سرطان آپاندیس چیست؟ علائم و درمان

سرطان آپاندیس چیست؟

سرطان آپاندیس، سرطان زائده آپاندیس در سکوم، بخش روده بزرگ در محل اتصال روده باریک و بزرگ، است و از سرطان‌های نادرمحسوب می‌شود. انواع مختلف دارد و در مرحله اولیه معمولاً علامت نمی‌دهد.

توجه: نام پزشکی آپاندیس «appendix vermiformis» است؛ زائده کرمی‌شکل سکوم، نخستین بخش کولون. appendix یعنی «ضمیمه» و vermiformis «کرمی‌شکل»؛ کیسه لوله‌ای انگشت‌مانند حدود 5-10 cm است. هدف آن کاملاً معلوم نیست و بدون آن می‌توان بی‌مشکل زندگی کرد. شایع‌ترین بیماری‌اش التهاب به نام آپاندیسیت است.

گفتیم سرطان بسیار نادر است؛ در هر 1 میلیون نفر 2 تا 9 نفر را درگیر می‌کند. اما مطالعات اخیر گرایش افزایشی بروز را مطرح می‌کنند.

مطالعه گذشته‌نگر اخیر برآورد می‌کند در 2000 از هر 1 میلیون 6 مورد، به 2009 و هر 1 میلیون 10 مورد رسیده است.

در این نوشته انواع، علائم، علل، خطر، تشخیص، درمان و میزان بقای آپاندیس را بررسی کردیم.

انواع سرطان آپاندیس چیست؟

برخی تومورها خوش‌خیم‌اند، یعنی به بافت حمله نمی‌کنند و متاستاز نمی‌دهند. دیگران بدخیم و سرطانی‌اند، یعنی می‌توانند به اندام دیگر حمله یا گسترش کنند.

تومور آپاندیس ممکن است یکی از انواع زیر باشد:

• تومور نورواندوکرین
   تومور کارسینوئید نیز نام دارد؛ معمولاً در نوک آپاندیس شروع و از سرطان‌های آن، بیش از نصف را تشکیل می‌دهد.
• سیست‌آدنوم موسینی
  تومور خوش‌خیمی که در موکوسل‌ها، نواحی تورم یا کیسه پرمخاط دیواره آپاندیس، آغاز می‌شود. در آپاندیس سالم به اندام دیگر نمی‌رود و نئوپلاسم موسینی درجه پایین نیز نام دارد.
• سیست‌آدنوکارسینوم موسینی
  این نوع هم در موکوسل آغاز، اما بدخیم و قابل گسترش است؛ تقریباً 20 درصدموارد را تشکیل می‌دهد.
• آدنوکارسینوم نوع کولونی
  از کل تومورهای آپاندیس حدود 10 درصدآدنوکارسینوم‌اند؛ معمولاً در قاعده آپاندیس و از خود اندام آغاز و به اندام‌ها و نواحی دیگر می‌روند.
• کارسینوم سلول جامی
  این تومور معروف به آدنونورواندوکرین، ویژگی مشابه تومور نورواندوکرین و یک آدنوکارسینوم ویژگی مشابه دارد. کارسینوم سلول جامی می‌تواند به اندام‌های دیگر گسترش یابد و از تومور نورواندوکرین تهاجمی‌تر باشد. 
• آدنوکارسینوم سلول انگشتری (signet-ring)
  تومور بدخیم نادر و دشواردرمان که سریع‌تر رشد و نسبت به دیگر آدنوکارسینوم‌ها درمان سخت‌تری دارد.
• پاراگانگلیوما
  معمولاً خوش‌خیم است، اما یک مورد نادر بدخیم آپاندیس در متون پزشکی گزارش شده است.

علائم سرطان آپاندیس چیست؟

معمولاً در مراحل اولیه علامت ندارد و هنگامی تشخیص می‌گیرد که شکایت ایجاد یا به اندام دیگر گسترش کند. ممکن است هنگام بررسی وضعیت دیگر هم پیدا شود.

علائم و شکایت‌ها معمولاً به اثر تومور بستگی دارند. ممکن است این وضعیت‌ها ایجاد شوند:

پسودومیکسوم پریتونی (Pseudomyxoma peritonei)

برخی تومورها پس از پارگی آپاندیس و نشت سلول تومور به شکم، پسودومیکسوم پریتونی (PMP) ایجاد می‌کنند. سلول تومور ژل پروتئینی قابل انباشت و گسترش در شکم به نام موسین ترشح می‌کند.

PMP ممکن است سلول سرطان نشت‌کرده داشته باشد. انباشت بدون درمان مشکل گوارشی و انسداد روده ایجاد می‌کند. سیست‌آدنوم و سیست‌آدنوکارسینوم موسینی ممکن است علت باشند.

علائم پسودومیکسوم پریتونی: 

• درد شکم متناوب
• نفخ و کشیدگی شکم 
• کاهش اشتها 
• سیری پس از غذای اندک 
• تهوع یا استفراغ 
• یبوست یا اسهال 
• فتق کشاله ران، حاوی مخاط و در مردان شایع‌تر

آپاندیسیت

التهاب آپاندیس ممکن است نخستین علامت سرطان باشد؛ چون برخی تومورها آپاندیس را می‌بندند و باکتری معمول روده را در آن محبوس می‌کنند.

شایع‌ترین درمان آپاندیسیت جراحی فوری برداشت است. با برداشت، نمونه‌برداری بافت می‌تواند سرطان را آشکار کند.

مهم‌ترین علامت و نشانه آپاندیسیت درد شکم است:

• در پایین راست شکم، 
• با حرکت یا نفس عمیق بدتر می‌شود 
• ناگهانی می‌آید و بدتر می‌شود. همچنین ممکن است ایجاد کند:
• تورم شکم
• تهوع یا استفراغ
• یبوست یا اسهال

همه انواع سرطان آپاندیس آپاندیسیت نمی‌دهند؛ مثلاً بیشتر نورواندوکرین‌ها در نوک‌اند و بعید است انسداد ایجاد کنند.

نباید فراموش کرد فرد تشخیص‌گرفته با آپاندیسیت ممکن است سرطان آپاندیس داشته باشد. عوامل دیگر مانند ضربه شکم و بیماری التهابی روده نیز علت‌اند. بسیاری موارد علت شناخته‌شده ندارند.

دیگر علائم سرطان آپاندیس

گاه بیمار توده سخت شکم یا لگن (کشاله) حس می‌کند. درد یا تورم شکم هم ممکن است باشد. در زنان، سرطان تخمدان با آپاندیس اشتباه می‌شود، اما نادر بودن بسیار آن را نباید فراموش کرد.

اگر تومور بدخیم باشد، سلول سرطان روی دیگر اندام‌های شکم و پریتون (پرده شکم) رشد می‌کند. این پیشرفت، کارسینوماتوز صفاقی (پریتونیت کارسینوماتوزا) نام دارد. بدون درمان، ایلئوس (انسداد روده) ایجاد می‌کند.

معمولاً به‌جز آدنوکارسینوم انگشتری، سرطان‌های آپاندیس به بیرون حفره شکم نمی‌روند.

علل و عوامل خطر چیست؟

دانشمندان هنوز علت را کامل نمی‌دانند. میان سرطان آپاندیس و عوامل ژنتیکی یا محیطی، علل سرطان هیچ ارتباطی پیدا نشده است.

پزشکان عمدتاً معتقدند زن و مرد برابر درگیرند. چون در کودکان نادر است، بزرگسال بودن (سن بالا)تنها عامل خطر شناخته‌شده است. بیشتر بیماران بین 40 تا 59 سال تشخیص می‌گیرند.

چگونه تشخیص داده می‌شود؟

اغلب پس از جراحی آپاندیسیت تصادفی یا با گسترش و علامت در اندام دیگر تشخیص می‌گیرد.

برای سرطان آپاندیس، روش غربالگری تشخیص زودهنگام اختصاصی وجود ندارد. خون نیز نشانگر مطمئن نیست.

تشخیص قطعی با بررسی میکروسکوپی بافت تومور توسط آسیب‌شناس ممکن است.

درمان چگونه است؟

دو درمان اصلی، جراحی و شیمی‌درمانیهستند.

مهم‌ترین عوامل انتخاب درمان: 

• نوع تومور
• محل و مرحله (گسترش) سرطان 
• سلامت کلی و بیماری دیگر فرد

اگر از آپاندیس فراتر نرفته باشد شاید جراحی کافی باشد. با گسترش، جراح می‌تواند اندام درگیر را برای حذف همه سرطان بردارد؛ شامل بخشی روده، تخمدان یا صفاق.

انجمن جراحان غدد درون‌ریز آمریکا برای تومور بزرگ‌تر از 2 cm برداشت نیمه راست کولون و آپاندیس را توصیه می‌کند؛ روش همی‌کولکتومی راست نام دارد.

برای برخی بیماران پس از جراحی، کمکی (محافظتی) شیمی‌درمانی هم لازم است.

HİPEK (Hİپرترمیک PEریتونیال Kموترپی)، تجویز شیمی‌درمانی گرم داخل شکم هنگام جراحی، می‌تواند علیه سرطان منتشر به پرده و حفره شکم مؤثر باشد.

در HİPEK جراح شکم را با محلول شیمی‌درمانی گرم پر می‌کند و حدود 1.5 ساعت ادامه دارد؛ ممکن است سلول نادیدنی را حذف کند. پس از برداشت آپاندیس و تومور قابل مشاهده انجام می‌شود. اما تجربه جدی می‌خواهد و فقط جراح باتجربه برای بیماران مناسب/انتخاب‌شده توصیه می‌شود.

درمان جدید سرطان با سهم چشمگیر در انواع متعدد در سال‌های اخیر، یعنی ایمنی‌درمانی‌هاتاکنون برای آپاندیس تأیید نشده‌اند. اما FDA برای MSI بالا مستقل از اندام تأیید دارد. بنابراین در سرطان پیشرفته پس از تکمیل گزینه‌های موجود، اگر آزمایش MSI بالا باشد ایمنی‌درمانی پمبرولیزوماب (Keytruda) قابل بررسی است.

میزان بقای سرطان آپاندیس

میزان بقای سرطان آپاندیس براساس نوع تومور، اینکه گسترش یافته یا خیر و محل آن متفاوت است.

پزشکان برای پیش‌بینی تعداد زنده‌مانده دست‌کم تا 5 سال پس از تشخیص، بقای 5 سالهاستفاده می‌کنند. اما این ارقام، فقط برآورد هستند و دورنمای هر فرد متفاوت است.

براساس انجمن انکولوژی بالینی آمریکا، بقای 5 ساله نورواندوکرین آپاندیس: 

• تومور کمتر از 3 cm و بدون گسترش، حدود 100 درصد. 
• تومور کمتر از 3 cm با گسترش لنفاوی ناحیه‌ای، حدود 78 درصد. 
• با یا بدون گسترش به دیگر نواحی، تومور بیش از 3 cm حدود 78 درصد. 
• با گسترش به دیگر نواحی بدن حدود 32 درصد. 
• در سلول جامی به‌طور کلی 76 درصد افراد پس از تشخیص 5 سال یا بیشتر زندگی می‌کنند.

به دلیل نادر بودن، آمار زیرگونه دیگر موجود نیست.

خلاصه سرطان آپاندیس

سرطان بسیار نادر است و در مرحله اولیه بسیاری علامت ندارند. پزشک اغلب فقط با گسترش به اندام دیگر، یعنی پیشرفته، تشخیص می‌دهد؛ استثنا تشخیص تصادفی پس از آپاندیسیت است.

به دلیل نادر بودن، جزئیات ناروشن بسیار است. اما می‌توان گفت از سرطان‌های قابل درماناست و بسیاری بیماران با درمان مدرن نتیجه خوب دارند.