سرطان مدولاری تیروئید چیست؟ علائم، تشخیص و درمان
در این مقاله
سرطان مدولاری تیروئید چیست؟
سرطان مدولاری تیروئید (MTK)، نوعی سرطان نادر است که در تیروئید ایجاد می‌شود. تفاوت آن با دیگر شکل‌های سرطان تیروئید، متفاوت بودن سلول منشأ آن است. MTK در سلولی متفاوت به نام سلول C پارافولیکولار ایجاد می‌شود.
تیروئید غده‌ای کوچک در جلوی گردن است که در تولید هورمون‌های تنظیم‌کننده بدن نقش مهمی دارد. سرطان تیروئید زمانی رخ می‌دهد که سلول‌های غیرطبیعی در تیروئید به‌طور مهارنشده شروع به رشد می‌کنند. انواع سرطان تیروئید بسته به سلولی که سرطان در آن ایجاد می‌شود متفاوت‌اند.
نادرترین نوع سرطان تیروئید، سرطان مدولاری تیروئید است. MTK حدود %3-4 همه سرطان‌های تیروئید را تشکیل می‌دهد. در آمریکا هر سال حدود 1000 نفر تشخیص MTK می‌گیرند.
- موضوع مرتبط: دیگر انواع سرطان تیروئید
غده تیروئید، غده‌ای پروانه‌ای‌شکل در جلوی گردن است که هورمون‌های تیروئیدیِ کمک‌کننده به تنظیم میزان سوخت‌وساز بدن را تولید می‌کند. تیروئید دارای 2 نوع اصلی سلول است: سلول‌های فولیکولار و سلول‌های C که پارافولیکولار نیز نامیده می‌شوند.
سلول‌های فولیکولار مسئول تولید هورمون‌های تیروئیدند، درحالی‌که سلول‌های پارافولیکولار هورمون کلسی‌تونین را تولید می‌کنند. این هورمون به کنترل چگونگی استفاده بدن از کلسیم کمک می‌کند. MTK از آنجا که در سلول‌های پارافولیکولار ایجاد می‌شود، با دیگر سرطان‌های تیروئید متفاوت است.
دو نوع سرطان مدولاری تیروئید وجود دارد:
- تک‌گیر: شایع‌ترین نوع MTK است که معمولاً در سالمندان ایجاد می‌شود و یک لوب تیروئید را درگیر می‌کند.
- ارثی: معمولاً در کودکی یا اوایل بزرگسالی ایجاد می‌شود. افراد مبتلا به این نوع سرطان ممکن است در هر دو لوب تیروئید سرطان داشته باشند و همچنین در معرض خطر بالای دیگر انواع سرطان باشند.
نام‌گذاری این نوع سرطان تیروئید به‌عنوان مدولاری، به قرار گرفتن سرطان در ناحیه مدولای تیروئید مربوط است. همچنین یافتن و درمان MTK معمولاً از دیگر انواع سرطان دشوارتر است.
علائم سرطان مدولاری تیروئید چیست؟
MTK گرایش به رشد آهسته دارد. افراد ممکن است در مراحل اولیه هیچ علامتی نداشته باشند. با آغاز علائم، معمولاً توده یا ندولی در گردن ظاهر می‌شود که با توده‌های سلولی در حال رشد در تیروئید مطابقت دارد. اگر ندول به‌اندازه کافی بزرگ باشد، می‌تواند باعث دشواری تنفس و بلع و گرفتگی صدا شود.
علائم کمتر شایع عبارت‌اند از:
- سرخ شدن صورت
- کاهش وزن
- اسهال
مراحل سرطان مدولاری تیروئید
MTK مانند بیشتر سرطان‌ها دارای 4 مرحله است. مرحله‌بندی سرطان به عوامل متعددی مانند اندازه تومور و گسترش یا عدم گسترش آن به غدد لنفاوی یا اندام‌های دوردست بستگی دارد. سن در مرحله‌بندی دیگر انواع سرطان تیروئید عامل مؤثری است، اما در MTK نقشی ندارد. مرحله 1، نخستین مرحله است که تومور در کوچک‌ترین اندازه قرار دارد و هنوز گسترش نیافته است. شدت بیماری در هر مرحله تا مرحله 4 افزایش می‌یابد. در مرحله 4، سرطان می‌تواند هر اندازه‌ای داشته باشد، رشد کند و به ساختارهای مجاور یا نواحی دوردست گسترش یابد.
علل سرطان مدولاری تیروئید
MTK ناشی از تغییرات سلول‌های پارافولیکولار است. بااین‌حال، چون بیشتر موارد تک‌گیرند، علت دقیق مشخص نیست. درباره %25 موارد ارثی MTK، مطالعات گزارش می‌کنند که این افراد تغییری در ژن RET دارند. این ژن که در پیام‌رسانی سلولی نقش دارد، روی کروموزوم 10 قرار گرفته است. دانشمندان تغییرات این ژن را با چند سرطان تک‌گیر، مانند MTK، مرتبط می‌دانند.
تغییرات ژنی به نام RET می‌تواند از پدر و مادر به کودک منتقل شود. تقریباً در هر کسی که ژن RET تغییریافته دارد، ممکن است سرطان مدولاری تیروئید ایجاد شود. وقتی بیماری به‌تنهایی ایجاد می‌شود، سرطان مدولاری تیروئید نام دارد، اما اگر همراه دیگر سرطان‌ها ایجاد شود، سندرم نئوپلازی متعدد غدد درون‌ریز (MEN) نامیده می‌شود.
تشخیص سرطان مدولاری تیروئید
افراد مبتلا به سرطان مدولاری تیروئید معمولاً توده‌ای در گردن دارند. تشخیص اولیه معمولاً با بررسی این توده آغاز می‌شود. برای بررسی تیروئید از روش‌های تصویربرداری مانند سونوگرافی، CT یا MRI (ام‌آر‌آی) استفاده خواهد شد.
اگر پزشک به سرطان تیروئید مشکوک شود، احتمالاً نمونه‌برداری آسپیراسیون ندول با سوزن نازک انجام می‌شود. در این روش، با سوزنی بسیار ظریف مقدار اندکی بافت از ندول برداشته می‌شود. بافت برداشته‌شده را پاتولوژیست برای تشخیص وجود سلول‌های سرطانی بررسی می‌کند.
همچنین متخصصان ممکن است برای تأیید تشخیص و کسب اطلاعات بیشتر جهت کمک به برنامه‌ریزی درمان، آزمایش‌های بیشتری درخواست کنند. نمونه آن، آزمایش خون برای بررسی سطح کلسی‌تونین، کلسیم و آنتی‌ژن کارسینوامبریونیک (CEA) است.
سرطان مدولاری تیروئید چگونه درمان می‌شود؟
- سرطان‌های مدولاری تیروئید (MTK)، تومورهای نورواندوکرین سلول‌های پارافولیکولار تیروئید هستند که ید را متمرکز نمی‌کنند. درمان اصلی MTK جراحی گسترده و دقیقی است که در آن غدد لنفاوی گردن نیز برداشته می‌شوند. پرتودرمانی خارجی نقش محدودی دارد.
- در بیمارانی با تومورهای متاستاتیک بی‌علامت که معمولاً قطری کوچک‌تر از 1 تا 2 cm دارند و قطرشان در سال کمتر از 20 درصد رشد می‌کند، پایش پیشرفت بیماری ادامه می‌یابد. نواحی شناخته‌شده بیماری متاستاتیک باید با سی‌تی‌اسکن (CT) یا تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) هر 6 تا 12 ماه تصویربرداری شوند و هر 12 تا 24 ماه غربالگری برای نواحی احتمالی جدید بیماری انجام شود. فاصله غربالگری در محدوده توصیه‌شده را می‌توان با اندازه‌گیری‌های پی‌درپی آنتی‌ژن کارسینوامبریونیک (CEA) و کلسی‌تونین تعیین کرد.
- بیمارانی با تومور متاستاتیک دارای قطر دست‌کم 1-2 cm که در سال دست‌کم 20 درصد رشد می‌کند، یا بیمارانی با علائم و شکایت‌های مرتبط با کانون‌های متعدد متاستاتیک که با مداخله موضعی (جراحی یا پرتودرمانی) برطرف نمی‌شوند، باید درمان سیستمیک دریافت کنند.
- برای بیمارانی با تومور متاستاتیک دارای قطر دست‌کم 1-2 cm که در سال دست‌کم 20 درصد رشد می‌کند، یا بیمارانی با علائم مرتبط با کانون‌های متعدد متاستاتیک که نمی‌توانند در کارآزمایی بالینی شرکت کنند، مهارکننده خوراکی تیروزین کیناز از شیمی‌درمانی متعارف مناسب‌تر است.
- RET: در بیمارانی که تومورشان جهش این ژن را دارد، برای درمان اولیه یکی از داروهای هدفمند نسل جدید، سلپرکاتینیب یا پراستینیب، توصیه می‌شود.
- RET: در بیمارانی که جهش رده زایا یا سوماتیک این ژن را ندارند، ابتدا کابوزانتینیب یا وندتانیب توصیه می‌شود. سورافنیب، سونوتینیب یا لنواتینیب گزینه‌هایی منطقی برای بیمارانی هستند که یکی یا هر دوی داروهای cabozantinib یا candetanib در آن‌ها ناموفق بوده‌اند.
- پاسخ کامل با این مهارکننده‌های کیناز نادر است، اما این درمان‌ها بالقوه می‌توانند بیماری را در درازمدت پایدار کنند و پیشرفت سرطان را در بیماران منتخب به تأخیر بیندازند؛ هنوز مطالعه‌ای درباره اثر این داروها بر بهبود بقا گزارش نشده است.
- سمیت بسیاری از این درمان‌های جدید، گرچه احتمالاً نسبت به شیمی‌درمانی‌های سیتوتوکسیک کمتر تهدیدکننده حیات است، شایع است و می‌تواند دوز را محدود کند؛ پزشکانی که قصد استفاده از این داروها را دارند باید با شناسایی و مدیریت عوارض آن‌ها آشنا باشند.
- شیمی‌درمانی سیتوتوکسیک، با ترجیح رژیم‌های مبتنی بر داکاربازین مانند سیکلوفسفامید–وینکریستین–داکاربازین، گزینه جایگزینی برای بیمارانی است که مهارکننده‌های چندکینازی را تحمل نمی‌کنند یا درمان با آن‌ها ناموفق بوده است.
پیشگیری از سرطان مدولاری تیروئید
بیشتر شکل‌های سرطان تیروئید، چون معمولاً به‌صورت تک‌گیر ایجاد می‌شوند، قابل پیشگیری نیستند. بااین‌حال، افراد دارای سابقه خانوادگی MTK می‌توانند برای آگاهی از تغییرات ژنتیکی مشخصی که ممکن است عامل خطر این بیماری باشند، آزمایش ژنتیک انجام دهند. اگر فرد در معرض خطر بالا باشد، ممکن است برای جلوگیری از ایجاد سرطان تیروئیدکتومی انجام شود.
عود سرطان مدولاری تیروئید
مطالعات نشان می‌دهند که MTK حتی سال‌ها پس از تشخیص اولیه نیز می‌تواند عود کند. معمولاً پیگیری و غربالگری منظم باید سال‌ها پس از تشخیص ادامه یابد.
آزمایش‌هایی وجود دارند که می‌توانند عود یا متاستاز بیماری را شناسایی کنند. بخشی از غربالگری‌های مداوم شامل آزمایش خون برای اندازه‌گیری سطح کلسی‌تونین خواهد بود. پس از جراحی برداشتن تیروئید، سطح کلسی‌تونین معمولاً قابل تشخیص نیست. اما افزایش آن می‌تواند نشانه بازگشت سرطان باشد.
سیر بیماری و بقای کلی
پیامد یا سیر بیماری در بیماران MTK متفاوت است. عواملی مانند مرحله تومور هنگام تشخیص، پاسخ به درمان و وضعیت سلامت عمومی بر بهبود و پیش‌آگهی اثر دارند.
گرچه پیش‌آگهی MTK معمولاً به‌خوبی دیگر سرطان‌های تیروئید نیست، با تشخیص و درمان زودهنگام می‌توان این روند را به‌شکل مطلوب بهبود داد. همچنین پیگیری منظم نشانگرهای زیستی مانند کلسی‌تونین یا CEA در یک سال پس از جراحی می‌تواند شاخص خوبی برای میزان بقا باشد.
MTK از دیگر انواع سرطان تیروئید نادرتر است؛ بنابراین ممکن است داده‌های کاملاً دقیقی درباره میزان بقا وجود نداشته باشد. با وجود نداشتن درمان قطعی، افراد می‌توانند سال‌ها با MTK زندگی کنند. پژوهش درباره گزینه‌های درمانی بهبوددهنده میزان بقا نیز ادامه دارد. براساس پژوهش‌های 2017، میزان بقای 10 ساله MTK به این صورت است:
- برای سرطان زودهنگام موضعی محدود به غده تیروئید، %95
- برای بیماری پیشرفته موضعی‌ناحیه‌ای که به اندام‌های دوردست گسترش نیافته است، %75
- برای گسترش به اندام‌های دوردست مانند ریه یا کبد، %20
منابع
2. Wells SA Jr, Asa SL, Dralle H, و همکاران. Revised American Thyroid Association guidelines for the management of medullary thyroid carcinoma. Thyroid 2015; 25:567.
3. Sherman SI. Advances in chemotherapy of differentiated epithelial and medullary thyroid cancers. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94:1493.
4. Tsimberidou AM, Vaklavas C, Wen S, و همکاران. Phase I clinical trials in 56 patients with thyroid cancer: the M. D. Anderson Cancer Center experience. J Clin Endocrinol Metab 2009; 94:4423.
5. Subbiah V, Velcheti V, Tuch BB, و همکاران. Selective RET kinase inhibition for patients with RET-altered cancers. Ann Oncol 2018; 29:1869.
6. Nikiforova MN, Nikiforov YE. Molecular genetics of thyroid cancer: implications for diagnosis, treatment and prognosis. Expert Rev Mol Diagn 2008; 8:83.
7. Zhang J, Yang PL, Gray NS. Targeting cancer with small molecule kinase inhibitors. Nat Rev Cancer 2009; 9:28.
8. Therasse P, Arbuck SG, Eisenhauer EA, و همکاران. New guidelines to evaluate the response to treatment in solid tumors. European Organization for Research and Treatment of Cancer, National Cancer Institute of the United States, National Cancer Institute of Canada. J Natl Cancer Inst 2000; 92:205.
9. Selchick, F. & Pietro, M.D. (02.02.2022). What to know about medullary thyroid cancer. Medical News Today: https://www.medicalnewstoday.com/articles/medullary-thyroid-cancer#summary
آیا این مقاله برای شما مفید بود؟
بازخورد شما به بهبود محتوای ما کمک می‌کند.
نظرهای خوانندگان
نظر خود را بنویسید
نام و دیدگاه شما فقط پس از تأیید مدیر منتشر می‌شود. نشانی ایمیل شما هرگز به بازدیدکنندگان نمایش داده نمی‌شود.
اولین نظر را شما بنویسید.