Lösemi nedir, türleri nelerdir? Yaşa göre genel sağkalım oranları nasıldır?

Lösemi nedir?

Lösemi kan hücrelerinde gerçekleşen kan ve kemik iliğini etkileyen bir kanser türüdür; toplumda kan kanseri olarak bilinir.

Kemik iliği kan hücreleri üretir. Kan hücresi üretimiyle ilgili bir sorun nedeniyle lösemi gelişebilir. Sonuç olarak da bu hastalığın tüm türleri anormal kemik iliği ve çeşitli kan hücrelerinin hızlı ve kontrolsüz büyümesine neden olur.

Kan hücre çeşitleri şunlardır:

Lösemi kimlerde sık görülür?

Lösemi en sık 55 yaş ve üzeri kişilerde görülür, ortalama tanı yaşı ise 66’dır. Aynı zamanda 20 yaş altı kişilerde de en sık görülen kanser türlerinden biridir. Gençlerin hayatta kalma olasılığı daha yüksektir. Yine de hayatta kalma şansı, kişinin yaşı ve tedaviye verdiği yanıt dahil olmak üzere çeşitli faktörlere bağlıdır.

Lösemi çeşitleri nelerdir?

Birçok farklı lösemi türü vardır. Türleri arasındaki temel farklılıklar, hastalığın ne kadar hızlı ilerlediğini ve etkilediği hücre türlerine dayanır.

Löseminin 4 temel türü şunlardır:

1. Akut lenfoblastik lösemi (ALL)
2. Akut miyeloid veya miyelojenöz lösemi (AML)
3. Kronik lenfositer lösemi (KLL)
4. Kronik miyeloid veya miyelojenöz lösemi (KML)

• İlginizi çekebilir: Lösemi ve lenfoma arasındaki fark nedir?

Akut ve kronik lösemi ne demektir?

Bir beyaz kan hücresi ömrü boyunca birkaç aşamadan geçer.

Akut Lösemi: Akut lösemide hücreler hızlı bir şekilde çoğalır ve kemik iliği ve kanda toplanır. Kemik iliğinden çok erken çıkarlar ve işlevsel değildirler.

Kronik Lösemi: Daha olgun ve işlevsel hücrelerin üretilmesine izin verir. Yani yalnızca kan hücrelerinin bir kısmının normal şekilde çalışamaması durumunda ortaya çıkar ve daha yavaş bir dejenerasyona (bozulmaya) neden olur.

Lenfositik (lenfoblastik) ve Miyeloid Lösemiler

Lenfositik lösemi nedir?

Kemik iliğinin çok fazla lenfosit (beyaz kan hücresi) ürettiği bir kan kanseri türüdür (lenfostler için bakınız yukarıdaki şekil 1). Lenfosit, bağışıklık sisteminde rol oynayan bir beyaz kan hücresidir.

Miyeloid lösemi nedir?

Kemik iliğinde ve kanda çok fazla miyeloblastın (lenfoblast olmayan olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri) bulunduğu bir kan kanseri türüdür. 

Ulusal Kanser Enstitüsüne göre ABD’de insanların yaklaşık olarak %1,5’i hayatlarının bir döneminde lösemi tanısı alacaktır.

 

ALL (Akut Lenfoblastik Lösemi) nedir?

ALL, kırmızı kan hücrelerine, beyaz kan hücrelerine ve trombositlere dönüşen kök hücreleri üreten kemik iliğinde başlar.

Sağlıklı bir kişide kemik iliği bu hücreleri tamamen dönüşmeden salgılamaz. ALL hastası kişilerde ise kemik iliği az miktarda farklılaşmış olmasına rağmen beyaz kan hücrelerini salgılar.

ALL kendi içinde 2 gruba ayrılır:

• B-hücreli ALL: B lenfositlerinde başlar ve çocuklarda ALL’nin en yaygın olarak görüldüğü formudur.
• T-hücreli ALL: Soluk borusunun karşısında küçük bir organ olan timusun büyümesine sebep olabilir, ki bu da solunum güçlüklerine yol açabilmektedir.

Akut Lenfoblastik Lösemi sebepleri nelerdir?

2020 yılında yapılan araştırmalara göre, sağlık uzmanları hala ALL’ye sebep olan durumları bilmiyor. Genetik faktörler veya aşağıdaki unsurlara maruz kalınmasından dolayı meydana gelebileceği düşülmekte:

• Benzene maruz kalma
• İyonlaştırıcı radyasyon
• Belli viral enfeksiyonlar
• Kemoterapi ya da radyoterapi almış olma

ALL hastalığında genetik faktörlerin bir rol oynadığı düşünülse de ALL bir aile hastalığı veya kalıtsal kanser değildir.

Akut Lenfoblastik Lösemi kimlerde görülür?

ALL hastalığı (B-hücreli ALL), çocuklarda löseminin en yaygın görülen formudur. Bu hastalığın gelişme riskinin en fazla olduğu yaş grubu, 5 yaşından küçük çocuklardır. Yavaş yavaş 50 yaş üzerinde görülme sıklığı da artmaktadır.

ALL belirtileri nelerdir?

Akut lenfoblastik lösemi hastalığının belirtileri bu hastalığa özgü değildir ve bu sebepten diğer hastalıklardan ayırt etmek zordur. Yine de aşağıdakiler ALL belirtileri olarak sayılabilir:

• Gece terlemeleri
• Kolay yaralanma
• Soluk ten
• Şişmiş lenf düğümleri
• Büyümüş testisler
• Güçsüzlük
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Az idrara çıkma
• Kemik ağrısı
• Ruh halinde ve düşüncelerde değişiklikler
• Nefes darlığı

AML (Akut Miyeloid veya Miyelojenöz Lösemi) nedir?

Akut miyeloid lösemi hastası bir kişide kemik iliği miyeloblast olarak adlandırılan trombositlerin, kırmızı kan hücrelerinin ve beyaz kan hücrelerinin anormal versiyonlarının oluşturur.

Aşağıdaki kemik iliği hücre türlerinden birinde oluşabilir:

• Miyeloblastlar: Genellikle beyaz kan hücrenin bir başka türü olan granülositleri oluşturur.
• Monoblastlar: Genellikle monosit ya da makrofaj olarak adlandırılan beyaz kan hücrelerine dönüşürler.
• Eritroblastlar: Kırmızı kan hücrelerine dönüşürler.
• Megakaryoblastlar: Genellikle trombositleri oluşturan hücrelere dönüşürler.

Doktorlar tarafından AML de kendi içinde aşağıdaki durumlara bağlı olarak alt türlere ayrılır:

• Kanserin başladığı kemik iliği hücresinin türü ve hücrelerin olgunluğu
• Hücrelerin kromozomal veya genetik değişikliklerinin olup olmadığına
• Löseminin bir önceki kanser tedavisi ile ilişkili olup olmadığına
• AML hastası çocuklarda ayrıca Down Sendromu olup olmadığına

AML hızlı tıbbi müdahale gerektiren bir kan kanseridir.

Akut Miyeloid Lösemi sebepleri nelerdir?

Vücudun yeterince sağlıklı kan hücreleri üretmesini engelleyen bir kan kanseri türü olan miyelodisplastik sendrom AML hastalığının en yaygın risk faktörüdür. Diğer risk faktörleri ise şu şekildedir:

• Aplastik anemi
• Down Sendromu
• Bloom Sendromu (genetik bir durum)
• Radyasyona maruz kalma
• Tütün dumanına maruz kalma
• Benzene maruz kalma
• Kemoterapi geçmişi

Akut Miyeloid Lösemi kimlerde görülür?

En çok AML hastalığına yakalanan kesim 45 yaş ve üzeridir. Diğer kanser türlerine göre nadir görülmesine rağmen yetişkinlerde löseminin en yaygın türlerinden biridir. Çocuklarda ise löseminin en yaygın ikinci türüdür.

AML belirtileri nelerdir?

Akut Miyeloid Lösemi hastalığının belirtileri değişiklik gösterse de başlıca AML belirtileri şunlardır:

• Kolay yaralanma
• Yorgunluk
• Sık burun kanaması
• Sık enfeksiyonlar
• Ateş
• Diş eti kanaması
• Beklenmedik kilo kaybı
• Nefes darlığı
• Kemik ağrısı

KLL (Kronik Lenfositik Lösemi) nedir?

Kronik lenfositik lösemi, ABD ve diğer batı ülkelerinde yetişkinler arasındaki en yaygın lösemi formu olarak görülmektedir.

Kronik lenfositik lösemi hastası bir kişide lenfositler genellikle tamamen oluşmuş gibi gözükür ancak enfeksiyona karşı sağlıklı beyaz kan hücrelerinden daha az savaşabilirler. Lenfositler çok yavaş bir şekilde gelişme eğilimindedirler, bu yüzden kişi belirtileri göstermeden önce uzun bir dönem KLL hastalığına sahip olmuş olabilir.

KLL de kendi arasında iki alt türe ayrılır:

• Biri yavaş ilerler ve vücudun yüksek seviyelerde karakteristik lenfositlere fakat sadece biraz düşük seviyelerde sağlıklı kırmızı kan hücreleri, trombositler ve nötrofillere sahip olmasına sebep olur.
• Diğer tip ise daha hızlı ilerler ve tüm sağlıklı kan hücrelerinin seviyelerinde önemli derece düşüşe neden olur.

Kronik Lenfositik Lösemi sebepleri nelerdir?

Genetik faktörler en olası nedendir. Diğerleri faktörler ise şu şekilde sıralanabilir:

• Radyasyona maruz kalma
• Tütün kullanma
• Benzene maruz kalma

Kronik Lenfositik Lösemi kimlerde görülür?

Kronik lenfositik lösemi çocuklarda nadir görülür. Genellikle 70 ve üzeri yaşlardaki yetişkinlerde gelişebilir. Ancak 30 gibi genç yaştaki bir kişiyi de etkileyebilir.

KLL belirtileri nelerdir?

Genellikle kronik lenfositik löseminin erken bir belirtisi yoktur. Belirtiler kendini gösterdiğinde şu durumlar yaşanır:

• Enfeksiyon belirtisi olmadan, 2 haftadan fazla süren 37 C ‘den yüksek ateş
• Enfeksiyon belirtisi olmadan gece terlemeleri
• Aşırı derecede yorgunluk
• İştahsızlık
• Beklenmedik kilo kaybı
• Lenf düğümlerinde şişme (KLL hastalarının %50-90’ında)

KML (Kronik Miyeloid veya Miyelojenöz Lösemi) nedir?

Kronik miyeloid lösemi, kemik iliğinde gelişen, löseminin yavaş ilerleyen bir türüdür. Amerikan Kanser Derneği'nin açıklamalarına göre, miyeloid hücrelerinin erken formlarında genetik bir değişiklik meydana gelir ve bu nihayetinde KML hücreleri ile sonuçlanır. Bu lösemi hücreleri daha sonra büyür, bölünür ve kana geçmeye başlar.

Kronik Miyeloid Lösemi sebepleri nelerdir?

Kronik miyeloid lösemi, 9. ve 22. kromozom arasındaki genetik materyalin yeniden düzenlenmesinden kaynaklanır. Bu yeniden düzenlenme işlemi, 9. kromozomdan gelen ABL1 geninin bir parçası ile Philadelphia kromozomu olarak adlandırılan 22. kromozomdan gelen BCR geni birleştirir. Bu füzyonun (birleşmenin) ürünü BCR-ABL1 olarak adlandırılır.

BCR-ABL1 kompleksi, hücre bölünmesini destekleyen, genellikle ihtiyaç duyulmayan veya hasar görmüş hücrelerin uzaklaştırılması adına yürütülen hücre ölüm süreci olarak tanımlanan apoptozu durduran bir protein üretir. Hücreler bölünmeye devam eder ve kendilerini yok etmezler, bu da anormal hücrelerin aşırı üretilmesi ve sağlıklı kan hücrelerinin eksikliği ile sonuçlanır.

Kronik Miyeloid Lösemi kimlerde görülür?

Kronik miyeloid lösemi genel olarak yetişkinler görülür. 65 yaş ve üstü kişiler, KML tanısı alan kişilerin neredeyse yarısını oluşturur.

KML belirtileri nelerdir?

KML belirtileri tam olarak net olmasa da şu şekilde sıralanabilir:

• Güçsüzlük
• Yorgunluk
• Gece terlemeleri
• Erken tokluk hissi
• Kilo kaybı
• Ateş
• Kemik ağrısı

Lösemi tedavisi nasıldır?

Akut lösemi tedavileri

Akut lösemi tedavileri genel olarak 3 temel aşamayı içerir:

• İndüksüyon tedavisi
• Konsolidasyon tedavisi
• İdame tedavisi

İndüksyon tedavisi

Bu aşamanın hedefi kemoterapi kullanarak, kanserin remisyonuna neden olmak için lösemi hücrelerinin öldürülmesidir. Tedavinin bu aşaması yaklaşık 1 ay sürmektedir.

İndüksiyon tedavisinde en sık şu ilaçlar kullanılmaktadır:

• Vincristin
• Deksametazon
• Prednizon
• Doksorubisin
• Daunorubisin

Kemoterapi alan kişiler, ciddi enfeksiyon ve komplikasyon riskinden dolayı hematoonkoloji ekibi ile yakın iletişim halide kalırlar.

Konsolidasyon tedavisi

Bu aşamaya kadar olan tedaviler remisyona yol açsa bile, kanser hücreleri vücutta saklanıyor olabilir. Bu yüzden konsolidasyon tedavisi gereklidir. Bu aşama, yüksek dozda kemoterapi almayı içerir. Tedaviyi yürüten doktor ayrıca hedefe yönelik ilaçlar veya kök hücre nakli de önerebilir.

İdame tedavisi

Bu aşama, birbirini takip eden kemoterapi tedavilerinden oluşur ve tedavi 6 ay 2 yıl arası sürebilir.

Sonuç olarak;

• ALL hızlı bir şekilde ilerlediği için, hızlı tıbbi müdahale gerektirir. ALL hastası yetişkinlerin yaklaşık %80 – 90’ı tedavin sırasında bir süreliğine tam remisyon yaşarlar ve çoğu tedavi ile hastalıktan kurtulur. Yetişkinlerde nüksetme yaygındır, bu yüzden genel tedavi oranı %40’tır. Fakat kişiye özgü faktörler de bu durumda rol oynamaktadır.
• AML tanı alma yaşı ne kadar geç olursa, tedavi de o kadar zor olur. Remisyona ulaşan yetişkinlerin %25’inden fazlası AML tedavisinden sonra 3 yıl veya daha uzun süre yaşar.

Kronik lösemi tedavileri

KLL yavaş ilerlemeye eğilimli olduğu ve tedavide istenmeyen yan etkiler olabileceği için bu hastalığa sahip bazı insanlar tedaviye başlamadan önce dikkatli izleme ve bekleme aşamasından geçerler.

KML hastası bir kişi için ise odak noktası genellikle hastalığın aşamasına göre doğru tedavinin sağlanmasıdır. Bunu yapmak için, tedaviyi yöneten doktor lösemi hücrelerinin ne kadar hızlı geliştiğini ve belirtilerin kapsamını değerlendir. Kök hücre nakli etkili olabilir, fakat ilave tedavi gerektirir.

Eğer tek endişe büyümüş bir dalak veya şişmiş lenf düğümleri ise, kişi radyoterapi alabilir veya ameliyat olabilir. Eğer çok fazla KML hücreleri varsa, doktor kişiye lökoferez de önerebilir. Bu sadece kısa bir süre için etkili olur, fakat kemoterapinin işe yaramaya başlamasına olanak sağlar. Yüksek risk altındaki hastalar için doktorlar kök hücre naklini önerebilir.

Sonuç olarak;

• Kök hücre nakli ile KML tedavi edilebilir. Ancak, bu tedavi çok invazivdir (girişimsel) ve KML hastası çoğu kişi için uygun değildir. Birleşik Krallık Ulusal Halk Sağlığı Servisi erkeklerin %70’inin, kadınların ise %75’inin KML tanısı aldıktan sonra en az 5 yıl yaşadıklarını tahmin ediyor. Kişi ne kadar erken tanı alırsa olasılık o kadar iyi olur.

Yaşa göre lösemi için yaşam süresi istatistikleri

Kaç kişini tanı konduktan sonraki 5 yıl hayatta kaldığını gösteren oran, 5 yıllık sağkalım olarak ifade edilir. Son veriler tüm lösemi türleri için 5 yıllık genel sağkalım oranının %61,4 olduğunu göstermektedir. Bu elbette oldukça genel bir veridir; lösemi alt türlerine ve aşağıdaki diğer faktörlere göre yaşam süresi istatistikleri farklılık göstermektedir. 

Sağkalım oranını etkileyen faktörler;

• Yaş
• Tanı zamanı
• Kanserin ilerleme ve yayılma durumu
• Löseminin türü
• Aile öyküsü
• Kemik hasarının boyutu
• Belli kimyasallara maruz kalma
• Belli kemoterapi ve radyasyon tedavisi almış olma
• Kromozom mutasyonları
• Vücudun tedaviye verdiği yanıt
• Kan hücre sayımı
• Tütün kullanımı

ABD Ulusal Kanser Enstitüsüne göre yaş gruplarına göre tüm lösemiler için yaşam kaybı oranları:

Lösemi tedavisinde en önemli faktörlerden biri: Destek

Lösemi tanısı almak hem birey hem de sevdikleri için yaşamı değiştiren zorlu bir süreçtir.

Kanser tanısı sonrasında herkes farklı tepki verse de karmaşık duygular içinde kalmak oldukça yaygın bir durumdur. Kimi sevdiklerini korumak adına cesur dururken, kimisi de açıkça destek arayacaktır. Destek vermenin herkes için geçerli olduğunu unutmamak gerekir.

• Doktordan destek görmek: Doktorun lösemi, löseminin belirtileri, tedavi seçenekleri, evreleri ve hayatta kalma oranları gibi gelecek soruları yanıtlaması kişinin durumunu anlamasına yardımcı olacaktır.
• Arkadaş ve aile desteği: Kişinin arkadaşları ve ailesi samimi ve duygusal destek sağlayabilirler. Ayrıca kişinin lösemi belirtileri ya da tedavisinden kaynaklı günlük yaşayabileceği çok zor durumlar konusunda da yardımcı olmalıdırlar.
• Destek grupları: Bu gruplar, deneyimlerden çıkarılan tavsiyelerin veya uzmanlar tarafından sunulan desteklerin paylaşıldığı faydalı topluluklardır. Hem lösemi hastalara hem de sevdiklerine destek sağlar.
• Hayır kurumları: Lösemi ve Lenfoma Derneği gibi kuruluşlar kendilerini kanser tanısı almış kişilere destek sağlamaya adamıştır.

Özet

Temelde 4 türü olan lösemi, kanı ve kemik iliğini etkileyen bir kanser türüdür. Etkiledikleri hücre türleri ve ne kadar hızlı ilerlediklerine göre farklılık gösterirler. Her yaştan insanı etkileyebilir. Lösemi türlerinin tümü için insanların bu durumlarla daha uzun ve iyi yaşamalarına yardımcı olmak adına tedaviler gelişmeye devam etmektedir.

Ne zaman doktora başvurmalı?

Lösemi türüne bağlı olarak genel belirtiler değişebilir. Aşağıdaki belirtileri gösteren kişiler doktora başvurmalıdır:

• Yorgunluk
• Güçsüzlük
• Kolay yaralanma
• Soluk ten
• Şişmiş lenf düğümleri
• Ateş
• Üşüme
• Normalden daha sık ve yoğun adet döngüsü
• Diş eti şişmesi ve kanaması
• Baş dönmesi
• Kilo kaybı
• Gece terlemeleri
• Sık enfeksiyon
• Kemik ve eklemlerde ağrı