Peritoneal mezotelioma nədir? Peritonektomiya, sitoreduktiv cərrahiyyə və HİPEK

Peritoneal mezotelioma nədir?

Periton, qarın boşluğunu və daxilindəki orqanları örtən iki təbəqəli qişa quruluşlu orqandır. Periton xərçənglərindənbiri də peritoneal mezoteliomadırvə nadir xərçənglərdənbiridir. Periton adlanan qişa bədənin mezotel(ium) təbəqəsindən qaynaqlanır; ağciyərləri əhatə edən mezotel təbəqə plevra, ürəyi əhatə edən isə perikard adlanır. Mezotel təbəqəsinin xərçəngləşməsinin ən çox yayılmış səbəbi kiçik asbest liflərinin nəfəsalma ilə daxil olmasıdır, buna görə xərçəngin plevral forması ən geniş yayılmışdır; lakin bu liflər bəlğəmlə də udula bilər. Həmçinin döş boşluğundan qarın boşluğuna keçərək peritoneal mezoteliomaya gətirən toxuma zədələnməsinə səbəb ola bilərlər.

Periton xərçənglərinin növləri hansılardır?

Bir çox solid/orqan xərçəngində olduğu kimi, periton xərçəngləri də primer (birincili) və sekonder (ikincili) ola bilər. Burada primer və sekonder xərçəngin başladığı yeri ifadə edir. Adlar xərçəngin nə qədər ciddi olduğunun ölçüsü deyil.

Birincili periton xərçəngləri

Birincili periton xərçəngi periton hüceyrələrində başlayır və inkişaf edir. Primer periton xərçəngi deyildikdə ilk ağla gələn primer peritoneal karsinomatozdur və bu xərçəng epitelial yumurtalıq xərçəngi ilə sıx əlaqəlidir. Hər ikisinə eyni şəkildə yanaşılır və onların proqnozu oxşardır.

Nadir birincili peritoneal xərçəng növü isə məqaləmizin mövzusu olan peritoneal mezoteliomadır.

İkincili periton xərçəngləri

İkincili periton xərçəngi adətən qarındakı başqa orqanda başlayır və sonra peritona yayılır (metastaz verir).

İkincili periton xərçəngi bu orqanlardan başlaya bilər:

• yumurtalıqlar
• fallop boruları
• sidik kisəsi
• mədə
• nazik bağırsaq
• kolon
• düz bağırsaq

İkincili periton xərçəngi həm kişilərə, həm də qadınlara təsir edə bilər. Birincili periton xərçəngindən daha geniş yayılmışdır.

Məsələn, kolorektal xərçəngi olan şəxslərin yüzdə 15 ilə 20-sində periton metastazlarının inkişaf edəcəyi məlumdur. Mədə xərçəngi olan şəxslərin təxminən yüzdə 10 ilə 15-ində peritonda metastaz inkişaf edir.

Xərçəng ilkin sahəsindən metastaz verdikdə yeni sahə ilk sahə ilə eyni növ xərçəng hüceyrələrinə malik olacaq.

Peritoneal mezoteliomanın müalicəsinə baxış

Peritoneal mezotelioma üçün sağqalım göstəriciləri aşağı olmağa meyillidir. Bu diaqnozu alan şəxslərin təxminən dörddə birinin üç il və ya daha çox yaşadığı məlumdur. Təcrübəli əllərdə planlaşdırılan uyğun müalicə yanaşması gözlənilən ömür müddətini uzada bilər. Peritoneal mezotelioma erkən diaqnoz edilərsə, çox məhdud kür (tam sağalma) ehtimalı var. Remissiya əldə etməyin (xəstəliksiz müddəti uzatmağın) ən yaxşı yolu xərçəngli toxumaları tam və ya tama yaxın cərrahi çıxarmaqdır.

Peritonektomiya nədir?

Peritonektomiya sitoreduktiv cərrahiyyənin bir formasıdır. Sitoreduktiv cərrahiyyə xərçəngli toxumanı aradan qaldıran hər hansı cərrahi prosedurdur. Peritonektomiya termini xüsusi olaraq peritonun çıxarılmasını ifadə edir. Əməliyyat həmçinin xərçəngli toxuma daşıyan orqan hissələrini çıxara bilər. Təsirlənə bilən orqanlar nazik bağırsaqlar, yoğun bağırsaq, öd kisəsi, qaraciyər, mədə, mədəaltı vəzi və dalaqdır.

Əməliyyat əsasən əlamət və şikayətləri aradan qaldırmağa yönəlir. Əməliyyatla xərçəngi tam təmizləmək hər zaman mümkün olmasa da, irəliləməni ləngidə və remissiya təmin edə bilər. Remissiya ehtimalını artırmaq və əməliyyatdan sonra residiv ehtimalını azaltmaq üçün əməliyyat adətən kimyaterapiya ilə birləşdirilir. Bu kombinasiya cərrahın təhlükəsiz çıxara bilmədiyi və ya əməliyyat zamanı çox kiçik qalan xərçəng hüceyrələrini aradan qaldıra bilər.

Hipertermik intraperitoneal kimyaterapiya nədir?

Peritoneal mezotelioma üçün Hipertermik İntraPEritoneal Kimyaterapiya (HİPEK) tez-tez əməliyyat zamanı cərrahi prosedurdan sonra istifadə olunur. HİPEK qızdırılmış kimyaterapiya dərmanlarını birbaşa qarın boşluğuna yeridən nisbətən innovativ kimyaterapiya üsuludur. Bu, dərmanları venadaxili (toplardamardan) tətbiq edən və dərmanların bütün bədəndə dövr etməsinə imkan verən ənənəvi kimyaterapiyadan fərqlidir.

HİPEK-in peritoneal mezoteliomanın müalicəsində standart kimyaterapiyadan daha effektiv olduğu sübut edilmişdir. Bəzi tədqiqatlar HİPEK ilə müalicənin xəstələrə əhəmiyyətli dərəcədə uzun sağqalım müddətləri verdiyini müəyyən etmişdir. Bu, əvvəllər idarə olunması çox çətin olan xəstəliyin müalicəsi üçün böyük uğurdur. HİPEK-dən sonra artan sağqalım müddəti mezoteliomanın epitelial alt tipi ilə əlaqəlidir.

Peritoneal xərçəng indeksinin əhəmiyyəti

Periton xərçəngi indeksi (peritoneal cancer index, PCI) periton boşluğu boyunca periton xərçənginin nisbətini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Bu məqsədlə periton boşluğu 13 dəqiq müəyyən edilmiş sahəyə bölünmüşdür (aşağıdakı şəklə baxın). 13 sahənin hər birində ən böyük şiş düyününün ölçüsü ölçülür. Heç bir şiş görünmürsə, həmin sahəyə “0” bal verilir. Ən böyük şiş düyünü 0,5 cm-dən kiçikdirsə, bal “1”-dir. 0,5 cm ilə 5 cm arasında ölçülən şişlər üçün bal “2”-dir. 5 cm-dən böyük zədələrdə bal “3”-dür. Təbəqələşmə və ya çoxsaylı kiçik şiş düyünlərinin birləşməsi varsa, bal “3”-dür. Periton xərçəngi indeksi bütün 13 sahənin ballarını maksimum 39 (13 × 3) balla toplamaqla hesablanır.

Peritoneal xərçəng indeksi azaldıqca xəstəliksiz sağqalım və ümumi sağqalım artır. Ümumiyyətlə yüksək PCI balı olan xəstələrə aqressiv müalicələr tövsiyə olunmur.

HİPEK, yoxsa standart sitoreduktiv cərrahiyyə?

Dünyada 29 klinik mərkəzdə sitoreduktiv cərrahiyyə (SRC) və HİPEK ilə müalicə olunan peritoneal mezoteliomalı (PM) xəstələrə aid retrospektiv məlumatları birləşdirən ən böyük çoxmərkəzli reyestr 405 PM xəstəsini əhatə edirdi; HİPEK zamanı sisplatin, mitomisin C və doksorubisin daxil olmaqla müxtəlif intraperitoneal kimyaterapevtik agentlər istifadə olunmuşdur. HİPEK tətbiq edilən xəstələrdə median ümumi sağqalım 53 ay idi və bir, üç və beş illik sağqalım göstəriciləri müvafiq olaraq yüzdə 81, 60 və 47 idi. Çoxdəyişənli analizdə artmış sağqalım ilə əlaqəli proqnostik amillər epitelioid histoloji alt tip, limfa düyünü metastazlarının olmaması, tam və ya demək olar ki, tam rezeksiya (yəni sitoreduksiya tamlığı balının 0 və ya 1 olması və HİPEK istifadəsi idi.

Peritonektomiyanın faydaları nələrdir?

Peritonektomiyanın və HİPEK-in bir neçə məqsədi var. Bu tətbiqlər palliativ olmağa meyillidir, yəni əlamətləri azaltmağı, sağqalım müddətlərini uzatmağı və uzunmüddətli remissiya üçün ən yaxşı şansı əldə etməyi hədəfləyir. Peritoneal mezoteliomanı sağaltmaq real məqsəddir; daha az şiş toxuması olan mezoteliomalı şəxslər peritonektomiya və HİPEK kombinasiyası üçün daha yaxşı şansa malikdir və bu, uzunmüddətli remissiya ilə nəticələnir.

Əksər mezotelioma xəstələri üçün bu əməliyyat ömrü uzatmaq məqsədilə istifadə edilir. Xərçəngi çox irəliləmiş xəstələr üçün peritonektomiyanın faydalarından biri əlamət və şikayətləri azaltmaqdır. Qarındakı şişlərin çıxarılması və ya kiçildilməsi ağrı və şişkinliyi azaldaraq xəstənin özünü daha rahat hiss etməsini təmin edə bilər.

Risklər və ağırlaşmalar

Peritonektomiya və ardından HİPEK böyük əməliyyatdır. Plevral mezoteliomanın müalicəsində istifadə edilən radikal əməliyyatlardan daha az riskli olsa da, yenə də mühüm ağırlaşmaları ola bilər. Daha yaşlı xəstələrin və ya mürəkkəb tibbi problemləri olanların əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmalarla üzləşmə ehtimalı daha yüksəkdir.

Əməliyyatdan sonrakı mümkün ağırlaşmalara bağırsaqlardan fistulalar (deşilmə), bağırsağın bir-birinə tikildiyi yerlərdən sızma, həddindən artıq qanaxma və qarındaxili infeksiya daxildir. Digər ağırlaşmalar qan laxtaları və infeksiyalar da daxil olmaqla hər hansı böyük əməliyyatda görülənlərlə eynidir. Təəssüf ki, xəstənin bu əməliyyatdan qısa müddət sonra xərçəngin təkrarlanması ilə üzləşərək sağalma uğrunda mübarizə aparması mümkündür.

Orqan zədələnməsi və ostomiya ehtiyacı

Qarın boşluğunda hər əməliyyat zamanı bağırsaq və ya sidik yolunda kiçik zədələnmə riski var. Bu vəziyyəti cərrahi bərpa etmək mümkün olmadıqda və ya qarın daxilində aşkar şiş tutulması varsa, ostomiya adlı prosedur lazım ola bilər. Stoma həzm və ya sidik yolunu bədənin xaricinə yönəldən cərrahi tətbiqdir. Bu tətbiqlə tullantının bədəndən atıldığı normal yollardan yan keçərək nazik bağırsağı, yoğun bağırsağı (kolon) və ya sidik axarını bədənin xaricinə birləşdirən, stoma adlanan açıqlıq yaradılır.

Ostomiyalar adətən sidik kisəsi və ya bağırsaqlar şiş tutulmasına görə normal işləyə bilmədikdə aparılır. Nadir hallarda əməliyyatın ağırlaşması kimi orqan zədələnməsi baş verə bilər. Bu, geniş yayılmış ağırlaşma deyil, lakin sitoreduktiv cərrahiyyə də daxil olmaqla istənilən qarın əməliyyatı ostomiya tələb edən zədələnməyə səbəb ola bilər. Stoma daimi və ya təsirlənmiş toxumanın sağalmasına imkan vermək üçün yalnız müvəqqəti ola bilər.

Ostomiya ilə yaşamaq bir çox çətinlik gətirir. Xəstələrə nəcis və ya sidiyi toplamaq üçün ostomiya torbası lazımdır. Stomanın axını kəsəcək klapanı yoxdur, xəstə tullantıların bədəndən keçməsini idarə edə bilmir. İxtisaslaşmış ostomiya tibb bacıları ortaya çıxan hər hansı problemin həllini əhatə edən idarəetmə planını təmin etmək üçün əvəzsiz mənbədir. Bədən görünüşündəki mürəkkəb dəyişikliklərin öhdəsindən gəlmək emosional cəhətdən çətin ola bilər. Bunlar müvəqqəti və ya daimi ola bilər. Stomaların bağlanması lazımdırsa və ya planlaşdırılırsa, başqa əməliyyat tələb olunacaq.

Xəstə seçimi və əməliyyatdan sonrakı dövr

Sitoreduktiv cərrahiyyə və HİPEK-dən sonra sağalma xəstəyə görə dəyişir. Daha gənc, daha sağlam xəstələr və xərçəngi daha erkən mərhələdə olanlar adətən daha tez və daha az ağırlaşma ilə sağalır. Hər hansı ağırlaşma varsa, əməliyyat və HİPEK kimyaterapiyasından sonra xəstələr xəstəxanada qalmalıdır. Xəstələr əməliyyatdan sonra venadaxili dərmanlar və mayelər ala bilərlər. Başlanğıcda normal bağırsaq funksiyası qayıdana qədər mədəni boşaltmaq üçün adətən nazoqastrik boru olur. Məqsəd mümkün qədər tez ağızdan qidalanmaya qayıtmaqdır. Qidalanma mütəxəssisinin olması yeni pəhriz tövsiyələri verməkdə çox faydalı ola bilər. Xəstələr evə getdikdən sonra tam sağalana qədər uyğunlaşdırılmış fəaliyyət rejimində olacaqlar.

Xülasə

Peritoneal mezotelioma ciddi və aqressiv xərçəngdir. Bu xəstəlikdə proqnoz (xəstəliyin gedişi) adətən pisdir; lakin innovativ müalicə seçimləri sağqalım müddətlərini artırmışdır. Peritonektomiya və ardından HİPEK-i əhatə edən sitoreduktiv cərrahiyyə xəstələrin daha uzun yaşamasına kömək edən effektiv yoldur. Bəziləri üçün bu tətbiq hətta kür (tam sağalma) təmin edə bilər. Peritoneal mezotelioma müalicəsi alırsınızsa, müalicə seçimlərinizi, seçimlərinizi araşdırın. Tibbi komandanız peritoneal mezotelioma üçün bu aqressiv müalicələrin risk və faydalarını başa düşməyinizə kömək edə bilər.

*

Paul Sugarbaker kimdir?

Yuxarıdakı məqalə dünya üzrə cərrahi onkologiyanın aparıcı mütəxəssislərindən biri olan Prof. Dr. Paul Sugarbakerin mesothelioma.net adlı saytındakı "Peritonectomy / Cytoreductive Surgery" məqaləsindən hazırlanmışdır. Dr. Sugarbaker mədə-bağırsaq xərçəngi, peritoneal mezotelioma və peritoneal metastazların cərrahi müalicəsi üzrə ixtisaslaşmışdır. Periton xərçəngləri və metastazlar üçün HİPEK kimi tanınan mühüm müalicə proseduru hazırlamışdır. İnnovativ strategiya əməliyyatdan və ardından qızdırılmış kimyaterapiya dərmanlarının qarın daxilində dövr etdirilməsindən istifadə edir. Dr. Sugarbaker hazırda Washington Xəstəxana Mərkəzindəki Peritoneal Səth Bədxassəli Şişlər Proqramına və Mədə-bağırsaq Bədxassəli Şişlər Mərkəzinə rəhbərlik edir. Həmçinin özəl klinika olan Sugarbaker Oncology Associates-də çalışır.