Was ist Peritonealkrebs (Bauchfellkrebs)? Symptome und Behandlung

Peritoneal- oder „Bauchfell“-Krebs beziehungsweise primärer Peritonealkrebstritt unter 1 Million Menschen nur bei 6 auf und gehört zu den seltenen Krebsarten. Um seine Seltenheit zu verdeutlichen: Eierstockkrebs tritt bei etwa 1 Million Menschen in 120 Fällen auf. Die genaue Zahl ist jedoch schwer zu schätzen, da angenommen wird, dass eine erhebliche Zahl der Frauen mit der Diagnose fortgeschrittener Eierstockkrebs (bis zu 15 Prozent) tatsächlich Peritonealkrebs hat. Peritonealkrebs ähnelt in vieler Hinsicht dem epithelialen (klassischen) Eierstockkrebs: Er verursacht ähnliche Symptome, sieht unter dem Mikroskop ähnlich aus und spricht auf dieselben Behandlungsarten an.

Da primärer Peritonealkrebs im Frühstadium häufig keine Symptome verursacht, wird er meist erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert. Wegen der zahlreichen Blut- und Lymphgefäße des Bauchfells neigt er dazu, sich früh auszubreiten.

Hinweis 1: Primärer (ursprünglicher, erster) Peritonealkrebs bedeutet, dass der Krebs aus den eigenen Zellen des Bauchfells hervorgeht. Dass die Zellen des Bauchfells selbst krebsartig werden, ist seltener als die Bildung von Metastasen anderer Bauchorgane im Bauchfell (Ausbreitung). In dieser Hinsicht ähnelt primärer Peritonealkrebs den primären Hirntumoren; Hirnmetastasen sind nämlich häufiger als primäre Hirntumoren.

Hinweis 2: Dieser Artikel handelt von der primären peritonealen Karzinomatose. Ein weiterer primärer Krebs des Bauchfells, das peritoneale Mesotheliom, wird in diesem Artikel ausführlich behandelt.

Was ist Peritonealkrebs (Bauchfellkrebs)?

Das Peritoneum ist eine zweischichtige Membran, die das Verdauungssystem, die Leber und die Fortpflanzungsorgane bedeckt. Es besteht aus Epithelzellen und wirkt wie eine Hülle um die Organe. Es handelt sich um eine zweischichtige Membran; die geringe Flüssigkeitsmenge zwischen den Schichten schützt die Organe und ermöglicht ihnen, sich frei gegeneinander zu bewegen, ohne zu verkleben.

Einige andere Krebsarten können sich auf das Peritoneum ausbreiten. Peritonealkrebs beginnt jedoch in den Zellen, aus denen das Peritoneum besteht (als primärer Peritonealkrebs bezeichnet).

Zusammenhang zwischen primärem Peritonealkrebs und Ovarialkarzinom (Eierstockkrebs)

Auch hinsichtlich der häufigsten Symptome und der eingesetzten Behandlungsverfahren bestehen zwischen primärem Peritonealkrebs und epithelialem Eierstockkrebs viele Gemeinsamkeiten. Die Bauchauskleidung beziehungsweise das Bauchfell (Peritoneum) und die Eierstockoberfläche gehen während der fetalen Entwicklung aus demselben Gewebe hervor.

Es gibt die Auffassung, dass die Peritonealzellen, aus denen Peritonealkrebs entsteht, verbliebene Eierstockzellen sein könnten, die während der Entwicklung im Bauch zurückgeblieben sind. Diese Gemeinsamkeiten der Krebsarten helfen bei der Behandlungsplanung, da epithelialer Eierstockkrebs viel häufiger ist und stärker erforscht wurde.

Obwohl Peritonealkrebs und Eierstockkrebs ähnlich sind, gibt es auch wichtige Unterschiede . Menschen mit Peritonealkrebs sind tendenziell älter als Menschen mit Eierstockkrebs. Hinsichtlich der Behandlungen (unten) ist die Debulking-Operation (Operation zur Verringerung der Tumorlast) bei Peritonealkrebs mit höherer Wahrscheinlichkeit erfolgreich, die Gesamtüberlebensrate ist jedoch niedriger (Debulkingbedeutet die möglichst weitgehende Verringerung der Masse beziehungsweise des Volumens eines Tumors). Dies zeigt Unterschiede in der Tumorbiologie zwischen den beiden Krebsarten.

Welche Symptome hat Peritonealkrebs?

So wie Eierstockkrebs wegen fehlender Symptome im Frühstadium als stille Krankheit bekannt ist, zeigen auch Menschen mit Peritonealkrebs nur wenige Symptome, bis die Erkrankung weit fortgeschritten ist. Symptome von Bauchfellkrebs:

• aufgeblähter Bauch
• diffuse Bauchschmerzen
• häufiges Wasserlassen
• und Völlegefühl beim Essen sind einige unspezifische Anzeichen; diese Symptome sind nicht ausschließlich für diese Krebsart charakteristisch.

Weitere Symptome:

• Veränderungen der Darmtätigkeit (meist Verstopfung)
• ungewöhnliche vaginale Blutungen
• tastbare Raumforderung im Bauch
• unbeabsichtigter Gewichtsverlust

Mit dem Fortschreiten der Erkrankung kann sich im Bauch Flüssigkeit ansammeln, die als Aszites (ascites) bezeichnet wird. Dieser kann Bauchschmerzen, Bauchbeschwerden, Übelkeit und Erbrechen verursachen sowie Atemnot, weil der Druck im Bauch die Lunge nach oben drückt. Auch Müdigkeit ist häufig.

Komplikationen von Peritonealkrebs (dadurch verursachte Probleme): Dazu können Darmverschlüsse gehören (die manchmal ein Stoma oder eine Öffnung zwischen Darm und Körperaußenseite erfordern) sowie Harnwegsverschlüsse (durch tumorbedingte Verstopfung der Harnleiter), für die manchmal ein Stent oder ein Nephrostomieschlauch erforderlich ist (ein Schlauch von der Niere zur Körperaußenseite).

Welche Ursachen und Risikofaktoren hat Peritonealkrebs?

Obwohl nicht genau bekannt ist, was Peritonealkrebs verursacht, beginnt die Krebsentstehung, wenn eine Reihe von Mutationen in Peritonealzellen zu unkontrolliertem Wachstum führt. Peritonealkrebs ist bei Frauen wesentlich häufiger und besitzt ähnliche Risikofaktoren wie Eierstockkrebs.

Zu den wichtigsten Risikofaktoren gehören:

• Alter über 60 Jahre
• Brustkrebs in der Vorgeschichte
• Endometriose in der Vorgeschichte
• Adipositas

Die langfristige Anwendung unterhalb der Taille von Talkumpuder wird ebenfalls mit einem erhöhten Risiko in Verbindung gebracht.

Dagegen gibt es Faktoren, die mit einem unterdurchschnittlichen Erkrankungsrisiko zusammenhängen. Dazu gehören die Einnahme oraler Kontrazeptiva (Antibabypillen; das verringerte Risiko kann bis 30 Jahre nach dem Absetzen anhalten), eine Eileiterunterbindung, insbesondere eine Geburt vor dem Alter von 35 Jahren und Stillen. Einige Studien haben nicht nahegelegt, dass die Anwendung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten wie Ibuprofen und Aspirin das Risiko senken könnte.

Wie erwähnt, lassen manche Menschen wegen einer familiären Eierstockkrebsbelastung oder einer BRCA-Genmutation vorbeugend Eileiter und Eierstöcke entfernen (Hysterektomie und Salpingo-Oophorektomie). Obwohl dieses vorbeugende Vorgehen das Risiko für epithelialen Eierstockkrebs um bis zu 90 Prozent senken kann, bleibt das Risiko für Peritonealkrebs bestehen.

Genetische Grundlagen bei Peritonealkrebs

Eierstock-, Eileiter- oder Peritonealkrebs in der Familie erhöht das persönliche Peritonealkrebsrisiko. Etwa 10 Prozent dieser Krebserkrankungen gelten als erblich . Lynch-Syndrom (erblicher nicht polypöser Dickdarmkrebs) und andere bestimmte genetische Syndrome sowie eine BRCA-Genmutation erhöhen das Risiko. Bei Frauen mit einer BRCA-Genmutation steigt das Peritonealkrebsrisiko um etwa 5 Prozent, selbst wenn ihre Eierstöcke entfernt wurden.

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Wie wird Peritonealkrebs diagnostiziert?

Zur Früherkennung von primärem Peritonealkrebs gibt es selbst bei Menschen mit hohem Erkrankungsrisiko keinen als wirksam erwiesenen Früherkennungstest .

Nachdem die Symptome erfragt und eine körperliche Untersuchung durchgeführt wurden, können Ärzte bei der diagnostischen Abklärung eine Reihe von Untersuchungen veranlassen.

Bluttests

Bluttest CA-125ist ein bei Menschen mit Peritonealkrebs möglicherweise erhöhter Tumormarker. Der CA-125-Spiegel kann jedoch bei vielen Zuständen von Beckeninfektionen bis zur Schwangerschaft erhöht sein und selbst bei bestehendem Krebs normal ausfallen. Ein weiterer Test, der OVA1-Test, wird vor einer Operation verwendet, um das Vorliegen von Eierstock- oder Peritonealkrebs abzuschätzen. Der Test nutzt eine Kombination aus 5 Biomarkern zur Schätzung einer Wahrscheinlichkeit.

Bildgebende Untersuchungen

Onkologische radiologische Untersuchungenkönnen bei der Bewertung der Symptome von Peritonealkrebs helfen. Ein Ultraschall (transvaginaler Ultraschall) ist häufig die erste Untersuchung. Auch eine Untersuchung von Bauch und Becken (Leistenregion) mittels Magnetresonanz (MR) oder Computertomographie (CT) kann hilfreich sein. Nach der Diagnose ist zur Bewertung des Therapieansprechens eine PET-CT sehr nützlich.

Biopsie und Laparoskopie

Häufig ist zur Bestätigung oder zum Ausschluss einer Diagnose eine Biopsie notwendig. Um während einer Laparoskopie eine Biopsie des Bauchfells zu entnehmen, werden mehrere kleine Schnitte in die Bauchhaut gesetzt und Instrumente eingeführt, mit denen Gewebeproben aus Bauch oder Becken entnommen werden.

Eine Laparoskopie kann auch wichtige Informationen für die Behandlung liefern. Eine Studie von 2018 zeigte, dass sie sehr empfindlich erkennen kann, wer gut auf eine optimale zytoreduktive Operation ansprechen könnte. Da eine zytoreduktive Operation, also die „möglichst weitgehende Entfernung aller sichtbaren Tumoren“, sehr wichtig ist, kann die Laparoskopie bei der Entscheidung helfen, welche Patienten operiert werden sollten und bei welchen die Risiken den Nutzen überwiegen könnten.

Wenn Aszites vorhanden ist, kann zur teilweisen Entleerung der Flüssigkeit und zur Erleichterung der Atmung eine Parazentese durchgeführt werden (unten ausführlich erläutert). Diese Flüssigkeit kann auch unter dem Mikroskop auf Krebszellen untersucht werden.

Andere Diagnosen, die mit Peritonealkrebs verwechselt werden können

Mehrere Zustände können primären Peritonealkrebs nachahmen. Dazu gehören verschiedene Arten von Eierstockkrebs, intraabdominelle Abszesse, zystische Ansammlungen von Flüssigkeit, Galle oder Lymphflüssigkeit sowie andere Krebsarten, die in das Peritoneum metastasiert haben.

Welche Stadien hat Peritonealkrebs?

Anders als viele Krebsarten, die in Stadien von 1-4 (I-IV) eingeteilt werden, hat primärer Peritonealkrebs kein Frühstadium. Unabhängig von seinen Symptomen und Befunden befindet sich dieser Krebs bei der Diagnose immer im Stadium 3 oder Stadium 4. Bei einer Erkrankung im Stadium 3 kann der Krebs außerhalb des Beckens oder in Lymphknoten nahe der Rückseite des Bauchraums verbreitet sein (retroperitoneale Lymphknoten). Bei Peritonealkrebs im Stadium 4 hat sich der Tumor gewöhnlich in Bauchorgane wie die Leber oder andere Körperregionen wie die Lunge ausgebreitet (metastasiert).

Wie wird Peritonealkrebs behandelt?

Die Behandlung von Peritonealkrebs hängt von mehreren Faktoren ab, darunter die Lage des Krebses, das Krebsstadium und der allgemeine Gesundheitszustand der betroffenen Person. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

Operation

Bei einer geplanten Operation wird empfohlen, den Eingriff von einem als gynäkologischer Onkologe bezeichneten Spezialisten durchführen zu lassen. Studien zeigen bessere Ergebnisse bei Operationen durch diese Spezialisten als durch allgemeine Chirurgen oder Gynäkologen. Wichtig ist auch, einen gynäkologischen Onkologen mit Erfahrung in der Behandlung von Frauen mit Eierstock- und Peritonealkrebs zu finden.

Der häufigste Eingriff ist eine als Zytoreduktion oder Debulking bekannte onkologische Operation. Ziel ist es, eine optimale / ideale Menge des Krebses zu entfernen; meist ist es jedoch unmöglich, den gesamten Krebs zu beseitigen.

Bei dieser Operation entfernt der Chirurg die Gebärmutter (Hysterektomie), beide Eileiter und Eierstöcke (beidseitige Salpingo-Oophorektomie) sowie den Hauptsitz des Krebses im Peritoneum. Manchmal wird auch das Omentum, die Fettschicht um den Darm, entfernt (Omentektomie). Je nach Ort und Ausmaß des Krebses können nahe gelegene Lymphknoten und auch Anhänge entfernt werden (das Peritoneum selbst kann nicht entfernt werden). Peritonealkrebs kann sich im Bauchraum weit ausbreiten, und häufig werden die meisten Tumorbereiche entfernt.

Eine zytoreduktive Operation kann für Menschen, die andere Krebsarten kennen, verwirrend wirken. Kann beispielsweise Lungen- oder Brustkrebs operativ nicht vollständig entfernt werden, verbessert eine Operation das Überleben (die Lebenszeit) nicht, kann aber Schmerzen und Komplikationen verringern. Bei Peritoneal- und Eierstockkrebs ist dagegen bekannt, dass die möglichst weitgehende Entfernung der Tumoren zur Lebenszeit beiträgt. Nach der Verringerung der vorhandenen Tumormenge wirken Chemotherapien besser. Ziel einer zytoreduktiven Operation ist gewöhnlich nicht die vollständige Krebsentfernung, sondern eine „optimale“ Tumorentfernung. Nach optimaler Zytoreduktion sollten im Bauch keine Krebsbereiche über 1 Zentimeter (etwa ein halber Zoll) zurückbleiben. Chemotherapie kann während oder nach der Operation verabreicht werden.

Der Peritonealkarzinoseindex und seine Bedeutung

Der Peritonealkarzinoseindex (peritoneal cancer index, PCI) dient zur Bewertung des Ausmaßes von Peritonealkrebs im gesamten Bauchfellraum. Dafür wird der Bauchfellraum in 13 klar definierte Regionen unterteilt (siehe folgende Abbildung). In jeder der 13 Regionen wird die Größe des größten Tumorknotens gemessen. Ist kein Tumor sichtbar, erhält die Region den Wert „0“. Ist der größte Tumorknoten kleiner als 0,5 cm, beträgt der Wert „1“. Für Tumoren von 0,5 cm bis 5 cm beträgt der Wert „2“. Bei Läsionen über 5 cm liegt der Wert bei „3“. Bei schichtförmigem Befall oder einer Verschmelzung mehrerer kleiner Tumorknoten beträgt der Wert „3“. Der Peritonealkarzinoseindex ergibt sich durch Addition der Werte aller 13 Regionen mit höchstens 39 (13 × 3) Punkten.

Je niedriger der Peritonealkarzinoseindex, desto höher das krankheitsfreie Überleben und das Gesamtüberleben. Im Allgemeinen werden Patienten mit hohem PCI-Wert keine aggressiven Behandlungen empfohlen.

Chemotherapie

Bei Peritonealkrebs wird Chemotherapie gewöhnlich während oder nach der Operation eingesetzt. Sie kann intravenös (über eine Vene) verabreicht oder direkt in die Bauchhöhle injiziert werden (intraperitoneale Chemotherapie). Klinische Studien deuten darauf hin, dass eine deutlich andere Behandlung bei Peritonealkrebs nützlich sein könnte. Dabei werden erhitzte Chemotherapeutika während der Operation (intraoperativ) oder danach in den Bauch eingebracht. Dies wird als hyperthermische intraperitoneale Chemotherapie (HİPEK) bezeichnet. Bei erhitzter intraperitonealer Chemotherapie werden die Chemotherapeutika vor dem Einbringen in den Bauch auf 42 Grad erwärmt. Die Wärme macht Krebszellen empfindlicher für die Chemotherapie.

Zielgerichtete Krebsmedikamente

Zielgerichtete Medikamente greifen bestimmte intrazelluläre Signalwege an, die am Wachstum einer Krebszelle beteiligt sind.

• Das Medikament Bevacizumab wirkt auf die Angiogenese und erhielt 2016 zur gemeinsamen Anwendung mit Chemotherapie bei Peritonealkrebs die FDA -Zulassung.
• Lynparza (Olaparib) kann bei Frauen mit BRCA-Genmutationen eingesetzt werden.
• Das Anti-EGFR-Medikament Tarceva (Erlotinib) kann bei manchen Patienten mit Peritonealkrebs wirksam sein.
• Darüber hinaus überexprimieren einige primäre Peritonealkrebserkrankungen ähnlich wie bestimmte Brustkrebsarten HER2 (positiv) und können auf HER2-gerichtete Therapien ansprechen.
• 2018 erhielt Rubraca (Rucaparib)die FDA-Zulassung zur Behandlung von primärem Peritonealkrebs aufgrund einer Behandlung, die gegenüber Placebo zu einem deutlich längeren progressionsfreien Überleben (ohne Fortschreiten) führte.

Strahlentherapie

Strahlung wird bei Peritonealkrebs selten eingesetzt, kann aber manchmal für isolierte Krebsbereiche nützlich sein.

Klinische Studien

Derzeit gibt es mehrere klinische Studien, die neue Wege zur Behandlung von Peritonealkrebs bewerten. Dazu gehören andere zielgerichtete Therapien und Medikamente zur Immuntherapie .

Unterstützende / palliative Versorgung

Leider wird Peritonealkrebs bei den meisten Menschen erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert, wenn eine vollständige Heilung nicht möglich ist. Dennoch gibt es viele Maßnahmen, die das Leben verlängern und die Lebensqualität verbessern können.

Parazentese (Einführen einer Nadel durch die Haut in die Bauchhöhle, um Flüssigkeit abzulassen) kann die Atemnot verringern. Eine Ernährungsberatung kann bei krebsbedingtem Appetitverlust helfen und möglicherweise das Risiko einer Krebskachexie senken.

Schmerzkontrolle ist wichtig, da dieser Krebs sehr belastend sein kann. Auch die Behandlung von Übelkeit kann die Lebensqualität verbessern. Komplementäre und alternative Behandlungen sind nicht wirksam, um den Tumor zu verkleinern. Einige ergänzende Verfahren können jedoch helfen, mit Symptomen im Zusammenhang mit Krebs und Krebsbehandlungen umzugehen. Integrative Verfahren wie Yoga, Meditation, Massage, Akupunktur und weitere werden in vielen größeren Krebszentren angeboten.

Prognose (Krankheitsverlauf)

Obwohl die Prognose von Peritonealkrebs allgemein ungünstig ist, kann der Krebs bei einem kleinen Teil der Patienten vollständig beseitigt werden. Es gibt nur wenige Studien zu den Überlebensraten, aber einige Faktoren sind mit besseren Überlebensraten verbunden. Dazu gehören das Fehlen von Krebs in den Lymphknoten, eine optimale oder vollständige zytoreduktive Operation und die Anwendung einer hyperthermen intraperitonealen Chemotherapie.

Mit Peritonealkrebs (Bauchfellkrebs) umgehen

Mit jeder Krebserkrankung umzugehen ist schwierig. Zusätzlich zu den üblichen Problemen haben viele Menschen noch nie von Peritonealkrebs gehört. Das kann sehr isolierend wirken, besonders wenn Sie sehen, welche Unterstützung Menschen mit anderen Krebsarten wie Brustkrebs angeboten wird. Obwohl es wegen der relativen Seltenheit der Krankheit schwierig sein kann, vor Ort eine Selbsthilfegruppe für Peritonealkrebs zu finden, gibt es Online-Gemeinschaften, in denen Betroffene bei Bedarf tagsüber und nachts miteinander in Kontakt treten können.

Jede Krebsdiagnose kann beängstigend sein. Da Peritonealkrebs selten ist und meist in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert wird, kann dies die Situation besonders schwierig machen. Wenn Sie beginnen, sich über Ihren Krebs zu informieren, fühlen Sie sich möglicherweise entmutigt.

Es kann jedoch helfen, sich vor Augen zu halten, dass sich die Behandlungsmöglichkeiten für fortgeschrittene Krebserkrankungen in den letzten Jahren erheblich verbessert haben. Selbst wenn die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Heilung von Peritonealkrebs sehr gering ist, können krebsbedingte Symptome und Befunde mit vielen geeigneten Ansätzen in erheblichem Maß kontrolliert werden, sodass Patienten ein angenehmes und erfülltes Leben führen können.