Was ist Appendixkrebs? Symptome und Behandlung

Was ist Appendixkrebs?

Appendixkrebs ist eine Krebserkrankung des Wurmfortsatzes, der Appendix. Diese befindet sich am Zäkum, dem zum Dickdarm gehörenden Bereich am Übergang vom Dünn- zum Dickdarm. Zu den seltenen Krebserkrankungenzählt auch diese Erkrankung. Es gibt mehrere Arten von Appendixkrebs, und in frühen Stadien verursacht er meist keine Symptome.

Hinweis: Die medizinische Bezeichnung des Wurmfortsatzes lautet „appendix vermiformis“. Er ist ein wurmförmiger Fortsatz des Zäkums, des ersten Abschnitts des Kolons, also des Dickdarms. Appendix bedeutet „Anhang“, vermiformis „wurmförmig“. Es handelt sich um einen etwa 5-10 cm langen, röhrenförmigen, fingerähnlichen Sack. Die Aufgabe dieses Organs ist nicht vollständig bekannt. Menschen können auch ohne ihre Appendix problemlos leben. Die bekannteste Erkrankung dieses Organs ist die als Appendizitis bezeichnete Entzündung.

Wie erwähnt ist Appendixkrebs sehr selten: Er betrifft pro 1 Million Menschen lediglich 2 bis 9 Personen. Einige Studien aus den letzten Jahren deuten allerdings darauf hin, dass die Häufigkeit von Appendixkrebs zunimmt.

Eine kürzlich durchgeführte retrospektive, also rückblickende Untersuchung schätzt für das Jahr 2000 pro 1 Million Menschen 6 Fälle und für 2009 pro 1 Million Menschen 10 Fälle.

In diesem Artikel besprechen wir die Arten, Symptome, Ursachen, Risikofaktoren, Diagnose, Behandlung und Überlebensraten von Appendixkrebs.

Welche Arten von Appendixkrebs gibt es?

Manche Appendixtumoren sind gutartig; sie dringen also nicht in das Gewebe ein und bilden keine Metastasen . Andere Tumoren sind bösartig und damit Krebs: Sie können andere Organe angreifen oder sich auf diese ausbreiten.

Ein Appendixtumor kann zu einer der folgenden Arten gehören:

• Neuroendokriner Tumor
   Karzinoidtumor ist eine weitere Bezeichnung für diesen Typ. Er beginnt gewöhnlich an der Spitze der Appendix und macht mehr als die Hälfte aller Appendixkrebserkrankungen aus.
• Muzinöses Zystadenom
  Dies ist ein gutartiger Tumor, der in Mukozelen beginnt, also schleimgefüllten Schwellungen oder sackartigen Bereichen in der Appendixwand. Ein muzinöses Zystadenom ist gutartig und breitet sich, wenn es sich in einer intakten Appendix entwickelt, nicht auf andere Organe aus. Es wird auch als niedriggradige muzinöse Neoplasie bezeichnet.
• Muzinöses Zystadenokarzinom
  Auch dieser Tumortyp beginnt in Mukozelen, ist jedoch bösartig und kann sich an andere Stellen ausbreiten. Er macht etwa 20 Prozentaller Appendixkrebsfälle aus.
• Adenokarzinom vom kolorektalen Typ
  Etwa 10 Prozentaller Appendixtumoren sind Adenokarzinome. Wenn sie in diesem Organ entstehen, beginnen sie gewöhnlich an der Basis der Appendix. Sie können sich in andere Organe und Körperregionen ausbreiten.
• Becherzellkarzinom
  Dieser auch als adenoneuroendokriner Tumor bezeichnete Typ weist sowohl Merkmale eines neuroendokrinen Tumors als auch eines Adenokarzinoms auf. Ein Becherzellkarzinom kann sich auf andere Organe ausbreiten und aggressiver sein als ein neuroendokriner Tumor. 
• Siegelringzell-Adenokarzinom
  Das Siegelringzell-Adenokarzinom ist ein seltener, schwer behandelbarer bösartiger Tumor. Es wächst schneller und ist schwieriger zu behandeln als andere Adenokarzinome.
• Paragangliom
  Dieser Tumortyp ist gewöhnlich gutartig. In der medizinischen Literatur wurde jedoch ein seltener Fall eines bösartigen Paraganglioms der Appendix beschrieben.

Welche Symptome verursacht Appendixkrebs?

Appendixkrebs verursacht in frühen Stadien häufig keinerlei Symptome. Die Diagnose wird meist gestellt, wenn der Krebs Beschwerden verursacht oder beginnt, sich auf andere Organe auszubreiten. Ärzte können ihn auch entdecken, wenn sie einen Patienten wegen einer anderen Erkrankung untersuchen.

Die Symptome und Beschwerden bei Appendixkrebs hängen gewöhnlich mit den Auswirkungen des Tumors zusammen. Appendixkrebs kann zu folgenden Situationen führen:

Pseudomyxoma peritonei

Manche Appendixtumoren können ein Pseudomyxoma peritonei (PMP) verursachen, das entsteht, wenn die Appendix reißt und Tumorzellen in die Bauchhöhle gelangen. Die Tumorzellen sondern ein Proteingel namens Muzin ab, das sich in der Bauchhöhle ansammeln und weiter ausbreiten kann.

PMP kann in die Bauchhöhle gelangte Krebszellen enthalten. Ohne Behandlung kann die Ansammlung zu Problemen im Verdauungssystem und zu Darmverschlüssen führen. Muzinöse Zystadenome und muzinöse Zystadenokarzinome der Appendix können PMP verursachen.

Zu den Symptomen eines Pseudomyxoma peritonei gehören: 

• zeitweise auftretende Bauchschmerzen
• Blähbauch und Spannungsgefühl im Bauch 
• Appetitverlust 
• Sättigungsgefühl bereits nach einer kleinen Mahlzeit 
• Übelkeit oder Erbrechen 
• Verstopfung oder Durchfall 
• ein schleimhaltiger Leistenbruch, der häufiger bei Männern auftritt

Appendizitis

Eine Appendizitis, also eine Entzündung der Appendix, kann das erste Anzeichen von Appendixkrebs sein. Der Grund ist, dass manche Appendixtumoren den Wurmfortsatz blockieren können. Dadurch können sich Bakterien, die normalerweise im Darm vorkommen, in der Appendix festsetzen.

Die häufigste Behandlung einer Appendizitis ist eine Notfalloperation zur Entfernung der Appendix. Wenn der Chirurg den Wurmfortsatz entfernt hat, kann die Gewebeuntersuchung ergeben, dass die Person Appendixkrebs hat.

Das wichtigste Symptom und Zeichen einer Appendizitis sind Bauchschmerzen:

• im rechten Unterbauch, 
• die sich bei Bewegung oder tiefem Einatmen verschlimmern, 
• plötzlich einsetzen und zunehmend stärker werden. Eine Appendizitis kann außerdem Folgendes verursachen:
• Schwellung des Bauches
• Übelkeit oder Erbrechen
• Verstopfung oder Durchfall

Nicht jede Form von Appendixkrebs verursacht eine Appendizitis. Die meisten neuroendokrinen Tumoren entstehen beispielsweise an der Spitze der Appendix; daher ist es unwahrscheinlich, dass sie eine Blockade verursachen, die zu einer Appendizitis führen könnte.

Bei einer Person mit diagnostizierter Appendizitis sollte die Möglichkeit von Appendixkrebs bedacht werden. Auch andere Faktoren wie ein Bauchtrauma und eine entzündliche Darmerkrankung können eine Appendizitis verursachen. Bei vielen Appendizitisfällen ist die Ursache nicht bekannt.

Weitere Symptome von Appendixkrebs

In manchen Fällen entdecken Menschen mit Appendixkrebs eine harte Masse im Bauch oder im Beckenbereich. Es können auch Bauchschmerzen oder eine Bauchschwellung auftreten. Bei Frauen kann Eierstockkrebs mit Appendixkrebs verwechselt werden. Dabei sollte jedoch nicht vergessen werden, dass Appendixkrebs sehr selten ist.

Wenn ein Tumor im Appendixbereich bösartig ist, also Krebs vorliegt, können Krebszellen auf der Oberfläche anderer Bauchorgane und auf dem Bauchfell wachsen. Dieses Fortschreiten der Erkrankung wird als Peritonealkarzinose, auch Peritonitis carcinomatosa genannt, bezeichnet. Unbehandelt kann sie zu einem Ileus, also Darmverschluss, führen.

Mit Ausnahme der Siegelringzell-Adenokarzinome breitet sich Appendixkrebs gewöhnlich nicht auf Organe außerhalb der Bauchhöhle aus.

Welche Ursachen und Risikofaktoren gibt es für Appendixkrebs?

Wissenschaftler konnten die Ursachen von Appendixkrebs noch nicht vollständig klären. Ein Zusammenhang zwischen Appendixkrebs und genetischen oder umweltbedingten Krebsursachen wurde nicht gefunden.

Ärzte gehen überwiegend davon aus, dass Appendixkrebs Männer und Frauen gleichermaßen betrifft. Da er bei Kindern selten ist, ist das Erwachsenenalter beziehungsweise ein höheres Alterder einzige bekannte Risikofaktor. Bei den meisten Patienten wird Appendixkrebs im Alter von 40 bis 59 Jahren diagnostiziert.

Wie wird Appendixkrebs diagnostiziert?

Appendixkrebs wird meist zufällig nach einer Appendizitisoperation oder dann diagnostiziert, wenn der Tumor sich auf andere Organe ausbreitet und Symptome verursacht.

Ein spezielles Früherkennungsverfahren für Appendixkrebs gibt es nicht. Ebenso sind Blutuntersuchungen kein zuverlässiger Hinweis auf Appendixkrebs.

Eine sichere Diagnose von Appendixkrebs ist durch die mikroskopische Untersuchung des Tumorgewebes durch einen Pathologen möglich.

Wie wird Appendixkrebs behandelt?

Die beiden grundlegenden Behandlungen von Appendixkrebs sind Operation und Chemotherapie.

Die wichtigsten Faktoren bei der Auswahl einer Behandlung für Appendixkrebs sind: 

• die Art des Tumors
• Lage und Stadium, also Ausbreitungsgrad, der Krebserkrankung 
• der allgemeine Gesundheitszustand und mögliche weitere Erkrankungen

Wenn sich der Krebs nicht über die Appendix hinaus ausgebreitet hat, kann eine Operation allein ausreichen. Bei Ausbreitung auf andere Organe kann der Chirurg betroffene Organe entfernen, um den gesamten Krebs zu beseitigen. Dazu können Teile des Darms, der Eierstöcke oder des Bauchfells gehören.

Die American Association of Endocrine Surgeons empfiehlt bei Appendixkrebspatienten mit einem Tumor von mehr als 2 cm eine Operation, bei der die rechte Dickdarmhälfte und die Appendix entfernt werden. Dieses Verfahren ist als Rechtshemikolektomie bekannt.

Für manche Patienten ist nach der Operation außerdem eine adjuvante , also schützende Chemotherapie notwendig.

HİPEK, auch HIPEC genannt (HYpertherme intra PEritoneale Chemotherapie), die Verabreichung einer erwärmten Chemotherapie in die Bauchhöhle während der Operation, kann bei Appendixkrebs wirksam sein, der sich auf das Bauchfell und in die Bauchhöhle ausgebreitet hat.

Bei HİPEK füllt der Chirurg den Bauch des Patienten mit einer erwärmten Chemotherapielösung; dies dauert etwa 1.5 Stunden. Mit diesem Verfahren können Krebszellen beseitigt werden, die für die Ärzte nicht sichtbar sind. Die HİPEK erfolgt nach der Entfernung der Appendix und sichtbarer Tumorzellen. Allerdings erfordert ihre Anwendung erhebliche Erfahrung und wird daher nur für geeignete, ausgewählte Patienten durch erfahrene Chirurgen empfohlen.

Die in den letzten Jahren viel beachteten neuen Krebsbehandlungen, die bei vielen Krebsarten wesentliche Fortschritte ermöglicht haben, die Immuntherapien, haben bislang keine Zulassung zur Anwendung bei Appendixkrebs erhalten. Die FDA hat jedoch eine organunabhängige Zulassung für MSI-hohe Krebserkrankungen erteilt. Deshalb kann bei fortgeschrittenem Appendixkrebs nach Ausschöpfung bestehender Behandlungsmöglichkeiten und einem Testergebnis MSI-hoch die Immuntherapie Pembrolizumab (Keytruda) erwogen werden.

Überlebensraten bei Appendixkrebs

Die Überlebensrate bei Appendixkrebs variiert je nach Tumortyp, danach, ob er sich ausgebreitet hat, und nach seiner Lage.

Ärzte verwenden zur Abschätzung, wie viele Menschen nach einer Krebsdiagnose mindestens 5 Jahre leben werden, die Überlebensraten nach 5 Jahren. Dabei ist es sehr wichtig zu betonen, dass diese Zahlen nur Schätzungen sind und die Aussichten bei jedem Menschen anders sein werden.

Nach Angaben der Amerikanischen Gesellschaft für Klinische Onkologie betragen die Überlebensraten nach 5 Jahren bei neuroendokrinen Tumoren der Appendix: 

• Wenn der Tumor kleiner als 3 cm ist und sich nicht ausgebreitet hat, etwa 100 Prozent. 
• Wenn der Tumor kleiner als 3 cm ist und sich auf regionale Lymphknoten ausgebreitet hat, etwa 78 Prozent. 
• Wenn der Tumor größer als 3 cm ist, etwa 78 Prozent, unabhängig davon, ob er sich auf andere Körperregionen ausgebreitet hat. 
• Etwa 32 Prozent, wenn sich der Krebs auf andere Körperregionen ausgebreitet hat. 
• Bei einem Becherzellkarzinom leben im Allgemeinen 76 Prozent der Menschen nach der Diagnose 5 Jahre oder länger.

Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, liegen für die anderen Untertypen keine Statistiken vor.

Appendixkrebs im Überblick

Appendixkrebserkrankungen sind äußerst selten und verursachen bei vielen Menschen im Frühstadium keine Symptome. Ärzte diagnostizieren sie meist erst, wenn die Ausbreitung auf andere Organe beginnt, also in fortgeschrittenen Stadien. Eine Ausnahme ist die zufällige Diagnose nach einer Appendizitisoperation.

Weil Appendixkrebs sehr selten ist, gibt es zu dieser Erkrankung viele ungeklärte Einzelheiten. Dennoch kann man sagen, dass Appendixkrebs zu den behandelbaren Krebserkrankungengehört. Viele Patienten erzielen mit modernen Krebsbehandlungen gute Ergebnisse.