سرطان صفاق (پرده شکم) چیست؟ علائم و درمان

سرطان صفاق «پرده شکم» یا، سرطان اولیه صفاق،در هر 1 میلیون نفر فقط 6 مورد ایجاد می‌شود و از، سرطان‌های نادراست. برای نمونه، سرطان تخمدان در حدود 1 میلیون نفر 120 مورد دارد. اما تخمین دقیق دشوار است، چون تصور می‌شود تا درصد 15 زنان تشخیص‌گرفته تخمدان پیشرفته در واقع صفاق دارند. صفاق از جهات بسیار شبیه اپی‌تلیال (کلاسیک) تخمدان است: علائم، نمای میکروسکوپی و پاسخ درمان مشابه دارد.

چون اولیه صفاق اغلب در ابتدا بی‌علامت است، عموماً پیشرفته تشخیص داده می‌شود. فراوانی عروق خونی و لنفاوی پرده، انتشار زودرس را محتمل می‌کند.

نکته 1: سرطان اولیه (اصلی، نخستین) صفاق یعنی سرطان از سلول‌های خود پرده شکم منشأ می‌گیرد. سرطانی شدن سلول‌های خود صفاق از انتشار اعضای دیگر شکم به صفاق، یعنی، متاستاز اعضای دیگر شکم به صفاق است. از این جهت شبیه، تومور اولیه مغز،است؛ متاستاز مغزی از اولیه مغز شایع‌تر است.

نکته 2: این نوشته درباره کارسینوماتوز اولیه صفاق است. نوع اولیه دیگر، مزوتلیومای صفاق در این نوشته، به تفصیل بررسی شده است.

سرطان صفاق چیست؟

صفاق پرده دولایه پوشاننده گوارش، کبد و تولیدمثل است. از سلول اپی‌تلیال و شبیه پوشش پیچیده دور اعضاست. مایع اندک میان دو لایه با حفاظت اعضا حرکت آزاد بدون چسبندگی را ممکن می‌کند.

سرطان‌های دیگر به صفاق می‌روند، اما این سرطان از سلول سازنده خود آن آغاز می‌شود (اولیه صفاق).

رابطه اولیه صفاق و سرطان تخمدان

میان سرطان اولیه صفاق و، با در نظر گرفتن شایع‌ترین علائم و روش‌های درمان مورد استفاده نیز، سرطان اپی‌تلیال تخمدان، شباهت بسیار است. پوشش شکم و سطح تخمدان در جنین از بافت یکسان منشأ می‌گیرند.

دیدگاهی هست که سلول صفاق سرطان‌زا شاید بقایای سلول تخمدان مانده در شکم در رشد باشند. شباهت در برنامه درمان کمک می‌کند، چون تخمدان اپی‌تلیال شایع‌تر و پژوهش‌شده‌تر است.

با وجود شباهت این دو، تفاوت مهم، هم وجود دارد. افراد تشخیص‌گرفته سرطان صفاق معمولاً از مبتلایان سرطان تخمدان مسن‌ترند. درباره درمان‌ها (در ادامه)، جراحی دباکینگ، (کاهش بار تومور) در صفاق احتمال موفقیت بیشتر، اما بقای کلی کمتر دارد (دباکینگ،کاهش هرچه بیشتر جرم/حجم تومور است). این تفاوت زیست‌شناسی تومور دو سرطان را نشان می‌دهد.

علائم سرطان صفاق چیست؟

تخمدان به علت نبود علامت زودرس، بیماری خاموش، نامیده می‌شود، افراد سرطان صفاق نیز تا زمانی که بیماری بسیار پیشرفته شود علائم کمی نشان می‌دهند. علائم سرطان پرده شکم:

• نفخ شکم
• درد منتشر شکم
• تکرر ادرار
• و احساس پری هنگام غذا از نشانه مبهم‌اند و ویژه این سرطان نیستند.

سایر علائم:

• تغییر روده (اغلب یبوست)
• خونریزی غیرطبیعی واژن
• توده قابل لمس شکم
• کاهش وزن ناخواسته

با پیشرفت، مایع آسیت جمع می‌شود و درد و ناراحتی شکم، تهوع و استفراغ می‌دهد؛ فشار رو به بالای شکم بر ریه تنگی نفس می‌سازد. خستگی هم شایع است.

عوارض سرطان صفاق (مشکلات ناشی از آن): انسداد روده (گاه نیازمند استوما یا سوراخ روده به بیرون) و انسداد ادرار به علت حالب گرفتار تومور، گاه نیازمند استنت یا لوله نفروستومی (از کلیه به بیرون)، ممکن است.

علل و عوامل خطر سرطان صفاق چیست؟

علت دقیق معلوم نیست، اما وقتی مجموعه‌ای از، جهش‌ها، در سلول صفاق به رشد بی‌کنترل برسد، سرطان آغاز می‌شود. در زن بسیار شایع‌تر و عوامل خطر شبیه تخمدان است.

بیشتر عوامل خطر:

• بالاتر از 60 سال
• سابقه سرطان پستان
• سابقه اندومتریوز
• چاقی

در پایین کمر، طولانی‌مدت، مصرف پودر تالک، نیز مرتبط با خطر بیشتر تصور می‌شود.

در مقابل عوامل کم‌خطرتر از میانگین شامل قرص ضدبارداری (تا 30 سال پس از قطع کاهش می‌ماند)، بستن لوله، به‌ویژه زایمان قبل 35 و شیردهی است. برخی پژوهش‌ها برای ایبوپروفن و آسپرین، داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی، پیشنهاد کاهش خطر با مصرف را مطرح نکرده‌اند.

برخی به علت سابقه خانوادگی تخمدان یا جهش BRCA لوله و تخمدان را پیشگیرانه خارج می‌کنند (هیسترکتومی و سالپنگو‌اووفورکتومی). گرچه خطر اپی‌تلیال تخمدان را تا درصد 90 کم می‌کند، خطر صفاق باقی است.

بنیان ژنتیکی صفاق

سابقه خانوادگی تخمدان، لوله یا صفاق خطر را بیشتر می‌کند و حدود درصد 10 آن‌ها، ارثی، دانسته می‌شود. سندرم Lynch، (کولون ارثی غیرپولیپوز) یا جهش BRCA خطر را بالا می‌برد. در زن حامل BRCA حتی پس از خروج تخمدان خطر صفاق تقریباً درصد 5 بیشتر است.

• موضوع مرتبط: خانوادگی، ارثی و پراکنده: مفاهیم اشتباه‌شده سرطان

تشخیص سرطان صفاق چگونه است؟

برای تشخیص زودهنگام سرطان اولیه صفاق، حتی در افرادی با خطر بالای ابتلا به بیماری، هیچ، آزمایش غربالگری، مؤثری نیست.

پس از شنیدن علائم و معاینه، آزمایش‌های متعددی برای بررسی تشخیص وجود دارد.

آزمایش خون

آزمایش خون CA-125در مبتلایان ممکن است بالا باشد و، نشانگر تومور،است. اما سطح CA-125 در وضعیت‌های بسیاری از عفونت لگن تا بارداری بالا می‌رود و حتی با سرطان ممکن است عادی باشد. آزمایش دیگری به نام OVA1 برای تخمین وجود سرطان تخمدان یا صفاق پیش از عمل استفاده می‌شود. این آزمایش از ترکیب 5 نشانگر زیستی برای تخمین احتمال استفاده می‌کند.

آزمایش تصویربرداری

بررسی رادیولوژیک انکولوژیمی‌توانند به ارزیابی علائم سرطان صفاق کمک کنند. سونوگرافی (نوع واژینال) اغلب نخستین آزمایش است. برای ناحیه شکم و لگن (کشاله)، رزونانس مغناطیسی (MR) یا سی‌تی‌اسکن (BT) نیز ممکن است مفید باشد. پس از تشخیص بیمار، در ارزیابی پاسخ به درمان، PET-BT بسیار مفید است.

بیوپسی و لاپاروسکوپی

اغلب برای تأیید یا رد تشخیص، بیوپسی، لازم است. در لاپاروسکوپی چند برش کوچک پوست شکم برای بیوپسی پرده و ورود ابزار گرفتن بافت شکم یا لگن داده می‌شود.

لاپاروسکوپی اطلاعات درمانی مهم می‌دهد. مطالعه 2018 حساسیت بالا در تعیین پاسخ مناسب به سیتوریداکشن بهینه نشان داد. چون جراحی به معنی «پاک‌کردن هرچه بیشتر تومور قابل دیدن» مهم است، برای تصمیم انتخاب بیمار و غلبه خطر بر فایده کمک زیادی می‌کند.

در آسیت برای تخلیه بخشی از مایع و کمک تنفس، پاراسنتز، انجام می‌شود (توضیح تفصیلی پایین). مایع زیر میکروسکوپ از نظر سلول سرطان هم بررسی می‌شود.

تشخیص‌های مشابه سرطان صفاق

انواع تخمدان، آبسه شکمی، تجمع کیستی مایع، صفرا یا لنف و سرطان دیگر متاستاتیک به صفاق می‌توانند اولیه صفاق را تقلید کنند.

مراحل صفاق چیست؟

برخلاف سرطان‌های دارای 1-4 (I-IV)، اولیه صفاق، مرحله زودرس ندارد. مستقل از علائم، هنگام تشخیص همیشه 3 یا 4 است. در 3 ممکن است بیرون لگن یا غدد نزدیک پشت شکم (رتروپریتونئال) برود. در 4 معمولاً به اعضای شکمی مثل کبد یا نقاط دیگر مثل ریه متاستاز می‌دهد.

درمان صفاق چیست؟

درمان سرطان صفاق به عوامل متعددی از جمله محل سرطان، مرحله آن و سلامت کلی فرد بستگی دارد. گزینه‌های درمان عبارت‌اند از:

جراحی

برای فردی که قرار است جراحی شود توصیه می‌شود متخصصی به نام انکولوژیست زنان عمل را انجام دهد. پژوهش‌ها نشان داده‌اند نتایج عمل این متخصصان از جراح عمومی یا متخصص زنان بهتر است. یافتن انکولوژیست زنان باتجربه در درمان سرطان تخمدان و صفاق نیز مهم است.

رایج‌ترین عمل سیتوریداکشن یا دباکینگ نوعی، جراحی انکولوژیک،است. هدف خروج مقدار بهینه/ایده‌آل سرطان است، اما خروج کامل اغلب ناممکن است.

جراح رحم (هیسترکتومی)، هر دو لوله و تخمدان (سالپنگو‌اووفورکتومی دوطرفه) و محل اصلی صفاق را خارج می‌کند. گاه امنتوم، لایه چربی دور روده، هم برداشته می‌شود. بر اساس محل و اندازه، غدد نزدیک و زوائد هم خارج می‌شود (خود صفاق قابل برداشتن نیست). انتشار وسیع شکمی ممکن است و اغلب بیشتر نواحی تومور برداشته می‌شود.

این جراحی برای آشنای سرطان دیگر گیج‌کننده است. در ریه یا پستان اگر خروج کامل نباشد جراحی بقا را بهتر نمی‌کند (ولی درد و عارضه را کم می‌کند). در صفاق و تخمدان خروج هرچه بیشتر به عمر کمک می‌کند. پس از کاهش بار، شیمی بهتر کار می‌کند. هدف معمولاً خروج کامل نیست، بلکه «بهینه» است. در بهینه نباید ناحیه بیش از 1 سانتی‌متر (حدود نیم اینچ) بماند. شیمی حین یا پس از عمل ممکن است.

شاخص سرطان صفاق و اهمیت

شاخص سرطان صفاق (پریتونئال کانسر ایندکس، PCI) برای میزان سرطان در حفره است. حفره به 13 ناحیه تعریف‌شده تقسیم می‌شود (شکل زیر). در هر 13، بزرگ‌ترین ندول اندازه‌گیری می‌شود. بدون تومور امتیاز «0»، کمتر از 0,5 cm امتیاز «1»، از 0,5 cm تا 5 cm امتیاز «2»، بزرگ‌تر از 5 cm امتیاز «3» است. لایه‌لایه یا ادغام چند ندول کوچک هم «3» می‌گیرد. جمع تمام 13 ناحیه با حداکثر 39 (13 × 3) شاخص را می‌سازد.

با کاهش شاخص، بقای بدون بیماری و کلی بیشتر است. عموماً به PCI بالا درمان تهاجمی توصیه نمی‌شود.

شیمی‌درمانی

شیمی‌درمانی سرطان صفاق معمولاً هنگام عمل یا پس از آن استفاده می‌شود. می‌توان آن را وریدی داد یا مستقیم در حفره شکم تزریق کرد (شیمی‌درمانی داخل‌صفاقی). پژوهش‌های بالینی روش درمانی بسیار متفاوتی را برای صفاق بالقوه مفید دانسته‌اند. در این روش داروی گرم‌شده هنگام عمل (حین‌عملی) یا پس از عمل در شکم تزریق می‌شود؛ این روش، هیپرترمیک اینتراپریتونئال کموتراپی (HİPEK) می‌گویند. در این روش دارو پیش از تزریق تا 42 درجه گرم می‌شود؛ گرما حساسیت سرطان به شیمی را بیشتر می‌کند.

داروی هدفمند سرطان

داروی هدفمند مسیرهای مشخص، درون‌سلولی، نقش‌دار در رشد سرطان را هدف می‌گیرد.

• Bevacizumab به نام داروی مؤثر بر، رگ‌زایی، دارو دارو در 2016 برای همراهی شیمی صفاق، FDA تأیید گرفت.
• Lynparza (olaparib) برای زن دارای جهش BRCA قابل استفاده است.
• Tarceva (erlotinib)، داروی anti-EGFR، ممکن است در بعضی صفاقی‌ها مؤثر باشد.
• برخی اولیه صفاق مثل بعضی پستان HER2 بیش‌بیان (مثبت) دارند و به، درمان هدفمند HER2، پاسخ می‌دهند.
• در 2018 Rubraca (rucaparib)با بقای بدون پیشرفت چشمگیر طولانی‌تر از پلاسبو تأیید FDA برای درمان اولیه صفاق گرفت.

پرتودرمانی

نادر استفاده می‌شود، اما گاه در نواحی جداگانه مفید است.

پژوهش بالینی

اکنون چندین مطالعه روش نو درمان صفاق، پژوهش بالینی، وجود دارد؛ هدفمندهای دیگر و، ایمنی‌درمانی، را شامل می‌شود.

مراقبت حمایتی / تسکینی

متأسفانه بیشتر در مراحل پیشرفته که درمان کامل ممکن نیست تشخیص می‌گیرند. اما کارهای بسیاری برای طولانی‌تر کردن عمر و، کیفیت زندگی، و بهبودش می‌توان انجام داد.

پاراسنتز، (ورود سوزن از پوست به شکم برای تخلیه) تنگی نفس را کم می‌کند. مشاوره تغذیه برای بی‌اشتهایی سرطان و شاید کاهش، کاشکسی سرطان، مفید است.

کنترل درد، مهم است چون سرطان ناراحت‌کننده است؛ و، مدیریت تهوع، کیفیت را بهتر می‌کند. درمان مکمل و جایگزین، تومور را کوچک نمی‌کند، اما برخی مکمل‌ها به کنارآمدن با علائم سرطان و درمان کمک می‌کنند. روش تلفیقی مانند یوگا، مراقبه، ماساژ، طب سوزنی و بیشتر در اغلب مراکز بزرگ ارائه می‌شود.

پیش‌آگهی (سیر بیماری)

پیش‌آگهی سرطان صفاق عموماً ضعیف است، اما در درصد کمی از بیماران ممکن است سرطان کاملاً حذف شود. مطالعات کمی میزان بقا را ارزیابی کرده‌اند، اما عواملی با بقای بهتر مرتبط‌اند: نبود سرطان در غدد لنفاوی، جراحی سیتوریداکشن بهینه یا کامل و استفاده از شیمی‌درمانی گرم داخل‌صفاقی.

کنارآمدن با سرطان صفاق

کنارآمدن با هر سرطان دشوار است و افزون بر مسائل معمول، بسیاری اصلاً نام سرطان صفاق را نشنیده‌اند. دیدن حمایت ارائه‌شده به سرطان‌های دیگر مثل پستان می‌تواند احساس انزوای زیادی بدهد. گرچه به علت نادر بودن یافتن گروه حمایتی محلی سخت است، جوامع آنلاین صفاق هستند که افراد هنگام نیاز شب و روز با هم ارتباط می‌گیرند.

هر تشخیص سرطان می‌تواند ترسناک باشد، اما نادر بودن سرطان صفاق و تشخیص معمول آن در مراحل پیشرفته بیماری، این تجربه را به‌ویژه دشوار می‌کند. وقتی شروع به آموختن درباره سرطان خود می‌کنید ممکن است دلسرد شوید.

به خاطر داشتن پیشرفت مهم درمان پیشرفته در سال‌های اخیر کمک می‌کند. حتی با احتمال بسیار کم درمان کامل صفاق، علائم با رویکرد مناسب تا حد زیاد کنترل می‌شود و بیمار زندگی راحت و رضایت‌بخش دارد.