Kaposi sarkomu, lenf veya kan damarlarını kaplayan endotel hücrelerden meydana gelen kanserdir ve yumuşak doku sarkomunun bir türüdür. Genellikle cilt yüzeyinin altında veya ağız, burun veya anüs astarında bulunan dokuda gelişir, ancak iç organlarda da gelişebilir. Nadir kanserlerden biridir.

Kaposi sarkomunun cilt belirtileri genellikle deriye ve deri altı dokulara sızarken nodüller ve plaklar oluşturmak üzere ilerleyen kırmızı veya kahverengi papüllerdir. Klinik seyir sakin veya agresif olabilir.

Kaposi sarkomunun 4 alt tipi tanımlanmıştır:

  1. AIDS ile ilişkili tip,
  2. Klasik tip,
  3. İyatrojenik (yani, transplantasyon / organ-doku nakli ile ilişkili) ve
  4. Endemik tip.

Hepsi aynı histolojik özelliklere sahiptir ve insan herpes virüsü-8 (HHV-8) enfeksiyonu ile ilişkilidir. Bağışıklığı çeşitli sebeplerle zayıflayan kişilerde, HHV-8 enfeksiyonu, kaposi sarkomuna zemin hazırlıyor. 

Kaposi Sarkomu Adının Tarihi – Onkolojide Eponimler

Kaposi sarkomunun adı Dr. Moritz Kaposi'den gelmektedir. 1837'de Macaristan'ın Kaposvar kentinde doğdu. Dr. Moritz Kaposi, Viyana Üniversitesi'nde tıp okudu ve 1861'de mezun oldu.

1871 yılında Dr. Kaposi, aslında Kohn olan soyadını memleketinden geçen Kapos nehrinden esinlenerek Kaposi olarak değiştirdi.

Dr. Kaposi, 1872'de nihayetinde kendi adını taşıyan sarkomu tanımladı: "İdiyopatis multiples pigmentsarkom der haut" (derinin nedeni bilinmeyen çoklu pigmentli sarkomu) başlıklı bir raporda, her iki ayakta ve ellerde gelişen lezyonları olan 5 kişiyi tanımladı.

Lenf nodu tutulumu olmadığından Dr. Kaposi, bozukluğun önceden var olan sistemik bir hastalık olduğunu varsaymıştır. Olumsuz prognoza (hastalık gidişatına) sahip küçük hücreli bir sarkom olduğu sonucuna vardı.

Dr Kaposi, bazı cilt lezyonlarının kendiliğinden gerilediğini kaydetti. Histolojik olarak lezyon içi kanamayı gözlemlediği için kendiliğinden gerileme vakalarını kanamaya bağladı. Kaposi sarkomu için enfeksiyon, vaskülopati ve nöromüsküler hastalıktan kaynaklanan hiperplazi dahil olmak üzere çeşitli hastalık sebepleri düşündü.

Kaposi sarkomunu tanımlamaya ek olarak, Dr Kaposi, kseroderma pigmentosum, diyabetik dermatit, herpes enfeksiyonunun kutanöz yayılımı ve lupus eritematozus dahil olmak üzere birkaç başka durumu tanımladı. 

Üretken bir yazar ve ünlü bir akademisyen olan Dr. Kaposi, 100'den fazla akademik yayın üretti, İmparator Leopold'un İmparatorluk Nişanı'nın bir üyesiydi ve 1892'de Viyana'daki ikinci Uluslararası Dermatoloji Kongresi'nin başkanı olarak görev yaptı. 1902'de öldü.

Günümüzde Kaposi Sarkomuna Bakış

  • Kaposi sarkomu (KS), gelişimi için Kaposi sarkomu ile ilişkili herpes virüsü (KSHV) olarak da bilinen insan herpes virüsü 8 (HHV-8) ile enfeksiyon sonucu gelişen bir anjiyoproliferatif hastalıktır.
  • HHV-8'in çeşitli viral gen ürünleri hem hücre döngüsü düzenlemesini hem de apoptozun kontrolünü etkiler ve HHV-8 genomunun segmentleri, tümör oluşumunun patogenezinde önemli olan viral onkogenleri içerir.
  • KS, geliştiği klinik koşullara göre dört tipte sınıflandırılır: klasik, endemik, iyatrojenik ve AIDS ile ilişkili. Bu dört tipin klinik gidişleri ve tedavi yaklaşımları farklılık göstermektedir.
  • Klasik KS en sık Akdeniz havzasından ve Orta ve Doğu Avrupa'dan veya onların soyundan gelen erkeklerde teşhis edilir.
  • Klasik KS gelişimi için HHV-8 enfeksiyonu gereklidir, ancak tüm enfekte kişiler hastalığı geliştirmez. İmmünosupresyon (bağışıklık sisteminin ilaçlarla baskılanması), KS için iyi tanımlanmış bir risk faktörüdür.
  • KS lezyonlarının ilerlemesinde üç ana patolojik evre tanımlanmıştır: yama evresi, plak evresi ve nodüler evre.

Kaposi Sarkomu Tedavisi

Kaposi sarkomlu hastalar için farklı tedavi türleri vardır.

Kaposi sarkomunu tedavi etmek için 6 tip standart tedavi kullanılır:

  1. HAART (Highly active antiretroviral therapy= Yüksek derecede aktif antiretroviral tedavi)
  2. Radyasyon tedavisi
  3. Ameliyat
  4. Kriyocerrahi (tümörü dondurma)
  5. Kemoterapi
  6. İmmünoterapi

Klinik çalışmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir.

Kaposi sarkomlu hastalar için farklı tedavi türleri mevcuttur . Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılan tedavi) ve bazıları klinik deneylerde test edilmektedir.

Kaposi Sarkomu Tedavisi için FDA Onaylı ilaçlar

  • Doxil (Doksorubisin Hidroklorür Lipozom): Lipozomal doksorubisin, bir çeşit yeni nesil kemoterapi
  • Intron A (Rekombinant İnterferon Alfa-2b): İmmün sistem aktifleştirici tedavi, bir çeşit immünoterapi
  • Paklitaksel: Klasik kemoterapi
  • Pomalidomid: 14 Mayıs 2020'de, ABD Gıda ve İlaç İdaresi, AIDS ile ilişkili HIV-negatif Kaposi sarkomu olan yetişkin hastalar için yüksek aktif antiretroviral tedavi başarısızlığından sonra kullanılmak üzere pomalidomid (Pomalyst) adlı ilacın endikasyonunu genişletti. Pomalidomid (ABD'de Pomalyst ve AB'de Imnovid olarak pazarlanır) bir talidomid türevidir, Celgene tarafından üretilir. Anti-anjiojenik ve ayrıca immünomodülatör mekanizmalar üzerinden anti-kanser etkinlik gösterir. Pomalidomid, Şubat 2013'te ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından nüksetmiş ve refrakter multipl miyelom tedavisi için onaylanmıştı. Bu yeni onay, pomalidomidin 2. FDA onayıdır.
  • Vinblastin: Klasik kemoterapi