Tıbbi Onkolog Prof. Dr. Mustafa Özdoğan Memorial Antalya Hastaneler Grubu Onkoloji Merkezi Başkanı "Kanser alanındaki en büyük eksiklik, halka yönelik sade ve anlaşılabilir bilgiye ulaşılamamasıdır. Web sitemiz ile bu eksikliği giderdiğimizi düşünüyorum."

Anasayfa - Kanser Haberleri - Nadir Tümörler - Hematoloji kan ve kemik iligi - Erdheim Chester Hastalığı’nın tedavisi için vemurafenib FDA onayı aldı
Erdheim Chester Hastalığı’nın tedavisi için vemurafenib FDA onayı aldı

Erdheim Chester Hastalığı’nın tedavisi için vemurafenib FDA onayı aldı

Yazı Boyutu:
Küçült
Sıfırla
Büyült
08.11.2017

6 Kasım 2017'de, Amerikan Gıda ve İlaç Dairesi FDA, BRAF V600 mutasyonu pozitif olan Erdheim Chester Hastalığı’nın tedavisinde kullanılmak üzere vemurafenibe (piyasa adı Zelboraf) onay verdi.

Onay, 16 yaş ve üstü hastalarda açık etiketli, çok merkezli, tek kollu, çoklu gruplu klinik araştırmaya dayandırılmıştır. Araştırma, BRAF V600 mutasyonu saptanan 22 Erdheim-Chester hastasını içermektedir. Vemurafenib uygulanan 22 hastanın 12’si (%54.5) tedaviye yanıt vermiştir. 11 hastada kısmi yanıt (% 50) ve bir hastada tam yanıt (%4.5) gözlenmiştir. Ortanca takip süresi süresi 26.6 ay ve ilaca ortanca yanıt verme süresi ise 11 ay olarak raporlanmıştır.

Çalışmada, BRAF V600 mutasyonu olan Erdheim Chesterli hastalarda en sık (>% 50) bildirilen yan etkiler eklem ağrısı, döküntü, siğil, saç dökülmesi, yorgunluk, kalp rahatsızlıklarıdır. En sık görülen ciddi (grade ≥ 3) yan etkiler ise ikincil cilt kanserleri, hipertansiyon, döküntü ve eklem ağrılarıdır. Yan etkilere bağlı tedavinin kesilme oranı %32’dir.

Önerilen vemurafenib dozu, aç veya tok yaklaşık 12 saat arayla günde iki kez oral olarak (ağızdan) alınan 960 mg'dır.

Erdheim-Chester Hastalığı nedir?

Erdheim-Chester Hastalığı nadir görülen Langerhans dışı bir histiyositik bozukluk olup, en yaygın olarak uzun kemiklerin multifokal osteosklerotik lezyonları ile karakterizedir (histoyositler, beyaz kan hücreleri akyuvarların özel bir türüdür). En sık belirtisi kemik ağrısıdır. Beyin ve kalp de dahil birçok organı tutabilir. Oluşturduğu tümörler biyopside köpüklü histiyosit tabakaları, kemik dışı dokuların histiyosit hücreleri tarafından istila edilmesi ile karakterizedir. Erdheim-Chester Hastalığı 1930'da Erdheim ve Chester tarafından tanımlanmıştır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir. O zamandan beri tıp literatüründe yalnızca birkaç yüz vaka bildirilmiştir.

Aşağıdaki grafide, Erdheim-Chester Hastalığı'na bağlı uyluk ve diz bölgesi kemik tutulumları görülebilir.

Sağlıklı ve mutlu kalın...
Bu içeriği faydalı buldunuz mu?
Beğenmedim
Gönder
Kaynak:

1. FDA granted approval to vemurafenib for Erdheim-Chester Disease.
fda.gov

2. Grafinin kaynağı Case courtesy of Dr Andrew Dixon - Radiopaedia.org. From the case rID: 9351
Sayfada yer alan yazılar sadece bilgilendirme amaçlıdır, tanı ve tedavi için mutlaka doktorunuza başvurunuz.
Kanser Haberleri
Soğuk su içmek kansere neden olur mu?
Soğuk su içmek kansere neden olur mu?
Pediatrik kronik miyeloid lösemi kronik faz tedavisinde dasatinib FDA onayı aldı
Pediatrik kronik miyeloid lösemi kronik faz tedavisinde dasatinib FDA onayı aldı
Kemoterapi öncesi beslenmenizi planlayın – yemekleri güvenli dondurmak için 7 ipucu
Kemoterapi öncesi beslenmenizi planlayın – yemekleri güvenli dondurmak için 7 ipucu
Kanser tedavisi sırasında greyfurt ve nar gibi gıdalardan neden kaçınmalı?
Kanser tedavisi sırasında greyfurt ve nar gibi gıdalardan neden kaçınmalı?