لوسمی چیست و چه انواعی دارد؟ میزان بقای کلی بر حسب سن چگونه است؟

لوسمی چیست؟

لوسمی نوعی سرطان است که در سلول‌های خونی رخ می‌دهد و خون و مغز استخوان را درگیر می‌کند؛ در میان مردم به نام سرطان خون شناخته می‌شود.

مغز استخوان سلول‌های خونی تولید می‌کند. لوسمی ممکن است بر اثر مشکلی در تولید سلول‌های خونی ایجاد شود. در نتیجه، همه انواع این بیماری باعث رشد سریع و مهارنشده سلول‌های غیرطبیعی مغز استخوان و انواع سلول‌های خونی می‌شوند.

انواع سلول‌های خونی عبارت‌اند از:

لوسمی در چه کسانی شایع‌تر است؟

لوسمی بیشتر در افراد 55 ساله و بالاتر دیده می‌شود و میانگین سن تشخیص 66 سال است. همچنین یکی از شایع‌ترین سرطان‌ها در افراد زیر 20 سال است. احتمال زنده ماندن جوانان بیشتر است. با این حال، شانس بقا به عوامل گوناگونی، از جمله سن فرد و پاسخ او به درمان، بستگی دارد.

انواع لوسمی کدام‌اند؟

لوسمی انواع مختلفی دارد. تفاوت‌های اصلی میان انواع آن بر سرعت پیشرفت بیماری و نوع سلول‌هایی که درگیر می‌کند استوار است.

4 نوع اصلی لوسمی عبارت‌اند از:

1. لوسمی لنفوبلاستیک حاد (ALL)
2. لوسمی میلوئیدی یا میلوژن حاد (AML)
3. لوسمی لنفوسیتی مزمن (KLL)
4. لوسمی میلوئیدی یا میلوژن مزمن (KML)

• شاید برایتان جالب باشد: تفاوت لوسمی و لنفوم چیست؟

لوسمی حاد و مزمن به چه معناست؟

یک گلبول سفید در طول عمر خود چندین مرحله را پشت سر می‌گذارد.

لوسمی حاد: در لوسمی حاد، سلول‌ها به‌سرعت تکثیر می‌شوند و در مغز استخوان و خون تجمع می‌یابند. آن‌ها خیلی زود از مغز استخوان خارج می‌شوند و کارکردی ندارند.

لوسمی مزمن: امکان تولید سلول‌های بالغ‌تر و دارای کارکرد را فراهم می‌کند. یعنی زمانی بروز می‌کند که تنها بخشی از سلول‌های خونی نتوانند به‌طور طبیعی کار کنند و باعث تباهی (تخریب) آهسته‌تری می‌شود.

لوسمی‌های لنفوسیتی (لنفوبلاستیک) و میلوئیدی

لوسمی لنفوسیتی چیست؟

نوعی سرطان خون است که در آن مغز استخوان لنفوسیت (گلبول سفید) بیش‌ازحد تولید می‌کند (برای لنفوسیت‌ها به شکل 1 در بالا نگاه کنید). لنفوسیت گلبول سفیدی است که در سیستم ایمنی نقش دارد.

لوسمی میلوئیدی چیست؟

نوعی سرطان خون است که در آن تعداد زیادی میلوبلاست (گلبول سفید نابالغی که لنفوبلاست نیست) در مغز استخوان و خون وجود دارد. 

بر اساس اعلام مؤسسه ملی سرطان، حدود %1,5 از مردم آمریکا در مقطعی از زندگی خود تشخیص لوسمی خواهند گرفت.

 

ALL (لوسمی لنفوبلاستیک حاد) چیست؟

ALL در مغز استخوان آغاز می‌شود؛ جایی که سلول‌های بنیادی تولید می‌شوند که به گلبول قرمز، گلبول سفید و پلاکت تبدیل می‌شوند.

در فرد سالم، مغز استخوان این سلول‌ها را پیش از تبدیل کامل آزاد نمی‌کند. اما در افراد مبتلا به ALL، مغز استخوان گلبول‌های سفید را با وجود تمایز اندک آن‌ها آزاد می‌کند.

ALL به 2 گروه تقسیم می‌شود:

• ALL سلول B: در لنفوسیت‌های B آغاز می‌شود و شایع‌ترین شکل ALL در کودکان است.
• ALL سلول T: می‌تواند باعث بزرگ شدن تیموس، عضو کوچکی در مقابل نای، شود و این امر ممکن است به مشکلات تنفسی بینجامد.

علل لوسمی لنفوبلاستیک حاد چیست؟

بر اساس پژوهش‌های انجام‌شده در سال 2020، متخصصان سلامت هنوز عوامل ایجادکننده ALL را نمی‌شناسند. گمان می‌رود این بیماری بر اثر عوامل ژنتیکی یا مواجهه با موارد زیر پدید آید:

• مواجهه با بنزن
• پرتوهای یون‌ساز
• برخی عفونت‌های ویروسی
• سابقه دریافت شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی

اگرچه گمان می‌رود عوامل ژنتیکی در ALL نقش داشته باشند، ALL بیماری خانوادگی یا سرطان ارثی نیست.

لوسمی لنفوبلاستیک حاد در چه کسانی دیده می‌شود؟

بیماری ALL (از نوع سلول B) شایع‌ترین شکل لوسمی در کودکان است. کودکان زیر 5 سال گروه سنی دارای بیشترین خطر ابتلا به این بیماری هستند. فراوانی بروز آن در افراد بالای 50 سال نیز به‌تدریج افزایش می‌یابد.

نشانه‌های ALL چیست؟

نشانه‌های لوسمی لنفوبلاستیک حاد اختصاصی این بیماری نیستند و به همین دلیل افتراق آن از بیماری‌های دیگر دشوار است. با این حال، موارد زیر را می‌توان از نشانه‌های ALL برشمرد:

• تعریق شبانه
• آسیب‌پذیری آسان
• رنگ‌پریدگی پوست
• تورم غدد لنفاوی
• بزرگ شدن بیضه‌ها
• ضعف
• کاهش وزن بدون علت مشخص
• کم شدن ادرار
• درد استخوان
• تغییر در خلق‌وخو و افکار
• تنگی نفس

AML (لوسمی میلوئیدی یا میلوژن حاد) چیست؟

در فرد مبتلا به لوسمی میلوئیدی حاد، مغز استخوان شکل‌های غیرطبیعی پلاکت‌ها، گلبول‌های قرمز و گلبول‌های سفید را ایجاد می‌کند که میلوبلاست نامیده می‌شوند.

این بیماری می‌تواند در یکی از انواع سلول‌های مغز استخوان زیر پدید آید:

• میلوبلاست‌ها: معمولاً گرانولوسیت‌ها، نوع دیگری از گلبول‌های سفید، را تشکیل می‌دهند.
• مونوبلاست‌ها: معمولاً به گلبول‌های سفیدی به نام مونوسیت یا ماکروفاژ تبدیل می‌شوند.
• اریتروبلاست‌ها: به گلبول‌های قرمز تبدیل می‌شوند.
• مگاکاریوبلاست‌ها: معمولاً به سلول‌هایی تبدیل می‌شوند که پلاکت‌ها را می‌سازند.

پزشکان AML را نیز بر اساس موارد زیر به زیرگونه‌هایی تقسیم می‌کنند:

• نوع سلول مغز استخوان که سرطان در آن آغاز شده و میزان بلوغ سلول‌ها
• وجود یا عدم وجود تغییرات کروموزومی یا ژنتیکی در سلول‌ها
• ارتباط داشتن یا نداشتن لوسمی با درمان قبلی سرطان
• وجود یا عدم وجود هم‌زمان سندرم داون در کودکان مبتلا به AML

AML نوعی سرطان خون است که به مداخله پزشکی سریع نیاز دارد.

علل لوسمی میلوئیدی حاد چیست؟

نوعی سرطان خون که مانع تولید تعداد کافی سلول خونی سالم در بدن می‌شود، یعنی سندرم میلودیسپلاستیک ، شایع‌ترین عامل خطر بیماری AML است. عوامل خطر دیگر عبارت‌اند از:

• کم‌خونی آپلاستیک
• سندرم داون
• سندرم بلوم (یک اختلال ژنتیکی)
• مواجهه با پرتو
• مواجهه با دود دخانیات
• مواجهه با بنزن
• سابقه شیمی‌درمانی

لوسمی میلوئیدی حاد در چه کسانی دیده می‌شود؟

افراد 45 ساله و بالاتر بیش از همه به AML مبتلا می‌شوند. اگرچه در مقایسه با دیگر انواع سرطان نادر است، یکی از شایع‌ترین انواع لوسمی در بزرگسالان است. در کودکان نیز دومین نوع شایع لوسمی است.

نشانه‌های AML چیست؟

اگرچه نشانه‌های لوسمی میلوئیدی حاد متفاوت‌اند، نشانه‌های اصلی AML عبارت‌اند از:

• آسیب‌پذیری آسان
• خستگی
• خون‌دماغ مکرر
• عفونت‌های مکرر
• تب
• خونریزی لثه
• کاهش وزن غیرمنتظره
• تنگی نفس
• درد استخوان

KLL (لوسمی لنفوسیتی مزمن) چیست؟

لوسمی لنفوسیتی مزمن در آمریکا و سایر کشورهای غربی شایع‌ترین شکل لوسمی در بزرگسالان به شمار می‌رود.

در فرد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن، لنفوسیت‌ها معمولاً کاملاً تشکیل‌شده به نظر می‌رسند، اما توان مقابله آن‌ها با عفونت از گلبول‌های سفید سالم کمتر است. لنفوسیت‌ها معمولاً بسیار آهسته رشد می‌کنند؛ بنابراین ممکن است فرد پیش از بروز نشانه‌ها مدت طولانی به KLL مبتلا بوده باشد.

KLL نیز به دو زیرگونه تقسیم می‌شود:

• یکی آهسته پیشرفت می‌کند و باعث می‌شود بدن تعداد زیادی لنفوسیت مشخصه بیماری داشته باشد، اما میزان گلبول‌های قرمز سالم، پلاکت‌ها و نوتروفیل‌ها تنها اندکی پایین باشد.
• نوع دیگر سریع‌تر پیشرفت می‌کند و باعث افت چشمگیر میزان همه سلول‌های خونی سالم می‌شود.

علل لوسمی لنفوسیتی مزمن چیست؟

عوامل ژنتیکی محتمل‌ترین علت هستند. عوامل دیگر را می‌توان به این صورت فهرست کرد:

• مواجهه با پرتو
• مصرف دخانیات
• مواجهه با بنزن

لوسمی لنفوسیتی مزمن در چه کسانی دیده می‌شود؟

لوسمی لنفوسیتی مزمن در کودکان نادر است. معمولاً می‌تواند در بزرگسالان 70 ساله و بالاتر ایجاد شود. با این حال، ممکن است فردی در سن پایین، مانند 30 سالگی، را نیز درگیر کند.

نشانه‌های KLL چیست؟

معمولاً لوسمی لنفوسیتی مزمن در ابتدا نشانه‌ای ندارد. هنگامی که نشانه‌ها بروز می‌کنند، موارد زیر رخ می‌دهد:

• تب بالاتر از 37 C که بیش از 2 هفته، بدون نشانه عفونت، ادامه یابد
• تعریق شبانه بدون نشانه عفونت
• خستگی شدید
• بی‌اشتهایی
• کاهش وزن غیرمنتظره
• تورم غدد لنفاوی (در %50-90 از بیماران KLL)

KML (لوسمی میلوئیدی یا میلوژن مزمن) چیست؟

لوسمی میلوئیدی مزمن نوعی لوسمی با پیشرفت آهسته است که در مغز استخوان ایجاد می‌شود. بر اساس توضیحات انجمن سرطان آمریکا، تغییری ژنتیکی در شکل‌های اولیه سلول‌های میلوئیدی رخ می‌دهد که در نهایت به ایجاد سلول‌های KML می‌انجامد. این سلول‌های لوسمی سپس رشد و تقسیم می‌کنند و وارد خون می‌شوند.

علل لوسمی میلوئیدی مزمن چیست؟

لوسمی میلوئیدی مزمن از بازآرایی ماده ژنتیکی میان کروموزوم‌های 9. و 22. ناشی می‌شود. این فرایند بازآرایی، بخشی از ژنِ منشأگرفته از کروموزوم 9.، یعنی ABL1 را با ژنِ موجود در کروموزوم فیلادلفیا ، یعنی کروموزوم 22.، با نام BCR ترکیب می‌کند. محصول این همجوشی (ترکیب) BCR-ABL1 نامیده می‌شود.

مجموعه BCR-ABL1 پروتئینی تولید می‌کند که تقسیم سلولی را تقویت و آپوپتوز را متوقف می‌کند؛ آپوپتوز فرایند مرگ سلولی است که معمولاً برای حذف سلول‌های غیرضروری یا آسیب‌دیده انجام می‌شود. سلول‌ها به تقسیم ادامه می‌دهند و خود را از بین نمی‌برند؛ در نتیجه، سلول‌های غیرطبیعی بیش‌ازحد تولید می‌شوند و سلول‌های خونی سالم کم می‌شوند.

لوسمی میلوئیدی مزمن در چه کسانی دیده می‌شود؟

لوسمی میلوئیدی مزمن عموماً در بزرگسالان دیده می‌شود. افراد 65 ساله و بالاتر تقریباً نیمی از کسانی را تشکیل می‌دهند که تشخیص KML می‌گیرند.

نشانه‌های KML چیست؟

اگرچه نشانه‌های KML کاملاً روشن نیستند، می‌توان آن‌ها را به این صورت فهرست کرد:

• ضعف
• خستگی
• تعریق شبانه
• احساس سیری زودرس
• کاهش وزن
• تب
• درد استخوان

درمان لوسمی چگونه است؟

درمان‌های لوسمی حاد

درمان‌های لوسمی حاد معمولاً شامل 3 مرحله اصلی هستند:

• درمان القایی
• درمان تحکیمی
• درمان نگهدارنده

درمان القایی

هدف این مرحله کشتن سلول‌های لوسمی با استفاده از شیمی‌درمانی برای به فروکش بردن سرطان است. این مرحله درمان حدود 1 ماه طول می‌کشد.

در درمان القایی بیشتر از داروهای زیر استفاده می‌شود:

• وین‌کریستین
• دگزامتازون
• پردنیزون
• دوکسوروبیسین
• داونوروبیسین

افرادی که شیمی‌درمانی دریافت می‌کنند، به دلیل خطر عفونت و عوارض جدی، ارتباط نزدیکی با تیم خون و سرطان‌شناسی حفظ می‌کنند.

درمان تحکیمی

حتی اگر درمان‌های انجام‌شده تا این مرحله باعث فروکش بیماری شده باشند، ممکن است سلول‌های سرطانی در بدن پنهان مانده باشند. به همین دلیل درمان تحکیمی لازم است. این مرحله شامل دریافت شیمی‌درمانی با دوز بالا است. پزشک معالج همچنین ممکن است داروهای هدفمند یا پیوند سلول بنیادی را نیز توصیه کند.

درمان نگهدارنده

این مرحله شامل دوره‌های پی‌درپی شیمی‌درمانی است و درمان ممکن است از 6 ماه تا 2 سال طول بکشد.

در نتیجه؛

• از آنجا که ALL به‌سرعت پیشرفت می‌کند، نیازمند مداخله پزشکی سریع است. حدود %80 – 90 از بزرگسالان مبتلا به ALL در طول درمان مدتی فروکش کامل بیماری را تجربه می‌کنند و بسیاری با درمان از بیماری رهایی می‌یابند. عود در بزرگسالان شایع است؛ بنابراین میزان کلی درمان قطعی %40 است. با این حال، عوامل فردی نیز در این وضعیت نقش دارند.
• هرچه سن تشخیص AML بالاتر باشد، درمان دشوارتر می‌شود. بیش از %25 از بزرگسالانی که به فروکش بیماری می‌رسند، پس از درمان AML، 3 سال یا بیشتر زندگی می‌کنند.

درمان‌های لوسمی مزمن

از آنجا که KLL معمولاً آهسته پیشرفت می‌کند و درمان ممکن است عوارض ناخواسته داشته باشد، برخی افراد مبتلا پیش از شروع درمان یک دوره پایش دقیق و انتظار را می‌گذرانند.

در فرد مبتلا به KML، معمولاً تمرکز بر ارائه درمان مناسب بر اساس مرحله بیماری است. برای این منظور، پزشک معالج سرعت رشد سلول‌های لوسمی و گستره نشانه‌ها را ارزیابی می‌کند. پیوند سلول بنیادی ممکن است مؤثر باشد، اما به درمان اضافی نیاز دارد.

اگر تنها نگرانی، بزرگی طحال یا تورم غدد لنفاوی باشد، فرد می‌تواند پرتودرمانی دریافت کند یا جراحی شود. اگر سلول‌های KML بسیار زیاد باشند، پزشک ممکن است لوکافرزیس را نیز توصیه کند. اثر آن تنها کوتاه‌مدت است، اما به شیمی‌درمانی فرصت می‌دهد تا اثر کند. برای بیماران پرخطر، پزشکان ممکن است پیوند سلول بنیادی را توصیه کنند.

در نتیجه؛

• KML با پیوند سلول بنیادی قابل درمان است. با این حال، این درمان بسیار تهاجمی است و برای بیشتر افراد مبتلا به KML مناسب نیست. سرویس ملی سلامت عمومی بریتانیا برآورد می‌کند که %70 مردان و %75 زنان پس از تشخیص KML دست‌کم 5 سال زندگی می‌کنند. هرچه تشخیص زودتر باشد، احتمال بهتر است.

آمار طول عمر در لوسمی بر حسب سن

نسبتی که نشان می‌دهد چند نفر تا 5 سال پس از تشخیص زنده مانده‌اند، بقای 5 ساله نامیده می‌شود. تازه‌ترین داده‌ها نشان می‌دهند که میزان بقای کلی 5 ساله برای همه انواع لوسمی %61,4 است. البته این داده بسیار کلی است؛ آمار طول عمر بر اساس زیرگونه‌های لوسمی و عوامل دیگر زیر متفاوت است. 

عوامل مؤثر بر میزان بقا؛

• سن
• زمان تشخیص
• وضعیت پیشرفت و گسترش سرطان
• نوع لوسمی
• سابقه خانوادگی
• میزان آسیب استخوان
• مواجهه با برخی مواد شیمیایی
• سابقه دریافت برخی شیمی‌درمانی‌ها و پرتودرمانی‌ها
• جهش‌های کروموزومی
• پاسخ بدن به درمان
• شمارش سلول‌های خونی
• مصرف دخانیات

بر اساس اعلام مؤسسه ملی سرطان آمریکا، میزان مرگ‌ومیر همه لوسمی‌ها به تفکیک گروه سنی:

یکی از مهم‌ترین عوامل در درمان لوسمی: حمایت

دریافت تشخیص لوسمی، هم برای فرد و هم برای عزیزانش فرایندی دشوار و دگرگون‌کننده زندگی است.

هرچند واکنش افراد پس از تشخیص سرطان متفاوت است، تجربه احساسات پیچیده بسیار رایج است. برخی برای محافظت از عزیزانشان شجاعانه رفتار می‌کنند و برخی آشکارا به دنبال حمایت می‌روند. باید به یاد داشت که حمایت کردن برای همه اهمیت دارد.

• دریافت حمایت از پزشک: پاسخ پزشک به پرسش‌هایی درباره لوسمی، نشانه‌های آن، گزینه‌های درمان، مراحل و میزان بقا به فرد کمک می‌کند وضعیت خود را درک کند.
• حمایت دوستان و خانواده: دوستان و خانواده فرد می‌توانند حمایت صمیمانه و عاطفی فراهم کنند. همچنین باید در موقعیت‌های بسیار دشوار روزمره ناشی از نشانه‌های لوسمی یا درمان آن به او کمک کنند.
• گروه‌های حمایتی: این گروه‌ها اجتماعات سودمندی هستند که در آن‌ها توصیه‌های حاصل از تجربه یا حمایت متخصصان به اشتراک گذاشته می‌شود. آن‌ها هم از بیماران مبتلا به لوسمی و هم از عزیزانشان حمایت می‌کنند.
• مؤسسات خیریه: سازمان‌هایی مانند انجمن لوسمی و لنفوم خود را وقف حمایت از افرادی کرده‌اند که تشخیص سرطان گرفته‌اند.

خلاصه

لوسمی که اساساً 4 نوع دارد، سرطانی است که خون و مغز استخوان را درگیر می‌کند. انواع آن از نظر سلول‌های درگیر و سرعت پیشرفت متفاوت‌اند. ممکن است افراد را در هر سنی مبتلا کند. درمان همه انواع لوسمی همچنان در حال پیشرفت است تا به افراد کمک کند با این بیماری‌ها طولانی‌تر و بهتر زندگی کنند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

نشانه‌های عمومی ممکن است بسته به نوع لوسمی متفاوت باشند. افرادی که نشانه‌های زیر را دارند باید به پزشک مراجعه کنند:

• خستگی
• ضعف
• آسیب‌پذیری آسان
• رنگ‌پریدگی پوست
• تورم غدد لنفاوی
• تب
• احساس سرما
• قاعدگی مکررتر و شدیدتر از معمول
• تورم و خونریزی لثه
• سرگیجه
• کاهش وزن
• تعریق شبانه
• عفونت مکرر
• درد استخوان و مفاصل