Ce este cancerul tiroidian medular? Simptome, diagnostic și tratament

Ce este cancerul tiroidian medular?

Cancerul tiroidian medular (MTK) este un tip rar de cancer care apare în tiroidă. Acest cancer diferă de celelalte forme de cancer tiroidian prin celula din care provine. MTK apare într-un alt tip de celulă, cunoscută drept celulă C parafoliculară.

Tiroida este o glandă mică situată în partea din față a gâtului, cu un rol important în producerea hormonilor care reglează organismul. Cancerul tiroidian apare când celulele anormale încep să crească necontrolat în tiroidă. Tipurile de cancer tiroidian variază în funcție de celula din care se dezvoltă cancerul.

Cel mai rar tip de cancer tiroidian este cancerul tiroidian medular. MTK reprezintă %3-4 din toate cancerele tiroidiene. În SUA, aproximativ 1000 de persoane sunt diagnosticate anual cu MTK.

• Subiect conex: Alte tipuri de cancer tiroidian

Glanda tiroidă este o glandă în formă de fluture, situată în partea din față a gâtului, care produce hormoni tiroidieni ce ajută la reglarea ratei metabolice a organismului. Tiroida conține 2 tipuri principale de celule: celulele foliculare și celulele C, cunoscute și drept parafoliculare.

Celulele foliculare sunt responsabile de producerea hormonilor tiroidieni, iar celulele parafoliculare produc hormonul calcitonină. Acest hormon ajută la controlul modului în care organismul utilizează calciul. MTK diferă de celelalte cancere tiroidiene deoarece se dezvoltă în celulele parafoliculare.

Există două tipuri de cancer tiroidian medular:

• Sporadic: Este cel mai frecvent tip de MTK, apare de obicei la persoanele în vârstă și afectează un singur lob tiroidian.
• Ereditar: Se dezvoltă de obicei în copilărie sau la începutul vârstei adulte. Persoanele cu acest tip de cancer pot avea cancer în ambii lobi tiroidieni și pot prezenta, de asemenea, un risc ridicat pentru alte tipuri de cancer.

Acest tip de cancer tiroidian este numit medular deoarece cancerul se află în regiunea medulară a tiroidei. În plus, identificarea și tratarea MTK sunt, în general, mai dificile decât în cazul altor tipuri de cancer.

Care sunt simptomele cancerului tiroidian medular?

MTK tinde să se dezvolte lent. În stadiile timpurii, persoanele pot să nu aibă niciun simptom. Când simptomele încep să apară, ele se manifestă de obicei printr-o umflătură sau un nodul la nivelul gâtului, corespunzător maselor de celule care cresc în tiroidă. Dacă nodulul este suficient de mare, poate provoca dificultăți de respirație și de înghițire, precum și răgușeală.

Simptomele mai puțin frecvente sunt:

• Înroșirea feței
• Scăderea în greutate
• Diareea

Stadiile cancerului tiroidian medular

Ca majoritatea tipurilor de cancer, MTK are 4 stadii. Stadializarea cancerului depinde de numeroși factori, precum dimensiunea tumorii și răspândirea la ganglionii limfatici sau la organele îndepărtate. În timp ce vârsta este un factor în stadializarea celorlalte tipuri de cancer tiroidian, aceasta nu are niciun rol în MTK. Stadiul 1 este cel mai timpuriu, când tumora este cea mai mică și încă nu s-a răspândit. Severitatea crește cu fiecare stadiu, până la stadiul 4. În stadiul 4, cancerul poate avea orice dimensiune, poate crește și se poate răspândi la structurile apropiate sau la regiuni îndepărtate.

Cauzele cancerului tiroidian medular

MTK apare din modificări ale celulelor parafoliculare. Totuși, cauza exactă nu este cunoscută, deoarece majoritatea cazurilor sunt sporadice. Pentru 25% dintre cazurile ereditare de MTK, studiile raportează că persoanele respective sunt purtătoare ale unei modificări în gena RET. Această genă, cu rol în semnalizarea celulară, se află pe cromozomul 10. Oamenii de știință asociază modificările acestei gene cu mai multe cancere sporadice, precum MTK.

Modificările genei cunoscute drept RET se pot transmite de la părinți la copil. Aproape toate persoanele purtătoare ale unei gene RET modificate pot dezvolta cancer tiroidian medular. Când boala se dezvoltă singură, este numită cancer tiroidian medular; dacă se dezvoltă împreună cu alte cancere, este denumită sindrom de neoplazie endocrină multiplă (MEN).

Diagnosticul cancerului tiroidian medular

Persoanele cu cancer tiroidian medular au, de obicei, o umflătură la nivelul gâtului. Evaluarea diagnostică inițială constă, în mod obișnuit, în examinarea acestei umflături. Pentru investigarea tiroidei se vor utiliza metode imagistice precum ecografia, BT sau MR (rezonanță magnetică).

Dacă un medic suspectează cancer tiroidian, se efectuează probabil o biopsie prin aspirație cu ac fin a nodulului. Aceasta este o procedură care presupune prelevarea unei cantități foarte mici de țesut din nodul, folosind un ac foarte subțire. Țesutul prelevat este examinat de un anatomopatolog pentru a stabili dacă există celule canceroase.

În plus, specialiștii pot solicita teste suplimentare pentru a confirma diagnosticul și a oferi mai multe informații utile planificării tratamentului. De exemplu, se pot face analize de sânge care verifică nivelurile calcitoninei, calciului și antigenului carcinoembrionar (CEA).

Cum se tratează cancerul tiroidian medular?

• Cancerele tiroidiene medulare (MTK) sunt tumori neuroendocrine ale celulelor parafoliculare tiroidiene care nu concentrează iodul. Tratamentul principal al MTK este o intervenție chirurgicală amplă și minuțioasă, în care sunt îndepărtați și ganglionii limfatici cervicali. Radioterapia externă are un rol limitat.
• La pacienții cu tumori metastatice asimptomatice, de obicei cu un diametru mai mic de 1 până la 2 cm, al căror diametru crește cu mai puțin de 20 la sută pe an, se continuă monitorizarea evoluției bolii. Zonele cunoscute de boală metastatică trebuie investigate prin tomografie computerizată (BT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (MRG) la fiecare 6 până la 12 luni, iar screeningul pentru posibile zone noi de boală trebuie efectuat la fiecare 12 până la 24 de luni. Frecvența investigațiilor în intervalul recomandat poate fi ghidată de măsurători repetate ale antigenului carcinoembrionar (CEA) și calcitoninei.
• Pacienții cu tumori metastatice cu diametrul de cel puțin 1-2 cm, care cresc cu cel puțin 20 la sută pe an, sau cu simptome legate de focare metastatice multiple care nu pot fi ameliorate printr-o intervenție locală (operație sau radioterapie), ar trebui să primească tratament sistemic.
• Pentru pacienții cu o tumoră metastatică având diametrul de cel puțin 1-2 cm și o creștere de cel puțin 20 la sută pe an, sau pentru pacienții cu simptome legate de focare metastatice multiple care nu pot participa la un studiu clinic, un inhibitor oral de tirozin-kinază este mai potrivit decât chimioterapia convențională.
• RET: pentru tratamentul inițial al pacienților cu tumori care au această mutație, se recomandă fie selpercatinib, fie prasetinib, medicamente țintite de nouă generație.
• RET: pentru pacienții fără mutații germinale sau somatice ale acestei gene, se recomandă în primul rând kabozantinib sau vandetanib. Sorafenib, sunutinib sau lenvatinib sunt opțiuni rezonabile pentru pacienții la care unul sau ambele medicamente, cabozantinib ori candetanib, au eșuat.
• Răspunsurile complete cu acești inhibitori de kinază sunt rare, dar tratamentele pot oferi o stabilizare potențial îndelungată a bolii și pot întârzia progresia cancerului la pacienți selectați; nu există încă un studiu care să fi raportat efectele acestor medicamente asupra îmbunătățirii supraviețuirii.
• Toxicitățile multora dintre aceste tratamente noi, deși probabil mai puțin amenințătoare de viață decât cele ale chimioterapiilor citotoxice, sunt frecvente și pot limita doza; dacă intenționează să utilizeze acești agenți, medicii trebuie să fie familiarizați cu recunoașterea și gestionarea reacțiilor adverse.
• Chimioterapia citotoxică, în care sunt preferate schemele pe bază de dacarbazină, precum ciclofosfamidă-vincristină-dacarbazină, este o opțiune alternativă pentru pacienții care nu tolerează inhibitorii de kinaze multiple sau la care aceștia au eșuat.

Prevenirea cancerului tiroidian medular

Majoritatea formelor de cancer tiroidian nu pot fi prevenite, deoarece apar de obicei sporadic. Totuși, persoanele cu antecedente familiale de MTK pot face, pentru a afla anumite modificări genetice care ar putea constitui un risc pentru această boală, teste genetice. Dacă persoana prezintă un risc ridicat, se poate efectua o tiroidectomie pentru a preveni dezvoltarea cancerului.

Recidiva cancerului tiroidian medular

Studiile arată că MTK poate recidiva chiar și la ani după diagnosticul inițial. În general, urmărirea și screeningul de rutină trebuie continuate în anii de după diagnostic.

Există unele teste care pot identifica recidiva sau metastazarea bolii. O parte a screeningului continuu va include analize de sânge care măsoară nivelurile calcitoninei. După intervenția chirurgicală prin care este îndepărtată tiroida, nivelurile calcitoninei sunt, de obicei, nedetectabile. Dacă valoarea crește, acest lucru poate indica reapariția cancerului.

Evoluția bolii și supraviețuirea generală

Rezultatele sau evoluția bolii la pacienții cu MTK variază. Factori precum stadiul tumorii la diagnostic, răspunsul la tratament și starea generală de sănătate influențează recuperarea și prognosticul.

Deși prognosticul MTK nu este, în general, la fel de bun ca în celelalte cancere tiroidiene, diagnosticul și tratamentul timpuriu pot îmbunătăți optim această evoluție. În plus, monitorizarea de rutină a biomarkerilor precum calcitonina sau CEA în primul an după operație poate fi un bun indicator al ratei de supraviețuire.

MTK este mai rar decât celelalte tipuri de cancer tiroidian, astfel încât este posibil să nu existe date complet precise privind rata de supraviețuire. Deși nu există un tratament definitiv, oamenii pot trăi ani de zile cu MTK. În plus, cercetările privind opțiuni terapeutice care ar putea îmbunătăți supraviețuirea continuă. Potrivit cercetărilor din 2017, ratele de supraviețuire la 10 ani pentru MTK sunt următoarele:

• 95% pentru cancerul localizat în stadiu timpuriu, limitat la glanda tiroidă
• 75% pentru boala avansată regional, fără răspândire la organele îndepărtate
• 20% pentru boala răspândită la organe îndepărtate, precum plămânii sau ficatul