Anaplastik tiroid xərçəngi nədir, əlamətləri, müalicəsi və gedişi

Anaplastik qalxanabənzər vəzi xərçəngi nədir?

• Qalxanabənzər vəzi boynun önündə kəpənəkşəkilli vəzidir. Bədən temperaturunu, ürək döyüntüsünü, qan təzyiqini və çəkini tənzimləyən tiroid hormonlarını ifraz edir.
• Anaplastik tiroid xərçəngi hormon istehsal edən follikulyar epitel hüceyrələrindən yaranan differensiasiya olunmamış şişdir.
• Nadir xərçənglərdən biridir.
• Anaplastik tiroid xərçəngləri çox sürətlə yayılan şişlərdir və diaqnoz zamanı xəstələrin yarıdan çoxuna yaxını 4-cü mərhələdədir.
• Diaqnoz adətən biopsiyanın patoloji testlə mikroskop altında araşdırılması ilə qoyulur.
• Əməliyyat, radioterapiya, kimyaterapiya, tirozin kinaza adlanan ağıllı dərmanlar və onların kombinasiyaları müalicədə istifadə edilir.

Kimlərdə anaplastik tiroid xərçəngi olur? (yaş və cins paylanması)

• Bu növ bütün tiroid xərçənglərinin %5-dən azını təşkil edir.
• Dünyada ildə təxminən 70-80 min yeni anaplastik tiroid xərçəngi halı olduğu düşünülür.
• Əsasən 65 yaş və yuxarı görülür.
• Qadınlarda kişilərdən 2 dəfə çoxdur.

Risk amilləri hansılardır?

• Yaş: 65 yaşdan sonra risk artır.
• Şəxsi və ya ailəvi zob keçmişi: xəstələrin çoxunda uzunmüddətli zob tapılmışdır.
• Şüalanma: Radioaktiv maddələrə məruzqalma və ya baş-boyun radioterapiyası keçmişi tiroid xərçəngi riskini artırır.

Qeyd: Risk amilinin olması mütləq xərçəng yaranacağı deyil, yalnız həmin amili olmayanlardan daha yüksək ehtimal deməkdir.

Səbəbləri hansılardır?

Anaplastik tiroid karsinomasının əvvəllər aşkarlanmamış, uzun sürən digər tiroid xərçənglərindən (papilyar, follikulyar kimi) yarandığı düşünülür. C-myc, H-ras və Nm23 onkogenləri ilə genetik əlaqəsi var. Həmçinin xəstələrin şişlərində BRAF, RAS, katenin (kaderinlə əlaqəli zülal), beta 1, PIK3CA, TP53, AXIN1, PTEN və APC genlərində mutasiyalar tapılmış, xromosom anormallıqları tez-tez görülür.

Əlamətləri hansılardır?

• İlk əlamət çox vaxt boyunda kütlədir.
• Qanlı bəlğəm
• Udmaq və ya nəfəsalma çətinliyi
• Səs batması, səs dəyişiklikləri
• İştahasızlıqdan sürətli arıqlama

Anaplastik tiroid xərçəngi necə aşkarlanır?

• Biopsiya diaqnostikanın əsasıdır və ultrasəslə aparılır.
• Radioaktiv yod istifadə edərək qalxanabənzər vəzinin radioloji görüntüsünü almaq üçün aparılır.
• Standart olaraq incə iynə aspirasiya biopsiyası aparılır, yetərsiz olduqda eksizional biopsiya seçilməlidir.

Diaqnozdan sonra digər müayinə və testlər düyünün ölçüsü, yeri və yayılmasını müəyyənləşdirməyə kömək edə bilər.

Bu testlər:

• Kompüter tomoqrafiyası, PET-BT və maqnit rezonans görüntüləmələri
• Döş qəfəsinin rentgeni (X-ray)
• Səs tellərinin təsirlənməsini müəyyən etmək üçün larinqoskopiya və ya fiberoptik müayinə aparıla bilər.

Necə müalicə edilir?

• Şiş sürətlə böyüyüb yayıldığından təcili traxeostomiya lazım ola bilər. Bu, nəfəs borusuna xaricdən dəlik açılmasıdır.
• Diaqnozda uzaq orqanlara yayılmayıb, lakin əməliyyatla çıxarıla bilmirsə, radioterapiya və/və ya kimyaterapiya ilə kiçildilməyə çalışılır.
• Anaplastik tiroid xərçəngində radioaktiv yod müalicəsinin yeri yoxdur.

Müalicə bu amillərə əsasən fərdiləşdirilməlidir;

• Yaş
• Şişin ölçüsü
• Xərçəngin yayılma dərəcəsi

3 əsas müalicə üsulu var: Əməliyyat, radioterapiya və kimyaterapiya

1. Tiroid xərçəngi əməliyyatı: Tiroidektomiya ilə vəzi tam çıxarıla bilər. Yalnız xərçəng vəzi ilə məhdud olduqda və ya şikayətləri azaltmaq məqsədilə aparılır.
2. Radioterapiya və kimyaterapiya
   • Radioterapiya, adətən əməliyyatdan əvvəl şişi kiçiltmək (neoadyuvant) və sonra təkrarlanma ehtimalını azaltmaq (adyuvant) üçün verilir. Bəzi şişlər tək əməliyyatla təmizlənmir, lakin şüalanma ilə mümkün ola bilər. Metastatik xəstəlikdə şikayətləri azaltmaq (palliativ) üçün də verilə bilər.
   • Kimyaterapiya, bədəndəki xərçəng hüceyrələrini öldürmək və ya yayılmanı yavaşlatmaq üçün verilir. Qan dövranı ilə tətbiq edilir və ağrıya kömək edə bilər. Bu xərçəngdə doksorubisin (adriamisin), sisplatin, dosetaksel və paklitaksel istifadə edilir. Doksorubisin antrasiklin sinfindəndir və metastatik tiroid xərçəngində ehtimal ki, ən effektiv kimyaterapiyadır.
3. Hədəfə yönəlmiş ağıllı dərmanlar: Tiroid xərçənglərində %30-50 BRAF mutasiyası tapılmışdır. Hələ FDA təsdiqi olmasa da, anaplastik xərçəngdə BRAF hədəfli müalicələrin effektivliyinə dair tədqiqat oktyabr 2017-ci ildə dərc edilmişdir. Həmçinin mTOR inhibitoru everolimus metastatik xəstəlikdə palliativ müalicə ola bilər.

Proqnozu (xəstəliyin gedişi) necədir?

Tiroid xərçənglərinin %5-dən azı olsa da, bu xərçənglərdən ölümlərin %50-nə səbəb olur. Xəstələrin median ömrü təxminən 6 aydır. Buna görə palliativ müalicələr, diaqnozdan etibarən mühümdür. Traxeostomiya borusu ilə rahat nəfəs, qastrostomiya (mədəyə yerləşən qida borusu) ilə daha asan qidalanma təmin oluna bilər.