Leykoz nədir, növləri hansılardır? Yaşa görə ümumi sağqalım göstəriciləri necədir?

Leykoz nədir?

Leykoz qan hüceyrələrində yaranan, qanı və sümük iliyini təsirləndirən xərçəng növüdür; cəmiyyətdə qan xərçəngi kimi tanınır.

Sümük iliyi qan hüceyrələri istehsal edir. Qan hüceyrəsi istehsalında problemə görə leykoz yarana bilər. Nəticədə bu xəstəliyin bütün növləri anormal sümük iliyinin və müxtəlif qan hüceyrələrinin sürətli, nəzarətsiz böyüməsinə səbəb olur.

Qan hüceyrəsi növləri bunlardır:

Leykoz kimlərdə çox görülür?

Leykoz ən çox 55 və yuxarı yaşlılarda görülür, orta diaqnoz yaşı isə 66-dır. Həmçinin 20 yaşdan kiçiklərdə ən çox görülən xərçənglərdən biridir. Gənclərin sağ qalma ehtimalı daha yüksəkdir. Lakin sağqalım şansı şəxsin yaşı və müalicəyə cavabı daxil müxtəlif amillərdən asılıdır.

Leykozun növləri hansılardır?

Leykozun bir çox növü var. Aralarındakı əsas fərqlər xəstəliyin nə qədər sürətlə irəliləməsinə və təsirləndirdiyi hüceyrə növünə əsaslanır.

Leykozun 4 əsas növü bunlardır:

1. Kəskin limfoblastik leykoz (ALL)
2. Kəskin mieloid və ya mielogen leykoz (AML)
3. Xroniki limfositar leykoz (KLL)
4. Xroniki mieloid və ya mielogen leykoz (KML)

• Marağınızı çəkə bilər: Leykoz və limfoma arasındakı fərq nədir?

Kəskin və xroniki leykoz nə deməkdir?

Ağ qan hüceyrəsi ömrü boyu bir neçə mərhələdən keçir.

Kəskin leykoz: Kəskin leykozda hüceyrələr sürətlə çoxalır, sümük iliyində və qanda toplanır. Sümük iliyindən çox erkən çıxır və funksional olmurlar.

Xroniki leykoz: Daha yetkin və funksional hüceyrələrin istehsalına imkan verir. Yəni yalnız qan hüceyrələrinin bir qisminin normal işləyə bilməməsi zamanı yaranır və daha yavaş degenerasiyaya (pozulmaya) səbəb olur.

Limfositar (limfoblastik) və mieloid leykozlar

Limfositar leykoz nədir?

Sümük iliyinin həddindən çox limfosit (ağ qan hüceyrəsi) yaratdığı qan xərçəngi növüdür (limfositlər üçün yuxarıdakı şəkil 1-ə baxın). Limfosit immun sistemində rol oynayan ağ qan hüceyrəsidir.

Mieloid leykoz nədir?

Sümük iliyində və qanda çoxlu mieloblastın (limfoblast olmayan yetişməmiş ağ qan hüceyrələrinin) olduğu qan xərçəngi növüdür. 

Milli Xərçəng İnstitutuna görə ABŞ-da insanların təxminən %1,5-i həyatının bir dövründə leykoz diaqnozu alacaq.

 

ALL (Kəskin limfoblastik leykoz) nədir?

ALL qırmızı qan hüceyrələrinə, ağ qan hüceyrələrinə və trombositlərə çevrilən kök hüceyrələri yaradan sümük iliyində başlayır.

Sağlam şəxsdə sümük iliyi bu hüceyrələr tam çevrilməmiş onları buraxmır. ALL-li şəxslərdə isə sümük iliyi az diferensiasiya olsa da ağ qan hüceyrələrini buraxır.

ALL öz daxilində 2 qrupa ayrılır:

• B-hüceyrəli ALL: B limfositlərində başlayır və uşaqlarda ALL-nin ən yayılmış formasıdır.
• T-hüceyrəli ALL: Nəfəs borusunun qarşısındakı kiçik orqan timusun böyüməsinə səbəb ola bilər; bu da tənəffüs çətinliyi yarada bilər.

Kəskin limfoblastik leykozun səbəbləri hansılardır?

2020-də aparılmış araşdırmalara görə səhiyyə mütəxəssisləri ALL-yə səbəb olan vəziyyətləri hələ bilmir. Genetik amillər və ya aşağıdakılara məruz qalmadan yarana biləcəyi düşünülür:

• Benzola məruzqalma
• İonlaşdırıcı şüalanma
• Müəyyən virus infeksiyaları
• Kimyaterapiya və ya radioterapiya almış olmaq

ALL-də genetik amillərin rol oynadığı düşünülsə də, ALL ailəvi xəstəlik və ya irsi xərçəng deyil.

Kəskin limfoblastik leykoz kimlərdə görülür?

ALL (B-hüceyrəli ALL) uşaqlarda leykozun ən yayılmış formasıdır. Bu xəstəliyin yaranma riskinin ən yüksək olduğu qrup 5 yaşdan kiçik uşaqlardır. 50 yaşdan yuxarıda da görülmə tezliyi tədricən artır.

ALL simptomları hansılardır?

Kəskin limfoblastik leykoz simptomları bu xəstəliyə xas deyil və buna görə digər xəstəliklərdən ayırmaq çətindir. Lakin aşağıdakılar ALL simptomları sayıla bilər:

• Gecə tərləməsi
• Asan zədələnmə
• Solğun dəri
• Şişmiş limfa düyünləri
• Böyümüş xayalar
• Zəiflik
• İzah olunmayan çəki itkisi
• Az sidiyə çıxma
• Sümük ağrısı
• Əhvalda və düşüncələrdə dəyişikliklər
• Nəfəs darlığı

AML (Kəskin mieloid və ya mielogen leykoz) nədir?

Kəskin mieloid leykozlu şəxsdə sümük iliyi mieloblast adlandırılan trombositlərin, qırmızı və ağ qan hüceyrələrinin anormal versiyalarını yaradır.

Aşağıdakı sümük iliyi hüceyrəsi növlərindən birində yarana bilər:

• Mieloblastlar: Adətən ağ qan hüceyrələrinin digər növü olan qranulositləri yaradır.
• Monoblastlar: Adətən monosit və ya makrofaq adlandırılan ağ qan hüceyrələrinə çevrilirlər.
• Eritroblastlar: Qırmızı qan hüceyrələrinə çevrilirlər.
• Meqakarioblastlar: Adətən trombositləri yaradan hüceyrələrə çevrilirlər.

Həkimlər AML-ni də öz daxilində aşağıdakılardan asılı alt növlərə ayırırlar:

• Xərçəngin başladığı sümük iliyi hüceyrəsinin növü və hüceyrələrin yetkinliyi
• Hüceyrələrdə xromosom və ya genetik dəyişikliklərin olub-olmaması
• Leykozun əvvəlki xərçəng müalicəsi ilə əlaqəli olub-olmaması
• AML-li uşaqlarda Daun sindromunun da olub-olmaması

AML sürətli tibbi müdaxilə tələb edən qan xərçəngidir.

Kəskin mieloid leykozun səbəbləri hansılardır?

Bədənin yetərincə sağlam qan hüceyrəsi istehsal etməsinə mane olan qan xərçəngi növü mielodisplastik sindrom AML-nin ən yayılmış risk amilidir. Digər risk amilləri bunlardır:

• Aplastik anemiya
• Daun sindromu
• Bloom sindromu (genetik vəziyyət)
• Şüalanmaya məruzqalma
• Tütün tüstüsünə məruzqalma
• Benzola məruzqalma
• Kimyaterapiya tarixçəsi

Kəskin mieloid leykoz kimlərdə görülür?

AML-yə ən çox 45 və yuxarı yaş qrupu tutulur. Digər xərçənglərdən nadir olsa da, böyüklərdə ən yayılmış leykoz növlərindəndir. Uşaqlarda isə ikinci ən yayılmış leykoz növüdür.

AML simptomları hansılardır?

Kəskin mieloid leykoz simptomları dəyişsə də, əsas AML simptomları bunlardır:

• Asan zədələnmə
• Yorğunluq
• Tez-tez burun qanaması
• Tez-tez infeksiyalar
• Qızdırma
• Diş əti qanaması
• Gözlənilməz çəki itkisi
• Nəfəs darlığı
• Sümük ağrısı

KLL (Xroniki limfositar leykoz) nədir?

Xroniki limfositar leykoz ABŞ-da və digər Qərb ölkələrində böyüklər arasında ən yayılmış leykoz forması kimi görülür.

Xroniki limfositar leykozlu şəxsdə limfositlər adətən tam formalaşmış görünür, lakin sağlam ağ qan hüceyrələrindən zəif infeksiya mübarizəsi apara bilirlər. Limfositlər çox yavaş inkişaf etməyə meyillidir; buna görə simptomlar ortaya çıxmazdan əvvəl şəxsdə uzun müddət KLL ola bilər.

KLL də iki alt növə ayrılır:

• Biri yavaş irəliləyir və orqanizmdə xarakterik limfositlərin yüksək, sağlam qırmızı qan hüceyrələrinin, trombositlərin və neytrofillərin isə yalnız bir qədər aşağı səviyyədə olmasına səbəb olur.
• Digər növ daha sürətlə irəliləyir və bütün sağlam qan hüceyrələrinin səviyyəsini əhəmiyyətli azaldır.

Xroniki limfositar leykozun səbəbləri hansılardır?

Genetik amillər ən mümkün səbəbdir. Digər amillər belə sıralana bilər:

• Şüalanmaya məruzqalma
• Tütün istifadəsi
• Benzola məruzqalma

Xroniki limfositar leykoz kimlərdə görülür?

Xroniki limfositar leykoz uşaqlarda nadirdir. Adətən 70 və yuxarı yaşlı böyüklərdə yarana bilər. Lakin 30 kimi gənc yaşlı şəxsi də təsirləndirə bilər.

KLL simptomları hansılardır?

Adətən xroniki limfositar leykozun erkən simptomu yoxdur. Simptomlar ortaya çıxanda bunlar yaşanır:

• İnfeksiya əlaməti olmadan 2 həftədən çox davam edən, 37 C-dən yüksək qızdırma
• İnfeksiya əlaməti olmadan gecə tərləməsi
• Həddindən artıq yorğunluq
• İştahasızlıq
• Gözlənilməz çəki itkisi
• Limfa düyünlərinin şişməsi (KLL pasiyentlərinin %50-90-ında)

KML (Xroniki mieloid və ya mielogen leykoz) nədir?

Xroniki mieloid leykoz sümük iliyində yaranan, leykozun yavaş irəliləyən növüdür. Amerika Xərçəng Cəmiyyətinə görə mieloid hüceyrələrin erkən formalarında genetik dəyişiklik yaranır və bu, sonda KML hüceyrələri ilə nəticələnir. Sonra bu leykoz hüceyrələri böyüyür, bölünür və qana keçməyə başlayır.

Xroniki mieloid leykozun səbəbləri hansılardır?

Xroniki mieloid leykoz 9-cu və 22-ci xromosomlar arasındakı genetik materialın yenidən düzülməsindən yaranır. Bu yenidən düzülmə prosesi 9-cu xromosomdan gələn ABL1 geninin hissəsi ilə Philadelphia xromosomu adlandırılan 22-ci xromosomdan gələn BCR genini birləşdirir. Bu füzyonun (birləşmənin) məhsulu BCR-ABL1 adlandırılır.

BCR-ABL1 kompleksi hüceyrə bölünməsini dəstəkləyən, adətən lazımsız və ya zədələnmiş hüceyrələri uzaqlaşdırmaq üçün aparılan hüceyrə ölümü prosesi apoptozu dayandıran zülal yaradır. Hüceyrələr bölünməyə davam edir və özlərini məhv etmir; bu da anormal hüceyrələrin həddindən çox istehsalına, sağlam qan hüceyrələrinin çatışmazlığına səbəb olur.

Xroniki mieloid leykoz kimlərdə görülür?

Xroniki mieloid leykoz ümumilikdə böyüklərdə görülür. 65 və yuxarı yaşlı şəxslər KML diaqnozu alanların demək olar yarısını təşkil edir.

KML simptomları hansılardır?

KML simptomları tam aydın olmasa da, belə sıralana bilər:

• Zəiflik
• Yorğunluq
• Gecə tərləməsi
• Erkən doyma hissi
• Çəki itkisi
• Qızdırma
• Sümük ağrısı

Leykozun müalicəsi necədir?

Kəskin leykoz müalicələri

Kəskin leykoz müalicələri ümumilikdə 3 əsas mərhələni əhatə edir:

• İnduksiya müalicəsi
• Konsolidasiya müalicəsi
• Saxlayıcı müalicə

İnduksiya müalicəsi

Bu mərhələnin məqsədi kimyaterapiya ilə leykoz hüceyrələrini öldürüb xərçəngin remissiyasını yaratmaqdır. Müalicənin bu mərhələsi təxminən 1 ay sürür.

İnduksiya müalicəsində ən çox bu dərmanlar istifadə olunur:

• Vincristin
• Deksametazon
• Prednizon
• Doksorubisin
• Daunorubisin

Kimyaterapiya alan şəxslər ciddi infeksiya və ağırlaşma riski səbəbindən hematoonkologiya komandası ilə yaxın əlaqədə qalırlar.

Konsolidasiya müalicəsi

Bu mərhələyə qədər müalicələr remissiya yaratsa belə, xərçəng hüceyrələri bədəndə gizlənə bilər. Buna görə konsolidasiya lazımdır. Bu mərhələ yüksək dozalı kimyaterapiyanı əhatə edir. Müalicə həkimi həmçinin hədəfə yönəlmiş dərmanlar və ya kök hüceyrə transplantasiyası da tövsiyə edə bilər.

Saxlayıcı müalicə

Bu mərhələ ardıcıl kimyaterapiya müalicələrindən ibarətdir və 6 ay ilə 2 il arasında sürə bilər.

Nəticə olaraq;

• ALL sürətlə irəlilədiyi üçün sürətli tibbi müdaxilə tələb edir. ALL-li böyüklərin təxminən %80 – 90-ı müalicə zamanı bir müddət tam remissiya yaşayır və çoxu müalicə ilə xəstəlikdən qurtulur. Böyüklərdə residiv geniş yayıldığından ümumi sağalma göstəricisi %40-dır. Lakin fərdi amillər də rol oynayır.
• AML diaqnozu nə qədər gec yaşda qoyulursa, müalicə bir o qədər çətin olur. Remissiyaya çatan böyüklərin %25-dən çoxu AML müalicəsindən sonra 3 il və ya daha uzun yaşayır.

Xroniki leykoz müalicələri

KLL yavaş irəliləməyə meyilli olduğundan və müalicədə arzuolunmaz əlavə təsirlər ola bildiyindən bəzi pasiyentlər müalicədən əvvəl diqqətli müşahidə və gözləmə mərhələsi keçirlər.

KML-li şəxsdə isə əsas məqsəd adətən xəstəliyin mərhələsinə uyğun düzgün müalicədir. Bunun üçün müalicə həkimi leykoz hüceyrələrinin nə qədər sürətlə inkişaf etdiyini və simptomların əhatəsini qiymətləndirir. Kök hüceyrə transplantasiyası effektiv ola bilər, lakin əlavə müalicə tələb edir.

Yeganə narahatlıq böyümüş dalaq və ya şişmiş limfa düyünləridirsə, şəxs radioterapiya ala və ya əməliyyat oluna bilər. KML hüceyrələri çoxdursa, həkim leykaferez də tövsiyə edə bilər. Bu, yalnız qısa müddət effektiv olur, lakin kimyaterapiyanın təsirə başlamasına imkan verir. Yüksək riskli pasiyentlərə həkimlər kök hüceyrə transplantasiyası tövsiyə edə bilərlər.

Nəticə olaraq;

• Kök hüceyrə transplantasiyası ilə KML müalicə edilə bilər. Lakin bu, çox invazivdir (müdaxiləvidir) və KML-li şəxslərin çoxuna uyğun deyil. Birləşmiş Krallığın Milli Səhiyyə Xidməti kişilərin %70-nin, qadınların isə %75-nin KML diaqnozundan sonra ən azı 5 il yaşadığını təxmin edir. Şəxs nə qədər erkən diaqnoz alsa, ehtimal bir o qədər yaxşıdır.

Yaşa görə leykozda yaşam müddəti statistikası

Diaqnozdan sonrakı 5 ildə neçə şəxsin sağ qaldığını göstərən göstərici 5 illik sağqalım adlanır. Son məlumatlar bütün leykoz növləri üçün 5 illik ümumi sağqalımın %61,4 olduğunu göstərir. Bu, əlbəttə, çox ümumi məlumatdır; leykoz alt növlərinə və aşağıdakı digər amillərə görə yaşam müddəti statistikası dəyişir. 

Sağqalım göstəricisinə təsir edən amillər;

• Yaş
• Diaqnoz vaxtı
• Xərçəngin irəliləmə və yayılma vəziyyəti
• Leykozun növü
• Ailə tarixçəsi
• Sümük zədəsinin ölçüsü
• Müəyyən kimyəvi maddələrə məruzqalma
• Müəyyən kimyaterapiya və şüa müalicəsi almış olmaq
• Xromosom mutasiyaları
• Bədənin müalicəyə cavabı
• Qan hüceyrələrinin sayımı
• Tütün istifadəsi

ABŞ Milli Xərçəng İnstitutuna görə yaş qrupları üzrə bütün leykozlarda həyat itkisi göstəriciləri:

Leykoz müalicəsində ən vacib amillərdən biri: Dəstək

Leykoz diaqnozu həm fərd, həm də sevdikləri üçün həyatı dəyişən çətin prosesdir.

Xərçəng diaqnozundan sonra hər kəs fərqli reaksiya versə də, qarışıq duyğular yaşamaq çox yayılıb. Bəziləri sevdiklərini qorumaq üçün cəsur dayanır, digərləri açıq dəstək axtarır. Dəstəyin hər kəs üçün keçərli olduğunu unutmaq olmaz.

• Həkim dəstəyi: Həkimin leykoz, simptomları, müalicə seçimləri, mərhələləri və sağqalım göstəriciləri kimi sualları cavablandırması şəxsə vəziyyətini anlamağa kömək edəcək.
• Dost və ailə dəstəyi: Şəxsin dostları və ailəsi səmimi, emosional dəstək verə bilər. Həmçinin leykoz simptomları və ya müalicəsi səbəbindən gündəlik yaşaya biləcəyi çox çətin vəziyyətlərdə kömək etməlidirlər.
• Dəstək qrupları: Bu qruplar təcrübədən gələn məsləhətlərin və ya mütəxəssis dəstəyinin paylaşıldığı faydalı icmalardır. Həm leykoz pasiyentlərinə, həm də yaxınlarına dəstək verir.
• Xeyriyyə qurumları: Leykoz və Limfoma Cəmiyyəti kimi təşkilatlar özlərini xərçəng diaqnozu almış şəxslərə dəstəyə həsr ediblər.

Xülasə

Əsasən 4 növü olan leykoz qanı və sümük iliyini təsirləndirən xərçəng növüdür. Təsirləndirdiyi hüceyrə növünə və irəliləmə sürətinə görə fərqlənir. Hər yaşda insanı təsirləndirə bilər. İnsanların bu vəziyyətlərlə daha uzun və yaxşı yaşamasına kömək etmək üçün bütün leykoz növlərində müalicələr inkişaf etməyə davam edir.

Nə vaxt həkimə müraciət etməli?

Leykoz növünə görə ümumi simptomlar dəyişə bilər. Aşağıdakı simptomları göstərən şəxslər həkimə müraciət etməlidirlər:

• Yorğunluq
• Zəiflik
• Asan zədələnmə
• Solğun dəri
• Şişmiş limfa düyünləri
• Qızdırma
• Üşütmə
• Adi haldan daha tez-tez və güclü aybaşı
• Diş ətinin şişməsi və qanaması
• Başgicəllənmə
• Çəki itkisi
• Gecə tərləməsi
• Tez-tez infeksiya
• Sümüklərdə və oynaqlarda ağrı