Medullyar qalxanabənzər vəzi xərçəngi nədir? Əlamətləri, diaqnozu və müalicəsi

Medullyar qalxanabənzər vəzi xərçəngi nədir?

Medullyar qalxanabənzər vəzi xərçəngi (MTK) qalxanabənzər vəzidə yaranan nadir xərçəng növüdür. Onun digər tiroid xərçəngi formalarından fərqi mənşə aldığı hüceyrənin fərqli olmasıdır. MTK parafollikulyar C hüceyrəsi kimi tanınan ayrı bir hüceyrədə yaranır.

Qalxanabənzər vəzi boynun ön hissəsində yerləşən, orqanizmi tənzimləyən hormonların istehsalında mühüm rol oynayan kiçik vəzidir. Tiroid xərçəngi anormal hüceyrələrin bu vəzidə nəzarətsiz böyüməyə başlaması ilə yaranır. Növləri xərçəngin inkişaf etdiyi hüceyrədən asılı olaraq fərqlənir.

Qalxanabənzər vəzi xərçənginin ən nadir növü medullyar xərçəngdir. MTK bütün tiroid xərçənglərinin %3-4 hissəsini təşkil edir. ABŞ-da hər il təxminən 1000 nəfərə MTK diaqnozu qoyulur.

• Əlaqəli mövzu: Qalxanabənzər vəzi xərçənginin digər növləri

Qalxanabənzər vəzi boynun önündə yerləşən, metabolik sürəti tənzimləməyə kömək edən tiroid hormonlarını istehsal edən kəpənəkşəkilli vəzidir. Onda 2 əsas hüceyrə növü vardır: follikulyar hüceyrələr və parafollikulyar adlandırılan C hüceyrələri.

Follikulyar hüceyrələr tiroid hormonlarını, parafollikulyar hüceyrələr isə kalsitonin hormonunu istehsal edir. Bu hormon orqanizmin kalsiumdan istifadəsinə nəzarət etməyə kömək edir. MTK parafollikulyar hüceyrələrdə inkişaf etdiyi üçün digər tiroid xərçənglərindən fərqlənir.

Medullyar tiroid xərçənginin iki növü vardır;

• Sporadik: Adətən yaşlılarda yaranan və vəzinin bir payını təsirləndirən ən geniş yayılmış MTK növüdür.
• İrsi: Adətən uşaqlıqda və ya erkən yetkinlikdə inkişaf edir. Bu növü olan şəxslərin hər iki tiroid payında xərçəng ola bilər və digər xərçəng növləri üçün də yüksək risk daşıya bilərlər.

Bu tiroid xərçənginin medullyar adlandırılması onun vəzinin medulla nahiyəsində yerləşməsindən qaynaqlanır. Bundan əlavə, MTK-nın aşkarlanması və müalicəsi adətən digər xərçəng növlərinə nisbətən daha çətindir.

Medullyar qalxanabənzər vəzi xərçənginin əlamətləri hansılardır?

MTK yavaş inkişaf etməyə meyillidir. Erkən mərhələlərdə heç bir əlamət olmaya bilər. Əlamətlər başlayanda adətən boyunda, tiroiddə böyüyən hüceyrə kütləsinə uyğun şişkinlik və ya düyün kimi özünü göstərir. Düyün kifayət qədər böyükdürsə, nəfəsalma və udma çətinliyinə, səsin tutulmasına səbəb ola bilər.

Daha az rast gəlinən əlamətlər bunlardır;

• Üzün qızarması
• Çəki itkisi
• İshal

Medullyar qalxanabənzər vəzi xərçənginin mərhələləri

Əksər xərçənglər kimi MTK da 4 mərhələdən ibarətdir. Mərhələləndirmə şişin ölçüsü, limfa düyünlərinə və ya uzaq orqanlara yayılıb-yayılmaması kimi amillərdən asılıdır. Digər tiroid xərçənglərində yaş da amil olduğu halda, MTK-da rol oynamır. Mərhələ 1 şişin ən kiçik olduğu və hələ yayılmadığı ən erkən mərhələdir. Ağırlıq 4-cü mərhələyə qədər hər mərhələdə artır. 4-cü mərhələdə xərçəng istənilən ölçüdə ola, böyüyə və yaxın strukturlara və ya uzaq nahiyələrə yayıla bilər.

Medullyar qalxanabənzər vəzi xərçənginin səbəbləri

MTK parafollikulyar hüceyrələrdəki dəyişikliklərdən qaynaqlanır. Lakin əksər hallar sporadik olduğundan dəqiq səbəb bilinmir. İrsi MTK hallarının %25-i üçün tədqiqatlar bu şəxslərin RET genində dəyişiklik daşıdığını bildirir. Hüceyrə siqnallaşmasında rol oynayan bu gen 10-cu xromosomdadır. Alimlər ondakı dəyişiklikləri MTK kimi bəzi sporadik xərçənglərlə əlaqələndirirlər.

RET genindəki dəyişikliklər valideynlərdən uşağa keçə bilər. Dəyişmiş RET geni daşıyan demək olar hər kəsdə medullyar tiroid xərçəngi inkişaf edə bilər. Xəstəlik tək inkişaf etdikdə medullyar tiroid xərçəngi, başqa xərçənglərlə birlikdə inkişaf etdikdə isə Multipl Endokrin Neoplaziya (MEN) sindromu adlandırılır.

Medullyar qalxanabənzər vəzi xərçənginin diaqnozu

Bu xəstələrin adətən boynunda şişkinlik olur. İlkin diaqnostika, bir qayda olaraq, həmin şişkinliyin yoxlanmasıdır. Tiroidi müayinə etmək üçün ultrasəs, BT və ya MR kimi görüntüləmə üsulları istifadə olunur.

Həkim tiroid xərçəngindən şübhələnərsə, çox güman ki, düyünün incə iynə aspirasiya biopsiyası aparılar. Bu prosedurda çox kiçik iynə ilə düyündən az miqdarda toxuma alınır. Patoloq nümunəni xərçəng hüceyrələrinin olub-olmadığını müəyyənləşdirmək üçün araşdırır.

Mütəxəssislər diaqnozu təsdiqləmək və müalicəni planlaşdırmağa yardım edən əlavə məlumat əldə etmək üçün başqa testlər də istəyə bilərlər. Məsələn, kalsitonin, kalsium və karsinoembrional antigen (CEA) səviyyələrini yoxlamağa imkan verən qan analizləri.

Medullyar qalxanabənzər vəzi xərçəngi necə müalicə olunur?

• Medullyar tiroid xərçəngləri (MTK) yod toplamayan parafollikulyar tiroid hüceyrələrinin neyroendokrin şişləridir. MTK-nın əsas müalicəsi boyun limfa düyünlərinin də çıxarıldığı geniş və diqqətli cərrahiyyədir. Xaricdən radioterapiyanın rolu məhduddur.
• Əlamətsiz metastatik şişləri olan və onların diametri adətən 1 ilə 2 cm-dən kiçik olub ildə 20 faizdən az böyüyən xəstələrdə xəstəliyin irəliləməsi izlənməyə davam edilir. Məlum metastatik sahələr kompüter tomoqrafiyası (BT) və ya maqnit-rezonans görüntüləmə (MRG) ilə hər 6 ilə 12 ayda görüntülənməli, potensial yeni xəstəlik sahələri üçün hər 12 ilə 24 ayda müayinə aparılmalıdır. Tövsiyə olunan aralıqdakı tezlik CEA və kalsitoninin ardıcıl ölçmələri ilə müəyyənləşdirilə bilər.
• Ən azı 1-2 cm diametrli, ildə ən azı 20 faiz böyüyən metastatik şişi və ya yerli müdaxilə, cərrahiyyə və ya radioterapiya ilə aradan qaldırıla bilməyən çoxsaylı metastatik ocaqlarla bağlı əlamət və şikayətləri olan xəstələr sistemik müalicə almalıdırlar.
• Diametri ən azı 1-2 cm olan, ildə ən azı 20 faiz böyüyən metastatik şişi və ya çoxsaylı metastatik ocaqlarla əlaqəli əlamətləri olan, klinik tədqiqata qatıla bilməyən xəstələr üçün ənənəvi kimyaterapiya əvəzinə ağızdan qəbul edilən tirozin kinaza inhibitoru daha uyğundur.
• RET mutasiyalı şişləri olan xəstələrdə başlanğıc müalicə üçün yeni nəsil hədəfli dərmanlardan ya selpercatinib, ya da prasetinib tövsiyə edilir.
• RET germ xətti və ya somatik mutasiyaları olmayanlarda ilk növbədə kabozantinib və ya vandetanib tövsiyə edilir. Sorafenib, sunutinib və ya lenvatinib, cabozantinib və ya candetanibdən biri və ya hər ikisi uğursuz olan xəstələr üçün məqbul seçimlərdir.
• Bu kinaza inhibitorları ilə tam cavab nadirdir, lakin müalicələr potensial olaraq uzunmüddətli xəstəlik sabitliyi təmin edə və seçilmiş xəstələrdə xərçəngin irəliləməsini gecikdirə bilər. Bu dərmanların sağqalmanı yaxşılaşdıran təsirini hələ bildirən tədqiqat yoxdur.
• Bu yeni müalicələrin çoxunun toksikliyi sitotoksik kimyaterapiyadan ehtimalən daha az həyati təhlükəli olsa da, geniş yayılıb və dozanı məhdudlaşdıra bilər. Həkimlər bu vasitələri istifadə etməyi planlaşdırırlarsa, yan təsirləri tanımağı və idarə etməyi bilməlidirlər.
• Siklofosfamid-vinkristin-dakarbazin kimi dakarbazin əsaslı rejimlərin üstün tutulduğu sitotoksik kimyaterapiya çoxsaylı kinaza inhibitorlarını qəbul edə bilməyən və ya onlarla müalicəsi uğursuz olan xəstələr üçün alternativdir.

Medullyar qalxanabənzər vəzi xərçənginin qarşısının alınması

Tiroid xərçənginin əksər formaları adətən sporadik yarandığı üçün onların qarşısını almaq mümkün deyil. Lakin ailəsində MTK olan şəxslər risk yarada biləcək müəyyən genetik dəyişiklikləri öyrənmək üçün genetik test etdirə bilərlər. Risk yüksəkdirsə, xərçəngin qarşısını almaq üçün tiroidektomiya aparıla bilər.

Medullyar qalxanabənzər vəzi xərçənginin təkrarlanması

Tədqiqatlar MTK-nın ilk diaqnozdan illər sonra belə təkrarlaya bildiyini bildirir. Rutin izləmə və müayinələr ümumiyyətlə diaqnozdan sonrakı illərdə də davam etdirilməlidir.

Xəstəliyin təkrarlanmasını və ya metastazını müəyyən edə bilən bəzi testlər vardır. Davamlı müayinələrin bir hissəsinə kalsitonin səviyyələrini ölçən qan analizləri daxildir. Tiroid çıxarıldıqdan sonra kalsitonin adətən aşkarlanmır. Lakin göstərici artırsa, bu, xərçəngin təkrarlanmasına işarə edə bilər.

Xəstəliyin gedişi və ümumi sağqalma

MTK xəstələrində nəticə və ya xəstəliyin gedişi fərqlənir. Diaqnoz zamanı şişin mərhələsi, müalicəyə cavab və ümumi sağlamlıq vəziyyəti kimi amillər sağalma və proqnoza təsir göstərir.

MTK-nın proqnozu adətən digər tiroid xərçəngləri qədər yaxşı olmasa da, erkən diaqnoz və müalicə ilə optimal şəkildə yaxşılaşdırıla bilər. Əlavə olaraq, əməliyyatdan sonrakı bir il ərzində kalsitonin və ya CEA kimi biomarkerlərin rutin izlənməsi sağqalma üçün yaxşı göstərici ola bilər.

MTK digər tiroid xərçənglərindən nadirdir, buna görə sağqalma barədə tam dəqiq məlumat olmaya bilər. Qəti müalicəsi olmasa da, insanlar MTK ilə illərlə yaşaya bilərlər. Sağqalmanı yaxşılaşdıra biləcək müalicə variantlarının araşdırılması davam edir. 2017 tədqiqatlarına görə, 10 illik MTK sağqalma göstəriciləri belədir;

• Yalnız qalxanabənzər vəzidə yerləşən erkən mərhələli xərçəng üçün %95
• Uzaq orqanlara yayılmamış, yerli irəliləmiş xəstəlik üçün %75
• Ağciyər və ya qaraciyər kimi uzaq orqanlara yayılma halında %20