Periton "karın zarı" kanseri veya primer periton kanseri, 1 milyon insandan sadece 6'sında ortaya çıkan nadir kanserlerden biridir. Ne kadar nadir olduğunu anlamak için bir örnek vermek gerekirse, over (kadın yumurtalık) kanseri, yaklaşık 1 milyon kişiden 120'sinde ortaya çıkar. Ancak kesin sayıyı tahmin etmek zordur, çünkü ileri evre over kanseri tanısı konmuş önemli sayıda kadının (yüzde 15'e kadar) gerçekte periton kanseri olduğu düşünülmektedir. Periton kanseri, birçok yönden, epitelyal (klasik) over kanserine benzerdir; benzer belirtilere neden olur, mikroskop altında benzer görünür ve aynı tip tedavilere cevap verir.
Primer periton kanserinin erken dönemde çoğu zaman belirti vermemesi nedeniyle, genelde hastalığın ilerlemiş evrelerinde teşhis edilir. Karın zarının kan ve lenfatik damarlarının bolluğu nedeniyle erken yayılma eğilimindedir.
Not 1: Primer (ana, birincil) periton kanseri, kanserin karın zarının kendi hücrelerinden kaynaklandığı anlamına gelmektedir. Karın zarının kendi hücrelerinin kanserleşmesi, karın bölgesindeki diğer organların peritona metastaz yapmasından (yayılmasından) daha nadir görülür. Bu bakımdan primer periton kanseri, primer beyin tümörlerine benzemektedir; öyle ki beyin metastazları, primer beyin tümörlerinden daha sık görülür.
Not 2: Bu yazı primer peritoneal karsinomatozis hakkındadır. Peritonun bir diğer primer kanseri olan peritoneal mezotelyoma şu yazımızda detaylı ele alınmaktadır.
Periton (karın zarı) kanseri nedir?
Periton, sindirim sistemini, karaciğeri ve üreme organlarını örten iki katmanlı bir zardır. Epitel hücrelerinden oluşur ve organları saran sargıya benzer bir görünümü vardır. İki katmanlı bir zardır ve zarlar arasındaki az miktarda sıvı, organları koruyarak yapışmadan birbirlerine karşı serbestçe hareket etmelerini sağlar.
Diğer bazı kanserler peritona yayılabilir, ancak periton kanseri, peritonu oluşturan hücrelerde başlar (primer periton kanseri olarak adlandırılır).
Primer periton kanseri ve over (yumurtalık) kanseri ilişkisi
En sık görülen belirtiler ve kullanılan tedavi yöntemleri de dahil olmak üzere primer periton kanseri ve epitelyal over kanseri arasında birçok benzerlik vardır. Karın astarı/zarı (periton) ve yumurtalık yüzeyi fetal gelişimde aynı dokudan kaynaklanır.
Periton kanserine yol açan periton hücrelerinin gelişim sırasında karında kalan artık yumurtalık hücreleri olabileceğine dair görüşler mevcuttur. Kanserler arasındaki bu benzerlikler, epitelyal over kanseri çok daha yaygın olduğu ve daha fazla araştırma yapıldığı için tedavinin planlanmasında yardımcıdır.
Periton kanseri ve yumurtalık kanseri benzer olsa da, önemli farklılıklar da var. Periton kanseri tanısı konan kişilerde over kanseri olanlardan daha yaşlı olma eğilimindedir. Tedaviler (aşağıda) ile ilgili olarak, debulking cerrahinin (tümör yükünü azaltıcı ameliyat) başarılı olma olasılığı periton kanserinde daha yüksektir, ancak genel hayatta kalma oranı daha düşüktür (debulking, bir tümörün kütlesinin (hacminin) mümkün olduğunca azaltılmasıdır). Bu, iki tip kanser arasında tümör biyolojisinde farklılıklar olduğunu göstermektedir.
Periton kanseri belirtileri nelerdir?
Yumurtalık kanseri, hastalığın erken evrelerinde belirtilerin eksikliğinden dolayı sessiz hastalık olarak bilindiği gibi, periton kanseri olan kişilerde de hastalık oldukça ilerleyene kadar az belirti görülür. Karın zarı kanseri belirtileri:
- karında şişlik
- yaygın karın ağrısı
- sık idrara çıkma
- yemek yerken dolgunluk hissi ile birlikte belli belirsiz bazı bulgular verir ve bu belirtiler sadece bu kanser türüne özgü değildir.
Diğer belirtiler:
- bağırsak değişiklikleri (genellikle kabızlık)
- anormal vajinal kanama
- karında ele gelen kitle
- istemsiz kilo kaybı
Hastalık ilerledikçe karın bölgesinde asit (ascites) denilen bir sıvı birikebilir ve bu asit karın ağrısı, karında rahatsızlık hissi, mide bulantısı ve kusmaya neden olabilir ve karın basıncının akciğerlere yukarı doğru bastırılmasından dolayı nefes darlığına neden olabilir. Yorgunluk da yaygındır.
Periton kanseri kanserinin komplikasyonları (yol açtığı sorunlar): Bağırsak tıkanıklıkları (bazen bir stoma veya bağırsak ile vücudun dışı arasında bir delik gerektirebilir) ve bazen stent veya nefrostomi tüpüne ihtiyaç duyan idrar yolu tıkanmasını (üreterlerin tümörlerle tıkanmasından dolayı) içerebilir ( böbreğinden vücudun dışına bir tüp).
Periton kanserinin nedenleri ve risk faktörleri nelerdir?
Periton kanserine neyin yol açtığı tam olarak bilinmese de, periton hücrelerinde bir dizi mutasyon kontrol dışı büyüme ile sonuçlandığında kanserleşme başlar. Periton kanseri, kadınlarda çok daha yaygındır ve yumurtalık kanseri için risk faktörlerine benzer risk faktörlerine sahiptir.
Risk faktörlerinin çoğu:
- 60 yaşın üstünde olmak
- meme kanseri öyküsü
- endometriozis öyküsü
- obezite
Belin altında uzun süre talk pudra kullanımı da artan risk ile ilişkili düşünülmektedir.
Buna karşılık, hastalığın gelişme riskinin ortalamadan daha düşük olması ile ilişkili faktörler vardır. Bunlara oral kontraseptiflerin (doğum kontrol haplarının) kullanımı (azaltılmış risk ilacın kesilmesinden 30 yıl sonraya kadar sürebilir), tüp ligasyonu, özellikle de 35 yaşından önce doğum yapma ve emzirme dahildir. Bazı çalışmalar, ibuprofen ve aspirin gibi nonsteroidal antienflamatuar ilaçların kullanılmasının riski azaltabileceği öne sürülmemiştir.
Belirtildiği gibi, bazı kişiler, ailede yumurtalık kanseri öyküsü veya BRCA gen mutasyonu nedeniyle, fallop tüplerini ve yumurtalıklarını (histerektomi ve salpingo-ooforektomi) çıkarmak için koruyucu cerrahi uygular. Bu koruyucu uygulama, epitelyal over kanseri riskini yüzde 90'a kadar azaltabilse de, periton kanseri riski devam etmektedir.
Periton kanserinde genetik altyapı
Ailede yumurtalık, fallop tüpü veya periton kanseri öyküsü bulunması, bir kişinin periton kanseri riskini arttırır ve bu kanserlerin yaklaşık yüzde 10'unun kalıtsal olduğu kabul edilir. Lynch sendromu (kalıtsal polipozis olmayan kolon kanseri) gibi belirli genetik sendromlara sahip olmak veya bir BRCA gen mutasyonuna sahip olmak riski arttırır. BRCA gen mutasyonu taşıyan kadınlar, yumurtalıklarını almış olsalar bile, periton kanseri riski kabaca yüzde 5 artar.
Periton kanseri nasıl teşhis edilir?
Primer periton kanseri kanserinin erken tanısı için, hastalığı geliştirme riski yüksek olanlarda bile etkili bulunan bir tarama testi yoktur.
Belirtileri dinledikten ve fizik muayene yaptıktan sonra, doktorların teşhisi düşünürken verebilecekleri bir dizi test vardır.
Kan testleri
Kan testi CA-125, periton kanseri olan kişilerde yükselebilecek bir tümör belirtecidir. Bununla birlikte, CA-125'in seviyeleri, pelvik enfeksiyonlardan hamileliğe kadar birçok durumda yükselebilir ve kanser varlığında bile seviyeler normal olabilir. OVA1 testi adı verilen bir başka test, ameliyattan önce bir over veya periton kanseri olup olmadığını tahmin etmek için kullanılır. Test, bir olasılık tahmin etmek için 5 biyobelirteç kombinasyonunu kullanır.
Onkolojik radyolojik incelemeler, periton kanseri belirtilerinin değerlendirilmesinde yardımcı olabilir. Bir ultrason (transvajinal ultrason) sıklıkla ilk yapılan testtir. Karın ve pelvis (kasık) bölgesinin manyetik rezonans (MR) veya bilgisayarlı tomografi (BT) taraması da yararlı olabilir. Bir kişi tanı aldıktan sonra tedavi yanıtının değerlendirilmesinde PET-BT oldukça faydalıdır.
Biyopsi ve laparoskopi
Çoğu zaman, bir teşhisi doğrulamak veya reddetmek için bir biyopsi gerekir. Laparoskopi sırasında karın zarından bir biyopsi almak için karın cildine birkaç küçük kesi yapılır ve doku örneklerini karın veya pelvisten çıkarmak için aletler yerleştirilir.
Bir laparoskopi ayrıca tedavi hakkında önemli bilgiler verebilir. 2018 yılında yapılan bir çalışmada, laparoskopinin kimin optimal sitoredüksiyon cerrahisine iyi bir yanıt verebileceğini belirlemede çok hassas olduğu bulundu. "Görünür tüm tümörleri olabildiğince temizlemek" anlamına gelen sitoredüksiyon ameliyatı çok önemli olduğundan, laparoskopi, bu ameliyatın hangi hastalara yapılması gerektiğine ve risklerin faydalarından daha ağır basabileceğine karar vermede çok yardımcı olabilir.
Asit mevcut olduğunda, sıvının bir kısmını boşaltmak ve nefes almaya yardımcı olmak için parasentez adı verilen bir işlem yapılabilir (aşağıda detaylı anlatım mevcut). Bu sıvı, kanser hücrelerinin varlığını aramak için mikroskop altında da incelenebilir.
Periton kanseri tanısı ile karışabilen diğer tanılar
Primer periton kanserini taklit edebilecek bir takım koşullar vardır. Bunlardan bazıları, farklı tipte over kanseri, karın içi apseler, sıvı, safra veya lenf sıvısının kistik bir şekilde toplanmasının yanı sıra peritona metastaz yapan diğer kanserleri içerir.
Periton kanserinin evreleri nelerdir?
1-4 (I-IV) arası evrelere ayrılan birçok kanserin aksine, primer periton kanseri, erken evreye sahip değildir. Belirti ve bulgularından bağımsız olarak, bu kanser teşhis edildiğinde her zaman evre 3 veya evre 4'tür. Evre 3 hastalığında, kanser pelvis dışına veya karın arkasına yakın lenf düğümlerine yayılmış olabilir (retroperitoneal lenf düğümleri). Evre 4 periton kanseri ile tümör genellikle karaciğer gibi karın organlarına ya da ciğerler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılır (metastaz yapar).
Periton kanseri tedavisi nasıldır?
Periton kanseri için tedavi, kanserin yeri, kanserin evresi ve bir kişinin genel sağlığını da içeren bir dizi faktöre bağlı olacaktır. Tedavi seçenekleri şunları içerir:
Ameliyat
Ameliyat olacaklar için jinekolojik onkolog olarak bilinen bir uzmanın işlemi yapması önerilir. Çalışmalar, bu uzmanlar tarafından ameliyat yapıldığında, ameliyatın genel bir cerrah ya da jinekolog tarafından yapılmasına göre sonuçların daha iyi olduğunu göstermiştir. Over kanseri ve periton kanseri olan kadınları tedavi etme deneyimi olan jinekolojik onkolog bulmak da önemlidir.
En sık yapılan cerrahi, sitoredüksiyon veya debulking cerrahisi olarak bilinen bir onkolojik cerrahidir. Amaç, optimal/ideal miktarda kanseri çıkarmaktır, ancak tüm kanseri kaldırmak genellikle imkansızdır.
Bu ameliyatta, bir cerrah hem uterusu (histerektomi), hem fallop tüplerini hem de yumurtalıkları (bilateral salpingo-ooforektomi) ve kanserin peritondaki ana yerini kaldırır. Bazen bağırsakları saran yağlı doku tabakası olan omentum da çıkarılır (omentektomi). Bölgeye ve kanserin boyutuna bağlı olarak, yakındaki lenf düğümleri ve ayrıca ekleri çıkarılabilir (peritonun kendisi kaldırılamaz). Periton kanseri, karın içinden geniş ölçüde yayılabilir ve çoğu zaman tümörün çoğu alanı çıkarılır.
Sitoredüktif cerrahi, diğer kanser türlerine aşina olanlar için kafa karıştırıcı görünebilir. Örneğin, bir akciğer kanseri veya meme kanseri ameliyatla tamamen ortadan kaldırılamıyorsa, ameliyat yapılması sağkalımı (yaşam süresini) iyileştirmez (ancak ağrı ve komplikasyonları azaltabilir). Buna karşılık, peritoneal ve yumurtalık kanserinde tümörlerin olabildiğince çıkarılmasının yaşam süresine katkı sağladığı bilinmektedir. Mevcut tümör miktarını azalttıktan sonra kemoterapiler daha iyi çalışır. Sitoredüktif cerrahinin amacı genellikle kanserin tamamen çıkarılması değil, tümörün "optimal" çıkarılmasıdır. Optimal sitoredüktif cerrahi ile, karın kısmında 1 santimetreden (yaklaşık yarım inç) daha büyük hiçbir kanser alanı kalmamalıdır. Kemoterapi ameliyat sırasında veya sonrasında verilebilir.
Peritoneal kanser indeksi ve önemi
Periton kanseri indeksi (peritoneal cancer index, PCI), periton boşluğu boyunca periton kanseri oranını değerlendirmek için kullanılır. Bu amaçla, periton boşluğu 13 iyi tanımlanmış bölgeye bölünmüştür (aşağıdaki şekle bakın). 13 bölgenin her birinde, en büyük tümör nodülünün boyutu ölçülür. Hiçbir tümör görselleştirilmezse, o bölgeye “0” puanı verilir. En büyük tümör nodülü 0,5 cm'den küçükse, skor “1” dir. 0,5 cm ila 5 cm arasında ölçülen tümörler için puan “2” dir. 5 cm'den büyük lezyonlarda skor “3” dür. Katmanlama veya çoklu küçük tümör nodüllerinin bir birleşmesi varsa, skor “3” dür. Periton kanseri indeksi, 13 bölgenin tümünün puanlarının maksimum 39 (13 × 3) puanla eklenmesiyle hesaplanır.
Peritoneal kanser indeksi düştükçe, hastalıksız sağkalım ve genel sağkalım artmakatdır. Genel olarak yüksek PCI skoruna sahip hastalara agresif tedaviler önerilmez.
Kemoterapi
Periton kanserinde kemoterapi genellikle ameliyat sırasında veya sonrasında kullanılır. Kemoterapi intravenöz (toplardamardan) verilebilir veya doğrudan karın boşluğuna (intraperitoneal kemoterapi) enjekte edilebilir. Oldukça farklı bir tedavinin periton kanseri için faydalı olabileceğini düşündüren klinik araştırmalar mevcuttur. Bu uygulamada, ısıtılmış kemoterapi ilaçları ameliyat sırasında (intraoperatif) veya ameliyat sonrası karın içine enjekte edilir; buna hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HİPEK) denir. Isıtılmış intraperitoneal kemoterapide, kemoterapi ilaçları, karın içine enjekte edilmeden önce 42 dereceye kadar ısıtılır. Isı kanser hücrelerini kemoterapiye daha hassas hale getirir.
Hedefe yönelik kanser ilaçları
Hedefe yönelik ilaçlar, bir kanser hücresinin büyümesinde rol oynayan belirli hücre içi yolları hedef alan ilaçlardır.
- Bevacizumab adlı angiyogenez üzerine etkili ilaç ilaç 2016 yılında periton kanserinde kemoterapi ile birlikte kullanılmak üzere FDA onayı aldı.
- Lynparza (olaparib), BRCA gen mutasyonları taşıyan kadınlar için kullanılabilir.
- Tarceva (erlotinib) adlı anti-EGFR ilaç, bazı periton kanserli hastalar için etkili olabilir.
- Ek olarak, bazı primer periton kanserleri, bazı meme kanserlerine benzer şekilde HER2'yi aşırı eksprese eder (pozitif), bunlar HER2 hedefli tedavilere cevap verebilir.
- 2018'de Rubraca (rucaparib), plaseboya göre belirgin şekilde daha uzun progresyonsuz (ilerlemesiz) bir sağkalımla sonuçlanan bir tedavi nedeniyle primer peritoneal kanser tedavisi için FDA onayı aldı.
Radyoterapi
Radyasyon nadiren periton kanseri için kullanılır, ancak bazen izole kanser bölgeleri için yararlı olabilir.
Klinik araştırmalar
Peritoneal kanseri tedavi etmek için yeni yollar değerlendiren süreçte şu anda birkaç klinik araştırma vardır. Bunlar, diğer hedefli tedavileri ve immünoterapi ilaçlarını içermektedir.
Destekleyici / Palyatif Bakım
Ne yazık ki, çoğu kişiye periton kanseri tanısı ancak ilerlemiş evrelerde ve tam bir tedavinin mümkün olmadığı durumlarda tanı koymaktadır. Bununla birlikte, yaşam süresini uzatabilecek ve yaşam kalitesini iyileştirmek için yapılabilecek birçok şey vardır.
Parasentez (sıvıyı tahliye etmek için cildin içinden karın boşluğuna bir iğne sokulması) nefes darlığını azaltabilir. Nütrisyonel konsültasyon (diyetisyen desteği), kansere bağlı iştah kaybına yardımcı olabilir ve belki de kanser kaşeksisi riskini azaltır.
Ağrı kontrolü önemlidir, çünkü bu kanser çok rahatsız edici olabilir ve bulantı yönetimi de yaşam kalitesini artırabilir. Tamamlayıcı ve alternatif tedaviler tümörü küçültmede etkili değildir, ancak tamamlayıcı bazı uygulamalar kanser ve kanser tedavileriyle ilgili belirtilerle başa çıkmaya yardımcı olabilir. Yoga, meditasyon, masaj, akupunktur ve daha fazlası gibi bütünleştirici tedaviler, daha büyük kanser merkezlerinin çoğunda sunulmaktadır.
Prognoz (hastalık gidişatı)
Periton kanseri kanserinin prognozu genel olarak zayıf olmakla birlikte, az oranda da olsa bazı hastalarda kanser tamamen ortadan kaldırılabilir. Hayatta kalma oranlarını değerlendiren çok az çalışma var, ancak daha iyi sağkalım (yaşamda kalma) oranları ile ilgili bazı faktörler var. Bunlar arasında lenf nodlarında kanser yokluğu, optimal veya tam bir sitoredüksiyon ameliyatı ve hipertermik intraperitoneal kemoterapi kullanımı bulunur.
Periton (Karın Zarı) kanseriyle başa çıkma
Herhangi bir kanserle başa çıkmak zordur ve normal konulara ek olarak birçok insan periton kanserinin ne olduğunu hiç duymamıştır. Bu, özellikle diğer kanser türlerine (meme kanseri gibi) sahip kişilere sunulan desteği gördüğünüzde, çok izole edici olabilir. Ancak, toplumlardaki periton kanseri için hastalığın göreceli nadirliği nedeniyle bir destek grubu bulmak zor olsa da, gerektiğinde insanların gündüz ve gece ile bağlantı kurabilecekleri çevrimiçi/online periton kanseri toplulukları var.
Herhangi bir kanser teşhisi korkutucu olabilir, ancak periton kanserinin nadir olduğu ve en sık hastalığın ileri evrelerinde tanı konulduğu göz önüne alındığında, bunu özellikle zorlayıcı yapabilir. Kanserinizi öğrenmeye başladığınızda, cesaretiniz kırılmış olabilir.
Ama nihayet son yıllarda ileri evre kanserler için tedavi seçeneklerinin önemli ölçüde geliştiğini akılda tutmak yardımcı olabilir. Peritoneal bir kanserin tamamen tedavi edilme ihtimali çok düşük olsa bile, kansere bağlı belirti ve bulgular birçok uygun yaklaşımla ciddi orandan kontrol altına alınabilirken hastalar rahat ve tatmin edici yaşamlar yaşayabilmektedir.
