Что такое рак аппендикса? Симптомы и лечение

Что такое рак аппендикса?

Рак аппендикса — злокачественная опухоль червеобразного отростка, расположенного в области слепой кишки, принадлежащей толстой кишке, на стыке тонкой и толстой кишки. редких видов рака. Существует несколько типов рака аппендикса, и на ранних стадиях он обычно не вызывает симптомов.

Примечание: Медицинское название аппендикса — «appendix vermiformis». Это червеобразный отросток слепой кишки — начальной части ободочной (толстой) кишки. Appendix означает «придаток», vermiformis — «червеобразный»; это трубчатый мешочек, похожий на палец, длиной около 5-10 cm. Его назначение точно неизвестно. Человек может без проблем жить без аппендикса. Самое известное заболевание этого органа — аппендицит , то есть его воспаление.

Как уже отмечалось, рак аппендикса очень редок: он встречается у 1 миллиона человек в количестве от 2 до 9 случаев. Однако некоторые исследования последних лет указывают на тенденцию к росту его частоты.

В недавнем ретроспективном исследовании предполагалось увеличение частоты с уровня в 2000 году — 1 случай на миллион в количестве 6 — до уровня в 2009 году — 1 случай на миллион в количестве 10 человек.

В этой статье рассмотрены типы, симптомы, причины, факторы риска, диагностика, лечение и показатели выживаемости при раке аппендикса.

Какие бывают типы рака аппендикса?

Некоторые опухоли аппендикса доброкачественные: они не прорастают в ткани и не образуют метастазы . Другие опухоли злокачественные, то есть раковые: они поражают другие органы или могут распространяться.

Опухоль аппендикса может относиться к следующим типам:

• Нейроэндокринная опухоль
   Карциноидная опухоль — другое название этого типа. Обычно он возникает на кончике аппендикса и составляет более половины случаев рака аппендикса.
• Муцинозная цистаденома
  Это доброкачественная опухоль, возникающая в мукоцеле — участках отека или мешочках стенки аппендикса, заполненных слизью. Муцинозная цистаденома доброкачественна и, если развивается в неповрежденном аппендиксе, не распространяется на другие органы. Также известна как муцинозное новообразование низкой степени злокачественности.
• Муцинозная цистаденокарцинома
  Этот тип также возникает в мукоцеле, но является злокачественным и может распространяться. На него приходится примерно 20 процентов всех случаев рака аппендикса.
• Аденокарцинома кишечного типа
  Примерно 10 процентов всех опухолей аппендикса являются аденокарциномами и обычно начинаются в основании этого органа. Они могут распространяться на другие органы и участки тела.
• Бокаловидноклеточная карцинома
  Этот тип, известный также как аденонейроэндокринная опухоль, имеет признаки как нейроэндокринной опухоли , так и аденокарциномы. Бокаловидноклеточная карцинома может распространяться на другие органы и быть агрессивнее нейроэндокринной опухоли. 
• Перстневидноклеточная аденокарцинома (signet-ring)
  Перстневидноклеточная аденокарцинома — редкая злокачественная опухоль, которая растет быстрее и труднее поддается лечению, чем другие аденокарциномы.
• Параганглиома
  Обычно этот тип опухоли доброкачественный. Однако в медицинской литературе описан редкий случай злокачественной параганглиомы аппендикса.

Каковы симптомы рака аппендикса?

На ранних стадиях рак аппендикса обычно не вызывает симптомов. Его часто диагностируют, когда появляются жалобы или начинается распространение на другие органы. Врачи могут обнаружить его и при обследовании по другому поводу.

Симптомы и жалобы при раке аппендикса обычно связаны с воздействием опухоли. Он может приводить к следующим состояниям:

Псевдомиксома брюшины (Pseudomyxoma peritonei)

Некоторые опухоли вызывают псевдомиксому брюшины (PMP), возникающую при разрыве аппендикса и выходе опухолевых клеток в брюшную полость. Эти клетки выделяют белковый гель, который может накапливаться в брюшной полости и продолжать распространяться; он называется муцин .

PMP может содержать раковые клетки, попавшие в брюшную полость. Без лечения накопление может приводить к проблемам пищеварительной системы и кишечной непроходимости. Муцинозные цистаденомы и цистаденокарциномы аппендикса могут вызывать PMP.

Симптомы псевдомиксомы брюшины: 

• периодическая боль в животе
• вздутие и напряжение живота 
• потеря аппетита 
• чувство насыщения после небольшого количества пищи 
• тошнота или рвота 
• запор или диарея 
• паховая грыжа, содержащая слизь; чаще встречается у мужчин

Аппендицит

Аппендицит — воспаление аппендикса — может быть первым признаком его рака. Некоторые опухоли закупоривают аппендикс, вследствие чего обычно находящиеся в кишечнике бактерии оказываются запертыми внутри него.

Наиболее распространенное лечение аппендицита — экстренная операция по удалению аппендикса. После удаления хирургом биопсия ткани может выявить у человека рак аппендикса.

Основной симптом и признак аппендицита — боль в животе:

• в правой нижней части живота, 
• усиливающаяся при движении или глубоком вдохе 
• возникающая внезапно и нарастающая. Аппендицит также может вызывать:
• вздутие живота
• тошноту или рвоту
• запор или диарею

Не каждый тип рака аппендикса вызывает аппендицит. Например, большинство нейроэндокринных опухолей образуется на его кончике, поэтому маловероятно, что они вызовут закупорку, приводящую к аппендициту.

Важно помнить, что у человека с диагнозом аппендицита может быть рак аппендикса. Другие факторы, например травма живота и воспалительные заболевания кишечника, тоже могут вызвать аппендицит. Причина многих его случаев неизвестна.

Другие симптомы рака аппендикса

В некоторых случаях люди с раком аппендикса обнаруживают твердое образование в животе или тазовой (паховой) области. Возможны также боль или вздутие живота. У женщин рак яичника можно спутать с раком аппендикса, но следует помнить, что последний встречается очень редко.

Если опухоль в области аппендикса злокачественная (раковая), ее клетки могут расти на поверхности других органов живота и на брюшине — оболочке брюшной полости. Такое прогрессирование называется перитонеальным карциноматозом (канцероматозным перитонитом) . Без лечения оно может привести к илеусу (кишечной непроходимости) .

Обычно рак аппендикса, за исключением перстневидноклеточной аденокарциномы, не распространяется на органы вне брюшной полости.

Каковы причины и факторы риска рака аппендикса?

Ученым пока не удалось полностью выяснить причины рака аппендикса. Не обнаружена связь между ним и генетическими или экологическими причинами рака .

Большинство врачей считает, что рак аппендикса одинаково поражает мужчин и женщин. Поскольку у детей он редок, взрослый возраст (пожилой возраст) — единственный известный фактор риска. Большинство пациентов получает диагноз в возрасте от 40 до 59 лет.

Как диагностируют рак аппендикса?

Чаще его диагностируют случайно после операции по поводу аппендицита либо когда опухоль распространилась на другие органы и вызвала симптомы.

Специальной для рака аппендикса скрининговой методики ранней диагностики не существует. Анализы крови также не являются надежным показателем рака аппендикса.

Окончательный диагноз возможен при исследовании опухолевой ткани патологоанатомом под микроскопом.

Как лечат рак аппендикса?

Два основных метода лечения — операция и химиотерапия.

Основные факторы выбора лечения рака аппендикса: 

• тип опухоли
• расположение и стадия рака (степень распространения) 
• общее здоровье человека и другие заболевания, если они есть

Если рак не вышел за пределы аппендикса, может быть достаточно только операции. При распространении на другие органы хирург может удалить пораженные органы для устранения всех очагов. Это может включать часть кишечника, яичников или брюшины.

Американская ассоциация эндокринных хирургов рекомендует при опухоли аппендикса больше 2 cm операцию с удалением правой половины толстой кишки и аппендикса. Метод называется правосторонняя гемиколэктомия .

Некоторым пациентам после операции необходима также адъювантная (профилактическая) химиотерапия.

HIPEC (ГИпертермическая ПЕритонеальная Химиотерапия) — введение горячего химиопрепарата в брюшную полость во время операции — может быть эффективна против рака аппендикса, распространившегося на брюшину и брюшную полость.

При HIPEC хирург заполняет живот пациента нагретым раствором химиопрепарата примерно на 1.5 часа. Метод может уничтожить невидимые врачу раковые клетки. HIPEC проводят после удаления аппендикса и видимых опухолевых клеток. Процедура требует большого опыта, поэтому рекомендуется выполнять ее только опытным хирургам и лишь подходящим, отобранным пациентам.

Новый метод лечения рака последних лет, привлекающий внимание и внесший значимый вклад в лечение многих его видов, — иммунотерапия — пока не получил одобрения при раке аппендикса. Однако FDA одобрило независимо от органа применение при MSI-высоком раке. Поэтому при поздней стадии рака аппендикса после завершения имеющихся вариантов лечения, если анализ выявит высокий MSI, можно рассмотреть иммунотерапию препаратом пембролизумаб (Keytruda) .

Выживаемость при раке аппендикса

Показатели выживаемости зависят от типа опухоли, ее расположения и наличия распространения.

Врачи, чтобы ориентировочно показать, сколько людей проживут не менее 5 лет после постановки диагноза рака, используют показатели 5-летней выживаемости. Однако крайне важно подчеркнуть, что эти цифры — лишь оценка , а прогноз у каждого человека будет различаться.

По данным Американского общества клинической онкологии, показатели 5-летней выживаемости при нейроэндокринных опухолях аппендикса: 

• При опухоли менее 3 cm без распространения — около 100 процентов. 
• При опухоли менее 3 cm с распространением на регионарные лимфоузлы — около 78 процентов. 
• При опухоли более 3 cm — около 78 процентов независимо от распространения на другие части тела. 
• При распространении на другие части тела — около 32 процентов. 
• При бокаловидноклеточной карциноме в целом 76 процентов людей живут 5 лет или дольше после диагноза.

Для других подтипов статистики нет из-за редкости заболевания.

Кратко о раке аппендикса

Рак аппендикса чрезвычайно редок и на ранней стадии у многих не вызывает симптомов. Обычно врачи диагностируют его лишь на поздних стадиях, когда начинается распространение на другие органы. Исключение — случайное обнаружение после операции по поводу аппендицита.

Из-за редкости рака аппендикса многие детали заболевания остаются неясными. Однако можно сказать, что он относится к излечимым видам рака, и многие пациенты достигают хороших результатов благодаря современному лечению.