Apendiks kanseri nedir? Belirtileri ve tedavisi

Apendiks kanseri nedir?

Apendiks kanseri, ince bağırsak ile kalın bağırsağın birleşim yerinde kalın bağırsağa ait çekum denilen bölgede bulunan apendiks adlı uzantının kanseridir. Nadir kanserlerden biridir. Birkaç farklı tipte apendiks kanseri vardır ve bu kanser erken evrelerde genellikle bir belirti verme.

Not: Apendiksin tıbbi adı, "appendix vermiformis"tir. Çekumun solucan şeklinde bir uzantısıdır. Çekum, kolonun (kalın bağırsak) ilk kısmıdır. Apendiks "ek", vermiformis "solucan şeklinde" demektir; yaklaşık 5-10 cm uzunluğunda, boru şeklindeki, parmak benzeri bir kesedir. Bu organın amacı tam olarak bilinmemektedir. İnsanlar kendi apendiksleri olmadan da sorusuz bir şekilde yaşayabilirler. Bu organın en sık bilinen hastalığı, apandisit denilen iltihabi durumdur.

Apendiks kanserinin oldukça nadir olduğunu söylemiştik; öyle ki 1 milyon kişi başına 2 ila 9 kişiyi etkilemektedir. Bununla birlikte son yıllara ait bazı çalışmalar, apendiks kanserlerinin sıklığının artma eğiliminde olduğunu düşündürmektedir.

Yakın zamanda yapılan bir retrospektif (geçmişe dönük) çalışmada, 2000 yılında 1 milyonda 6 oranından, 2009'da 1 milyonda 10 kişi oranına çıktığı tahmin edilmektedir.

Bu yazıda, apendiks kanserinin tiplerini, belirtilerini, nedenlerini, risk faktörlerini, tanısını, tedavisini ve sağkalım oranlarını tartıştık.

Apendiks kanseri türleri nelerdir?

Bazı apendiks tümörleri iyi huyludur, yani dokuyu istila etmez ve metastaz yapmazlar. Diğer tümörler maligndir ve bu nedenle kanserlidirler, yani başka organlara saldırırlar veya yayılabilirler.

Bir apendiks tümörü aşağıdaki tiplerden biri olabilir:

• Nöroendokrin tümör
   Karsinoid tümör olarak da bilinen bu tip genellikle apendiksin ucunda başlar ve apendiks kanserlerinin yarısından fazlasını oluşturur.
• Müsinöz kistadenom
  Bu, mukosellerde başlayıp, apendiks duvarda mukus dolu ödem veya kesecik bölgeleri olan iyi huylu bir tümördür. Bir müsinöz kistadenom iyi huyludur ve sağlam bir apendikste geliştiğinde diğer organlara yayılmaz. Düşük dereceli müsinöz neoplazm olarak da bilinir.
• Müsinöz kistadenokarsinom
  Bu tip tümör de mukosellerde başlar, ancak maligndir (kötü huylu) ve başka yerlere yayılabilir. Tüm apendiks kanseri vakalarının yaklaşık yüzde 20'sini oluşturur.
• Kolonik tip adenokarsinom
  Tüm apendiks tümörlerinin yaklaşık yüzde 10'u adenokarsinomlardır ve genellikle bu organdan kaynaklanırken apendiksin tabanında başlarlar. Vücudun diğer organlarına ve bölgelerine yayılabilirler.
• Goblet hücreli karsinom
  Bir adenonöroendokrin tümör olarak da bilinen bu tümör türü, hem bir nöroendokrin tümör hem de bir adenokarsinomaya benzer özelliklere sahiptir. Bir goblet hücresi karsinomu diğer organlara yayılabilir ve bir nöroendokrin tümörden daha agresif olabilir. 
• signet-ring hücre adenokarsinomu (taşlı yüzük hücreli)
  Nadir görülen ve tedavisi zor bir malign tümör olan bir signet-ring hücre adenokarsinomu daha hızlı büyür ve diğer adenokarsinomlara göre tedavisi daha zordur.
• Paraganglioma
  Bu tip tümör genellikle iyi huyludur. Ancak, tıbbi literatür, apendiksin nadir görülen bir malign paraganglioma olgusunu bildirmiştir.

Apendiks kanseri belirtileri nelerdir?

Apendiks kanseri genellikle erken dönemlerde hiçbir belirtiye neden olmaz. Bu kanser genellikle şikayetlere neden olduğunda veya diğer organlara yayılmaya başladığında tanı alır. Doktorlar hastayı farklı bir durum için değerlendirirken de bu kanseri bulabilirler.

Apendiks kanserlerinin belirtileri ve yol açtığı şikayetler, genellikle tümörün etkilerine bağlıdır. Apendiks kanseri, aşağıdaki durumlara yol açabilir:

Psödomiksoma peritonu (Pseudomyxoma peritonei)

Bazı apendiks tümörleri, apendiks rüptürü (yırtılması) ve tümör hücreleri karın boşluğuna sızdığında ortaya çıkan psödomiksoma periton (PMP) neden olabilir. Tümör hücreleri, karın boşluğunda birikebilen ve yayılmaya devam edecek olan musin adı verilen bir protein jeli salgılar.

PMP, karın boşluğuna sızan kanser hücrelerini içerebilir. Tedavi olmaksızın birikimi, sindirim sistemi ve bağırsak tıkanıklıkları ile ilgili sorunlara yol açabilir. Apendiksin müsinöz kistadenomları ve müsinöz kistadenokarsinomları PMP'ye neden olabilir.

Psödomiksoma peritonnei belirtileri şunlardır: 

• aralıklı karın ağrısı
• karında şişkinlik ve gerginlik 
• iştah kaybı 
• sadece az miktarda yemek yedikten sonra tokluk hissi 
• mide bulantısı ya da kusma 
• kabızlık veya ishal 
• inguinal herni (kasık fıtığı), mukus içerir ve erkeklerde daha sıktır

Apandisit

Apendiksin iltihaplanması olan apandisit, apandisit kanserinin ilk belirtisi olabilir. Bunun sebebi, bazı apendiks tümörlerin apendiksleri bloke edebilmesidir, bu da normalde bağırsaklarda bulunan ve apendiksin içinde sıkışıp kalmış olan bakterilere yol açabilir.

Apandisit için en yaygın tedavi apendiksi çıkarmak için acil ameliyattır. Cerrah apendiksi ameliyatla çıkardığında, dokunun biyopsisi, kişinin apendiks kanseri olduğunu ortaya çıkarabilir.

Apandisitin en önemli belirti ve bulgusu karın ağrısıdır:

• sağ alt karında, 
• hareket veya derin nefesler ile kötüleşir 
• aniden gelir ve daha da kötüye gider Apandisit ayrıca şunlara da neden olabilir:
• karında şişlik
• mide bulantısı ya da kusma
• kabızlık veya ishal

Her çeşit apendiks kanseri apandisite neden olmaz. Örneğin, nöroendokrin tümörlerin çoğunluğu apendiksin ucunda oluşur, bu yüzden apandisite yol açabilecek bir tıkanmaya neden olmaları olası değildir.

Apandisit tanısı alan bir kişinin, apendiks kanserine sahip olabileceğini unutmamak gerekir. Karın travması ve inflamatuar bağırsak hastalığı gibi diğer faktörler apandisite neden olabilir. Birçok apandisit vakasının bilinen bir nedeni yoktur.

Apendiks kanserinin değir belirtileri

Bazı durumlarda, apendiks kanseri olan kişiler, karın veya pelvik (kasık) bölgede sert bir kitle keşfedebilirler. Karın ağrısı veya şişmesi de olabilir. Kadınlarda, over (yumurtalık) kanseri ile apandiks kanseri karışabilir, fakat apendiks kanserinin çok nadir gözüktüğü unutulmamalıdır.

Apendiks bölgesindeki tümör malign (kötü huylu, kanser) ise, kanser hücreleri diğer abdominal (karın içi) organların yüzeyinde ve peritonda (karın boşluğunun zarı) büyüyebilir. Hastalığın bu şekilde ilerlemesine peritoneal karsinomatozis (peritonitis karsinomatoza) olarak bilinir. Tedavi edilmezse, ileusa (bağırsak tıkanıklığı) sebep olabilir.

Genellikle, apendiks kanserleri, signet-ring (taşlı yüzük) hücre adenokarsinomları haricinde, karın boşluğunun dışındaki organlara yayılmaz.

Apendiks kanseri nedenleri ve risk faktörleri nelerdir?

Bilim insanları henüz apendiks kanserlerinin nedenlerini tam olarak aydınlatamamıştır. Apendiks kanseri ile genetik veya çevresel kanser nedenleri arasında herhangi bir bağlantı bulanmadı.

Doktorlar çoğunlukla ek kanserin erkek ve kadınları eşit şekilde etkilediğine inanmaktadır. Çocuklarda nadir olduğundan, yetişkin olmak (ileri yaş), bilinen tek risk faktörüdür. Çoğu apendiks kanseri tanılı hasta, 40 ila 59 yaşları arasında tanı almaktadır.

Apendiks kanseri nasıl teşhis edilir?

Apendiks kanseri çoğunlukla, apandisit ameliyatı geçirdikten sonra rastlantısal olarak veya tümör diğer organlara yayılıp belirti verdiğinde teşhis edilir.

Apendiks kanserine özel bir erken tanı tarama tekniği yoktur. Benzer şekilde, kan testleri apendiks kanserlerinin güvenilir bir göstergesi değildir.

Apendiks kanserinin kesin tanısı, tümör dokusunun patoloji uzmanı tarafından mikroskop altında incelenmesi ile mümkündür.

Apendiks kanseri nasıl tedavi edilir?

Apendiks kanserinin iki temel tedavisi, ameliyat ve kemoterapidir.

Apendiks kanserinin tedavi seçiminde en önemli faktörler şunlardır: 

• tümörün tipi
• kanserin bulunduğu yer ve evresi (yayılım aşaması) 
• kişinin genel sağlık durumu ve varsa diğer hastalıkları

Kanser apendiksin ötesine yayılmadıysa, sadece ameliyat yeterli olabilir. Diğer organlara yayılmışsa, cerrah tüm kanserleri yok etmek için etkilenen organları çıkartabilir. Bu, bağırsakların, yumurtalıkların veya peritonun bir kısmını içerebilir.

Amerikan Endokrin Cerrahlar Birliği, apendiks kanserli hastanın tümörü 2 cm'den daha büyükse, kolonun sağ yarısını ve apendiksi çıkaran bir ameliyatı önermektedir. Bu teknik, sağ hemikolektomi olarak bilinir.

Bazı hastalar için, ameliyat sonrası adjuvan (koruyucu) kemoterapi de gereklidir.

HİPEK (Hİpertermik PEritoneal Kemoterapi) olarak adlandırılan, ameliyat sırasında karın içinde sıcak kemoterapi uygulaması, karın zarı ve boşluğuna yayılan apendiks kanserine karşı etkili olabilir.

HİPEK ile cerrah, hastanın karnını ısıtılmış kemoterapi solüsyonu ile doldurur ve bu yaklaşık 1.5 saat devam eder. Bu teknik, doktorların göremediği kanser hücrelerini ortadan kaldırabilir. Cerrah, apendiksin ve görünür tümör hücrelerinin çıkarılmasından sonra HİPEK gerçekleştirecektir. Bununla birlikte HİPEK uygulaması ciddi deneyim gerektirir ve bu nedenle ancak deneyimli cerrahlar tarafından sadece uygun/seçilmiş hastalara uygulanması önerilir.

Son yılların dikkat çeken ve birçok kanser türünde ciddi katkılar sağlayan yeni kanser tedavisi immünoterapiler, şimdiye kadar apemdiks kanserlerinde kullanım onayı almamıştır. Bununla birlikte FDA'nın, MSI-yüksek kanserler için organdan bağımsız kullanım onayı bulunmaktadır. Bu nedenle, mevcut tedavi seçeneklerini tamamlayan ileri evre apendiks kanserleri için, yapılacak test sonucu MSI-yüksek saptanırsa, immünoterapi pembrolizumab (Keytruda) düşünülebilir.

Apendiks kanseri hayatta kalma oranları

Apendiks kanseri için sağkalım oranı, tümörün tipine, yayılmış olup olmadığına ve nerede olduğuna bağlı olarak değişir.

Doktorlar, kanser tanısı konduktan sonra en az 5 yıl boyunca kaç kişinin yaşayacağına dair öngörücü bir gösterge sağlamak için 5 yıllık sağkalım oranlarını kullanırlar. Ancak, bu rakamların sadece tahmin olduğunu ve herkesin bakış açısının farklı olacağını belirtmek çok önemlidir.

Amerikan Klinik Onkoloji Derneği'ne göre, apendiksin nöroendokrin tümörleri için 5 yıllık sağkalım oranları: 

• Tümör 3 cm'den küçükse ve yayılmadığında yaklaşık yüzde 100. 
• Tümör 3 cm'den küçükse ve bölgesel lenf düğümlerine yayılmışsa yüzde 78 civarı. 
• Vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığına bakılmaksızın, tümör 3 cm'den büyükse yüzde 78 civarındadır. 
• Kanser vücudun diğer bölgelerine yayılmış ise yaklaşık yüzde 32. 
• Goblet hücreli karsinom için genel olarak insanların yüzde 76'sı, tanıyı takiben 5 yıl veya daha uzun süre yaşamaktadırlar.

Nadir görülen bir hastalık olduğu için diğer alt türler için istatistikler mevcut değildir.

Apendiks kanseri özet

Apendiks kanserleri son derece nadirdir ve erken evrede birçok insanda hiçbir belirtiye neden olmaz. Doktorlar genellikle yalnızca diğer organlara yayılmaya başladıklarında, yani ileri evrelerde apendiks kanserlerini teşhis ederler. Bunun istisnası, apandisit ameliyatı sonrası tesadüfen teşhis edilmesidir.

Apendiks kanseri çok nadir olduğu için, bu hastalık konusunda netleşmeyen birçok detay vardır. Bununla birlikte apendiks kanserinin, tedavi edilebilir kanserlerden biri olduğu söylenebilir ve birçok hasta, modern kanser tedavileri ile iyi sonuçlara sahiptir.