Müsinöz (Kolloidal) Kanserler Nedir? Meme, Kolon ve Overde Müsinöz Tümörlerin Özellikleri

Jöle Kıvamında Salgı Yapan Tümörler: Müsinöz Kanserlerin Organlara Göre Anlamı

Patoloji raporlarında sık karşılaşılan "müsinöz" ya da eski adıyla "kolloid" ifadesi, tümörün jöle kıvamında bir salgı (müsin) ürettiğini anlatıyor. Ancak bu ifadenin anlamı organa göre çok farklı: Memede müsinöz karsinom genellikle iyi seyirli bir alt tipken, kolon ve rektumda tedaviye yanıtı etkileyebilen, overde ise önce başka bir organdan yayılım olup olmadığının araştırılmasını gerektiren bir bulgu. Bu yazıda meme, kolon-rektum ve overdeki müsinöz tümörleri, apendiks kaynaklı "jöle karın" tablosunu ve diğer organlardaki müsinöz kanserleri güncel kaynaklar ve büyük hasta serileri (örneğin kolorektal müsinöz adenokarsinom derlemesi) ışığında ele alıyoruz. Patoloji raporunda sık geçen temel kavramları, Ki-67 değerini ve meme kanserinin bir başka özel tipi olan invaziv mikropapiller karsinomu daha önce ayrı yazılarda anlatmıştık.

Bu konu neden önemli?

Müsin, vücuttaki birçok bezin salgıladığı, kaygan ve jöle kıvamında bir madde; sindirim sistemini ve solunum yollarını koruyor. Bazı kanserler bu salgıyı aşırı miktarda üretiyor ve tümör hücreleri müsin gölleri içinde yüzer halde görülüyor. Patologlar bu tümörlere "müsinöz karsinom" diyor; eski kaynaklarda ve bazı raporlarda "kolloid karsinom" ifadesi de kullanılıyor.

Müsinöz yapı aynı ismi taşısa da her organda farklı bir anlam taşıyor. Bu nedenle "müsinöz" ifadesi hastalar için kafa karıştırıcı olabiliyor: Aynı kelime memede rahatlatıcı, kolon kanserinde ise daha dikkatli bir tedavi planını gerektiren bir bilgi olabiliyor. Ayrıca müsin, görüntüleme yöntemlerinde tümörün farklı görünmesine neden olabiliyor ve bazı testlerin yorumunu etkiliyor (PET-BT nedir).

Müsinöz (kolloidal) kanser nedir?

Müsinöz (kolloidal) kanser, tümör hücrelerinin bol miktarda jöle kıvamında salgı (müsin) ürettiği ve hücrelerin bu müsin gölleri içinde yüzdüğü bir kanser tipidir. Meme, kolon-rektum, over, apendiks, pankreas, mide ve akciğerde görülebilir. Anlamı organa göre değişir: Memede genellikle iyi seyirlidir; kolon-rektumda tedaviye yanıtı etkileyebilir; overde ise sindirim sisteminden yayılım dışlanmalıdır.

Organlara göre müsinöz tümörler: genel bakış

Oranlar farklı serilerden derlenmiştir; bölgeye ve tanı ölçütlerine göre değişir.

Memede müsinöz karsinom

Müsinöz meme kanseri, meme kanserinin "özel tiplerinden" biri. Saf tipte tümörün invaziv bölümünün %90'ından fazlası müsinöz; daha düşük oranda müsinöz alan içeren tümörler "karışık" tip olarak adlandırılıyor ve klasik meme kanserine daha yakın davranıyor (meme kanseri evreleri ve tedavisi).

• Kimlerde görülür: Genellikle ileri yaşta; ABD kanser kayıt verilerinde ortanca tanı yaşı 71.
• Biyolojik özellikler: Çoğunlukla hormon reseptörü pozitif, HER2 negatif; yavaş büyüyen tümörler.
• Yayılım: Hastaların %86'sı tanıda yalnızca memede sınırlı hastalığa sahip; bölgesel lenf bezi tutulumu %12, uzak yayılım %2.
• Görüntüleme: Yumuşak, kenarları düzgün görünebildiği için mamografi ve ultrasonda iyi huylu bir kitleyle karışabilir; bu nedenle şüpheli kitlelerde biyopsi önemli.

Tedavi, klasik meme kanserinde olduğu gibi tümörün boyutu, lenf bezi durumu, hormon reseptörü ve HER2 durumuna göre planlanıyor. Hormon tedavisi temel tedavi; saf müsinöz tümörlerde lenf bezi tutulumu nadir olduğundan kemoterapi daha az gerekiyor. Lenf bezi tutulumu varsa ya da tümör karışık tipteyse, tedavi klasik meme kanseri gibi düzenleniyor (hormon pozitif meme kanseri tedavisi, kemoterapi almayacak hastalar).

Kolon ve rektumda müsinöz adenokarsinom

Kolon ve rektumda tümörün en az %50'si hücre dışı müsinden oluşuyorsa "müsinöz adenokarsinom", %10–50 arasında ise "müsinöz özellikli adenokarsinom" deniyor. Sıklığı bölgeye göre değişiyor: Japonya'da %3 civarında, ABD ve Avrupa'da %10–15 (kolon ve rektum kanseri).

• Yerleşim: Sağ kolonda daha sık, rektumda daha seyrek.
• Moleküler özellikler: Mikrosatellit instabilitesi (MSI-yüksek), BRAF mutasyonu ve CIMP (gen susturulması) ile güçlü ilişkili. MSI-yüksek tümörlerde immünoterapi önemli bir seçenek olduğu için bu testler müsinöz tümörlerde özellikle önemli (dMMR kolon kanserinde immünoterapi, BRAF mutasyonunda enkorafenib).
• Yayılım: Karın zarına (periton) yayılım daha sık.
• Seyir: Erken evre kolon kanserinde sonuçlar çoğu çalışmada klasik adenokarsinoma benzer; ileri evre hastalıkta ve rektumda seyir daha olumsuz.

Overde müsinöz tümörler

Overde müsinöz tümörler iyi huylu (kistadenom), sınırda (borderline) ve kötü huylu (karsinom) olabiliyor. Müsinöz over karsinomu söz konusu olduğunda ilk soru şu: Tümör gerçekten overden mi kaynaklanıyor, yoksa apendiks, kolon, mide ya da pankreas gibi bir sindirim organından overe mi yayılmış? 2010'da yayımlanan bir çalışmada, ileri evre over müsinöz karsinomu olarak değerlendirilen tümörlerin yaklaşık %61'inin aslında başka organlardan yayılım olduğu görüldü (yumurtalık kanseri).

• Sıklık ve yaş: Gerçek over kaynaklı müsinöz karsinom, epitelyal over kanserlerinin %3–5'i; 40 yaş altındaki kadınlarda en sık görülen over kanseri tipi.
• Evre: Hastaların %70–80'i evre I–II'de tanı alıyor; erken evrede 5 yıllık genel sağkalım %90'ın üzerinde.
• Büyüme paterni: "Ekspansil" (itici) tip, "infiltratif" (yayılan) tipe göre daha iyi seyirli: nüks oranları %6,9'a karşı %24,5.
• Moleküler özellikler: KRAS mutasyonu yaklaşık %66, HER2 amplifikasyonu yaklaşık %27 oranında; seröz over kanserinden farklı olarak BRCA ilişkisi ve PARP inhibitörü yararı belirgin değil.
• Tedavi: Cerrahi temel tedavi. Ekspansil tipte ve evre IA'da doğurganlığı koruyucu cerrahi bir seçenek; lenf bezi diseksiyonu risk uyarlı olarak yapılıyor. İleri evrede standart platin kemoterapisine yanıt daha zayıf; bazı merkezler sindirim sistemi kanserlerinde kullanılan rejimleri tercih ediyor. HER2 pozitif tümörlerde trastuzumab araştırılıyor (over kanseri tedavisi, PARP inhibitörleri kime faydalı).

Apendiks ve "jöle karın" (psödomiksoma peritonei)

Apendiksin müsinöz tümörleri, apendiks delindiğinde müsin ve tümör hücrelerinin karın içine yayılmasına yol açabiliyor. Karın içinde zamanla biriken jöle kıvamındaki bu tabloya psödomiksoma peritonei ("jöle karın") deniyor. Hastalar karın şişliği, kilo değişikliği ya da fıtık benzeri yakınmalarla başvurabiliyor; kadınlarda ilk olarak over kitlesi şeklinde fark edilebiliyor. Bu nedenle overde müsinöz tümör saptanan hastalarda apendiksin de değerlendirilmesi öneriliyor.

Psödomiksoma peritonei, düşük ve yüksek dereceli olarak sınıflandırılıyor. Tedavide deneyimli merkezlerde yapılan sitoredüktif cerrahi (görünür tüm tümörün çıkarılması) ve karın içine ısıtılmış kemoterapi (HIPEC) standart yaklaşım; düşük dereceli hastalıkta bu tedaviyle uzun yaşam süreleri elde edilebiliyor (apendiks kanseri ve nüks riski).

Diğer organlarda müsinöz kanserler

• Pankreas: Pankreasın kolloid karsinomu, genellikle bir müsinöz kistik lezyondan (IPMN) gelişiyor ve klasik pankreas kanserine göre daha iyi seyirli (pankreas kanseri).
• Mide: Müsinöz ve taşlı yüzük hücreli tipler görülebiliyor; taşlı yüzük hücreli tip daha agresif seyirli (mide kanseri).
• Akciğer: İnvaziv müsinöz adenokarsinom, akciğerde zatürreyi taklit edebilen yaygın tutulum gösterebiliyor; KRAS mutasyonları sık (akciğer kanseri).
• Diğer: Prostat, mesane ve tükürük bezlerinde de nadiren müsinöz kanserler görülebiliyor.

Görüntüleme ve tümör belirteçleri

• MR: Müsin, MR'ın T2 ağırlıklı görüntülerinde belirgin parlak görünüyor; bu özellik özellikle rektumda tanıya yardımcı.
• PET-BT: Müsinöz tümörlerde hücre sayısı az ve müsin bol olduğu için PET'te tutulum düşük olabiliyor; bu da tümörün olduğundan küçük ya da hiç görünmemesine yol açabiliyor (PET-BT'de yanıltıcı sonuçlar).
• Tümör belirteçleri: CEA ve CA 19-9 müsinöz kolon ve apendiks tümörlerinde, CA 125 ise over tümörlerinde yükselebiliyor; ancak tek başına tanı koydurmuyor (CEA testi, CA 125 testi).

Hekiminize sorabileceğiniz sorular

• Tümörüm saf müsinöz mü, yoksa müsinöz bileşen mi içeriyor? Oranı ne kadar?
• Taşlı yüzük hücresi var mı? Varsa oranı ne?
• Kolon-rektum kanserinde: MSI/MMR, RAS ve BRAF testleri yapıldı mı?
• Over tümöründe: Sindirim sisteminden yayılım dışlandı mı? Endoskopi ve apendiks değerlendirmesi yapıldı mı? HER2 test edildi mi?
• Takipte hangi görüntüleme yöntemi kullanılacak? PET-BT'nin sınırlamaları göz önünde bulunduruldu mu?

Kolon kanserinde tarama ve erken tanı için erken tanı rehberimize bakabilirsiniz.

Sık sorulan sorular

Müsinöz (kolloid) kanser ne demek?

Tümör hücrelerinin jöle kıvamında bir salgı (müsin) ürettiği ve bu müsin gölleri içinde yüzdüğü kanser tipidir. "Kolloid kanser" eski bir adlandırmadır. Meme, kolon-rektum, over, apendiks, pankreas, mide ve akciğerde görülebilir; anlamı organa göre değişir.

Müsinöz meme kanseri iyi huylu mu?

Hayır, kötü huylu bir kanserdir; ancak saf müsinöz meme kanseri genellikle yavaş büyür, çoğunlukla hormon reseptörü pozitiftir ve lenf bezlerine nadiren yayılır. Büyük bir ABD serisinde 10 yıllık meme kanserine bağlı sağkalım %89 iken, klasik meme kanserinde %72 bulundu.

Kolon kanserinde müsinöz tip daha mı kötü?

Erken evrede sonuçlar çoğu çalışmada klasik tipe benzer. Ancak müsinöz tümörler karın zarına daha sık yayılır, ileri evrede kemoterapiye ve rektumda kemoradyoterapiye daha az yanıt verebilir. MSI-yüksek ve BRAF mutasyonlu olma olasılığı daha yüksek olduğu için bu testler tedavi seçiminde önemlidir.

Overde müsinöz tümör saptanırsa ne yapılır?

Önce tümörün gerçekten overden mi kaynaklandığı, yoksa apendiks, kolon, mide ya da pankreastan mı yayıldığı araştırılır. Gerçek over kaynaklı müsinöz karsinomların çoğu erken evrede yakalanır ve cerrahiyle iyi sonuç alınır; ileri evrede tedavi daha zordur.

Sözlük

Müsin

Bezlerin salgıladığı, kaygan ve jöle kıvamında madde.

Müsinöz karsinom

Hücre dışında bol müsin üreten kötü huylu tümör; eski adıyla kolloid karsinom.

Taşlı yüzük hücreli karsinom

Müsinin hücre içinde biriktiği ve çekirdeği kenara ittiği, genellikle daha agresif tümör tipi.

Psödomiksoma peritonei

Apendiks kaynaklı müsinöz tümörün karın içine yayılmasıyla oluşan "jöle karın" tablosu.

HIPEC

Ameliyat sırasında karın içine ısıtılmış kemoterapi verilmesi.

MSI-yüksek

DNA onarım sistemindeki bozukluk nedeniyle tümörde çok sayıda mutasyon birikmesi; immünoterapiye yanıtla ilişkili.

Borderline (sınırda) tümör

İyi huylu ile kötü huylu arasında davranış gösteren over tümörü.

Ekspansil / infiltratif patern

Müsinöz over karsinomunda tümörün çevreye itici ya da yayılarak büyümesi; prognozu etkiler.