Yumşaq toxuma sarkoması nədir? Digər xərçənglərdən fərqləri hansılardır?

Sarkoma nədir?

Sarkomalar sümük və əzələ kimi toxumaların skeletini təşkil edən birləşdirici toxuma hüceyrələrindən inkişaf edən nadir xərçənglərdir. Sürətlə böyüməyə və erkən mərhələlərdə metastaz verməyə (yayılmağa) meyilli şişlərdir.

Karsinoma ilə sarkomanın fərqi nədir?

Karsinomalar və sarkomalar xərçəngin iki əsas növüdür. Karsinomalar, daxili orqanları və bədənin xarici səthini örtən epitel hüceyrələrində inkişaf edən xərçənglərdir (ağciyər, süd vəzi, yoğun bağırsaq və prostat xərçəngi kimi). Sarkomalar isə həm sümükləri, həm də əzələlər, vətərlər və qan damarları kimi yumşaq toxumaları əmələ gətirən mezenximal hüceyrələrdə inkişaf edən xərçənglərdir. Mezenximal hüceyrələr birləşdirici / dayaq toxuması dediyimiz strukturları yaradır.

Xərçəng hüceyrə səviyyəsində toplanan genetik zədələr nəticəsində hüceyrələr nəzarətsiz bölünməyə və digər toxumalara yayılmağa başlayanda yaranır (bax: xərçəng nədir). Bu vəziyyət şiş adlanan kütlələr yaradır. Xərçəngləşən şişlərə malign (bədxassəli) deyilir. Xərçəng hallarının çoxu ya karsinoma, ya da sarkomadır. Xərçəngin digər əsas növləri bunlardır;

• Limfomalar: Limfa düyünlərindəki hüceyrələrə təsir edir.
• Miyelomalar: Sümük iliyindəki plazma hüceyrələrinə təsir edir.
• Leykemiyalar: Sümük iliyi hüceyrələrinə təsir edir.

Karsinomalar və sarkomalar bədənin hansı hissələrinə təsir edir?

Karsinomalarla sarkomalar arasındakı əsas fərq hansı hüceyrədən yaranmalarıdır.

Karsinomalar

Epitel hüceyrələrindən yaranan karsinomalar dəriyə və selikli qişalara təsir etməyə meyillidir.

Karsinomanın ən geniş yayılmış beş növü bunlardır;

• Adenokarsinoma: Süd vəzi və prostat kimi maye və ya selik istehsal edən orqanlara təsir edir.
• Bazal hüceyrəli karsinoma: Dərinin ən xarici qatının əsasını təşkil edən hüceyrələrə təsir edir. Bu, dəri xərçənginin ən geniş yayılmış növüdür.
• Yastı hüceyrəli karsinoma: Dərinin bazal hüceyrələrinin üstündəki hüceyrələrə təsir edir və bu da dəri xərçənginin ikinci ən geniş yayılmış növüdür.
• Keçid hüceyrəli karsinoma: Sidik kisəsi, böyrəklər və sidik axarını əhatə edən sidik yollarındakı keçid hüceyrələrinə təsir edir.

Marağınızı çəkə bilər: Türkiyə Xərçəng Statistikaları 2020

Sarkomalar

Sarkomalar mezenximal hüceyrələr adlanan yumşaq toxuma hüceyrələrindən inkişaf edən şişlərdir. Mezenximal hüceyrələr bir çox həyati toxuma və orqanın yaranmasına və dəstəklənməsinə kömək edir;

• Sümüklər
• Qan damarları
• Qığırdaq
• Sinirlər
• Əzələlər
• Yağ
• Oynaqlar
• Vətərlər
• Birləşdirici toxumalar

Sarkomalar karsinomalara nisbətən çox daha nadir görülür; bununla belə, 75-dən çox sarkoma növü var. İstənilən yerdə yarana bilərlər, lakin ən çox qarın nahiyəsində, qollarda və ayaqlarda görünürlər.

Sarkomanın ən geniş yayılmış növləri bunlardır;

Diferensiasiya olunmamış pleomorf sarkoma: eyni vaxtda həm yumşaq toxuma, həm də sümük hüceyrələrini əhatə edir.

• Leyomiosarkoma: Qan damarlarını, mədə-bağırsaq sistemini və uşaqlığı örtən saya əzələ hüceyrələrini əhatə edir.
• Osteosarkoma: Sümük hüceyrələrini əhatə edir.
• Liposarkoma: Yağ hüceyrələrini əhatə edir.

Karsinomalar və sarkomalar nə qədər geniş yayılıb?

Karsinomalarla sarkomalar arasındakı digər fərq onların nə qədər geniş yayılmasıdır. Karsinomalar çox geniş yayıldığı halda, sarkoma daha nadirdir.

Karsinomalar nə qədər geniş yayılıb?

Xərçəng hallarının təxminən %90-ı karsinoma mənşəlidir. Karsinomalar hər iki cinsə, hər yaşdan və etnik mənşədən olan insanlara təsir edə bilər.

Müxtəlif karsinomaların müxtəlif risk amilləri / səbəbləri var. Bunlardan bəziləri aşağıdakılardır;

• Siqaret
• Həddindən artıq alkoqol istehlakı
• Günəşin ultrabənövşəyi şüalarına uzun müddət məruz qalmaq
• Güclü hava çirklənməsinə uzun müddət məruz qalmaq
• Piylənmə
• Hərəkətsizlik və ya fiziki fəallığın azlığı
• Açıq dərili olmaq
• Müxtəlif infeksiyalar (HPV, EBV, HBV, HCV, Helicobacter pylori və s.)

Sarkomalar nə qədər geniş yayılıb?

Sarkomalar hər il diaqnoz qoyulan xərçənglərin yüzdə 1-dən azını təşkil edir. Karsinomalar kimi sarkomalar da hər kəsə təsir edə bilər. Lakin müəyyən tibbi vəziyyətlər, ətraf mühit təsirləri və həyat tərzi vərdişləri bir sarkoma növünün yaranma riskini artıra bilər.

Sarkomalar üçün tibbi risk amilləri / səbəblər;

• Tubulyar skleroz (Bourneville xəstəliyi)
• Retinoblastoma
• Neyrofibromatoz tip 1 (Von Recklinghausen xəstəliyi)
• Ailəvi adenomatoz polipoz (Gardner sindromu)
• Nevoid bazal hüceyrəli karsinoma sindromu (Gorlin sindromu)
• Werner sindromu
• Li-Fraumeni sindromu

Sarkomalar üçün ətraf mühit və həyat tərzi amilləri;

• Xüsusilə arsen, torium dioksid və vinil xlorid kimi zərərli və zəhərli kimyəvi maddələrə məruz qalmaq
• Xərçəng müalicəsi zamanı şüalanmaya məruz qalmaq
• Daimi və tez-tez rentgen şüaları kimi diaqnostik görüntüləmə üsullarından gələn təkrarlanan şüalanmaya məruz qalmaq

Bundan əlavə, bəzi sarkoma növləri müəyyən yaş qruplarında daha çox yayılıb. Körpələrdə, uşaqlarda və gənclərdə daha çox görünən sarkoma növləri;

• Rabdomiosarkoma
• Osteosarkoma
• Alveolyar yumşaq toxuma sarkoması
• Desmoplastik kiçik yumru hüceyrəli şiş
• Epiteloid sarkoma
• Sinovial sarkoma
• İnfantil fibrosarkoma

Böyüklərdə daha geniş yayılmış sarkomalar;

• Yetkin fibrosarkoma
• Aşağı dərəcəli fibromiksoid sarkoma
• Liposarkomalar
• Aşağı dərəcəli miksofibrosarkomalar

Karsinomalar daha təhlükəlidir, yoxsa sarkomalar?

Karsinomaların, yoxsa sarkomaların daha təhlükəli olduğunu demək çox çətindir. İstənilən xərçəng növündə sağqalım göstəriciləri aşağıdakılar da daxil olmaqla müxtəlif amillərdən asılıdır:

• Şişin ölçüsü
• Şişin yeri
• Şişin və ya xərçəng hüceyrələrinin böyümə sürəti
• Xərçəngin digər toxuma və orqanlara yayılıb-yayılmaması (mərhələsi)
• Müalicədən sonra xərçəngin neçə dəfə təkrarlandığı
• Ümumi sağlamlıq vəziyyəti
• Yaş
• Əlavə tibbi vəziyyətlər
• Cins
• Etnik mənşə

Niyə immunoterapiya sarkomada təsirli deyil?

İmmunoterapiya bədənin öz sistemindən istifadə edərək xərçəng hüceyrələrini məhv etməyi hədəfləyən müalicə üsuludur. Lakin sarkomalar digər xərçəng növlərindən fərqli quruluşa malik olduqları üçün immunoterapiya çox vaxt təsirli olmur. Həmçinin sarkoma hüceyrələrinin immun sistem tərəfindən tanınması və hədəflənməsi çətindir. Buna görə immunoterapiya sarkomada təsirsiz ola bilər.

Bununla belə, yeni yenilik olaraq dekabr 2022-də nadir yumşaq toxuma xərçəngi olan alveolyar yumşaq toxuma sarkomasının müalicəsində atezolizumab adlı immunoterapiya FDA (ABŞ Qida və Dərman İdarəsi) təsdiqi almışdır (bax: müvafiq təsdiq).

Nəticə

Karsinomalar və sarkomalar xərçəngin iki əsas növüdür. Qulağa oxşar gəlsələr də, bədənin müxtəlif nahiyələrinə təsir edirlər. Karsinomalar ən geniş yayılmış xərçəng növüdür, sarkomalar isə nisbətən nadirdir və yumşaq / birləşdirici toxumanı təşkil edən mezenximal hüceyrələrdən yaranır.