Appendiks xərçəngi nədir? Əlamətləri və müalicəsi

Appendiks xərçəngi nədir?

Appendiks xərçəngi, nazik bağırsaqla yoğun bağırsağın birləşdiyi yerdə, yoğun bağırsağa aid kor bağırsaq adlı nahiyədə yerləşən appendiks çıxıntısının xərçəngidir. Nadir xərçənglərarasındadır. Appendiks xərçənginin bir neçə fərqli tipi var və bu xərçəng erkən mərhələlərdə adətən əlamət vermir.

Qeyd: Appendiksin tibbi adı «appendix vermiformis»dir. Kor bağırsağın soxulcanşəkilli çıxıntısıdır. Kor bağırsaq kolonun (yoğun bağırsağın) ilk hissəsidir. Appendiks «əlavə», vermiformis «soxulcanşəkilli» deməkdir; təxminən 5-10 cm uzunluqlu, boruşəkilli, barmaqabənzər kisədir. Bu orqanın məqsədi tam bilinmir. İnsanlar appendiks olmadan da problemsiz yaşaya bilərlər. Orqanın ən çox tanınan xəstəliyi, appendisit adlanan iltihabi vəziyyətdir.

Appendiks xərçənginin çox nadir olduğunu demişdik; belə ki, 1 milyon nəfərə 2 ilə 9 nəfəri təsir edir. Bununla yanaşı, son illərin bəzi tədqiqatları appendiks xərçənglərinin tezliyinin artma meylində olduğunu düşündürür.

Yaxın tarixli retrospektiv tədqiqatda tezliyin 2000-ci ildə 1 milyonda 6-dan, 2009-da 1 milyonda 10 nəfərə yüksəldiyi təxmin edilir.

Bu yazıda appendiks xərçənginin tiplərini, əlamətlərini, səbəblərini, risk amillərini, diaqnostikasını, müalicəsini və sağqalım nisbətlərini müzakirə etdik.

Appendiks xərçənginin növləri hansılardır?

Bəzi appendiks şişləri xoşxassəlidir, yəni toxumanı işğal etmir və metastaz vermir. Digər şişlər bədxassəlidir, yəni xərçəngdir və başqa orqanları işğal edə və ya yayıla bilər.

Appendiks şişi aşağıdakı tiplərdən biri ola bilər:

• Neyroendokrin şiş
   Karsinoid şiş kimi də tanınan bu tip adətən appendiksin ucunda başlayır və appendiks xərçənglərinin yarısından çoxunu təşkil edir.
• Müsinoz sistadenoma
  Bu, mukosellərdə başlayan, appendiks divarında seliklə dolu ödem və ya kisəcik sahələri olan xoşxassəli şişdir. Müsinoz sistadenoma xoşxassəlidir və bütöv appendiksdə inkişaf edəndə digər orqanlara yayılmır. Aşağı dərəcəli müsinoz neoplazma da deyilir.
• Müsinoz sistadenokarsinoma
  Bu tip şiş də mukosellərdə başlayır, lakin bədxassəlidir və başqa yerlərə yayıla bilər. Bütün appendiks xərçəngi hallarının təxminən yüzdə 20hissəsini təşkil edir.
• Kolon tipli adenokarsinoma
  Bütün appendiks şişlərinin təxminən yüzdə 10hissəsi adenokarsinomalardır və adətən bu orqandan qaynaqlanaraq appendiksin əsasında başlayırlar. Bədənin digər orqan və nahiyələrinə yayıla bilərlər.
• Qədəh hüceyrəli karsinoma
  Adenoneyroendokrin şiş kimi də tanınan bu şiş növü həm bir neyroendokrin şiş , həm də adenokarsinomaya bənzər xüsusiyyətlərə malikdir. Qədəh hüceyrəli karsinoma digər orqanlara yayıla və neyroendokrin şişdən daha aqressiv ola bilər. 
• signet-ring hüceyrəli adenokarsinoma (üzükqaşlı hüceyrəli)
  Nadir görülən və müalicəsi çətin bədxassəli şiş olan signet-ring hüceyrəli adenokarsinoma daha sürətlə böyüyür və digər adenokarsinomalardan daha çətin müalicə olunur.
• Paraqanqlioma
  Bu şiş tipi adətən xoşxassəlidir. Lakin tibbi ədəbiyyatda appendiksin nadir bədxassəli paraqanqlioma halı bildirilmişdir.

Appendiks xərçənginin əlamətləri hansılardır?

Appendiks xərçəngi adətən erkən dövrdə heç bir əlamət yaratmır. Çox vaxt şikayət yaratdıqda və ya digər orqanlara yayılmağa başladıqda diaqnoz qoyulur. Həkimlər xəstəni başqa vəziyyətə görə qiymətləndirərkən də bu xərçəngi tapa bilərlər.

Appendiks xərçənginin əlamətləri və yaratdığı şikayətlər adətən şişin təsirlərinə bağlıdır. Appendiks xərçəngi aşağıdakı vəziyyətlərə səbəb ola bilər:

Peritonun psevdomiksoması (Pseudomyxoma peritonei)

Bəzi appendiks şişləri appendiks cırılıb şiş hüceyrələri qarın boşluğuna sızanda yaranan peritoneal psevdomiksomaya (PMP) səbəb ola bilər. Şiş hüceyrələri qarın boşluğunda toplanıb yayılmağa davam edə bilən musin adlı zülal geli ifraz edir.

PMP qarın boşluğuna sızan xərçəng hüceyrələrini ehtiva edə bilər. Müalicəsiz toplanması həzm sistemi problemlərinə və bağırsaq tıxanmalarına səbəb ola bilər. Appendiksin müsinoz sistadenomaları və müsinoz sistadenokarsinomaları PMP yarada bilər.

Peritoneal psevdomiksomanın əlamətləri: 

• fasiləli qarın ağrısı
• qarında şişkinlik və gərginlik 
• iştaha itkisi 
• az miqdarda yeməkdən sonra toxluq hissi 
• ürəkbulanma və ya qusma 
• qəbizlik və ya ishal 
• qasıq yırtığı, selik ehtiva edir və kişilərdə daha çoxdur

Appendisit

Appendiksin iltihabı olan appendisit appendiks xərçənginin ilk əlaməti ola bilər. Çünki bəzi appendiks şişləri appendiksi tıxaya bilər və bu, adətən bağırsaqlarda olan bakteriyaların appendiksdə sıxılıb qalmasına səbəb ola bilər.

Appendisitin ən geniş yayılmış müalicəsi appendiksi çıxarmaq üçün təcili əməliyyatdır. Cərrah appendiksi çıxardıqda toxuma biopsiyası şəxsdə appendiks xərçəngi olduğunu aşkar edə bilər.

Appendisitin ən vacib əlamət və tapıntısı qarın ağrısıdır:

• qarının sağ aşağı hissəsində, 
• hərəkət və ya dərin nəfəs ilə pisləşir 
• qəfil başlayır və daha da pisləşir. Appendisit bunlara da səbəb ola bilər:
• qarında şişkinlik
• ürəkbulanma və ya qusma
• qəbizlik və ya ishal

Hər appendiks xərçəngi appendisit yaratmır. Məsələn, neyroendokrin şişlərin əksəriyyəti appendiksin ucunda yaranır və appendisitə səbəb ola bilən tıxanma yaratmaları ehtimalı azdır.

Appendisit diaqnozlu şəxsdə appendiks xərçəngi ola biləcəyini unutmaq olmaz. Qarın travması və iltihabi bağırsaq xəstəliyi kimi başqa amillər də appendisit yarada bilər. Bir çox appendisit halının məlum səbəbi yoxdur.

Appendiks xərçənginin digər əlamətləri

Bəzi hallarda appendiks xərçəngli şəxslər qarında və ya çanaq (qasıq) nahiyəsində sərt kütlə aşkar edə bilərlər. Qarın ağrısı və ya şişkinliyi də ola bilər. Qadınlarda, over (yumurtalıq) xərçəngi ilə appendiks xərçəngi qarışdırıla bilər, lakin appendiks xərçənginin çox nadir olduğunu unutmaq olmaz.

Appendiks nahiyəsindəki şiş bədxassəli (xərçəng) olarsa, xərçəng hüceyrələri digər qarındaxili orqanların səthində və peritonda (qarın boşluğunun qişası) böyüyə bilər. Xəstəliyin belə irəliləməsi peritoneal karsinomatoz (peritonitis karsinomatoza) kimi tanınır. Müalicəsiz, ileusa (bağırsaq tıxanmasına) səbəb ola bilər.

Adətən appendiks xərçəngləri, signet-ring (üzükqaşlı) hüceyrəli adenokarsinomalar istisna olmaqla, qarın boşluğu xaricindəki orqanlara yayılmır.

Appendiks xərçənginin səbəbləri və risk amilləri hansılardır?

Alimlər appendiks xərçənglərinin səbəblərini hələ tam aydınlaşdırmayıblar. Appendiks xərçəngi ilə genetik və ya ətraf mühitlə bağlı xərçəng səbəbləri arasında hər hansı əlaqə tapılmayıb.

Həkimlər əsasən appendiks xərçənginin kişiləri və qadınları bərabər təsir etdiyinə inanırlar. Uşaqlarda nadir olduğundan, yetkin olmaq (irəli yaş)məlum yeganə risk amilidir. Appendiks xərçəngi xəstələrinin çoxuna 40 ilə 59 yaş arasında diaqnoz qoyulur.

Appendiks xərçəngi necə müəyyən edilir?

Appendiks xərçəngi əsasən appendisit əməliyyatından sonra təsadüfən və ya şiş digər orqanlara yayılıb əlamət verəndə müəyyən edilir.

Appendiks xərçənginə xüsusi bir erkən diaqnostika skrininq üsulu yoxdur. Eyni şəkildə, qan analizləri də appendiks xərçənginin etibarlı göstəricisi deyil.

Qəti diaqnoz şiş toxumasının patoloq tərəfindən mikroskop altında araşdırılması ilə mümkündür.

Appendiks xərçəngi necə müalicə edilir?

Appendiks xərçənginin iki əsas müalicəsi əməliyyat və kimyaterapiyaolmasıdır.

Müalicə seçimində ən vacib amillər: 

• şişin tipi
• xərçəngin yeri və mərhələsi (yayılma mərhələsi) 
• şəxsin ümumi sağlamlığı və varsa digər xəstəlikləri

Xərçəng appendiksdən kənara yayılmayıbsa, təkcə əməliyyat kifayət edə bilər. Digər orqanlara yayılıbsa, cərrah bütün xərçəngi aradan qaldırmaq üçün təsirlənmiş orqanları çıxara bilər. Bağırsaqların, yumurtalıqların və ya peritonun bir hissəsi buna daxil ola bilər.

Amerika Endokrin Cərrahlar Birliyi appendiks xərçəngli xəstənin şişi 2 cm-dən böyükdürsə, kolonun sağ yarısını və appendiksi çıxaran əməliyyatı tövsiyə edir. Bu üsul, sağ hemikolektomiya kimi tanınır.

Bəzi xəstələrə əməliyyatdan sonra adyuvant (qoruyucu) kimyaterapiya da lazımdır.

HİPEK (Hİpertermik PEritoneal Kimyaterapiya) adlanan, əməliyyat zamanı qarın daxilinə isti kimyaterapiya tətbiqi qarın qişasına və boşluğuna yayılmış appendiks xərçənginə qarşı effektiv ola bilər.

HİPEK zamanı cərrah xəstənin qarnını qızdırılmış kimyaterapiya məhlulu ilə doldurur və bu təxminən 1.5 saat davam edir. Üsul həkimlərin görmədiyi xərçəng hüceyrələrini aradan qaldıra bilər. Cərrah appendiksi və görünən şiş hüceyrələrini çıxardıqdan sonra HİPEK aparacaq. Lakin tətbiqi ciddi təcrübə tələb edir və yalnız təcrübəli cərrahlar tərəfindən uyğun/seçilmiş xəstələrə tətbiqi tövsiyə olunur.

Son illərin diqqətçəkən və bir çox xərçəng növündə ciddi töhfə verən yeni xərçəng müalicəsi immunoterapiyalarindiyədək appendiks xərçəngində istifadə təsdiqi almayıb. Lakin FDA-nın, MSI-yüksək xərçənglər üçün orqandan asılı olmayan istifadə təsdiqi var. Buna görə mövcud müalicə seçimlərini tamamlayan irəliləmiş appendiks xərçəngində testdə MSI-yüksək aşkarlanarsa, immunoterapiya pembrolizumab (Keytruda) nəzərdən keçirilə bilər.

Appendiks xərçəngində sağqalım nisbətləri

Sağqalım şişin tipindən, yayılıb-yayılmamasından və yerindən asılı olaraq dəyişir.

Həkimlər diaqnozdan sonra ən azı 5 il neçə nəfərin yaşayacağını proqnozlaşdıran göstərici üçün 5 illik sağqalım nisbətləriistifadə edirlər. Lakin bu rəqəmlərin yalnız təxmin olduğunu və hər kəsin perspektivinin fərqli olacağını vurğulamaq çox vacibdir.

Amerika Klinik Onkologiya Cəmiyyətinə görə appendiksin neyroendokrin şişlərində 5 illik sağqalım: 

• Şiş 3 cm-dən kiçikdirsə və yayılmayıbsa, təxminən yüzdə 100. 
• Şiş 3 cm-dən kiçikdirsə və regional limfa düyünlərinə yayılıbsa, təxminən yüzdə 78. 
• Bədənin digər yerlərinə yayılıb-yayılmamasından asılı olmayaraq şiş 3 cm-dən böyükdürsə, təxminən yüzdə 78. 
• Xərçəng bədənin digər yerlərinə yayılıbsa, təxminən yüzdə 32. 
• Qədəh hüceyrəli karsinomada ümumilikdə insanların yüzdə 76 hissəsi diaqnozdan sonra 5 il və ya daha uzun yaşayır.

Nadir xəstəlik olduğundan digər alt tiplər üçün statistika yoxdur.

Appendiks xərçəngi xülasə

Appendiks xərçəngləri son dərəcə nadirdir və erkən mərhələdə çox insanda əlamət yaratmır. Həkimlər adətən yalnız digər orqanlara yayılmağa başlayanda, yəni irəli mərhələdə diaqnoz qoyurlar. İstisna appendisit əməliyyatından sonra təsadüfi diaqnozdur.

Appendiks xərçəngi çox nadir olduğundan bu xəstəliklə bağlı aydınlaşmamış çox detal var. Lakin appendiks xərçənginin, müalicə edilə bilən xərçənglərarasında olduğu deyilə bilər və bir çox xəstədə müasir xərçəng müalicələri ilə yaxşı nəticələr var.