molecular genetics of thyroid cancer: implications for diagnosis, treatment and prognosis. Expert Rev Mol Diagn 2008; 8:83.
7. Zhang J, Yang PL, Gray NS. Targeting cancer with small molecule kinase inhibitors. Nat Rev Cancer 2009; 9:28.
8. Therasse P, Arbuck SG, Eisenhauer EA, et al. New guidelines to evaluate the response to treatment in solid tumors. European Organization for Research and Treatment of Cancer, National Cancer Institute of the United States, National Cancer Institute of Canada. J Natl Cancer Inst 2000; 92:205.
9. Selchick, F. & Pietro, M.D. (02.02.2022). What to know about medullary thyroid cancer. Medical News Today: https://www.medicalnewstoday.com/articles/medullary-thyroid-cancer#summary
ეს სტატია სასარგებლო იყო თქვენთვის?
თქვენი გამოხმაურება გვეხმარება შინაარსის გაუმჯობესებაში.
მკითხველთა კომენტარები
გაგვიზიარეთ თქვენი კომენტარი
თქვენი სახელი და კომენტარი მხოლოდ ადმინისტრატორის დამტკიცების შემდეგ გამოქვეყნდება. ელფოსტის მისამართი ვიზიტორებს არასოდეს ეჩვენებათ.
პირველმა დაწერეთ კომენტარი.