Modüller Tiroid Kanseri Nedir?

Medüller tiroid kanseri (MTK), tiroidde oluşan nadir bir kanser türüdür. Bu kanserin, diğer tiroid kanser formlarından farklı olması, köken aldığı hücrenin farklı olmasıdır. MTK, parafolliküler C hücresi olarak bilinen farklı bir hücrede meydana gelir.

Tiroid, boynun önünde bulunan ve vücudu düzenleyen hormonların üretiminde önemli bir rolü olan küçük bir bezdir. Tiroid kanseri, anormal hücrelerin tiroitte kontrolsüzce büyümeye başlaması ile meydana gelir. Tiroid kanser türleri, kanserin geliştiği hücreye bağlı olarak çeşitlilik gösterir.

meduller tiroid kanseri

Tiroid kanserinin en nadir görülen türü ise modüller tiroid kanseridir. MTK, tüm tiroid kanserlerinin %3-4 ‘ünü oluşturmaktadır. ABD’de her yıl yaklaşık 1000 kişi MTK tanısı almaktadır.

Tiroid bezi, vücudun metabolik oranının düzenlenmesine yardımcı olan tiroid hormonlarını üreten ve boynun ön tarafında bulunun kelebek şeklinde bir bezdir. Tiroid bezi, 2 ana tip hücre içerir; folliküler hücreler ve parafolliküler olarak da bilinen C hücreleri.

Folliküler hücreler, tiroid hormonlarının üretiminden sorumluyken, parafolliküler hücreler, kalsitonin hormonunun üretirler. Bu hormon da vücudun kalsiyumu nasıl kullanacağının kontrol edilmesine yardımcı olur. MTK, parafolliküler hücrelerde geliştiği için diğer tiroid kanserlerinden farklıdır.

İki tür medüller tiroid kanseri vardır;

  • Sporadik: Genellikle yaşlılarda meydana gelen ve tek bir tiroid lobunu etkileyen en yaygın MTK türüdür.
  • Kalıtsal: Genellikle çocukluk çağında ya da yetişkinliğin erken dönemlerinde gelişir. Bu kanser türüne sahip kişiler her iki tiroid lobunda da kanser taşıyabilir ve ayrıca diğer tür kanserler için de yüksek riske sahip olabilir.

Bu tür tiroid kanserinin medüller olarak isimlendirilmesi, kanserin tiroidin medulla bölgesinde bulunmasından kaynaklanmaktadır. Ayrıca MTK’nın bulunması ve tedavi edilmesi genellikle diğer kanser türlerine nazaran daha zordur.

Modüller Tiroid Kanserinin Belirtileri Nelerdir?

MTK, yavaş gelişim gösterme eğilimindedir. Kişiler, erken evrelerde herhangi bir belirti göstermeyebilir. Belirtiler gelişmeye başladığında, genellikle boyunda, tiroidde büyüyen hücre kitleleri ile uyumlu yumru veya nodül olarak kendini gösterir. Eğer nodül, yeterince geniş ise nefes almakta ve yutkunmakta zorluklara ve sesin kısılmasına sebep olabilir.

Daha az yaygın olan belirtiler şunlardır;

  • Yüzün kızarması
  • Kilo kaybı
  • İshal

Modüller Tiroid Kanserinin Evreleri

Çoğu kanser türleri gibi MTK da 4 evreden oluşur. Kanserin evrelendirilmesi tümörün boyutu ve lenf nodlarına ya da uzak organlara yayılıp yayılmadığı gibi birçok faktöre bağlıdır. Tiroid kanserinin diğer türlerinin evrelendirilmesinde yaş da bir faktörken, MTK da herhangi bir rolü yoktur. Evre 1, tümörün en küçük olduğu ve henüz yayılım göstermediği en erken evredir. Şiddet 4’üncü evreye kadar her bir evrede artış gösterir. 4. evrede kanser, herhangi bir boyutta olabilir, büyüyebilir ve yakın yapılara veya uzak bölgelere yayılabilir.

Modüller Tiroid Kanserinin Sebepleri

MTK, parafoliküller hücrelerdeki değişikliklerden kaynaklanır. Bununla birlikte, çoğu vaka sporadik olduğu için net sebep bilinmemektedir. Kalıtsal MTK vakalarının %25’i için çalışmalar, bu bireylerin RET geninde bir değişiklik taşıdığını bildirmektedir. Hücre sinyalinde bir rolü olan bu gen 10. kromozomda bulunmaktadır. Bilim insanları bu gendeki değişiklikleri MTK gibi birkaç sporadik kanserle ilişkilendirmektedir.

RET olarak bilinen gendeki değişiklikler anne-babadan çocuğa geçebilir. Değişikliğe uğramış RET geni taşıyan hemen hemen herkeste medüller tiroid kanseri gelişebilir. Hastalık tek başına geliştiğinde medüller tiroid kanseri olarak adlandırılırken başka kanserlerle birlikte gelişirse Multipl Endokrin Neoplazi (MEN) Sendromu olarak nitelendirilir.

Modüller Tiroid Kanser Tanısı

Genellikle modüller tiroid kanseri olan kişilerin boyunlarında bir yumru olur. Başlangıç tanısı tipik olarak bu yumrunun kontrol edilmesi olacaktır. Tiroidin taranması için ultrason, BT ya da MR (emar) gibi görüntüleme yöntemleri kullanılacaktır.

Eğer bir doktor, tiroid kanserinden şüphelenirse, muhtemelen nodülün ince iğne aspirasyon biyopsisi yapılır. Bu, oldukça küçük bir iğne kullanılarak nodülden çok küçük miktarda doku alınmasını içeren bir işlemdir. Alınan doku, bir patolog tarafından kanserli hücrelerin olup olmadığının tespit edilmesi için incelenir.

Ayrıca uzmanlar, tanının doğrulanması ve tedavi planlamasına yardımcı olacak daha fazla bilgi sağlaması açısından daha fazla test isteyebilir. Bu testlere örnek, kalsitonin, kalsiyum ve karsinoembriyonik antijen (CEA) seviyelerinin kontrol edilmesi sağlayacak kan testleridir.

Modüller Tiroid Kanseri Tedavisi Nasıldır?

  • Medüller tiroid kanserleri (MTK), iyodu konsantre etmeyen tiroid parafoliküler hücrelerinin nöroendokrin tümörleridir. MTK'nin birincil tedavisi, boyun lenf nodlarının da çıkarıldığı kapsamlı ve titiz bir cerrahidir. Dıştan radyoterapi tedavisinin sınırlı bir rolü vardır.
  • Belirtisiz metastatik tümörleri olan ve genellikle çapı 1 ila 2 cm'den küçük, çapı yılda yüzde 20'den daha az büyüyen hastalar için, hastalığın ilerlemesini izlemeye devam edilir. Bilinen metastatik hastalık bölgeleri bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile her 6 ila 12 ayda bir görüntülenmeli ve her 12 ila 24 ayda bir potansiyel yeni hastalık bölgeleri için tarama yapılmalıdır. Önerilen aralık dahilindeki tarama sıklığı, karsinoembriyonik antijen (CEA) ve kalsitonin seri ölçümleri ile yönlendirilebilir.
  • En az 1-2 cm çapında, yılda en az yüzde 20 büyüyen metastatik tümörü olan veya lokal müdahale (cerrahi veya adyoterapi) ile giderilemeyen çoklu metastatik odaklarla ilgili belirti-şikayetleri olan hastalar sistemik tedavi almalı.
  • Çapı en az 1-2 cm olan, yılda en az yüzde 20 büyüyen metastatik tümörü olan hastalar veya bir klinik araştırmaya katılamayan çoklu metastatik odaklarla ilgili belirtileri olan hastalar için, geleneksel kemoterapi yerine bir oral tirozin kinaz inhibitörü daha uygundur.
  • RET mutasyonlu tümörleri olan hastalarda başlangıç ​​tedavisi için yeni nesil akıllı ilaçlardan ya selpercatinib ya da prasetinib önerilir.
  • RET germ hattı veya somatik mutasyonları olmayan hastalar için öncelikle kabozantinib veya vandetanib önerilir. Sorafenib, sunutinib veya lenvatinib, cabozantinib veya candetanibden biri veya her ikisi de başarısız olan hastalar için makul seçeneklerdir.
  • Bu kinaz inhibitörleri ile tam yanıtlar nadirdir, ancak bu tedaviler, potansiyel olarak uzun vadeli hastalık stabilizasyonu sağlayabilir ve seçilmiş hastalarda kanserin ilerlemesini geciktirebilir; bu ilaçların sağkalımı iyileştirmeye yönelik etkilerini henüz bildiren bir çalışma yoktur.
  • Bu yeni tedavilerin birçoğunun toksisiteleri, muhtemelen sitotoksik kemoterapilerden daha az yaşamı tehdit edici olmakla birlikte, yaygındır ve doz sınırlayıcı olabilir ve doktorlar bu ajanları kullanmayı planlıyorlarsa yan etkileri tanımaya ve yönetmeye aşina olmalıdırlar.
  • Siklofosfamid-vinkristin-dakarbazin gibi dakarbazin bazlı rejimlerin tercih edildiği sitotoksik kemoterapi, çoklu kinaz inhibitörlerini tolere edemeyen veya başarısız olan hastalar için alternatif bir seçenektir.

Modüller Tiroid Kanserin Önlenmesi

Tiroid kanserinin çoğu formu, genellikle sporadik olarak meydana geldiği için önlenebilir değildir. Ancak ailesinde MTK geçmişi olan bireyler, bu hastalık için risk olabilecek belli genetik değişiklikleri öğrenmek adına genetik test yaptırabilirler. Eğer kişi yüksek riske sahipse, kanser gelişiminin önlenmesi için tiroidektomi yapılabilir.

Modüller Tiroid Kanserinin Nüks Etme Durumu

Çalışmalar, MTK’nın ilk tanısından sonraki yıllarda bile nüks edebileceğini söylüyor. Genellikle rutin takip ve tarama, tanıdan sonraki yıllar için devam ettirilmelidir.

Hastalığın tekrarlama ya da metastaz yapmasını tanımlayabilen bazı testler mevcuttur. Devam eden taramaların bir kısmı, kalsitonin seviyelerini ölçen kan testlerini içerecektir. Tiroidin çıkarıldığı cerrahi işlem sonrasında, kalsitonin seviyeleri genellikle tespit edilemez. Ancak değer artıyorsa bu kanserin tekrarladığına işaret ediyor olabilir.

Hastalığın Seyri ve Genel Sağkalım

MTK hastaları için sonuç veya hastalığın seyri çeşitlilik gösterir. Tanı anındaki tümörün evresi, tedaviye yanıt ve genel sağlık durumu gibi faktörler, iyileşme ve prognoz üzerinde rol oynamaktadır.

MTK’nın prognozu genellikle diğer tiroid kanserleri kadar iyi değilken erken tanı ve tedavi ile bu süreç optimal düzeyde iyileştirilebilir. Ek olarak, kalsitonin ya da CEA gibi biyobeliteçlerin ameliyattan sonraki bir yıl rutin takibi, sağkalım oranı için iyi bir gösterge olabilir.

MTK diğer tiroid kanser türlerinden daha nadir görüşür, dolayısıyla sağkalım oranı üzerine tam olarak doğru veriler bulunmayabilir. Net bir tedavisi olmamasına rağmen, insanlar MTK ile yıllarca yaşayabilir. Ayrıca sağkalım oranlarını iyileştirebilecek tedavi seçenekleri üzerine araştırmalar devam etmektedir. 2017 araştırmalarına göre, 10 yıllık MTK sağkalım oranları şu şekildedir;

  • Yalnızca tiroid bezindeki lokalize erken evredeki kanser için %95
  • Uzak organlara yayılmamış bölgesel olarak ilerlemiş hastalık için %75
  • Akciğer veya karaciğer gibi uzak organlara yayılma durumu için %20