Timoma ve Timik Karsinom Belirtileri, Tanısı ve Tedavisi

Timoma ve Timik Karsinom Nedir ?

Timoma ve Timik Karsinom Hakkında Önemli Noktalar:

• Timoma ve timik karsinom, timüsün (boyunaltı bezi) dış yüzeyinde malign (kanser) hücrelerin olduğu hastalıklardır.
• Timoma, myastenia gravis ve diğer otoimmün hastalıklar ile ilişkilidir.
• Timoma ve timik karsinomun belirtileri ve yol açtığı şikayetler (semptomlar) arasında en sık öksürük ve göğüs ağrısı görülür.
• Timoma ve timik karsinomun ana tedavisi ameliyattır.
• Timomadaki tümör hücreleri, timüsün normal hücreleri gibi görünür, buna tıp dilinde daha az atipi gösteriyor denilir. Diğer yandan, timik karsinomdaki tümör hücreleri, timüsün normal hücrelerinden çok farklı görünür, daha hızlı büyür ve genellikle kanser bulunduğunda vücudun diğer bölümlerine yayılmış haldedir. Timik karsinomlar “tip C timoma” olarak da adlandırılır. Timik karsinomu, tedavi etmek timoma göre daha zordur.
• Timomalar ve timik karsinomlar, tüm kanserlerin yaklaşık % 0,2 ila% 1,5'ini temsil eden nispeten nadir tümörlerdir. ABD kanser istatistiklerine göre, genel timoma sıklığı her 100.000 kişi başına yıllık 0.15 vakadır. Timik karsinomlar daha da nadirdir ve tüm timüs bezi kanserlerinin sadece % 6'sını oluşturduğu bildirilmiştir. Genel olarak, timomalar metastazdan ziyade lokal rekürrens (bölgesel tekrar) eğilimi olan inatçı tümörlerdir. Bununla birlikte timik karsinomlar tipik olarak invaziv/yayılımcı olup, daha yüksek relaps ve yaşam kaybı riski taşır.
• Bu tip tümörlerin etiyolojisi/nedenleri bilinmemektedir. Hastaların yaklaşık % 50'sinde, timoma / timik karsinomlar düz akciğer grafisi ile tesadüfen saptanmıştır.
• Timoma veya timik karsinomlu hastaların çoğu 40-60 yaşlarındadır.

• Timüs (boyunaltı bezi), göğüs bölgesinin üst kısmında, imam tahtası kemiğinin üst çentiğinin altına doğru yerleşen küçük bir organdır. Lenf ve dolayısı ile bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Beyaz kan hücrelerinin bir çeşidi olan lenfosit adlı, bağışıklık sistemi hücrelerini yapmak ana görevidir.
• Timoma ve timik karsinomların % 90'ı anterior mediasten dediğimiz, göğüs kafesinin ön bölümünde bulunur. Bunlar anterior mediasten bölgesinin en sık görülen kanserleridir.

Timoma Myastenia Gravis ve Diğer Otoimmün Hastalıklar ile Bağlantılıdır.

Timomalı insanlar genelde otoimmün hastalıklara da sahiptirler. Bu hastalıklar bağışıklık sisteminin sağlıklı doku ve organlara saldırmasına neden olur.

Bu Otoimmün Hastalıklar Şunları İçerirler:

• Myastenia gravis.
• Edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi.
• Hipogamaglobülinemi.
• Polimiyozit.
• Lupus eritematozus.
• Romatoid artrit.
• Tiroidit.
• Sjögren sendromu.

Timoma ve Timik Karsinomun Ek Sık Belirtisı ve Yol Açtığı Şikayet Öksürük ve Göğüs Ağrısıdır.

Timoma ve timik karsinom erken dönemde belirti veya semptomlara neden olmayabilir. Kanser rutin göğüs röntgeni sırasında bulunabilir. Bu belirtiler ve semptomlar timoma, timik karsinom veya diğer sağlık sorunlarından kaynaklı olabilir.

Aşağıdakilerden Herhangi Birine Sahipseniz Doktorunuza Danışın:

• Geçmeyen öksürük
• Göğüs ağrısı
• Dispne (nefes darlığı)

Timoma ve Timik Karsinom Tanısı İçin Aşağıdaki Testler ve Prosedürler Kullanılabilir:

Fiziksel Muayene ve Hasta Öyküsü: Vücudun genel sağlık durumunu kontrol etmek için muayene, örneğin ele gelen kitle bulunması gibi. Hastanın sağlık alışkanlıklarının geçmişi, geçirdiği hastalıklar ve tedaviler de not edilir.

Göğüs Röntgeni: Bir x-ışını, filmi ile göğüs bölgesi organları hakkında kabaca bilgi edinilebilir.

Bilgisayarlı Tomografi (BT) Tarama: Vücudun içindeki bölgeleri detaylı bir şekilde resmedebilen bir işlemdir, örneğin göğüs bölgesinin farklı açılardan çekiminin resmini gösterir. Resimler x-ray makinesine bağlı bir bilgisayar tarafından yapılır. Boya özelliği bir kontrast madde, bir damar içine enjekte edilebilir veya organların ya da dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için içilebilir. Bu prosedüre bilgisayarlı tomografi (BT) denir.

Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Göğüs bölgesi gibi vücudun içindeki alanların detaylı resimlerini çıkarmak için için mıknatıs, radyo dalgaları ve bilgisayar kullanılan bir prosedür. MRG, özellikle yumuşak dokularda iyi bir görüntüleme sağlar.

Pozitron Emisyon Tomografisi (PET tarama): Malign (kötü huylu) tümör hücrelerini bulmak için bir prosedür. Bir damar içine az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücudun etrafında döner ve vücutta nerelerde glikozun kullanıldığının resmini yapar. Kötü huylu tümör hücreleri resimde daha belirgin görünürler, çünkü daha aktiftirler ve normal hücrelerden daha fazla glikoz alırlar.

Hastalığın teşhisi için tümörden doku parçası alınır (biyopsi) ve laboratuvarda patolog tarafından mikroskop altında incelenir. Timüsten biyopsi ameliyat öncesi ince iğne aspirasyonu veya kalın iğne (core biyopsi) ile yapılabilir. Mediastinoskopi veya mediastinotomi ameliyatları sırasında da biyopsi alınabilir. Patolog, eğer timoma veya timik karsinom tanısı koyarsa, patolog tümördeki kanser hücresinin türünü belirleyecektir.

Aşağıdaki Faktörler Timoma ve Timik Karsinom İçin Prognozu (hastalık gidişatı ve sonuçları) Belirler

• Kanserin evresi
• Kanser hücresi türü
• Tümör cerrahi ile tamamen alınabilir olup olmadığı
• Hastanın genel sağlığı
• Kanserin yeni teşhis edilip edilmediği veya nüks (tekrar) edip etmediği.

Timoma veya Timik Karsinomda Hastalık Evreleri

Evre I

Evre I'de kanser sadece timus içerisinde bulunur. Tüm kanser hücreleri, timüsü çevreleyen kapsülün (kesenin) içinde bulunur.

Evre II

Evre II'de, kanser kapsülden ve timus çevresindeki ya da göğüs boşluğunun iç kısmında bulunan yağ dokuya doğru yayılmıştır.

Evre III

Evre III'te kanser, akciğer, kalp çevresindeki kese veya kalbe kan taşıyan büyük kan damarları dahil olmak üzere göğüsteki yakın organlara yayılmıştır.

Evre IV

4. evre, kanserin yayıldığı yere bağlı olarak evre 4A ve evre 4B'ye ayrılır.

4A aşamasında, kanser akciğerler ve kalbin etrafında yaygın olarak yayılmıştır.

4B’de kanser kan veya lenf sistemine yayılmıştır.

Timik karsinomlar tanı konulduğunda genellikle vücudun diğer bölgelerine metastaz yapmıştır. Timomlar için kullanılan evreleme sistemi bazen timik karsinomlar için kullanılır.

Tekrarlayan (nüks, rekürren) Timoma ve Timik Karsinom

Tekrarlayan timoma ve timik karsinom, tedavi edildikten sonra tekrarlayan (geri gelebilen) kanserdir. Kanser timusta veya vücudun diğer kısımlarında geri gelebilir. Timik karsinomlar sıklıkla tekrar eder. Timomalar hiç tekrarlamayabilir ya da uzun bir süre sonra tekrarlayabilir. Ayrıca bir timomaya sahip olduktan sonra başka bir kanser türüne sahip olma riski de artmaktadır. Bu nedenlerle ömür boyu takip gereklidir.

Timoma veya Timik Karsinom Tedavisi Nasıldır?

Timoma ve Timik Karsinomalı Hastalar İçin Dört Tip Standart Tedavi Kullanılmaktadır:

• Ameliyat
• Radyoterapi
• Kemoterapi
• Hormon tedavisi

Klinik çalışmalarda yeni tedavi tipleri denenmektedir.

Timoma ve Timik Karsinom Ameliyatı

Tümörü çıkarmak için cerrahi, timomada en sık kullanılan tedavi şeklidir.

Doktor ameliyat sırasında görülebilen tüm kanserleri ortadan kaldırsa bile, bazı hastalara ameliyattan sonra kalan herhangi bir kanser hücresini öldürmek için radyasyon tedavisi verilebilir. Ameliyattan sonra verilen tedavi, kanserin geri gelme riskini azaltmak için, adjuvan tedavi denir.

Radyasyon Tedavisi

Radyoterapi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini engellemek için yüksek enerjili röntgen veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir kanser tedavisidir. İki çeşit radyasyon terapisi vardır:

Dıştan (eksternal) radyasyon terapisi, kansere karşı radyasyon göndermek için vücudun dışındaki bir makineyi kullanır.

İçten radyasyon tedavisi (brakiterapi), kanserin içine veya yakınına yerleştirilen radyoaktif iğneler, tohumlar, teller veya kateterler kullanılır.

Eksternal radyoterapi timoma ve timik karsinomu tedavisi için sık tercih edilen yöntemlerden biridir.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ya hücreleri öldüren ya da hücre bölünmesini (mitoz) durduran bir kanser tedavisidir. Kemoterapi ağız yoluyla alındığında veya damar veya kas içine enjekte edildiğinde, ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücut boyunca kanser hücrelerine ulaşabilir (sistemik kemoterapi).

Kemoterapi, cerrahi veya radyasyon tedavisinden önce tümörü küçültmek için kullanılabilir. Buna neoadjuvan kemoterapi denir.

Hormon Tedavisi

Hormon tedavisi, hormonları yok eden veya etkilerini engelleyen ve kanser hücrelerinin büyümesini durduran bir kanser tedavisidir. Hormonlar vücuttaki salgı bezleri tarafından üretilen ve kan dolaşımında dolaşan maddelerdir. Bazı hormonlar belirli kanserlerin büyümesine neden olabilir. Testler, hormonların bağlanabileceği reseptörler yönünden pozitiflik gösteriyorsa, hormon üretimini azaltmak ya da onları çalışmasını engellemek hormon baskılama tedavileri için kullanılır.

Kortikosteroidler denilen ilaçlarla yapılan hormon tedavisi, timoma veya timik karsinomu tedavi etmek için kullanılabilir.

Evrelerine Göre Timoma ve Timik Karsinom Tedavisi

Evre I ve Evre II Timoma Tedavisi

• Evre I timoma tedavisi cerrahidir.
• Evre II timoma tedavisi cerrahidir ve bunu adjuvan radyasyon tedavisi takip eder.

1.evre timoma için tam cerrahi eksizyon (ameliyatla çıkarma) sonrası mükemmel uzun dönem sağkalım sağlanabilir. Kapsül içinde sınırlı timoma tümörlerinin tam çıkarımından sonra adjuvan radyasyon tedavisinin ek faydası yok gibi görünmektedir. Patolojik olarak gösterilen kapsüle invazyonu (yayılımı) olan evre II timoması olan hastalarda, tam cerrahi eksizyondan sonra adjuvan radyasyon tedavisi standart bir tedavi olarak kabul edilmiştir.

Erken evre timoma hakkında bugüne kadar bildirilen en büyük çalışma 1320 Japon hastasından elde edildi. Bu çalışmada evre I timoma olan hastalar sadece cerrahi ile tedavi edildi ve evre II timoma olan hastalar cerrahi ve ek radyasyon tedavisi aldı. Profilaktik (önleyici) mediastinal radyasyon tedavisi, cerrahi ile tamamen çıkarılan evre II timoma olan hastalarda lokal nüksleri (bölgesel tekrarları) önlemedi. Bu nedenle tümörü tamamen çıkarılan evre II timomaya sahip hastalarda adjuvan radyasyon tedavisinin rolü ve riskleri daha fazla çalışmaya ihtiyaç duymaktadır.

Evre III ve Evre IV Timoma Tedavisi

Evre III ve Evre IV Timoma Tümörleri Ameliyat ile Tamamen Çıkarılabilir ve Ameliyat Sonrası Tedavi Seçenekleri Şunlardır:

• Radyoterapi ile birlikte ya da radyoterapi olmadan cerrahi
• Neoadjuvan kemoterapinin ardından radyasyon tedavisi ile veya radyoterapi olmadan ameliyat.

Evre III timomayı, ameliyattan önce tespit etmek zor olabilir, çünkü komşu organlara olan sızıntı şeklindeki yayılım, sadece mediastinal eksplorasyon (göğüs boşluğunun ameliyatla incelenmesi) sırasında tanımlanabilir. Hastalar genellikle geniş cerrahi sınırlar dahil olmak üzere agresif cerrahi rezeksiyon alırlar ve adjuvan radyasyon tedavisi düşünülür. Bölgedeki diğer organlara invazyon (yayılım), tedavi öncesi bilgisayarlı tomografik görüntülemede görülebilir. Hastalara kemoterapi ile kombine küçültücü (neoadjuvan) tedavi, ardından cerrahi ve / veya radyasyon tedavisi önerilebilir (üç-modalite tedavisi).

1320 hastalık Japon çalışmasında evre III timoma olan hastalar cerrahi ve ek radyasyon tedavisi aldı. Evre IV timoma sahip hastalar radyasyon tedavisi veya kemoterapi ile tedavi edildi. Evre III veya evre IV timoma olan hastalar için, 5 yıllık sağkalım oranları tam cerrahi çıkarım yapılanlarda % 93, subtotal rezeksiyon uygulananlarda % 64 ve hastalığı tedavi edilemeyen hastalarda % 36 idi. Profilaktik mediastinal radyasyon tedavisi, tamamen tümör çıkarımı yapılan evre III timomaya sahip hastalarda bölgesel hastalık tekrarlarını önlemedi. Bununla birlikte radyoterapinin kalp yan etki ve ikincil (sekonder) kanser riskini artırdığı görülmüştür.

En invaziv (yayılımcı) timomaların, sisplatin bazlı kombinasyon kemoterapi rejimlerine duyarlı olduğu bulunmuştur. İnvaziv timomaların sisplatinli kombinasyonlara, % 79 ila % 100 arasında objektif yanıt oranları bildirmiştir ve kombinasyon kemoterapisi sonrası tümörün çıkarılabilme oranları % 36 ile % 69 arasında değişmektedir.

Timomada Kullanıla Kemoterapi Rejimleri

• Prednizon ile birlikte veya prednizonsuz sisplatin, doksorubisin ve siklofosfamid (PAC) kombinasyonu.
• Sisplatin, doksorubisin, vinkristin ve siklofosfamid (ADOC) kombinasyonu.
• Sisplatin, etoposide ve epirubisin kombinasyonu.

Bununla birlikte, özellikle büyük damar tutulumu söz konusu ise, kemoterapi olmaksızın ameliyat öncesi radyasyon tedavisi ile benzer sonuçlar bildirilmiştir (5 yıllık genel sağkalım oranı% 77 ve 10 yıllık % 59).

ABD’de bir çalışma, PAC kemoterapi rejimini alan 26 hastada 5 yıllık genel sağkalım oranının % 52 olduğunu ve bunu ameliyatsız radyasyon tedavisinin izlediğini bildirmiştir.

Evre III veya evre IVA hastalığı olan hastalar için cerrahi debulkingin (ameliyatla tümör yükünün mümkün olduğunca azaltılması) rolü tartışmalıdır. Çünkü kanseri bölgesel olarak ilerlemiş veya hatta metastatik timoma ile başvuran birçok hastada uzun süreli hayatta kalmanın sadece kemoterapi ve radyasyon tedavisi ile sağlanabileceğini gösteren çalışmalar mevcuttur. Cerrahi ile tam bir çıkarım gerçekleştirilememesi durumunda cerrahinin değeri sorgulanabilir.

Ameliyatla Tamamen Çıkarılamayan Evre III ve Evre IV Timoma Tedavisi Aşağıdakileri İçerir:

• Neoadjuvan kemoterapi, ardından cerrahi ve / veya radyasyon tedavisi
• Sadece radyoterapi
• Sadece kemoterapi

Timik Karsinom Tedavisi

Ameliyatla Tamamen Çıkarılabilen Timik Karsinom Tedavisi Şunları İçerir:

• Radyoterapi ile birlikte ya da radyoterapi olmadan cerahi
• Yeni kombinasyonlarda veya dozlarda antikanser ilaçların bir klinik çalışması.
• Radyasyon tedavisi vermenin yeni yollarının bir klinik çalışması.

Ameliyatla Tamamen Kaldırılamayacak Olan Timik Karsinom Tedavisi Şunları İçerir:

• Radyasyon tedavisi.
• Tümörün bir kısmını çıkarmak için kemoterapili veya kemoterapisiz cerrahi ve/veya radyoterapi.
• Radyasyon tedavisi ile kemoterapi (radyokemoterapi).
• Sadece kemoterapi.
• Klinik çalışmalara katılmak

Tekrarlayan Timoma ve Timik Karsinom Tedavisi

Rekürren (tekrarlayan) Timoma ve Timik Karsinom Tedavisi Aşağıdakileri İçerebilir:

• Radyoterapi ile birlikte veya tek başına cerrahi.
• Radyasyon tedavisi.
• Hormon tedavisi.
• Kemoterapi.
• Klinik çalışma.