Periton (qarın pərdəsi) xərçəngi nədir? Əlamətləri və müalicəsi

Periton “qarın pərdəsi” xərçəngi və ya birincili periton xərçəngi 1 milyon nəfərin yalnız 6-sında yaranan nadir xərçənglərdəndir. Müqayisə üçün yumurtalıq xərçəngi 1 milyondan təxminən 120-sində yaranır. Dəqiq say çətindir: irəliləmiş yumurtalıq diaqnozlu qadınların yüzdə 15-ə qədərinin əslində periton xərçəngi olduğu düşünülür. Epitelyal yumurtalıq xərçənginə əlamət, mikroskopik görünüş və müalicə cavabı ilə bənzəyir.

Erkən çox vaxt əlamətsiz olduğundan irəliləmiş mərhələdə diaqnoz edilir. Çoxlu qan və limfa damarına görə erkən yayılır.

Qeyd 1: Birincili periton xərçəngi pərdənin öz hüceyrələrindən başlayır. Bu, digər qarın orqanlarının peritona metastaz verməsindən daha nadirdir. Bu baxımdan birincili beyin şişlərinə bənzəyir; beyin metastazları onlardan çoxdur.

Qeyd 2: Yazı birincili peritoneal karsinomatoz haqqındadır. Digər birincili növ peritoneal mezotelioma bu yazımızda ətraflı izah edilir.

Periton xərçəngi nədir?

Həzm sistemi, qaraciyər və reproduktiv orqanları örtən ikitəbəqəli pərdədir. Epitel hüceyrələrindən yaranır, orqanları saran örtükdür. Təbəqələr arasındakı az maye orqanları qoruyur, yapışmadan sərbəst hərəkət etdirir.

Başqa xərçəng yayıla bilər, lakin periton xərçəngi pərdə hüceyrəsindən başlayır, birincili adlanır.

Birincili periton və yumurtalıq xərçəngi əlaqəsi

Ən çox görülən əlamətlər və istifadə edilən müalicə üsulları daxil birincili periton xərçəngi və epitelyal yumurtalıq xərçəngi arasında çox oxşarlıq var. Periton və yumurtalıq səthi fetal inkişafda eyni toxumadan yaranır.

Qarın daxilində qalmış yumurtalıq hüceyrələrinin pərdə xərçənginə səbəb olması fikri var. Daha çox araşdırılmış epitelyal xərçənglə oxşarlıqlar müalicə planına kömək edir.

Oxşar olsa da mühüm fərqlər də var. Periton diaqnozlu şəxslər yumurtalıq xərçəngi olanlardan daha yaşlı olmağa meyillidir. Müalicələrlə bağlı (aşağıda), debulking əməliyyatının (şiş yükünü azaltma) uğuru daha yüksək, ümumi sağqalım isə aşağıdır (debulking şiş həcmini mümkün qədər azaltmaqdır). Bu, biologiyanın fərqləndiyini göstərir.

Əlamətlər nədir?

Yumurtalıq xərçəngi erkən əlamətsizliyə görə səssiz xəstəlik sayıldığı kimi periton da irəliləyənədək az əlamət verir. Qarın pərdəsi əlamətləri:

• qarında şişkinlik
• yayılmış ağrı
• tez-tez sidik
• yeyərkən doluluqla qeyri-müəyyən əlamətlər verir; bunlar yalnız bu növə aid deyil.

Digər əlamətlər:

• bağırsaq dəyişməsi, adətən qəbizlik
• anormal vaginal qanama
• tastanan qarın kütləsi
• istəksiz çəki itkisi

İrəlilədikcə assit mayesi toplanır. Ağrı, narahatlıq, ürəkbulanma və qusma yaradır; qarın təzyiqinin ağciyərə qalxması nəfəs darlığı verir. Yorğunluq da yayğındır.

Fəsadlar: Bağırsaq tıxanması stoma, bağırsaqla xaric arasında dəlik tələb edə bilər. Şişin ureteri bağlaması sidik tıxanması yaradıb stent və ya böyrəkdən xaricə nefrostomiya borusu tələb edə bilər.

Səbəb və risklər nədir?

Dəqiq səbəb bilinmir, lakin periton hüceyrələrində mutasiya lar nəzarətsiz böyümə yaradanda başlayır. Qadınlarda çoxdur və yumurtalıq risklərinə bənzəyir.

Əksər risklər:

• 60 yaşdan yuxarı
• döş xərçəngi tarixçəsi
• endometrioz
• piylənmə

Bel aşağısında uzunmüddətli talk pudrası istifadəsi də riskli sayılır.

Əksinə, riski ortalamadan aşağı edən amillər var. Ağızdan kontraseptivlər (risk azalması kəsildikdən 30 il sonra da qala bilər), boru bağlanması, xüsusilə 35 yaşdan əvvəl doğuş və əmizdirmə daxildir. Bəzi işlər ibuprofen və aspirin kimi qeyri-steroid iltihabəleyhinə dərmanların riski azalda biləcəyini irəli sürməyib.

Ailə tarixçəsi və BRCA-da bəziləri boru və yumurtalıq çıxarma (histerektomiya və salpinqooforektomiya) profilaktik əməliyyatı seçir. Epitelyal riski yüzdə 90 azaltsa da periton riski qalır.

Genetik əsas

Ailədə yumurtalıq, boru və periton xərçəngi riski artırır; təxminən yüzdə 10 irsi sayılır. Lynch sindromu (irsi qeyri-polipoz kolon xərçəngi) və ya BRCA riski artırır. BRCA-lı qadında yumurtalıq çıxarılsa da periton riski təxminən yüzdə 5 artır.

• Əlaqəli mövzu: Ailəvi, irsi və sporadik: tez qarışdırılan anlayışlar

Diaqnoz necədir?

Birincili periton xərçənginin erkən diaqnozu üçün, hətta yüksək riskli insanlarda da təsirli sayılan bir skrininq testi yoxdur.

Əlamətlər və müayinədən sonra diaqnoz üçün bir sıra test mümkündür.

Qan testləri

Qan testi CA-125 periton xərçəngində arta bilən şiş markeridir. Lakin CA-125 infeksiyadan hamiləliyə çox halda artır, xərçəngdə normal da ola bilər. OVA1 əməliyyatöncəsi yumurtalıq/periton ehtimalını proqnozlaşdırır, 5 biomarker birləşdirir.

Görüntüləmə

Onkoloji radioloji müayinələr periton xərçəngi əlamətlərini qiymətləndirməyə kömək edə bilər. Ultrasəs, xüsusilə transvaginal ultrasəs çox vaxt ilk testdir. Qarın və çanaq nahiyəsinin maqnit rezonansı (MR) və ya kompüter tomoqrafiyası (KT) da faydalı ola bilər. Diaqnozdan sonra müalicə cavabını qiymətləndirməkdə PET-KT çox faydalıdır.

Biopsiya və laparoskopiya

Təsdiq və ya inkar üçün çox vaxt biopsiya lazımdır. Qarın dərisində kiçik kəsiklərdən alətlər daxil edilib pərdə, qarın və çanaqdan nümunə alınır.

Laparoskopiya müalicə barədə də məlumat verir. 2018 işində optimal sitoreduksiyaya kimin cavab verəcəyini çox həssas göstərdi. Görünən şişləri mümkün qədər çıxarma mühüm olduğundan əməliyyat seçimi və risk-fayda üçün kömək edir.

Assitdə maye boşaltmaq və nəfəsi asanlaşdırmaq üçün parasentez aparılır (aşağıda ətraflı). Maye mikroskopda xərçəng hüceyrələri üçün də yoxlanır.

Periton xərçəngi ilə qarışan diaqnozlar

Birincili periton xərçənginə bənzəyən hallar: müxtəlif yumurtalıq xərçəngləri, qarındaxili abses, maye, öd və limfanın kistik toplanması, başqa xərçənglərin peritona metastazı.

Mərhələlər nədir?

Çox xərçəngin 1-4 (I-IV) mərhələsindən fərqli olaraq birincili peritonun erkən mərhələsi yoxdur. Əlamətdən asılı olmayaraq diaqnozda həmişə mərhələ 3 və ya 4-dür. Mərhələ 3-də çanaq xaricinə və ya retroperitoneal limfa düyünlərinə yayıla bilər. Mərhələ 4-də qaraciyər kimi qarın orqanlarına və ya ağciyər kimi uzağa metastaz verir.

Müalicə necədir?

Periton xərçəngi müalicəsi yer, mərhələ və şəxsin ümumi sağlamlığı daxil bir sıra amildən asılıdır. Seçimlər bunlardır:

Əməliyyat

Ginekoloji onkoloq tərəfindən aparılması tövsiyə edilir. Tədqiqatlarda ümumi cərrah və ya ginekoloqdan daha yaxşı nəticə var. Yumurtalıq və periton xəstələrində təcrübəli mütəxəssis tapmaq vacibdir.

Ən çox sitoreduksiya və ya debulking adlanan onkoloji cərrahiyyə aparılır. Məqsəd optimal miqdarı çıxarmaqdır; hamısını çıxarmaq çox vaxt mümkün deyil.

Uşaqlıq (histerektomiya), borular, yumurtalıqlar (ikitərəfli salpinqooforektomiya) və əsas periton şişi çıxarılır. Bəzən bağırsağı örtən yağlı omentum da çıxarılır. Yer və ölçüyə görə yaxın limfa düyünləri və əlavələr çıxarıla bilər; peritonun özü çıxarılmır. Qarında geniş yayıldığından çox vaxt şiş sahələrinin çoxu çıxarılır.

Digər xərçənglərə alışan üçün bu qarışıq görünə bilər. Məsələn ağciyər və döşdə şiş tam çıxarılmırsa əməliyyat ömrü uzatmır, lakin ağrı və fəsadı azalda bilər. Periton və yumurtalıqda mümkün qədər çıxarma ömrə faydalıdır. Şiş azalanda kimyaterapiya yaxşı işləyir. Məqsəd tam deyil, optimal çıxarmadır. Optimal əməliyyatda 1 santimetrdən, təxminən yarım düymdən böyük sahə qalmamalıdır. Kimyaterapiya əməliyyatda və ya sonra verilə bilər.

Peritoneal xərçəng indeksi və əhəmiyyəti

Periton xərçəng indeksi (peritoneal cancer index, PCI) boşluq boyunca xərçəng miqdarını qiymətləndirir. Boşluq 13 müəyyən bölgəyə bölünür (şəklə baxın). 13 bölgənin hər birində ən böyük düyün ölçülür. Şiş yoxdursa “0”; ən böyük düyün 0,5 cm-dən kiçikdirsə “1”; 0,5 cm ilə 5 cm arasındadırsa “2”; 5 cm-dən böyükdürsə “3” verilir. Laylanma və ya çox kiçik düyünün birləşməsi varsa “3”dür. İndeks 13 bölgənin ballarının maksimum 39 (13 × 3) üzrə toplanmasıdır.

İndeks aşağı olduqca xəstəliksiz və ümumi sağqalım artır. Yüksək PCI-də aqressiv müalicə ümumiyyətlə tövsiyə edilmir.

Kimyaterapiya

Periton xərçəngində kimyaterapiya adətən əməliyyat zamanı və ya sonra istifadə edilir. Venadaxili və ya birbaşa qarın boşluğuna, intraperitoneal verilə bilər. Fərqli müalicənin faydasını göstərən klinik işlər də var. Qızdırılmış dərman əməliyyat zamanı (intraoperativ) və ya sonra qarına vurulur; buna hipertermik intraperitoneal kimyaterapiya (HİPEK) deyilir. Dərman qarına vurulmazdan əvvəl 42 dərəcəyə qızdırılır. İstilik hüceyrəni daha həssas edir.

Hədəflənmiş xərçəng dərmanları

Böyümədə rol alan xüsusi hüceyrədaxili yolları hədəfləyirlər.

• Bevacizumab adlı angiogenez ə təsirli dərman 2016-da kimyaterapiya ilə periton xərçəngi üçün FDA təsdiqi aldı.
• Lynparza (olaparib) BRCA-mutasiyalı qadınlarda istifadə edilə bilər.
• Anti-EGFR Tarceva (erlotinib) bəzi periton xəstələrində təsirli ola bilər.
• Bəzi birincili şişlər döşdəki kimi HER2-ni artıq ifadə edir və HER2 hədəfli müalicələrə cavab verə bilər.
• 2018-də Rubraca (rucaparib) plasebodan xeyli uzun proqressiyasız sağqalım verdiyinə görə FDA təsdiqi aldı.

Şüa müalicəsi

Nadir istifadə edilir, bəzən təcrid olunmuş sahələrə faydalıdır.

Klinik tədqiqatlar

Hazırda yeni yolları qiymətləndirən bir neçə klinik tədqiqat var; digər hədəfli müalicə və immunoterapiya dərmanları daxildir.

Dəstəkləyici / palliativ baxım

Çoxuna irəliləmiş, tam şəfa mümkün olmayan mərhələdə diaqnoz qoyulur. Lakin ömrü uzatmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün çox şey mümkündür.

Parasentez (qarın boşluğuna iynə ilə maye boşaltma) nəfəs darlığını azaldır. Dietoloq dəstəyi iştahasızlığa kömək edib xərçəng kaxeksiyası riskini azalda bilər.

Ağrı nəzarəti vacibdir; xəstəlik çox narahatlıq yaradır və ürəkbulanma nəzarəti də keyfiyyəti artırır. Tamamlayıcı və alternativ müalicələr şişi kiçiltmir, lakin bəzi tamamlayıcı üsullar əlamətlərlə mübarizəyə kömək edir. Yoqa, meditasiya, masaj, akupunktur və digər inteqrativ üsullar böyük mərkəzlərin çoxunda verilir.

Proqnoz (xəstəlik gedişi)

Ümumiyyətlə pis olsa da az xəstədə tam aradan qaldırıla bilər. Sağqalım barədə işlər azdır. Yaxşı amillər limfa düyünündə xərçəng olmaması, optimal və ya tam sitoreduksiya və hipertermik intraperitoneal kimyaterapiyadır.

Periton xərçəngi ilə yaşamaq

Hər xərçəng çətindir; əlavə olaraq çoxları bunu heç eşitməyib. Döş kimi digər xərçənglərə dəstəyi görəndə təcrid hissi yarana bilər. Nadir olduğundan yerli qrup tapmaq çətin olsa da, gecə-gündüz əlaqə üçün onlayn periton icmaları var.

Hər xərçəng diaqnozu qorxuducudur. Peritonun nadirliyi və çox vaxt irəliləmiş mərhələdə tapılması bunu xüsusilə çətin edir. Xəstəliyinizi öyrənməyə başlayanda ruhdan düşə bilərsiniz.

Lakin son illər irəliləmiş xərçəng seçimlərinin xeyli artdığını xatırlamaq kömək edir. Tam şəfa az ehtimallı olsa da əlamətlər uyğun yanaşmalarla ciddi nəzarət edilərək rahat, qaneedici həyat mümkündür.