Что такое анапластический рак щитовидной железы: симптомы, лечение и течение

Что такое анапластический рак щитовидной железы?

• Щитовидная железа — железа в форме бабочки на передней поверхности шеи. Она выделяет тиреоидные гормоны, регулирующие температуру тела, частоту сердцебиения, артериальное давление и вес.
• Анапластический рак щитовидной железы — недифференцированная опухоль, происходящая из фолликулярных эпителиальных клеток, вырабатывающих тиреоидные гормоны.
• Редкие виды рака включают и это заболевание.
• Анапластические опухоли щитовидной железы распространяются очень быстро; к моменту диагноза более половины пациентов находятся на 4-й стадии.
• Диагноз обычно ставят с помощью биопсии и патологоанатомического исследования образца под микроскопом.
• Операция, лучевая терапия, химиотерапия, таргетные препараты, называемые тирозинкиназами, и их комбинации используются для лечения анапластического рака щитовидной железы.

Кто заболевает анапластическим раком щитовидной железы? Распределение по возрасту и полу

• Анапластический рак составляет менее 5 % всех случаев рака щитовидной железы.
• Считается, что ежегодно в мире возникает около 70-80 тысяч новых случаев анапластического рака щитовидной железы.
• Чаще встречается в возрасте 65 лет и старше.
• У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Каковы факторы риска анапластического рака щитовидной железы?

• Возраст: после 65 лет риск повышается.
• Личный или семейный анамнез зоба: у большинства людей с этим видом рака выявлен длительно существующий зоб.
• Радиационное воздействие: контакт с радиоактивными веществами или лучевая терапия области головы и шеи в прошлом повышают риск рака щитовидной железы.

Примечание: Наличие фактора риска не означает обязательного развития рака, а лишь указывает на большую вероятность по сравнению с людьми без этого фактора.

Каковы причины анапластического рака щитовидной железы?

Предполагается, что анапластическая карцинома происходит из других длительно существующих, ранее не выявленных видов рака щитовидной железы — например, папиллярного или фолликулярного. Имеется генетическая связь с онкогенами C-myc, H-ras и Nm23. Кроме того, в опухолях пациентов с анапластическим раком обнаружены мутации BRAF, RAS, катенина (белка, связанного с кадгерином), бета 1, PIK3CA, TP53, AXIN1, PTEN и APC; часто наблюдаются хромосомные аномалии.

Каковы симптомы анапластического рака щитовидной железы?

• Первым признаком часто является образование в области шеи.
• Мокрота с кровью
• Затруднение глотания или дыхания
• Осиплость, изменения голоса
• Быстрая потеря веса из-за отсутствия аппетита

Как диагностируют анапластический рак щитовидной железы?

• Основой диагностики является биопсия под контролем ультразвука.
• С помощью радиоактивного йода получают рентгенологическое изображение щитовидной железы.
• Стандартно выполняют тонкоигольную аспирационную биопсию; если её недостаточно, предпочтительна эксцизионная биопсия.

После выявления анапластического рака другие обследования и тесты могут помочь определить размер, расположение и распространённость узла.

Эти исследования:

• Компьютерная томография, ПЭТ-КТ и магнитно-резонансная томография
• Рентгенография грудной клетки (X-ray)
• Для определения поражения голосовых связок могут проводить ларингоскопию или фиброоптическое исследование.

Как лечат анапластический рак щитовидной железы?

• Из-за быстрого роста и распространения опухоли может понадобиться экстренная трахеостомия — создание отверстия в дыхательном горле снаружи.
• Если на момент диагноза опухоль не распространилась в отдалённые органы, но не может быть удалена операцией, её пытаются уменьшить с помощью лучевой терапии и/или химиотерапии.
• Радиойодная терапия не имеет места в лечении анапластического рака щитовидной железы.

Методы лечения следует подбирать индивидуально в зависимости от следующих факторов:

• Возраст
• Размер опухоли
• Степень распространения рака

Существует 3 основных метода лечения анапластического рака щитовидной железы: Операция, лучевая терапия и химиотерапия

1. Операция при раке щитовидной железы: методом тиреоидэктомии можно полностью удалить щитовидную железу. Эта процедура проводится только при ограниченном железой раке либо для уменьшения связанных с ним жалоб.
2. Лучевая терапия и химиотерапия
   • Лучевую терапиюобычно проводят до операции для уменьшения опухоли (неоадъювантная) и после операции для снижения вероятности возврата заболевания (адъювантная). Некоторые опухоли нельзя устранить только операцией, но это может быть возможно с облучением. При метастатическом заболевании его также могут проводить для уменьшения жалоб — паллиативно.
   • Химиотерапиюназначают для уничтожения раковых клеток в организме или замедления распространения рака. Её вводят через кровоток, и она может помогать уменьшать боль. Для лечения анапластического рака щитовидной железы применяют доксорубицин (адриамицин), цисплатин, доцетаксел и паклитаксел. Доксорубицин — противоопухолевый препарат класса антрациклинов. При метастатическом раке щитовидной железы он, вероятно, наиболее эффективный химиопрепарат.
3. Молекулярно-таргетные препараты: мутация BRAF обнаружена в 30-50 % случаев рака щитовидной железы. Хотя одобрения FDA ещё нет, исследование о возможной эффективности BRAF-направленного лечения анапластического рака — работа опубликованная в октябре 2017 года. Кроме того, другой таргетный препарат, ингибитор mTOR эверолимус, может применяться как паллиативное лечение метастатического заболевания.

Каков прогноз и течение анапластического рака щитовидной железы?

Хотя анапластический рак составляет менее 5 % опухолей щитовидной железы, на него приходится 50 % смертей от её рака. Медиана продолжительности жизни пациентов — около 6 месяцев. Поэтому при анапластическом раке щитовидной железы паллиативные методы леченияиграют важную роль с момента постановки диагноза. Трахеостомическая трубка помогает пациентам свободно дышать, а гастростома — установленная в желудок питательная трубка — облегчает питание.