Чем отличаются рак желчного пузыря и холангиокарцинома?

Рак желчного пузыря и холангиокарцинома — два разных вида рака желчных путей. Они поражают одну систему организма и вызывают сходные симптомы, но могут требовать разного лечения.

В зависимости от участка желчных путей, где возникает опухоль, может развиться рак желчного пузыря или рак желчных протоков, также называемый холангиокарциномой.

Желчные пути — сеть трубок, то есть желчных протоков, идущих от печени к желчному пузырю и далее к кишечнику. Разные компоненты этой системы вырабатывают, хранят и выделяют в кишечник жидкость — желчь, необходимую для переваривания жиров.

Что такое рак желчного пузыря?

Рак желчного пузыря — редкий вид рака, при котором злокачественные клетки начинают расти в грушевидном органе, хранящем и выделяющем желчь. Желчный пузырь состоит из четырёх слоёв:

• внутренний слой с влажной слизистой тканью;
• мышечный слой;
• соединительнотканный слой;
• наружный слой.

Рак желчного пузыря обычно начинается во внутреннем слое, затем растёт и распространяется наружу. По данным Американского онкологического общества, на него приходится примерно 4 из каждых 10 случаев рака желчных путей.

Согласно отчёту 2019 года, рак желчного пузыря — наиболее частый рак желчных путей. Он составляет примерно 1,2% онкологических случаев в мире и 1,7% смертей от рака. Почти все такие опухоли — аденокарциномы, то есть они поражают клетки, выделяющие жидкость.

Что такое холангиокарцинома?

Холангиокарцинома — рак желчных протоков. Эта сеть трубок переносит желчь из печени к желчному пузырю и кишечнику, обеспечивая её участие в переваривании жиров.

Может развиться три типа холангиокарциномы:

• Внепечёночная холангиокарцинома: Возникает там, где печёночный и пузырный протоки соединяются, образуя общий желчный проток. Её также называют дистальной холангиокарциномой. 
• Перихилярная холангиокарцинома: Развивается вне печени, в области, где правый и левый желчные протоки выходят из печени.
• Внутрипечёночная холангиокарцинома: Редкая форма холангиокарциномы, возникающая в желчных протоках внутри печени.

По данным Американского онкологического общества, в США ежегодно холангиокарциному диагностируют примерно у 8000 человек.

Каковы симптомы рака желчного пузыря и желчных протоков?

Согласно Национальной службе здравоохранения Великобритании (NHS), симптомы обоих видов рака бывает трудно распознать, а иногда они отсутствуют. 

Чаще такие симптомы связаны с другими проблемами здоровья и могут не вызывать немедленного беспокойства. Но если они не проходят или усиливаются, следует обратиться к специалисту и оценить возможность рака.

Обычно рак желчного пузыря не вызывает симптомов до поздних стадий. По данным Американского онкологического общества, лишь один из 5 случаев обнаруживают до распространения за пределы желчного пузыря.

Симптомы рака желчного пузыря и желчных протоков включают:

• желтуху — пожелтение глаз и кожи, которое может быть незаметно при тёмной коже;
• кожный зуд;
• тёмную мочу;
• светлый стул;
• повышенную температуру;
• слабость;
• озноб;
• образование в животе;
• пищеварительные симптомы, включая тошноту и рвоту;
• потерю аппетита;
• непреднамеренное или неожиданное снижение веса;
• резкую или схваткообразную боль в животе;
• вздутие живота независимо от времени еды.

NHS указывает, что холангиокарцинома может вызывать те же симптомы, что и рак желчных протоков.

Каковы причины этих двух видов рака?

Рак возникает вследствие повреждений ДНК, заставляющих клетки чрезмерно размножаться. Непосредственные причины обоих видов рака ещё неясны. Многие факторы риска рака желчного пузыря связаны с его хроническим воспалением. Такие физические нарушения могут возникать из-за проблем с протоками или желчных камней.

Факторы риска рака желчного пузыря

Основные факторы риска могут включать:

• Желчные камни: Примерно у 4 из 5 людей с раком желчного пузыря на момент диагностики имеются камни.
• Фарфоровый желчный пузырь: Состояние, при котором стенка желчного пузыря покрывается отложениями кальция.
• Пол: В США рак желчного пузыря встречается у женщин в 3–4 раза чаще, чем у мужчин.
• Ожирение: Рак желчного пузыря чаще встречается при избыточной массе тела или ожирении.
• Возраст: Рак желчного пузыря чаще возникает у пожилых людей. Средний возраст на момент диагностики — 72 года.

Важно помнить, что у большинства людей с желчными камнями рак желчного пузыря никогда не разовьётся.

Факторы риска холангиокарциномы

Обычно у рака желчных протоков нет прямой причины. Однако определённые состояния и факторы среды могут повышать риск. К факторам риска холангиокарциномы относятся:

• возраст старше 65 лет;
• первичный склерозирующий холангит (PSC);
• кисты холедоха или редкие разрастания в желчном протоке;
• печёночный паразит, поражающий желчные протоки, — печёночный сосальщик, более распространённый в Азии;
• камни желчных протоков;
• воздействие в прошлом медицинского контрастного вещества Thorotrast;
• физические нарушения желчных протоков, иногда вызывающие воспаление;
• полипы желчного пузыря;
• брюшной тиф.

Какие существуют варианты лечения?

Основные методы лечения рака желчного пузыря и желчных протоков — хирургия, лучевая терапия и химиотерапия. Выбор зависит от распространённости, типа и локализации опухоли.

Лечение рака желчного пузыря

Возможные методы включают:

• операцию для удаления желчного пузыря, окружающих тканей или близлежащих лимфоузлов;
• лучевую терапию;
• химиотерапию.

Однако рак желчного пузыря редко обнаруживают на ранних стадиях. При распространённой опухоли специалисты могут применять разные хирургические процедуры для устранения непроходимости, облегчения симптомов, освобождения заблокированных путей и дренирования скопившейся жидкости.

Лечение холангиокарциномы

В зависимости от расположения опухоли операция может включать удаление:

• желчного протока;
• части печени;
• желчного протока, головки поджелудочной железы, желчного пузыря и части желудка и тонкой кишки при операции Whipple.

После операции Whipple остаётся достаточно ткани поджелудочной железы, чтобы продолжать выработку инсулина. При перихилярной холангиокарциноме может потребоваться трансплантация печени. После этих процедур специалисты могут рекомендовать лучевую терапию или химиотерапию для уничтожения оставшихся раковых клеток. 

Основные различия рака желчного пузыря и холангиокарциномы

Рак желчного пузыря и холангиокарцинома — редкие виды рака желчных путей, вызывающие сходные симптомы: желтуху, боль в животе, тошноту и лихорадку.

Желчные камни — распространённый фактор риска рака желчного пузыря. Другие факторы, например возраст старше 65 лет, кисты холедоха и первичный склерозирующий холангит, могут повышать риск обоих видов рака.

Лечение обоих видов может включать хирургию, лучевую терапию и химиотерапию. Некоторые процедуры, в том числе установка печёночных или пузырных стентов и желчное шунтирование, помогают облегчать симптомы. При холангиокарциноме операция применяется чаще, тогда как при позднем раке желчного пузыря лечение может начинаться с лучевой терапии или химиотерапии.