Ce este cancerul apendicelui? Simptome și tratament

Ce este cancerul apendicelui?

Cancerul apendicelui este cancerul prelungirii numite apendice, aflată în regiunea intestinului gros numită cec, la joncțiunea intestinului subțire cu cel gros. Cancere rareinclude și acest cancer. Există câteva tipuri diferite de cancer apendicular, iar în stadiile timpurii, de obicei, nu dă simptome.

Notă: Denumirea medicală a apendicelui este «appendix vermiformis». Este o prelungire în formă de vierme a cecului. Cecul este prima parte a colonului (intestinului gros). Appendix înseamnă «anexă», iar vermiformis «în formă de vierme»; este un săculeț tubular, asemănător unui deget, cu lungimea de aproximativ 5-10 cm. Scopul acestui organ nu este cunoscut pe deplin. Oamenii pot trăi fără probleme și fără apendice. Cea mai cunoscută boală a acestui organ este inflamația numită apendicită .

Am spus că acest cancer este foarte rar; afectează între 2 și 9 persoane la 1 milion. Totuși, unele studii din ultimii ani sugerează că frecvența cancerelor apendiculare are tendință de creștere.

Un studiu retrospectiv (orientat spre trecut) recent estimează o creștere de la 6 la 1 milion în 2000, la 10 persoane la 1 milion în 2009.

În acest articol discutăm tipurile, simptomele, cauzele, factorii de risc, diagnosticul, tratamentul și ratele de supraviețuire ale cancerului apendicular.

Care sunt tipurile cancerului apendicelui?

Unele tumori apendiculare sunt benigne, adică nu invadează țesutul și nu produc metastaze . Alte tumori sunt maligne, deci canceroase, adică atacă alte organe sau se pot răspândi.

O tumoră apendiculară poate fi de unul dintre următoarele tipuri:

• Tumoră neuroendocrină
   Tumoră carcinoidă este o altă denumire a acestui tip, care începe de obicei la vârful apendicelui și reprezintă mai mult de jumătate dintre cancerele apendiculare.
• Chistadenom mucinos
  Este o tumoră benignă care începe în mucocele, zone de umflare sau săculeți plini cu mucus în peretele apendicelui. Chistadenomul mucinos este benign și, când se dezvoltă într-un apendice intact, nu se răspândește la alte organe. Este cunoscut și ca neoplazie mucinoasă de grad scăzut.
• Chistadenocarcinom mucinos
  Și acest tip de tumoră începe în mucocele, dar este malign și se poate răspândi în alte locuri. Reprezintă aproximativ 20 la sutădintre toate cazurile de cancer apendicular.
• Adenocarcinom de tip colonic
  Dintre toate tumorile apendiculare, aproximativ 10 la sutăsunt adenocarcinoame și încep de obicei la baza apendicelui când provin din acest organ. Se pot răspândi la alte organe și regiuni ale corpului.
• Carcinom cu celule caliciforme
  Cunoscută și ca tumoră adenoneuroendocrină, această tumoră are caracteristici asemănătoare atât cu o tumoră neuroendocrină , cât și cu un adenocarcinom. Carcinomul cu celule caliciforme se poate răspândi la alte organe și poate fi mai agresiv decât o tumoră neuroendocrină. 
• Adenocarcinom cu celule în inel cu pecete (signet-ring)
  Adenocarcinomul cu celule în inel cu pecete, tumoră malignă rară și dificil de tratat, crește mai repede și este mai greu de tratat decât alte adenocarcinoame.
• Paragangliom
  Acest tip de tumoră este de obicei benign. Totuși, literatura medicală a raportat un caz rar de paragangliom malign al apendicelui.

Care sunt simptomele cancerului apendicelui?

Cancerul apendicular nu provoacă de obicei simptome în etapele timpurii. Este diagnosticat de obicei când produce simptome sau începe să se răspândească la alte organe. Medicii îl pot descoperi și când evaluează pacientul pentru altă afecțiune.

Semnele și simptomele cancerelor apendiculare depind de obicei de efectele tumorii. Cancerul apendicular poate provoca următoarele situații:

Pseudomixom peritoneal (Pseudomyxoma peritonei)

Unele tumori apendiculare pot provoca pseudomixom peritoneal (PMP), care apare când apendicele se rupe și celulele tumorale se scurg în cavitatea abdominală. Celulele tumorale secretă un gel proteic numit mucină , care se poate acumula în cavitatea abdominală și continuă să se răspândească.

PMP poate conține celule canceroase scurse în cavitatea abdominală. Fără tratament, acumularea poate provoca probleme digestive și obstrucții intestinale. Chistadenoamele mucinoase și chistadenocarcinoamele mucinoase ale apendicelui pot provoca PMP.

Simptomele pseudomixomului peritoneal sunt: 

• durere abdominală intermitentă
• balonare și tensiune abdominală 
• pierderea poftei de mâncare 
• senzație de sațietate după doar o cantitate mică de mâncare 
• greață sau vărsături 
• constipație sau diaree 
• hernie inghinală, care conține mucus și este mai frecventă la bărbați

Apendicită

Apendicita, inflamația apendicelui, poate fi primul simptom al cancerului apendicular. Motivul este că unele tumori pot bloca apendicele, ceea ce poate duce la blocarea în interiorul său a bacteriilor prezente în mod normal în intestine.

Cel mai frecvent tratament al apendicitei este operația de urgență pentru îndepărtarea apendicelui. Când chirurgul îl îndepărtează, biopsia țesutului poate arăta că persoana are cancer apendicular.

Cel mai important semn și simptom al apendicitei este durerea abdominală:

• în partea inferioară dreaptă a abdomenului, 
• se agravează prin mișcare sau respirație profundă 
• apare brusc și se agravează tot mai mult Apendicita poate provoca și:
• umflarea abdomenului
• greață sau vărsături
• constipație sau diaree

Nu orice tip de cancer apendicular provoacă apendicită. De exemplu, majoritatea tumorilor neuroendocrine apar la vârful apendicelui, astfel încât este puțin probabil să provoace un blocaj care să ducă la apendicită.

Nu trebuie uitat că o persoană diagnosticată cu apendicită poate avea cancer apendicular. Alți factori, precum traumatismul abdominal și boala inflamatorie intestinală, pot provoca apendicită. Multe cazuri de apendicită nu au o cauză cunoscută.

Alte simptome ale cancerului apendicelui

În unele cazuri, persoanele cu cancer apendicular pot descoperi o masă dură în regiunea abdominală sau pelvină (inghinală). Pot exista și durere sau umflare abdominală. La femei, cancerul ovarian poate fi confundat cu cancerul apendicular, dar nu trebuie uitat că acesta din urmă este foarte rar.

Dacă tumora din regiunea apendicelui este malignă (canceroasă), celulele canceroase pot crește pe suprafața altor organe abdominale și pe peritoneu (membrana cavității abdominale). Această evoluție a bolii se numește carcinomatoză peritoneală (peritonită carcinomatoasă) . Netratată, poate provoca ileus (obstrucție intestinală) .

În general, cancerele apendiculare nu se răspândesc la organe din afara cavității abdominale, cu excepția adenocarcinoamelor cu celule în inel cu pecete.

Care sunt cauzele și factorii de risc ai cancerului apendicelui?

Oamenii de știință nu au clarificat încă pe deplin cauzele cancerelor apendiculare. Nu s-a găsit nicio legătură între cancerul apendicular și cauzele cancerului genetice sau de mediu.

Medicii consideră în general că acest cancer afectează în mod egal bărbații și femeile. Deoarece este rar la copii, a fi adult (vârsta înaintată)este singurul factor de risc cunoscut. Majoritatea pacienților cu cancer apendicular sunt diagnosticați între 40 și 59 de ani.

Cum se diagnostichează cancerul apendicelui?

Cancerul apendicular este diagnosticat cel mai adesea întâmplător după o operație pentru apendicită sau când tumora se răspândește la alte organe și provoacă simptome.

Pentru cancerul apendicular nu există o tehnică de screening pentru diagnostic precoce specifică. În mod similar, analizele de sânge nu sunt un indicator fiabil al cancerelor apendiculare.

Diagnosticul definitiv al cancerului apendicular este posibil prin examinarea microscopică a țesutului tumoral de către anatomopatolog.

Cum se tratează cancerul apendicelui?

Cele două tratamente de bază ale cancerului apendicular sunt operația și chimioterapia.

Cei mai importanți factori în alegerea tratamentului cancerului apendicular sunt: 

• tipul tumorii
• localizarea și stadiul cancerului (etapa răspândirii) 
• starea generală de sănătate și celelalte boli, dacă există

Dacă nu s-a răspândit cancerul dincolo de apendice, doar operația poate fi suficientă. Dacă s-a răspândit la alte organe, chirurgul poate îndepărta organele afectate pentru a elimina tot cancerul. Aceasta poate include o parte din intestine, ovare sau peritoneu.

Asociația Americană a Chirurgilor Endocrini recomandă, dacă tumora pacientului cu cancer apendicular depășește 2 cm, o operație care îndepărtează jumătatea dreaptă a colonului și apendicele. Această tehnică este cunoscută ca hemicolectomie dreaptă .

Pentru unii pacienți, după operație, chimioterapia adjuvantă (protectoare) este și ea necesară.

HİPEK (HIpertermică PEritoneală Chimioterapie), aplicarea chimioterapiei calde în abdomen în timpul operației, poate fi eficientă împotriva cancerului apendicular răspândit la peritoneu și în cavitatea abdominală.

Prin HİPEK, chirurgul umple abdomenul pacientului cu soluție de chimioterapie încălzită, timp de aproximativ 1.5 ore. Această tehnică poate elimina celulele canceroase pe care medicii nu le pot vedea. Chirurgul va efectua HİPEK după îndepărtarea apendicelui și a celulelor tumorale vizibile. Totuși, aplicarea HİPEK necesită experiență importantă și, de aceea, se recomandă doar chirurgilor experimentați și doar pacienților potriviți/selectați.

Noile tratamente anticanceroase remarcabile ale ultimilor ani, cu beneficii importante în multe cancere, imunoterapiile, nu au primit până acum aprobare pentru utilizare în cancerele apendiculare. Totuși, FDA are o aprobare de utilizare independentă de organ pentru MSI-ridicat în cancere. De aceea, în cancerele apendiculare avansate care au epuizat opțiunile existente, dacă testul identifică MSI-ridicat, poate fi luată în considerare imunoterapia cu pembrolizumab (Keytruda) .

Ratele de supraviețuire în cancerul apendicelui

Rata de supraviețuire în cancerul apendicular variază după tipul tumorii, dacă s-a răspândit și unde se află.

Pentru a oferi un indicator predictiv al numărului de persoane care vor trăi cel puțin 5 ani după diagnosticul de cancer, medicii folosesc ratele de supraviețuire la 5 ani. Totuși, este foarte important să precizăm că aceste cifre sunt doar estimări și perspectiva fiecărei persoane va fi diferită.

Potrivit Societății Americane de Oncologie Clinică, ratele de supraviețuire la 5 ani pentru tumorile neuroendocrine apendiculare sunt: 

• Aproximativ 100 la sută dacă tumora este mai mică de 3 cm și nu s-a răspândit. 
• În jur de 78 la sută dacă tumora este mai mică de 3 cm și s-a răspândit la ganglionii limfatici regionali. 
• În jur de 78 la sută dacă tumora depășește 3 cm, indiferent dacă s-a răspândit în alte regiuni ale corpului. 
• Aproximativ 32 la sută dacă s-a răspândit cancerul în alte regiuni ale corpului. 
• În carcinomul cu celule caliciforme, în general 76 la sută dintre oameni trăiesc 5 ani sau mai mult după diagnostic.

Pentru celelalte subtipuri nu există statistici, deoarece este o boală rară.

Rezumat despre cancerul apendicelui

Cancerele apendiculare sunt extrem de rare și, în stadiile timpurii, nu produc simptome la multe persoane. Medicii le diagnostichează de obicei doar când încep să se răspândească la alte organe, adică în stadii avansate. Excepția este diagnosticul întâmplător după operația pentru apendicită.

Deoarece cancerul apendicular este foarte rar, multe detalii ale bolii nu sunt clarificate. Totuși, se poate spune că acest cancer se numără printre cancerele tratabileși mulți pacienți au rezultate bune cu tratamentele moderne pentru cancer.