Primar peritoneal xərçəng: yumurtalıq xərçəngi olmasa da eyni müalicə tətbiq olunurmu?

Töhfə verənlərProf. Dr. Mustafa ÖzdoğanMüəllif

Yayımlanma tarixi29 okt 2026

17 dəq oxu

Primar peritoneal xərçəng: yumurtalıq xərçəngi olmasa da eyni müalicə tətbiq olunurmu?

Bu məqalədə

Primar peritoneal xərçəng (PPC), qarın boşluğunu örtən nazik qişa olan peritonun hüceyrələrindən başlayan və mikroskop altında epitelial yumurtalıq xərçənginə bənzəyən nadir xərçəngdir. Yumurtalıqlar adətən yalnız cüzi tutulsa da, müalicə qabaqcıl epitelial yumurtalıq xərçənginin müalicə yanaşmasını izləyir: mümkündürsə əməliyyatla görünən xəstəliyin çıxarılması, platin əsaslı kemoterapiya və uyğun xəstələrdə hədəfli baxım müalicəsi. Əlamətlər qeyri-müəyyəndir (şişkinlik, qarın ağrısı, tez doyma) və mənbələrə görə xəstələrin demək olar ki, hamısı diaqnoz zamanı III və ya IV mərhələdə olur. Bu məqalə özünüzə diaqnoz qoymaq üçün deyil, vəziyyətin niyə “yumurtalıq xərçəngi kimi” aparıldığını və həkiminizdən nə soruşacağınızı bilməyiniz üçündür: BRCA vəziyyətinizi və müalicə planınızı ginekoloji onkologiya mütəxəssislərindən ibarət komanda ilə müzakirə edin.

Bu məqalə kimlər üçündür? Primar peritoneal xərçəng diaqnozu almış xəstələr və yaxınları, qarında yayılmış maye (asit) və ya qeyri-müəyyən qarın əlamətləri səbəbindən müayinə olunanlar, BRCA dəyişikliyi daşıyıb yumurtalıqları çıxarılmış şəxslər və mövzuya maraq göstərən səhiyyə işçiləri üçün. Bu məqalə tibbi məsləhət deyil; bu mətnə əsasən diaqnoz qoyulmamalı, müalicə qərarı verilməməli və başlanmış müalicə dəyişdirilməməlidir. Sizin üçün nəyin keçərli olduğunu yalnız sizi izləyən həkimlər qiymətləndirə bilər.

Primar peritoneal xərçəng nədir?

Milli Xərçəng İnstitutu (NCI) primar peritoneal xərçəngi peritonda yaranan və bədənin başqa yerindən ora yayılmamış xərçəng kimi təsvir edir. “Primar” sözü məhz bunu bildirir: xəstəlik peritonun öz hüceyrələrindən başlayır. Eyni mənbə bu xərçəngin epitelial yumurtalıq xərçəngi və fallop borusu xərçəngi ilə eyni tip toxumada yarandığını və eyni qaydada müalicə olunduğunu bildirir. Böyük Britaniya Xərçəng Tədqiqatları Fondu (CRUK) isə PPC-lərin əksəriyyətinin fallop borusunun ucundakı hüceyrələrdə başlayıb peritonun səthinə yayıldığının düşünüldüyünü yazır; hüceyrələr yumurtalıq xərçənginin ən çox rast gəlinən növü olan yüksək dərəcəli seroz xərçənginə bənzəyir.

Rastgəlmə tezliyi	Araşdırdığımız mənbələrdə dəqiq tezlik rəqəmi tapmadıq; xərçəng “nadir” kimi təsvir olunur
Kimlərdə olur	Əsasən qadınlarda; kişilərdə çox nadirdir. CRUK-a görə xəstələrin çoxu diaqnoz zamanı 60 yaşdan yuxarıdır
Mənşə	Əksəriyyətinin fallop borusunun ucundakı hüceyrələrdə başlayıb peritonun səthinə yayıldığı düşünülür
Hüceyrə tipi	Əsasən yüksək dərəcəli seroz karsinoma
Mərhələ	Yumurtalıq xərçəngi ilə eyni sistemlə mərhələləndirilir; mənbələrə görə demək olar ki, bütün xəstələr diaqnoz zamanı III və ya IV mərhələdə olur
Yumurtalıqlar	Adətən yalnız cüzi tutulur; yumurtalıqları çıxarılmış şəxslərdə də görünə bilər

Qarın qişasına başqa orqandan (məsələn, bağırsaqdan) yayılan xəstəlik fərqli vəziyyətdir və bu məqalənin mövzusu deyil.

Yumurtalıq xərçənginin fərqi nədir?

Mikroskop altında onları ayırmaq çox vaxt çətindir; buna görə fərq əsasən yumurtalıqların nə qədər tutulduğuna əsaslanır. Ginekoloji Onkologiya Qrupunun (GOG) meyarlarına görə PPC-də hər iki yumurtalıq normal ölçüdədir və ya xoşxassəli səbəblərlə böyüyüb, yumurtalıqdan kənardakı şiş yumurtalığın səthindəki şişdən böyükdür, yumurtalıqdakı şiş ya yoxdur, ya da ən çox 5 × 5 mm-dir və şişin mikroskopik görünüşü yumurtalığın seroz adenokarsinomasına bənzəyir və ya eynidir. Mənbələrdə önə çıxan fərqlər belədir:

Primar peritoneal xərçəng və epitelial yumurtalıq xərçəngi: mənbələrdə önə çıxan fərqlər

Xüsusiyyət	Primar peritoneal xərçəng	Epitelial yumurtalıq xərçəngi
Yumurtalıq tutulumu	Adətən yalnız cüzi; şiş əsasən yumurtalıqdan kənardadır	Yumurtalıqda şiş olur
Hüceyrə tipi	Əsasən yüksək dərəcəli seroz	Ən çox rast gəlinən növ yüksək dərəcəli serozdur
Mərhələ	Erkən mərhələ demək olar ki, yoxdur; xəstələrin çoxu diaqnoz zamanı III və ya IV mərhələdədir	Erkən mərhələlər də görünür
Əlamətlər	Qeyri-müəyyən; yumurtalıq xərçəngi ilə çox oxşardır	Qeyri-müəyyən; PPC ilə çox oxşardır
Müalicə	Qabaqcıl epitelial yumurtalıq xərçənginin yanaşması	Mərhələyə görə əməliyyat və platin əsaslı kemoterapiya
Qəti ayırd etmə	Əməliyyat və patologiya; diaqnoz bəzən əməliyyatdan sonra da qeyri-müəyyən qala bilər	Əməliyyat və patologiya

Qısa cavab: yumurtalıq xərçəngi olmasa da eyni müalicə tətbiq olunurmu?

Böyük ölçüdə bəli. NCI PPC-nin eyni tip toxumada yarandığını və eyni qaydada müalicə olunduğunu bildirir; 2000-ci ildən bəri fallop borusu və primar peritoneal xərçənglər çox vaxt yumurtalıq xərçəngi klinik tədqiqatlarına daxil edilib.
Praktikada bir fərq var: tək mərkəzli müqayisədə PPC xəstələrinin yalnız 4,3%-ində ilk əməliyyatda sitoreduksiya aparılıb (yumurtalıq xərçəngində 46,1%); buna görə əməliyyatdan əvvəl kemoterapiya daha tez-tez gündəmə gəlir.
Genetik nəticələr (BRCA) baxım müalicəsinin seçiminə təsir edir; buna görə müalicəni xəstəliyin adı deyil, şişin xüsusiyyətləri müəyyən edir.

Əlamətlər nələrdir?

PPC erkən dövrdə əlamət verməyə bilər və əlamətlər meydana çıxanda xəstəlik çox vaxt irəliləmiş olur. NCI və CRUK bunları sadalayır:

Qarında şişkinlik, dolğunluq və ya təzyiq hissi
Qarın və ya çanaq nahiyəsində ağrı
Şişkinlik, qaz, qəbizlik və ya ishal kimi bağırsaq vərdişlərində dəyişiklik
Tez doyma, iştahsızlıq, ürəkbulanma və ya qusma
Qəfil və ya tez-tez sidik ifrazı hissi
Qarında maye yığılması (asit) və bununla bağlı şişkinlik

Bu əlamətlərin başqa səbəbləri də çox ola bilər. Mənbələrdən birinə görə vaginal qanaxma PPC-də nadirdir.

Nə vaxt müraciət etməli?

Qarın şişkinliyi, ağrı və ya tez doyma kimi əlamətlər pisləşirsə və ya keçmirsə, həkimə müraciət edin (NCI).
BRCA1 və ya BRCA2 dəyişikliyi daşıyırsınızsa və yumurtalıqlarınız riski azaltmaq üçün çıxarılıbsa belə, davam edən qarın və ya çanaq ağrısını və şişkinliyi həkiminizə bildirin; bu şəxslər üçün effektiv skrininq üsulu yoxdur (FORCE).

Diaqnoz necə qoyulur?

Diaqnoz üçün yumurtalıq xərçəngindəki ilə eyni müayinələrdən istifadə olunur (CRUK). Qəti diaqnoz çox vaxt əməliyyat zamanı və ya sonrasında patoloji müayinə ilə qoyulur.

Müayinə və görüntüləmə: Çanaq müayinəsi, ultrasəs, KT və MRT; lazım olarsa PET. Qarında maye varsa, KT adətən ilk görüntüləmədir (Foundation for Women’s Cancer).
Qan testləri: Ən çox CA-125 istifadə olunur; HE4 daha yeni seçimdir. CA-125 endometrioz kimi başqa vəziyyətlərdə də yüksələ bilər, ona görə tək başına diaqnoz qoydurmur (NCI).
Asit mayesi: Parasentezlə maye götürülə bilər; lakin bu prosedur xərçəng hüceyrələrinin qarın divarına yerləşmə riski daşıyır (Foundation for Women’s Cancer).
Biopsiya və əməliyyat: Biopsiya adətən şişin çıxarıldığı əməliyyat zamanı götürülür (NCI). Diaqnoz əməliyyatdan sonra da bəzən qeyri-müəyyən qala bilər.
Patologiya və genetik müayinə: Şişin hüceyrə tipi müəyyən edilir; BRCA1/BRCA2 dəyişiklikləri həm proqnoza, həm də müalicə seçimlərinə təsir edən amildir (NCI).

Bu məlumatlarla xəstəlik yumurtalıq xərçəngi ilə eyni FIGO sisteminə görə mərhələləndirilir və müalicə planı çoxsahəli komandada hazırlanır.

Müalicə addımları nələrdir?

Mənbələrdə təsvir olunan ümumi yanaşma qabaqcıl epitelial yumurtalıq xərçəngi ilə eynidir; hər xəstənin planı fərqlidir və xəstəliyin yayılmasına, ümumi vəziyyətə və genetik nəticələrə görə müəyyən edilir:

Addım 1, cərrahiyyə: Məqsəd görünən şişin mümkün qədər çoxunu çıxarmaqdır (sitoreduksiya). Adətən uşaqlıq, yumurtalıqlar, fallop boruları və omentum çıxarılır; bəzən bağırsağın bir hissəsi də alınır (CRUK). “Optimal” sitoreduksiya geridə 1 sm-dən kiçik şiş qalması kimi müəyyən edilir (Foundation for Women’s Cancer).
Addım 2, kemoterapiya: Platin (sisplatin və ya karboplatin) və taksan; adətən 3 həftədən bir, cəmi 6 kür. Kemoterapiya əməliyyatdan əvvəl, əməliyyat zamanı (HIPEC) və ya sonra verilə bilər; əməliyyat mümkün deyilsə, tək başına tətbiq olunur (CRUK). Dərmanı birbaşa qarın boşluğuna verən intraperitoneal kemoterapiya yalnız optimal sitoreduksiyadan sonra seçimdir.
Addım 3, hədəfli müalicə: Bevasizumab kemoterapiya ilə birgə istifadə oluna bilər; PARP inhibitorları (olaparib, rukaparib, niraparib) kemoterapiyadan sonra tək başına və ya baxım müalicəsi kimi istifadə olunur (NCI).
Addım 4, dəstək və izləmə: Radioterapiya nadir istifadə olunur, əsasən kiçik residiv sahələrində və ya əlamətləri azaltmaq üçün. Ağrı və asit kimi problemlər üçün əlamətlərə nəzarət tətbiq olunur (CRUK). İlk 3 ildə yoxlamalar 2–4 aydan bir aparılır (Foundation for Women’s Cancer).

Xəstəlik geniş yayılıbsa və ilk əməliyyatda bütün şişi çıxarmaq mümkün deyilsə, əvvəlcə kemoterapiya verilir, sonra aralıq (interval) əməliyyat aparılır. IIIC/IV mərhələli yumurtalıq, boru və ya peritoneal karsinomalı 670 xəstənin təsadüfi bölündüyü tədqiqatda aralıq əməliyyat ümumi sağ qalma baxımından ilk əməliyyatdan geri qalmadı (yaşam itkisi riski üçün HR 0,98; 90% GA 0,84–1,13); geridə 1 sm və ya daha kiçik şiş qalma nisbəti ilk əməliyyatdan sonra 41,6%, aralıq əməliyyatdan sonra 80,6% idi. Eyni tədqiqatda əməliyyatın hansı mərhələdə aparılmasından asılı olmayaraq bütün görünən xəstəliyin çıxarılması ümumi sağ qalmanın ən güclü müstəqil proqnozlaşdırıcısı idi.

BRCA dəyişikliyi olanlarda baxım müalicəsi

HR 0,30Proqresiya və ya yaşam itkisi riski: olaparib plaseboya qarşı (SOLO-1)

60%3 ildə xəstəliyi irəliləməyən və sağ olan nisbət, olaparib qolunda

27%Eyni nisbət, plasebo qolunda

13,8 ayPlasebo qrupunda median proqresiyasız sağ qalma (olaparib qrupunda çatılmadı)

SOLO-1 tədqiqatında BRCA1/2 dəyişikliyi olan və platin əsaslı ilk kemoterapiyə tam və ya qismən cavab verən, yeni diaqnoz almış qabaqcıl (FIGO III–IV mərhələ) yüksək dərəcəli seroz və ya endometrioid yumurtalıq, primar peritoneal və ya fallop borusu xərçəngli 391 xəstə 2:1 nisbətində olaparib (260 xəstə) və ya plaseboya (131 xəstə) təsadüfi bölündü. Median 41 aylıq izləmədə xəstəliyin irəliləməsi və ya yaşam itkisi riski olaparibdə 70% daha aşağı idi. ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) olaparibi 19 dekabr 2018-ci ildə qabaqcıl epitelial yumurtalıq, fallop borusu və ya primar peritoneal xərçəngi olan, zərərli və ya zərərli olduğu şübhə edilən germinal və ya somatik BRCA dəyişikliyi daşıyan və ilk platin müalicəsinə tam və ya qismən cavab verən yetkinlərdə baxım müalicəsi kimi təsdiqlədi. O təhlildə ümumi sağ qalma məlumatları hələ yetişməmişdi.

Sübutun hədləri. Tapa bildiyimiz təsadüfi bölünmüş tədqiqatlar “yumurtalıq, fallop borusu və peritoneal xərçəngi” birlikdə və ya yalnız yumurtalıq xərçəngini öyrənir; yalnız primar peritoneal xərçəngli xəstələrə aid təsadüfi bölünmüş tədqiqat tapmadıq. HIPEC tədqiqatının (245 xəstə; III mərhələ epitelial yumurtalıq xərçəngi) xülasəsində əməliyyata HIPEC əlavə olunması median residivsiz sağ qalmanı 10,7 aydan 14,2 aya (HR 0,66; 95% GA 0,50–0,87), median ümumi sağ qalmanı isə 33,9 aydan 45,7 aya (HR 0,67; 95% GA 0,48–0,94) çatdırdı; 3–4-cü dərəcəli yan təsir nisbəti yalnız əməliyyat qolunda 25%, HIPEC qolunda 27% idi. Xülasədə primar peritoneal xərçəngin daxil edilib-edilmədiyi qeyd olunmur, buna görə bu nəticələri PPC üçün birbaşa keçərli saymırıq. SOLO-1 yalnız BRCA dəyişikliyi daşıyan xəstələri əhatə edir.

İrsi risk və BRCA

NCI yumurtalıq xərçənglərinin təxminən 20%-nin irsi olduğunu bildirir; fallop borusu və peritoneal xərçənglər də bəzi irsi gen dəyişikliklərindən qaynaqlana bilər. Risk altındakı qadınlarda sağlam yumurtalıqların çıxarılması (riski azaldan ooforektomiya) yumurtalıq xərçəngi riskini xeyli azaldır; lakin peritoneal risk sıfıra enmir. Bir tədqiqatda ikitərəfli profilaktik ooforektomiya olunmuş 259 qadından 2-də (0,8%) sonradan papillyar seroz peritoneal karsinoma yarandı.

Daha yeni təhlil (Narod və b., JNCI 2024; FORCE-un xülasəsi ilə veririk) 12 ölkədə 83 klinikadan təxminən səkkiz il izlənən 6.310 qadını əhatə etdi və onların 55-də peritoneal xərçəng yarandı. İllik və 20 illik risk aşağıdakı kimi bildirilib:

Riski azaldan salpinqo-ooforektomiyadan sonra peritoneal xərçəng riski (JNCI 2024, FORCE xülasəsi)

Gen	İllik risk	20 illik risk
BRCA1	0,14%	2,7%
BRCA2	0,06%	0,9%

Eyni xülasəyə görə 35 yaşdan əvvəl əməliyyat olunan BRCA1 daşıyıcılarında və 45 yaşdan əvvəl əməliyyat olunan BRCA2 daşıyıcılarında peritoneal xərçəng görünməyib. Riski azaldan əməliyyat yaşı adətən BRCA1 üçün 35–40, BRCA2 üçün 40–45 kimi göstərilir. Bu məlumat tək bir ikinci dərəcəli mənbəyə əsaslanır; şəxsi planınız üçün genetik məsləhət və həkiminiz əsasdır.

Sağ qalma və yumurtalıq xərçəngi ilə müqayisə

Xəstəliyə xas sağ qalma rəqəmləri məhduddur və ziddiyyətlidir. Üçüncü dərəcəli tək bir ginekoloji onkologiya mərkəzində 2010–2020-ci illərdə izlənən, yüksək dərəcəli seroz III/IV mərhələli 69 PPC və 151 epitelial yumurtalıq xərçəngi xəstəsinin müqayisə olunduğu retrospektiv tədqiqatda (Klin Onkol 2022) PPC xəstələri daha tez-tez pis performans vəziyyəti, əlamətdən müalicəyə daha qısa müddət və böyük həcmli asitlə müraciət etdilər.

İlk əməliyyat və residiv nisbətləri

İlk əməliyyatda sitoreduksiya və residiv nisbəti (%)

Yüksək dərəcəli seroz III/IV mərhələ; 69 primar peritoneal xərçəng və 151 epitelial yumurtalıq xərçəngi xəstəsi; tək mərkəz, 2010–2020.

PPC, residiv

66,7%

Yumurtalıq, residiv

47,0%

Yumurtalıq, ilk sitoreduksiya

46,1%

PPC, ilk sitoreduksiya

4,3%

Residiv fərqi p=0,041; ilk sitoreduksiya fərqi p<0,001. Sütunların uzunluğu ən yüksək dəyərə görə çəkilib.

Eyni tədqiqatda median proqresiyasız sağ qalma PPC-də daha qısa, ümumi sağ qalma isə oxşar idi:

Median sağ qalma: primar peritoneal xərçəng və epitelial yumurtalıq xərçəngi (tək mərkəz, 2010–2020)

Göstərici	Primar peritoneal xərçəng	Epitelial yumurtalıq xərçəngi
Proqresiyasız sağ qalma	18 ay (95% GA 15–20)	23 ay (95% GA 17–28); p=0,034
Ümumi sağ qalma	44 ay	48 ay; p=0,696

Müəlliflər PPC-ni yumurtalıq xərçənginə nisbətən daha qısa proqresiyasız sağ qalmalı, aqressiv xəstəlik kimi təsvir edir və böyük həcmli karsinomatoz səbəbindən ilk əməliyyatın çox vaxt mümkün olmadığını, əməliyyatdan əvvəl kemoterapiyanın buna görə praktik yanaşma olduğunu bildirir. Eyni tədqiqatda peritondan kənar xəstəlik və aralıq sitoreduksiya daha qısa proqresiyasız sağ qalma ilə, qeyri-kafi sitoreduksiya və əməliyyatdan 6 həftədən sonra başlayan adjuvant kemoterapiya isə daha qısa ümumi sağ qalma ilə əlaqəli tapılıb. Daha köhnə, kiçik bir Koreya seriyasında (22 xəstə, 1993–2007) median ümumi sağ qalma 23,1 ay, ilk platin müalicəsinə cavab nisbəti 79% bildirilib; seriyalar dövr və xəstə seçimi baxımından çox fərqli olduğuna görə tək bir “orta” rəqəm vermirik.

Altı geniş yayılmış yanlış anlama:

“Yumurtalıqlar çıxarılıbsa, peritoneal xərçəng olmaz.” Xeyr. Yumurtalıqları çıxarılmış şəxslərdə də görünə bilər; BRCA daşıyıcılarında risk azalır, amma sıfıra enmir.
“Primar peritoneal xərçəng başqa orqandan yayılan xərçəngdir.” Xeyr. “Primar” xərçəngin peritonun öz hüceyrələrindən başladığını bildirir.
“Yumurtalıq tutulumu yoxdursa, yumurtalıq xərçəngi müalicəsi tətbiq olunmur.” Xeyr. Müalicə qabaqcıl epitelial yumurtalıq xərçəngi yanaşmasını izləyir.
“Erkən mərhələsi var.” Mənbələrə görə demək olar ki, bütün xəstələr diaqnoz zamanı III və ya IV mərhələdə olur.
“CA-125 yüksəkdirsə, diaqnoz qəti olur.” Xeyr. CA-125 başqa vəziyyətlərdə də yüksəlir; diaqnoz patologiya ilə qoyulur.
“Sağ qalma yumurtalıq xərçəngi ilə eynidir (və ya çox fərqlidir).” Sübut tək mərkəzli və retrospektivdir: ümumi sağ qalma oxşar, proqresiyasız sağ qalma isə PPC-də qısa tapılıb.

Onkoloqa verilə biləcək suallar

Primar peritoneal xərçəng diaqnozu almısınızsa və ya bu istiqamətdə müayinə olunursunuzsa, soruşa bilərsiniz:

Tərif meyarlarına cavab verirəmmi (yumurtalıqların vəziyyəti, hüceyrə tipi)? Patologiya nəticəm nədir?
Xəstəliyim hansı mərhələdədir və hara yayılıb?
Əməliyyatla başlanacaq, yoxsa əməliyyatdan əvvəl kemoterapiya ilə? Bu seçim nəyə görə edildi?
BRCA1/BRCA2 və digər genetik testlərim aparılıbmı? Nəticələr baxım müalicəsinin seçimini necə dəyişir?
Bevasizumab və ya PARP inhibitoru mənim üçün seçimdirmi?
HIPEC və ya intraperitoneal kemoterapiya mənim üçün uyğundurmu, yoxsa hələ tədqiqat mərhələsindədir?
Ailə üzvlərim üçün genetik məsləhət lazımdırmı? Mənə uyğun klinik tədqiqat varmı?

Türkiyədəki vəziyyət. Bu məqalə üçün Türkiyədə PPC-nin rastgəlmə tezliyini, ginekoloji onkologiya mərkəzlərinə çıxışı, BRCA testinin və PARP inhibitorlarının geri ödənilməsini və klinik tədqiqatlara çıxışı yoxlamadıq; bu məsələlərdə heç bir fərziyyə irəli sürmədik. Molekulyar testlərin müalicə seçiminə töhfəsi üçün yeni nəsil sekvenləşdirmə (NGS) məqaləmizə (türkcə), yeni müalicələrə çatmağın bir yolu kimi isə klinik tədqiqatlarda iştirak məqaləmizə (türkcə) baxa bilərsiniz.

DROZDOGAN Akademiyasının şərhi

Primar peritoneal xərçəngin adı fərqlidir, davranışı və müalicəsi isə böyük ölçüdə yumurtalıq xərçəngini xatırladır. Xəstələr üçün ən vacib praktik məlumat müalicəni adın deyil, şişin xüsusiyyətlərinin (hüceyrə tipi, mərhələ, BRCA vəziyyəti, əməliyyatla çıxarıla bilməsi) müəyyən etməsidir.

⚡ Niyə vacibdir

PPC nadir olduğuna və əlamətləri qeyri-müəyyən olduğuna görə xəstələrin çoxu qabaqcıl mərhələdə diaqnoz alır. Yumurtalıqları çıxarılmış şəxsdə belə meydana çıxa bilməsi “yumurtalıq xərçəngim olmadığına görə mənə aid deyil” kimi yanlış arxayınlığa səbəb ola bilər. Bu qiymətləndirmə bizə məxsusdur.

✅ Nəyin sübutu güclüdür

PPC-nin epitelial yumurtalıq və fallop borusu xərçəngləri ilə ümumi mənşə və oxşar müalicə əsasında təsnif edilməsi bir neçə mənbədə ardıcıldır. Əməliyyatdan sonra platin əsaslı kemoterapiya və BRCA dəyişikliyi olanlarda olaparib baxım müalicəsi (SOLO-1; FDA göstərişində primar peritoneal xərçəng açıq-aşkar sadalanır) yaxşı müəyyən edilmiş yanaşmadır.

⚠️ Nəyin sübutu zəifdir

Yalnız PPC-yə xas təsadüfi bölünmüş tədqiqat tapmadıq; sağ qalma müqayisəsi tək mərkəzli və retrospektivdir. Tezlik rəqəmi tapmadıq. Riski azaldan əməliyyatdan sonra peritoneal xərçəng riski tək bir ikinci dərəcəli mənbədən verilib. HIPEC tədqiqatının xülasəsində primar peritoneal xərçəngin daxil edilib-edilmədiyi qeyd olunmur.

🩺 Xəstə və həkim üçün praktik məna

Diaqnozdan sonra şişin genetik nəticələrinin erkən öyrənilməsi baxım müalicəsinin seçiminə təsir edir. BRCA daşıyıcılarında yumurtalıqlar çıxarıldıqdan sonra davam edən qarın əlamətləri ciddi qəbul edilməlidir. Müalicə planı, ilk əməliyyat və ya əməliyyatdan əvvəl kemoterapiya seçimi daxil olmaqla, ginekoloji onkologiya mütəxəssisinin rəhbərlik etdiyi komandada hazırlanmalıdır.

❓ Açıq suallar

Müalicəyə cavabda və sağ qalmada PPC-yə xas fərq həqiqətən var, yoxsa xəstə xüsusiyyətlərindən qaynaqlanır? HIPEC-in PPC-dəki yeri nədir? BRCA dəyişikliyi olmayan xəstələrdə baxım müalicəsi necə seçilməlidir? Bu sualların cavabı bu məqalənin mənbələrində yoxdur.

Nəticə: Primar peritoneal xərçəng peritonun öz hüceyrələrindən başlayan, xəstələrin çoxunda diaqnoz zamanı III–IV mərhələdə olan nadir xərçəngdir; yumurtalıqlar adətən yalnız cüzi tutulsa da, müalicə qabaqcıl epitelial yumurtalıq xərçəngi yanaşmasını izləyir. Əməliyyat, platin əsaslı kemoterapiya və uyğun xəstələrdə hədəfli baxım müalicəsi əsas addımlardır. Davam edən qarın şişkinliyi, ağrı və ya tez doyma varsa, xüsusilə BRCA daşıyıcılarında, yumurtalıqlar çıxarılmış olsa belə, həkimə müraciət edilməlidir.

Tez-tez verilən suallar

Primar peritoneal xərçəng nədir?: Qarın boşluğunu örtən peritonun hüceyrələrindən başlayan, başqa yerdən yayılmamış nadir xərçəngdir. Mikroskop altında əsasən yüksək dərəcəli seroz yumurtalıq xərçənginə bənzəyir.
Yumurtalıq xərçəngi olmasa da eyni müalicə tətbiq olunurmu?: Böyük ölçüdə bəli. Mənbələr PPC-nin epitelial yumurtalıq xərçəngi və fallop borusu xərçəngi ilə eyni qaydada, əməliyyat və platin əsaslı kemoterapiya ilə, uyğun xəstələrdə hədəfli müalicələrlə müalicə olunduğunu bildirir.
Yumurtalıqları çıxarılmış şəxsdə görünə bilərmi?: Bəli. Yumurtalıqlar çıxarılmış olsa da peritoneal xərçəng yarana bilər. BRCA daşıyıcılarında riski azaldan əməliyyatdan sonra 20 illik risk BRCA1 üçün 2,7%, BRCA2 üçün 0,9% bildirilib (tək ikinci dərəcəli mənbə).
Əlamətləri nələrdir?: Qarında şişkinlik və ya dolğunluq, qarın və çanaq ağrısı, şişkinlik, bağırsaq vərdişlərində dəyişiklik, tez doyma, ürəkbulanma və sidik ifrazı hissinin artması. Əlamətlər qeyri-müəyyəndir və başqa xəstəliklərdən də ola bilər.
Diaqnoz necə qoyulur?: Görüntüləmə (ultrasəs, KT, MRT) və CA-125 kimi qan testləri istiqamət verir; qəti diaqnoz patologiya ilə, çox vaxt əməliyyat zamanı götürülən nümunə ilə qoyulur. Diaqnoz əməliyyatdan sonra da bəzən qeyri-müəyyən qala bilər.
Əvvəlcə əməliyyat, yoxsa kemoterapiya aparılır?: Şişin tamamilə çıxarıla biləcəyi düşünülürsə, əməliyyat; çıxarıla bilməyəcək qədər yayılıbsa, kemoterapiya və ardınca aralıq əməliyyat tətbiq oluna bilər. Bir təsadüfi bölünmüş tədqiqatda aralıq əməliyyat sağ qalma baxımından ilk əməliyyatdan geri qalmadı. Tək mərkəzli bir PPC seriyasında xəstələrin yalnız 4,3%-inə ilk əməliyyat aparıla bilib.
Sağ qalma yumurtalıq xərçəngi ilə eynidirmi?: Tək mərkəzli müqayisədə median ümumi sağ qalma oxşar idi (44 və 48 ay), proqresiyasız sağ qalma isə PPC-də daha qısa idi (18 və 23 ay). Bu rəqəmlər şəxsi proqnoz deyil.

Lüğət

Primar peritoneal xərçəng (PPC): Peritonun hüceyrələrindən başlayan, başqa yerdən yayılmamış xərçəng.
Periton: Qarın boşluğunu örtən və orqanları əhatə edən nazik qişa.
Yüksək dərəcəli seroz karsinoma: Yumurtalıq, fallop borusu və periton xərçənglərində ən çox rast gəlinən, sürətlə böyüyən hüceyrə tipi.
Sitoreduksiya (debulking): Görünən şişin mümkün qədər çoxunu çıxaran əməliyyat.
Aralıq (interval) sitoreduksiya: Bir neçə kür kemoterapiyadan sonra aparılan sitoreduksiya əməliyyatı.
Neoadjuvant kemoterapiya: Əməliyyatdan əvvəl verilən kemoterapiya.
HIPEC: Əməliyyat zamanı qarın boşluğuna qızdırılmış kemoterapiya dərmanının verilməsi.
İntraperitoneal kemoterapiya: Dərmanın nazik boru vasitəsilə birbaşa qarın boşluğuna verilməsi.
PARP inhibitoru: Xərçəng hüceyrələrinin DNT təmirini əngəlləyən dərman qrupu (olaparib, rukaparib, niraparib).
BRCA1/BRCA2: DNT təmirində iştirak edən, dəyişiklikləri süd vəzi və yumurtalıq xərçəngi riskini artıran genlər.

Şəffaflıq qeydi. Yoxlanılan: tərif, mənşə, əlamətlər, diaqnostik müayinələr və əsas müalicə yanaşması (NCI xəstə versiyası və səhiyyə mütəxəssisi versiyası; Böyük Britaniya Xərçəng Tədqiqatları Fondu; Foundation for Women’s Cancer); GOG diaqnostik meyarları (bir hal təqdimatının cədvəlindən, ikinci dərəcəli istinad); PPC ilə yumurtalıq xərçənginin müqayisəsi (Dahiya və b., Klin Onkol 2022, yalnız xülasə); aralıq əməliyyat tədqiqatı (Vergote və b., NEJM 2010, yalnız xülasə); HIPEC tədqiqatı (NEJM 2018, yalnız xülasə); SOLO-1 (NEJM 2018, xülasə) və FDA təsdiq səhifəsi; riski azaldan əməliyyatdan sonra peritoneal xərçəng riski (Narod və b., JNCI 2024, FORCE-un xülasəsi ilə verilib); köhnə Koreya seriyası (Cancer Res Treat 2007, xülasə). Yalnız ikinci dərəcəli istinad: NCCN və ESMO-ESGO təlimatlarının tam mətninə çatmaq mümkün olmadı; buna görə təlimat tövsiyələrini öz adları ilə vermədik. Yoxlanılmadığına görə yazılmayan: tezlik (insidens) rəqəmi; ətraflı dərman rejimləri və dozalar; PRIMA və digər niraparib məlumatları; residiv xəstəlikdə müalicə təfərrüatları; Türkiyədəki tətbiqat; drozdogan.com-dakı mövcud yazılarla üst-üstə düşmə (yoxlanılmayıb). Kiçik uyğunsuzluqlar: CRUK PPC-nin həmişə III və ya IV mərhələ olduğunu, Foundation for Women’s Cancer demək olar ki, bütün xəstələrin III və ya daha yüksək mərhələdə olduğunu bildirir, NCI-ın mərhələləndirmə bölməsi isə II mərhələnin tərifində primar peritoneal xərçəngi də sadalayır; buna görə “demək olar ki, bütün xəstələr” ifadəsindən istifadə etdik. Müqayisə tədqiqatının xülasəsində ölkə göstərilmədiyi üçün “tək mərkəz” yazdıq. HIPEC tədqiqatının xülasəsində PPC-nin daxil edilib-edilmədiyi qeyd olunmur. Qiymətləndirmələr və şərhlər bu məqaləyə məxsusdur. Bu məqalə tibbi məsləhət deyil; bu mətnə əsasən diaqnoz qoyulmamalı, müalicə qərarı verilməməlidir.

Mənbələr

National Cancer Institute. Ovarian, Fallopian Tube, and Primary Peritoneal Cancer Treatment (PDQ), patient version. cancer.gov
National Cancer Institute. Ovarian Epithelial, Fallopian Tube, and Primary Peritoneal Cancer Treatment (PDQ), health professional version. cancer.gov
Cancer Research UK. Primary peritoneal cancer. cancerresearchuk.org
Foundation for Women’s Cancer. Primary peritoneal cancer (PPC). foundationforwomenscancer.org
Diagnostic criteria for primary peritoneal cancer (GOG), Table 2. Surg Case Rep. 2020. surgicalcasereports.springeropen.com
Dahiya A, et al. Primary peritoneal carcinoma and ovarian carcinoma – a ten-year comparative analysis. Klin Onkol. 2022;35(1):63–71. linkos.cz
Vergote I, et al. Neoadjuvant chemotherapy or primary surgery in stage IIIC or IV ovarian cancer. N Engl J Med. 2010. iris.uniroma1.it
Hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in ovarian cancer. N Engl J Med. 2018. pure.prinsesmaximacentrum.nl
Maintenance olaparib in patients with newly diagnosed advanced ovarian cancer (SOLO1). N Engl J Med. 2018. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
U.S. Food and Drug Administration. FDA approves olaparib for first-line maintenance treatment of BRCA-mutated advanced ovarian cancer. 2018. fda.gov
FORCE (Facing Our Risk of Cancer Empowered). Peritoneal cancer after RRSO; Narod SA, et al. J Natl Cancer Inst. 2024;116(11):1753–1760. facingourrisk.org
Clinical characteristics of primary peritoneal carcinoma. Cancer Res Treat. 2007;39(2):65–68. e-crt.org

DROZDOGAN SÜNİ İNTELLEKT

Bu məqaləni birlikdə araşdıraq

Məqalə haqqında sual verin və cavabları saytımızdakı yayımlanmış mənbələrlə birlikdə oxuyun.

Menyu