Что такое рак перитонеума (брюшины)? Симптомы и лечение

Рак перитонеума, или «брюшины», либо первичный рак брюшины, возникает среди 1 миллиона человек только у 6 и является одним из редких видов рака. Для понимания его редкости: рак яичников у женщин встречается примерно среди 1 миллиона у 120 человек. Однако точное число оценить трудно, поскольку считается, что значительное количество женщин с диагнозом распространённого рака яичников — до 15 процентов — на самом деле имеют рак брюшины. Во многих отношениях рак брюшины похож на эпителиальный (классический) рак яичников: вызывает сходные симптомы, выглядит сходным образом под микроскопом и отвечает на те же виды лечения.

Поскольку первичный рак брюшины на ранней стадии часто не вызывает симптомов, его обычно диагностируют на поздних стадиях. Из-за обилия кровеносных и лимфатических сосудов брюшины он склонен рано распространяться.

Примечание 1: Первичный рак брюшины означает, что рак происходит из собственных клеток брюшины. Их злокачественное перерождение встречается реже, чем распространение других органов брюшной полости на брюшину — метастазирование . В этом отношении первичный рак брюшины похож на первичные опухоли головного мозга: метастазы в головной мозг встречаются чаще первичных опухолей мозга.

Примечание 2: Эта статья посвящена первичному перитонеальному карциноматозу. Другой первичный рак брюшины, перитонеальная мезотелиома в этой нашей статье рассматривается подробно.

Что такое рак перитонеума (брюшины)?

Брюшина — двухслойная оболочка, покрывающая пищеварительную систему, печень и репродуктивные органы. Она состоит из эпителиальных клеток и выглядит как обёртка вокруг органов. Между двумя её слоями находится небольшое количество жидкости, защищающей органы и позволяющей им свободно двигаться относительно друг друга без слипания.

Некоторые другие виды рака могут распространяться на брюшину, но рак брюшины начинается в клетках, составляющих саму брюшину (это называют первичным раком брюшины).

Связь первичного рака брюшины и рака яичников

Включая наиболее частые симптомы и применяемые методы лечения, между первичным раком брюшины и эпителиальным раком яичников существует много сходств. Выстилка/оболочка брюшной полости (брюшина) и поверхность яичника при внутриутробном развитии происходят из одной ткани.

Существует мнение, что клетки брюшины, дающие начало её раку, могут быть остаточными клетками яичников, сохранившимися в брюшной полости во время развития. Такое сходство помогает планировать лечение, поскольку эпителиальный рак яичников гораздо распространённее и лучше изучен.

Хотя рак брюшины и рак яичников сходны, важные различия также существуют. Люди с диагнозом рака брюшины обычно старше пациентов с раком яичников. Что касается лечения, описанного ниже, циторедуктивная операция (операция по уменьшению опухолевой массы) при раке брюшины с большей вероятностью успешна, однако общая выживаемость ниже (дебалкинг— максимально возможное уменьшение массы/объёма опухоли). Это указывает на различия биологии опухолей между двумя видами рака.

Каковы симптомы рака брюшины?

Рак яичников из-за отсутствия симптомов на ранних стадиях известен как тихая болезнь , и у людей с раком брюшины тоже бывает мало симптомов, пока болезнь не станет значительно распространённой. Симптомы рака брюшины:

• вздутие живота
• распространённая боль в животе
• частое мочеиспускание
• чувство переполнения во время еды и некоторые другие нечёткие признаки; эти симптомы не специфичны только для данного вида рака.

Другие симптомы:

• изменения работы кишечника (обычно запор)
• аномальное вагинальное кровотечение
• прощупываемое образование в животе
• непреднамеренная потеря массы тела

По мере прогрессирования в брюшной полости может скапливаться жидкость, называемая асцитом. Она вызывает боль и дискомфорт в животе, тошноту и рвоту, а также одышку из-за давления содержимого живота вверх на лёгкие. Утомляемость также распространена.

Осложнения рака брюшины (вызываемые им проблемы): Могут включать кишечную непроходимость (иногда требующую стомы — отверстия между кишечником и внешней поверхностью тела) и обструкцию мочевых путей из-за закупорки мочеточников опухолями, иногда требующую стента или нефростомической трубки (трубки из почки наружу).

Каковы причины и факторы риска рака брюшины?

Хотя точная причина рака брюшины неизвестна, злокачественное перерождение начинается, когда ряд мутаций в клетках брюшины приводит к бесконтрольному росту. Рак брюшины гораздо чаще встречается у женщин и имеет факторы риска, сходные с таковыми рака яичников.

Большинство факторов риска:

• Возраст старше 60 лет
• рак молочной железы в анамнезе
• эндометриоз в анамнезе
• ожирение

Длительное применение ниже пояса талька также считается связанным с повышенным риском.

Напротив, существуют факторы, связанные с риском ниже среднего. Среди них применение пероральных контрацептивов (снижение риска может сохраняться до 30 лет после отмены), перевязка маточных труб, роды, особенно до 35 лет, и грудное вскармливание. Некоторые исследования в отношении ибупрофена, аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов не предполагали, что их применение может снижать риск.

Как отмечено, некоторые люди из-за семейного анамнеза рака яичников или мутации BRCA прибегают к профилактической операции по удалению маточных труб и яичников (гистерэктомии и сальпингоофорэктомии). Хотя эта мера может снизить риск эпителиального рака яичников до 90 процентов, риск рака брюшины сохраняется.

Генетическая основа рака брюшины

Семейный анамнез рака яичников, маточных труб или брюшины повышает риск рака брюшины; считается, что около 10 процентов этих видов рака являются наследственными . Синдром Линча (наследственный неполипозный рак толстой кишки) и другие определённые генетические синдромы либо мутация гена BRCA повышают риск. У женщин с мутацией BRCA риск рака брюшины повышается примерно на 5 процентов, даже если яичники удалены.

• Связанная тема: Семейный, наследственный и спорадический: понятия, часто путаемые в онкологии

Как диагностируют рак брюшины?

Для ранней диагностики первичного рака брюшины, даже у людей высокого риска, эффективного скринингового теста не существует.

После сбора жалоб и физикального осмотра врачи могут назначить ряд исследований при рассмотрении диагноза.

Анализы крови

Анализ крови CA-125, может повышаться у людей с раком брюшины и является опухолевым маркером. Однако уровень CA-125 может повышаться при многих состояниях — от инфекций малого таза до беременности — и быть нормальным даже при раке. Другой тест, OVA1, используется перед операцией для оценки вероятности рака яичников или брюшины. Он сочетает 5 биомаркеров для оценки этой вероятности.

Методы визуализации

Онкологические лучевые исследования, могут помочь оценить признаки рака брюшины. Часто первым исследованием становится УЗИ (трансвагинальное). Для брюшной полости и малого таза магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) также могут быть полезны. После постановки диагноза для оценки ответа на лечение ПЭТ-КТ весьма полезна.

Биопсия и лапароскопия

Часто для подтверждения или исключения диагноза необходима биопсия . Для взятия биопсии брюшины при лапароскопии в коже живота делают несколько небольших разрезов и вводят инструменты, позволяющие извлечь образцы ткани из брюшной полости или малого таза.

Лапароскопия также может дать важную информацию о лечении. Исследование 2018 года показало высокую чувствительность лапароскопии для определения пациентов, которые хорошо ответят на оптимальную циторедуктивную операцию. Поскольку такая операция, означающая «максимальное удаление всех видимых опухолей», очень важна, лапароскопия помогает решить, кому её проводить и у кого риски могут перевешивать пользу.

При асците для удаления части жидкости и облегчения дыхания можно выполнить процедуру под названием парацентез (подробнее ниже). Эту жидкость также можно исследовать под микроскопом для поиска раковых клеток.

Другие диагнозы, которые можно спутать с раком брюшины

Ряд состояний может имитировать первичный рак брюшины. Среди них различные виды рака яичников, внутрибрюшные абсцессы, кистозные скопления жидкости, желчи или лимфы, а также другие виды рака с метастазами в брюшину.

Какие стадии рака брюшины существуют?

В отличие от многих видов рака, разделяемых на стадии 1-4 (I-IV), первичный рак брюшины не имеет ранней стадии. Независимо от симптомов и признаков, при диагностике этот рак всегда находится на стадии 3 или 4. При стадии 3 рак может распространяться за пределы малого таза или в лимфатические узлы у задней стенки живота (забрюшинные). При стадии 4 опухоль обычно распространяется (метастазирует) в органы брюшной полости, например печень, или другие участки организма, например лёгкие.

Как лечат рак брюшины?

Лечение рака брюшины зависит от ряда факторов, включая расположение и стадию рака и общее состояние человека. Варианты лечения включают:

Операция

Пациентам, которым предстоит операция, рекомендуется специалист — онкогинеколог. Исследования показали лучшие результаты при выполнении операций этими специалистами, чем общими хирургами или гинекологами. Важно также найти онкогинеколога с опытом лечения женщин с раком яичников и брюшины.

Наиболее часто выполняемая операция, известная как циторедукция или дебалкинг, является онкологической операцией. Цель — удалить оптимальное/идеальное количество рака, однако удалить весь рак обычно невозможно.

При этой операции хирург удаляет матку (гистерэктомия), обе маточные трубы и яичники (двусторонняя сальпингоофорэктомия), а также основной очаг рака в брюшине. Иногда удаляют и сальник — слой жировой ткани вокруг кишечника (оментэктомия). В зависимости от локализации и размера рака могут удалить близлежащие лимфатические узлы и придатки (саму брюшину удалить нельзя). Рак брюшины может широко распространяться внутри живота, и часто удаляют большую часть опухолевых участков.

Циторедуктивная операция может казаться непонятной людям, знакомым с другими видами рака. Например, если рак лёгкого или молочной железы невозможно полностью удалить хирургически, операция не улучшает выживаемость (но может уменьшить боль и осложнения). Напротив, при раке брюшины и яичников максимально возможное удаление опухолей, как известно, продлевает жизнь. После уменьшения объёма опухоли химиотерапия действует лучше. Обычно цель циторедукции — не полное, а «оптимальное» удаление опухоли. После оптимальной циторедуктивной операции в брюшной полости не должно оставаться очагов рака размером более 1 сантиметра (примерно полдюйма). Химиотерапия может вводиться во время операции или после неё.

Перитонеальный раковый индекс и его значение

Перитонеальный раковый индекс (peritoneal cancer index, PCI) используется для оценки распространённости рака по брюшной полости. Для этого её делят на 13 чётко определённых областей (см. рисунок ниже). В каждой из 13 областей измеряют крупнейший опухолевый узел. Если опухоль не видна, области присваивают «0». Если крупнейший узел меньше 0,5 cm, балл — «1». Для опухолей от 0,5 cm до 5 cm балл — «2». При очагах более 5 cm балл — «3». При наслоении или слиянии множества мелких узлов балл — «3». Индекс рассчитывают сложением баллов всех 13 областей с максимумом 39 (13 × 3).

По мере снижения перитонеального ракового индекса увеличиваются безрецидивная и общая выживаемость. Как правило, пациентам с высоким PCI не рекомендуют агрессивное лечение.

Химиотерапия

При раке брюшины химиотерапию обычно применяют во время операции или после неё. Её можно вводить внутривенно либо непосредственно в брюшную полость (интраперитонеальная химиотерапия). Существуют клинические исследования, предполагающие пользу существенно иного подхода при раке брюшины. При нём нагретые химиопрепараты вводят в брюшную полость во время или после операции; это называется гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия (HIPEC). При нагретой интраперитонеальной химиотерапии препараты перед введением в брюшную полость нагревают до 42 градусов. Тепло делает раковые клетки более чувствительными к химиотерапии.

Таргетные противоопухолевые препараты

Таргетные препараты — средства, воздействующие на определённые внутриклеточные пути , участвующие в росте раковой клетки.

• Препарат бевацизумаб, воздействующий на ангиогенез , в 2016 году получил одобрение для применения с химиотерапией при раке брюшины от FDA .
• Lynparza (олапариб) может применяться у женщин с мутациями гена BRCA.
• Анти-EGFR препарат Tarceva (эрлотиниб) может быть эффективен у некоторых пациентов с раком брюшины.
• Кроме того, некоторые первичные виды рака брюшины, подобно некоторым видам рака молочной железы, избыточно экспрессируют HER2 (положительны) и могут отвечать на терапию, нацеленную на HER2 .
• В 2018 году Rubraca (рукапариб), получил одобрение FDA для лечения первичного рака брюшины, поскольку лечение обеспечило значительно более длительную выживаемость без прогрессирования по сравнению с плацебо.

Лучевая терапия

Облучение редко применяется при раке брюшины, но иногда может быть полезно при изолированных опухолевых очагах.

Клинические исследования

В настоящее время в процессе оценки новых способов лечения рака брюшины проводится несколько клинических исследований . Они включают другие таргетные методы лечения и иммунотерапевтические препараты.

Поддерживающая / паллиативная помощь

К сожалению, у большинства людей рак брюшины диагностируют только на поздних стадиях, когда полное излечение невозможно. Однако существует многое, что может продлить жизнь и качество жизни что можно сделать для её улучшения.

Парацентез (введение иглы через кожу в брюшную полость для удаления жидкости) может уменьшить одышку. Консультация по питанию (помощь диетолога) может помочь при связанном с раком снижении аппетита и, возможно, снизить раковой кахексии риск.

Контроль боли важен, поскольку этот рак может вызывать сильный дискомфорт, а контроль тошноты также может улучшить качество жизни. Дополнительные и альтернативные методы лечения неэффективны для уменьшения опухоли, однако некоторые дополнительные практики могут помочь справиться с симптомами рака и его лечения. Интегративные методы — йога, медитация, массаж, акупунктура и другие — предлагаются в большинстве крупных онкологических центров.

Прогноз (течение заболевания)

Хотя прогноз рака брюшины в целом неблагоприятный, у небольшой части пациентов рак может быть полностью устранён. Исследований выживаемости мало, но существуют факторы, связанные с её улучшением. Среди них отсутствие рака в лимфатических узлах, оптимальная или полная циторедуктивная операция и гипертермическая интраперитонеальная химиотерапия.

Как справляться с раком перитонеума (брюшины)

Справляться с любым раком трудно, а помимо обычных проблем многие люди никогда не слышали о раке брюшины. Это может усиливать изоляцию, особенно когда вы видите поддержку людям с другими видами рака, например молочной железы. Хотя из-за относительной редкости болезни трудно найти местную группу поддержки, существуют интернет-сообщества людей с раком брюшины, с которыми при необходимости можно связаться днём и ночью.

Любой диагноз рака может пугать, но редкость рака брюшины и его частая диагностика на поздних стадиях делают это особенно тяжёлым. Когда вы начинаете узнавать о своём раке, можете испытывать уныние.

Но полезно помнить, что за последние годы возможности лечения распространённого рака значительно улучшились. Даже если вероятность полного излечения рака брюшины очень мала, его симптомы и признаки можно значительно контролировать подходящими методами, позволяя пациентам жить комфортной и удовлетворяющей жизнью.