Waldenström Makroglobulinemisi Nedir? İsmi Nereden Gelmektedir?

Waldenstrom makroglobulinemisi (WM), bir Hodgkin olmayan lenfoma (NHL) türüdür. Kanser hücreleri, makroglobulin olarak adlandırılan, büyük miktarlarda anormal bir protein üretir. WM için başka bir isim lenfoplazmasitik lenfomadır.

Daha tıbbi bir açıklama ile Waldenström makroglobulinemisi, monoklonal immünoglobulin M’yi (IgM) üreten kemik iliğindeki klonal lenfoplazmasitik hücrelerin birikmesi ile karakterize edilen bir lenfomadır.

Waldenström makroglobulinemisin klinik belirti ve bulgularına hem tümör hücresi infiltrasyonu hem de malign hücreler tarafından üretilen monoklonal IgM protein pentamerinin fizikokimyasal ve immünolojik özellikleri neden olur.

MYD88 somatik mutasyon için genetik test yapılması Waldenström makroglobulinemisini diğer koşullardan ayırt etmek için kullanılır.

Prognor (hastalık gidişatı), 5 eş değişkenden (yaş, hemoglobin seviyesi, platelet sayısı, beta-2-microglobulin seviyesi ve IgM konsantrasyonu) yararlanılarak 2009 yılında geliştirilen Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi kullanılarak tahmin edilebilir. Waldernström makroglobulinemi için tedavi seçenekleri, anti-CD20 monoklonal antikor tabanlı kombinasyonları ve BTK inhibitörlerini içermektedir.

• İlgili konu: Waldenström makroglobulinemisi için zanubrutinib FDA onayı aldı

Waldenström İsmi Nereden Gelmektedir?

Waldenström makroglobulinemisine ismini veren Dr. Jan Gosta Waldenström, 1906 yılında Stockholm’da doğmuş ve İsveç Uppsala Üniversitesi’nde tıp eğitimini tamamlamıştır.

Dr. Waldenström, Almanya’da 4 yıl organik kimya okuduktan sonra Uppsala Üniversitesi'ne geri döndü ve eritrosit sedimentasyon hızının (sedim testi) yükselmesiyle ilişkili hastalıklar üzerine çalıştı.

1944 yılında Dr. Waldenström, oronazal (ağız-burun) kanamalı, lenfadenopati (lenf bezi büyümesi), anemi (kansızlık), artan sedim, trombositopeni, hipoalbuminemi, düşük serum fibrojen seviyesi ve kemik iliğinde lenfoid infiltrasyonu olan iki hasta tanımladı. Hastalarda, operasyon sonrası kanama, lobar pnömoni (zatürre) ve retinal (göz) kanama vardı. Ayrıca hastalar, multipl miyelomda beklenen tahrip edici kemik lezyonlarına ve kemik ağrılarına sahip değildi. Ek olarak kemik ilikleri, plazma hücreleri yerine lenfositlerle istila ediliyordu.

Her iki hasta da düşük kalitede kana ve kemik iliği yaymalarına sahipti ve Dr. Waldenström, bunun sebebinin hiperproteinemi olduğunu düşündü. Her iki hastada da yüksek serum viskozitesini, hastaların birinde de bir kriyoglobulin kanıtı gözlemledi.

Dr. Waldenström ayrıca yüksek sedimentasyon faktörüne ve 1.000.000’den fazla tahmini moleküler ağırlığa sahip anormal derecede yüksek miktarda homojen olan globülin gözlemledi. Bunun daha küçük moleküllerin bir araya gelmesinden ziyade, dev bir globülin molekülü olduğu yönünde teoride bulundu. Daha önce tanımlanmamış olan bu durum, Waldenström makroglobulinemi olarak adlandırıldı.

Dr. Waldenström’ün tıbba kattığı bir diğer önemli şey ise 1961 yılında Harvey ders serisinde sunduğu monoklonal ve poliklonal gammopatiler arasındaki ayırımdır. Doktor ve klinik araştırmacı olarak geçirdiği uzun ve üretken bir kariyerin ardından Dr. Waldenström, 1996 yılında yaşamını yitirmiştir.