Что такое лейкоз и каковы его виды? Какова общая выживаемость по возрастам?

Что такое лейкоз?

Лейкоз — рак, возникающий в клетках крови и поражающий кровь и костный мозг; в быту его называют раком крови .

Костный мозг производит клетки крови. Нарушения этого процесса могут приводить к лейкозу. В итоге все его виды вызывают быстрый, неконтролируемый рост аномальных клеток костного мозга и различных клеток крови.

Виды клеток крови:

У кого чаще встречается лейкоз?

Чаще всего лейкоз встречается с 55 лет, средний возраст диагноза — 66. Он также относится к самым частым видам рака до 20 лет. У молодых шансы выжить выше. Однако они зависят от разных факторов, включая возраст и ответ на лечение.

Каковы виды лейкоза?

Видов много. Главное различие — скорость прогрессирования и тип поражённых клеток.

4 основных вида:

1. Острый лимфобластный лейкоз (ALL)
2. Острый миелоидный, или миелогенный, лейкоз (AML)
3. Хронический лимфоцитарный лейкоз (KLL)
4. Хронический миелоидный, или миелогенный, лейкоз (KML)

• Вас может заинтересовать: Чем отличаются лейкоз и лимфома?

Что означают острый и хронический лейкоз?

За свою жизнь лейкоцит проходит несколько стадий.

Острый лейкоз: Клетки быстро размножаются и накапливаются в костном мозге и крови. Они выходят из мозга слишком рано и не функционируют.

Хронический лейкоз: Позволяет образовываться более зрелым и функциональным клеткам. То есть лишь часть клеток крови не работает нормально, а ухудшение развивается медленнее.

Лимфоцитарные (лимфобластные) и миелоидные лейкозы

Что такое лимфоцитарный лейкоз?

Это рак крови, при котором костный мозг производит слишком много лимфоцитов (см. рисунок 1 выше). Лимфоцит — белая клетка крови, которая в иммунной системе играет свою роль.

Что такое миелоидный лейкоз?

Это рак крови с избытком миелобластов — незрелых белых клеток, не являющихся лимфобластами, — в костном мозге и крови. 

По данным Национального института рака, примерно %1,5 жителей США в течение жизни получат диагноз лейкоза.

 

Что такое ALL (острый лимфобластный лейкоз)?

ALL начинается в костном мозге, производящем стволовые клетки, из которых образуются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

У здорового человека костный мозг не выпускает их до полного превращения. При ALL он выделяет лишь слегка дифференцированные белые клетки.

ALL делится на 2 группы:

• B-клеточный ALL: Начинается в B-лимфоцитах; это самая частая форма ALL у детей.
• T-клеточный ALL: Может увеличивать тимус — небольшой орган напротив трахеи, что способно затруднять дыхание.

Каковы причины острого лимфобластного лейкоза?

По исследованиям 2020 года специалисты всё ещё не знают причин ALL. Предполагаются генетические факторы или воздействие:

• Бензола
• Ионизирующего излучения
• Определённых вирусных инфекций
• Перенесённой химио- или радиотерапии

Хотя генетические факторы, вероятно, участвуют, ALL не является семейной болезнью или наследственным раком.

У кого возникает острый лимфобластный лейкоз?

ALL (B-клеточный) — самая частая детская форма лейкоза. Наибольший риск у детей до 5 лет. Частота постепенно увеличивается и после 50 лет.

Каковы симптомы ALL?

Симптомы острого лимфобластного лейкоза неспецифичны, поэтому его трудно отличить от других болезней. Тем не менее к признакам ALL относятся:

• Ночная потливость
• Лёгкое возникновение повреждений
• Бледность
• Увеличение лимфоузлов
• Увеличение яичек
• Слабость
• Необъяснимое похудение
• Уменьшение мочеиспускания
• Боль в костях
• Изменение настроения и мышления
• Одышка

Что такое AML (острый миелоидный, или миелогенный, лейкоз)?

При AML костный мозг производит аномальные версии тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, называемые миелобластами.

Может возникать в одном из типов клеток:

• Миелобласты: Обычно образуют гранулоциты — другой вид белых клеток.
• Монобласты: Обычно превращаются в лейкоциты, называемые моноцитами или макрофагами.
• Эритробласты: Превращаются в эритроциты.
• Мегакариобласты: Обычно превращаются в клетки, образующие тромбоциты.

Врачи разделяют AML на подтипы по следующим признакам:

• Тип исходной клетки костного мозга и зрелость клеток
• Наличие хромосомных или генетических изменений
• Связь с предыдущим лечением рака
• Наличие синдрома Дауна у детей с AML

AML требует быстрой медицинской помощи.

Каковы причины острого миелоидного лейкоза?

Рак крови, мешающий производить достаточно здоровых клеток, — миелодиспластический синдром — наиболее частый фактор риска AML. Другие факторы:

• Апластическая анемия
• Синдром Дауна
• Синдром Блума (генетическое состояние)
• Радиация
• Табачный дым
• Бензол
• Химиотерапия в анамнезе

У кого возникает острый миелоидный лейкоз?

Чаще всего с 45 лет. Хотя он редок по сравнению с другими видами рака, это один из самых частых лейкозов взрослых. У детей занимает второе место.

Каковы симптомы AML?

Симптомы острого миелоидного лейкоза различаются, однако основные признаки AML следующие:

• Лёгкое возникновение повреждений
• Усталость
• Частые носовые кровотечения
• Частые инфекции
• Лихорадка
• Кровоточивость дёсен
• Неожиданное похудение
• Одышка
• Боль в костях

Что такое KLL (хронический лимфоцитарный лейкоз)?

В США и других западных странах хронический лимфоцитарный лейкоз считается самой частой формой лейкоза у взрослых .

Лимфоциты обычно выглядят полностью сформированными, но хуже здоровых лейкоцитов борются с инфекцией. Они развиваются очень медленно, поэтому человек может долго болеть KLL до появления симптомов.

KLL делится на два подтипа:

• Один медленно прогрессирует, вызывая высокие уровни характерных лимфоцитов и лишь немного сниженные уровни здоровых эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофилов.
• Другой прогрессирует быстрее и значительно снижает все здоровые клетки крови.

Каковы причины хронического лимфоцитарного лейкоза?

Вероятнее всего генетические факторы. Другие:

• Радиация
• Табак
• Бензол

У кого возникает хронический лимфоцитарный лейкоз?

У детей редок. Обычно у взрослых с 70 лет, но может поражать и молодых, например в 30.

Каковы симптомы KLL?

Ранних симптомов обычно нет. При их появлении возможны:

• Более 2 недель температура выше 37 C без признаков инфекции
• Ночная потливость без признаков инфекции
• Крайняя усталость
• Потеря аппетита
• Неожиданное похудение
• Увеличение лимфоузлов (у %50-90 пациентов)

Что такое KML (хронический миелоидный, или миелогенный, лейкоз)?

Это медленно прогрессирующий лейкоз костного мозга. По данным Американского онкологического общества, генетическое изменение ранней миелоидной клетки в итоге создаёт клетки KML. Они растут, делятся и начинают поступать в кровь.

Каковы причины хронического миелоидного лейкоза?

Причина — перестройка генетического материала между 9. и 22. хромосомами. Она соединяет часть гена из 9. хромосомы, ABL1 гена соединяется с филадельфийской хромосомой называемой 22. хромосомой, содержащей BCR ген. Продукт слияния называется BCR-ABL1 .

Комплекс BCR-ABL1 производит белок, способствующий делению и останавливающий апоптоз — гибель ненужных или повреждённых клеток. Они продолжают делиться и не уничтожаются, что приводит к избытку аномальных и недостатку здоровых клеток крови.

У кого возникает хронический миелоидный лейкоз?

Обычно у взрослых. Люди от 65 лет составляют почти половину диагнозов KML.

Каковы симптомы KML?

Они не вполне определённы, но возможны:

• Слабость
• Усталость
• Ночная потливость
• Раннее насыщение
• Похудение
• Лихорадка
• Боль в костях

Как лечат лейкоз?

Лечение острых лейкозов

Обычно включает 3 основных этапа:

• Индукция
• Консолидация
• Поддерживающее лечение

Индукционная терапия

Цель — химиотерапией уничтожить лейкозные клетки и добиться ремиссии. Этап длится примерно 1 месяц.

Чаще используют:

• Винкристин
• Дексаметазон
• Преднизон
• Доксорубицин
• Даунорубицин

Из-за риска тяжёлых инфекций и осложнений пациенты остаются в тесном контакте с гематологической онкологической командой.

Консолидационная терапия

Даже при ремиссии клетки рака могут скрываться в организме, поэтому нужна консолидация. Она включает высокодозную химиотерапию. Врач также может предложить таргетные препараты или пересадку стволовых клеток .

Поддерживающая терапия

Последовательные курсы химиотерапии длительностью от 6 месяцев до 2 лет.

В итоге;

• ALL быстро прогрессирует и требует срочной помощи. Примерно %80 – 90 взрослых на некоторое время достигают полной ремиссии, большинство избавляется от болезни с лечением. Рецидивы у взрослых часты, поэтому общая излечиваемость — %40. Индивидуальные факторы также важны.
• Чем старше возраст диагноза AML, тем сложнее лечение. Более %25 взрослых с ремиссией живут после лечения AML 3 года и дольше.

Лечение хронических лейкозов

KLL медленный, а лечение может иметь нежелательные эффекты, поэтому некоторые сначала проходят этап внимательного наблюдения и ожидания.

При KML важно подобрать лечение по фазе. Врач оценивает скорость роста клеток и выраженность симптомов. Пересадка стволовых клеток может быть эффективна, но требует дополнительного лечения.

Если беспокоят только увеличенная селезёнка или лимфоузлы, можно провести радиотерапию или операцию. При избытке клеток KML врач может предложить лейкаферез. Он действует недолго, но даёт время начать работать химиотерапии. При высоком риске может рекомендоваться пересадка стволовых клеток.

В итоге;

• Пересадкой стволовых клеток KML можно вылечить, но она очень инвазивна и большинству не подходит. Британская NHS оценивает, что %70 мужчин и %75 женщин живут после диагноза KML минимум 5 лет. Чем раньше диагноз, тем лучше вероятность.

Статистика продолжительности жизни при лейкозе по возрастам

Доля живых через 5 лет после диагноза называется 5-летней выживаемостью. Последние данные показывают общую 5-летнюю выживаемость всех лейкозов %61,4. Это очень общее число; показатели зависят от подтипа и других факторов ниже. 

Факторы выживаемости;

• Возраст
• Время диагноза
• Прогрессирование и распространение рака
• Вид лейкоза
• Семейный анамнез
• Степень повреждения костей
• Определённые химикаты
• Перенесённые определённые виды химио- и радиотерапии
• Хромосомные мутации
• Ответ организма на лечение
• Показатели крови
• Табак

По Национальному институту рака США, смертность от всех лейкозов по возрастам:

Один из важнейших факторов лечения лейкоза: поддержка

Диагноз меняет жизнь и труден как для человека, так и для близких.

Реакции различны, но сложные чувства очень часты. Кто-то держится храбро ради близких, кто-то открыто ищет помощи. Важно помнить, что поддержка нужна каждому.

• Поддержка врача: Ответы врача о лейкозе, симптомах, лечении, стадиях и выживаемости помогут понять состояние.
• Поддержка семьи и друзей: Они могут дать искреннюю эмоциональную поддержку и должны помогать с трудностями повседневной жизни из-за симптомов или лечения.
• Группы поддержки: Полезные сообщества, где делятся советами из опыта и поддержкой специалистов. Помогают пациентам и близким.
• Благотворительные организации: Организации вроде Общества лейкоза и лимфомы посвящают себя поддержке людей с диагнозом рака.

Резюме

Лейкоз — рак крови и костного мозга с 4 основными видами. Они различаются клетками и скоростью развития, могут поражать любой возраст. Лечение всех видов продолжает совершенствоваться, чтобы люди жили дольше и лучше.

Когда обращаться к врачу?

Общие симптомы зависят от вида. При следующих признаках нужно обратиться к врачу:

• Усталость
• Слабость
• Лёгкое возникновение повреждений
• Бледность
• Увеличение лимфоузлов
• Лихорадка
• Озноб
• Более частые и обильные, чем обычно, менструации
• Отёк и кровоточивость дёсен
• Головокружение
• Похудение
• Ночная потливость
• Частые инфекции
• Боль в костях и суставах