Перейти к содержимому
Prof. Dr. Mustafa Özdoğan · Врач-онколог
Контакты+90 (538) 677 60 18

Что такое олигодендроглиома? Симптомы и лечение

Что такое олигодендроглиома? Симптомы и лечение
В этой статье

Олигодендроглиому теперь определяют по генам, а не под микроскопом

Олигодендроглиома относится к опухолям мозга с наиболее благоприятным течением. Но с 2021 года её название обозначает не вид под микроскопом, а два генетических признака. Чтобы назвать опухоль «олигодендроглиомой», недостаточно впечатления патоморфолога от её внешнего вида: необходимо одновременно показать мутацию IDH и коделецию 1p/19q. Это не просто вопрос названия: от него коренным образом зависят течение болезни, выбор лечения и ожидаемая продолжительность жизни.

Значение перемены показывает одна цифра: в интернете и старых источниках для олигодендроглиомы степени 3 указывают медиану выживаемости около 3,5 года. У молекулярно правильно определённых пациентов после лучевой терапии и химиотерапии PCV она составляет 13-14 лет. Разница в четыре раза обусловлена скорее не улучшением лечения, а отнесением нужных пациентов к правильной группе.

Что такое олигодендроглиома?

Олигодендроглиома — опухоль мозга из клеток, напоминающих олигодендроциты. Олигодендроциты производят окружающую нервные волокна и ускоряющую передачу электрического сигнала оболочку из миелина. Точно не установлено, происходит ли опухоль из зрелых олигодендроцитов или более ранних клеток-предшественников; название отражает сходство, а не происхождение.

Современное определение (Всемирная организация здравоохранения, 2021 — WHO CNS5):
«Олигодендроглиома, IDH-мутантная, с коделецией 1p/19q», ЦНС WHO степень 2 или степень 3.

Оба молекулярных признака определяют диагноз — это не просто «хороший признак», а обязательное условие диагноза. Без мутации IDH или коделеции 1p/19q, как бы опухоль ни напоминала олигодендроглиому под микроскопом, она ею не является и представляет собой совершенно другую болезнь.

Три изменения в 2021 году

Старый термин Современный эквивалент
Анапластическая олигодендроглиома Термин отменён. Вместо него используют «олигодендроглиома, IDH-мутантная, с коделецией 1p/19q, степень 3».
Олигоастроцитома (смешанная опухоль) Диагноз полностью отменён. Молекулярное исследование показало, что почти все такие опухоли — либо олигодендроглиомы, либо астроцитомы.
Диагноз только по микроскопии Молекулярное исследование обязательно
Что означает ваше старое патоморфологическое заключение? Диагноз «анапластическая олигодендроглиома» или «олигоастроцитома», поставленный до 2016 года, по современной классификации может означать другое. Если опухолевая ткань сохранена, можно ретроспективно провести тесты IDH и 1p/19q и обновить диагноз. Это не просто академическая поправка: результат может изменить и прогноз, и план лечения.

Два ключевых генетических изменения

1. Мутация IDH

IDH1 и IDH2 — гены, кодирующие изоцитратдегидрогеназу, фермент клеточного энергообмена. При мутации вместо обычной функции фермент начинает производить аномальную молекулу 2-гидроксиглутарат (2-HG). Она накапливается в клетке, нарушает метилирование ДНК и гистонов и препятствует созреванию клеток.

Мутация IDH — одно из самых ранних генетических событий при глиомах и сильнейший показатель благоприятного течения. При олигодендроглиоме более чем в 90% случаев встречается IDH1 R132H, и этот вариант можно непосредственно выявить специальным окрашиванием — иммуногистохимией. При отрицательном окрашивании для поиска других редких мутаций нужно секвенирование.

2. Коделеция 1p/19q

Это характерная подпись, отличающая олигодендроглиому от всех остальных опухолей мозга: полная утрата короткого плеча хромосомы 1 (1p) и длинного плеча хромосомы 19 (19q).

Эта потеря не случайна. В её основе лежит обмен плечами двух хромосом — несбалансированная транслокация: t(1;19)(q10;p10). Одна из образовавшихся при обмене хромосом теряется, и в результате плечи 1p и 19q полностью утрачиваются вместе.

Слово «полностью» принципиально. Потеря только части 1p или 19q (частичная делеция) не позволяет диагностировать олигодендроглиому и может встречаться даже в некоторых агрессивных опухолях. Для диагноза нужна утрата всего плеча. Поэтому важно, чтобы «положительная коделеция 1p/19q» в лабораторном заключении была подтверждена методом, выявляющим полную потерю плеч: FISH, молекулярным кариотипированием или методами на основе секвенирования.

В оставшихся единственных копиях на потерянных плечах часто есть дополнительные мутации: на 19q — ген CIC, а на 1p — FUBP1. Это гены-супрессоры, участвующие в формировании опухоли.

Другие молекулярные особенности

Маркер Частота Значение
Мутация промотора TERT У взрослых около 99%; у подростков почти не встречается Почти неизменный признак олигодендроглиомы взрослых. Его отсутствие у молодых людей позволяет предположить, что редкие случаи в этом возрасте могут быть другим, более спокойным заболеванием.
Метилирование промотора MGMT 96-99% Поскольку имеется почти у всех, различительная ценность низка. Но если метилирование отсутствует и пациент получает химиотерапию, течение значительно хуже.
Гомозиготная делеция CDKN2A/B При степени 2 — 0,3%; при степени 3 — 9,4% Не является критерием степени злокачественности олигодендроглиомы — этот критерий относится только к IDH-мутантным астроцитомам. Но его наличие независимо связано с худшим течением (риск примерно в 2,4 раза).

Степени злокачественности: 2 и 3

Олигодендроглиомы делят на две степени по скорости размножения опухолевых клеток, сосудистым изменениям и некрозу. Олигодендроглиомы степени 1 и 4 не существует.

Степень 2 Степень 3
Микроскопическая картина Упорядоченные клетки вида «яичницы-глазуньи», тонкая сосудистая сеть как «проволочная сетка»; делящихся клеток мало или нет Высокая клеточная плотность, атипия, выраженная митотическая активность, микроваскулярная пролиферация и/или некроз
Скорость роста Медленная; может годами не проявляться Быстрее
Контрастирование на МРТ Обычно отсутствует Часто присутствует
Частота Чаще Реже
Числового порога митозов нет. В отличие от астроцитом, для олигодендроглиомы порог «выше такого числа митозов — степень 3» не определён. Степень устанавливается по комплексной оценке патоморфолога и может различаться между центрами. Опубликованное в 2026 году обновление cIMPACT-NOW 12 рассмотрело вопрос и заключило: доказательств недостаточно, чтобы предложить новый молекулярный критерий степени злокачественности олигодендроглиомы. Тот же документ подчёркивает, что некоторые пациенты со степенью 3 могут жить очень долго — несмотря на повышенное число митозов, разрастание сосудов и даже потерю CDKN2A/B.

Превращается ли олигодендроглиома в глиобластому?

Нет. Этот момент важно правильно понимать. Глиобластома (степень 4) — опухоль астроцитарной линии. Олигодендроглиома может прогрессировать от степени 2 к степени 3, но не превращается в глиобластому; в классификации 2021 года категории степени 4 для олигодендроглиомы нет.

Большинство прежних случаев «перехода олигодендроглиомы в глиобластому» на самом деле были опухолями, которые с самого начала не являлись олигодендроглиомами: без молекулярных тестов так называли IDH-дикого типа опухоли, похожие на них под микроскопом. Сегодня тесты IDH и 1p/19q позволяют различать их с самого начала. Подробнее о молекулярной диагностике глиобластомы — в статье глиобластома и мутация IDH, которую вы можете прочитать.

У кого встречается? Частота и возраст

Показатель Данные
Заболеваемость На 100000 человек в год 0,29 (стандартизовано по возрасту, данные США)
Доля среди всех опухолей мозга Около 1%
Доля среди глиом Около 5%
Медиана возраста диагноза 45
Пол Несколько чаще у мужчин (примерно 1,3 к 1)
Распространённое заблуждение: «У детей 6-12 лет наблюдается второй пик частоты». Это утверждение пришло из источников, предшествующих молекулярной диагностике, и не соответствует современному определению. Настоящая олигодендроглиома — IDH-мутантная, с коделецией 1p/19q — преимущественно болезнь взрослых; медиана возраста диагноза — 45 лет, у детей она крайне редка. Большинство детских опухолей, прежде называвшихся олигодендроглиомами, в классификации 2021 года выделены в детские глиомы низкой степени злокачественности. Очень редкие истинные случаи в подростковом возрасте не несут мутации промотора TERT и молекулярно ведут себя иначе.

Симптомы

Олигодендроглиома растёт медленно, поэтому симптомы обычно вызваны не острым сдавлением мозга, а раздражением участка, где расположена опухоль. Чаще всего она находится в лобной доле(область лба).

Самый частый первый симптом — эпилептический приступ. У большинства болезнь обнаруживают после приступа, когда других жалоб ещё нет. Это может быть лёгкое подёргивание руки, замирание, внезапное ощущение знакомого запаха или чувство «это уже было» (déjà vu); не каждый приступ сопровождается потерей сознания и судорогами. Первый приступ во взрослом возрасте требует визуализации мозга, пока не доказано иное.
Симптом Причина
Эпилептический приступ Наиболее частое первое проявление; опухоль раздражает кору мозга
Головная боль Значимо усиление по утрам, при кашле и наклонах
Изменение личности и поведения Расположение в лобной доле; вместо пациента замечают близкие люди
Трудности внимания, памяти и концентрации Поражение лобной и височной долей
Нарушение речи Поражение доминантного полушария
Слабость или онемение с одной стороны Близость к двигательным/чувствительным зонам
Выпадение поля зрения Поражение зрительных путей
Нарушение равновесия и координации Реже; зависит от расположения
Интересное наблюдение: Наличие приступа при постановке диагноза — благоприятный прогностический признак. Вероятнее всего, опухоль обнаруживают, пока она мала и менее распространена: приступ даёт возможность ранней диагностики.

Почему возникают приступы? Ответ изменился

Много лет считалось, что производимый IDH-мутантными опухолями 2-гидроксиглутарат похож на глутамат и чрезмерно возбуждает клетки мозга. Опубликованные в 2022 году исследования опровергли это объяснение: 2-HG не действует как глутамат и не связывается с NMDA-рецепторами, имитируя его. Показанный механизм — воздействие 2-HG на нейроны через чрезмерную активацию пути mTOR и изменение клеточного энергообмена. Это не просто академическая деталь: знание правильного механизма определяет возможные лекарственные мишени лечения приступов.

Причины и факторы риска

Причина олигодендроглиомы неизвестна. Мутация IDH и потеря 1p/19q — возникающие в клетках мозга в течение жизни пациента приобретённые изменения; они не наследуются от родителей и не передаются детям.

Фактор Уровень доказательств
Ионизирующее излучение (особенно облучение головы в детстве) Доказано как единственный фактор среды. Но объясняет очень малую часть олигодендроглиом.
Семейный анамнез Слабые доказательства. Подавляющее большинство случаев спорадические. Редкие наследственные синдромы, такие как Li-Fraumeni, Lynch и нейрофиброматоз, повышают общий риск опухолей мозга, но олигодендроглиома для них нетипична.
Мобильные телефоны, базовые станции, электромагнитные поля Не доказано. Крупные исследования не выявили причинной связи.
Травма головы, курение, питание Причинная связь не показана.
Самый частый вопрос пациентов: «Что я сделал, чтобы это случилось?» Честный ответ для этой опухоли: скорее всего, ничего. Причины, связанной с образом жизни, питанием или поведением, не выявлено. Также, поскольку это не предотвратимая болезнь, скринингового теста нет.

Диагностика

1. Визуализация

  • Компьютерная томография (КТ): Первый метод в неотложной помощи; быстро выявляет кровотечение и перелом. Для олигодендроглиомы типична кальцификация, и её выявление — одно из редких преимуществ КТ при диагностике опухоли. Но границы и распространённость она показывает недостаточно.
  • МРТ мозга с контрастированием: Стандартный метод. Показывает расположение, размеры, границы опухоли и отношение к окружающим тканям. Перед операцией функциональная МРТ и диффузионно-тензорная визуализация (трактография) направляют хирургическое планирование, картируя положение речевых и двигательных центров относительно опухоли.
Сравнение МРТ олигодендроглиомы степени 2 и 3Слева — олигодендроглиома степени 2, справа — степени 3. Опухоль степени 2 выглядит более ограниченной и меньше затрагивает окружающие ткани; при степени 3 границы менее чёткие, а распространение в окружающую мозговую ткань выражено сильнее. Однако по одной МРТ степень не определяют: окончательно её устанавливают при патоморфологическом исследовании ткани после операции или биопсии. Накопление контраста настораживает в отношении степени 3, но не обязательно: бывают и не накапливающие контраст опухоли степени 3.

2. Образец ткани

Диагноз устанавливают только по ткани. Получить её можно двумя путями: при хирургическом удалении опухоли (предпочтительно, поскольку это даёт и диагноз, и лечение) либо, если расположение делает операцию невозможной, с помощью стереотаксической биопсии.

3. Молекулярное исследование — условие диагноза

Одной микроскопической оценки патоморфолога недостаточно. Следующие тесты необходимо выполнить:

  • Иммуногистохимия IDH1 R132H — быстрый и недорогой начальный этап
  • При отрицательном окрашивании секвенирование IDH1/IDH2 — для выявления редких мутаций
  • Анализ коделеции 1p/19q — методом, способным показать полную потерю плеч (FISH или молекулярные методы)
  • Окрашивание ATRX и p53 — для отличия от астроцитомы (при олигодендроглиоме ATRX сохранён)
  • Метилирование промотора MGMT — если планируется химиотерапия
  • Мутация промотора TERT — поддерживающий признак
  • Индекс пролиферации Ki-67 — помощь в определении степени

Подробнее о назначении и проведении этих исследований можно прочитать в статье генетические тесты при раке, с которой вы можете ознакомиться.

Если в заключении нет результатов IDH и 1p/19q, оно неполно. Без этих двух тестов диагноз олигодендроглиомы по классификации 2021 года не считается подтверждённым. Тканевые блоки хранятся в лаборатории годами, и тесты можно заказать ретроспективно. Результаты нужны до решения о лечении: они непосредственно меняют выбор лучевой терапии и химиотерапии.

Лечение

Лечение олигодендроглиомы опирается на три метода: операцию, лучевую терапию и химиотерапию. С 2024 года добавился четвёртый вариант: ингибитор IDH ворасидениб. Последовательность и сроки зависят от степени опухоли и группы риска пациента.

1. Операция

Это первый и важнейший этап лечения. Цель — удалить максимально возможный объём опухоли, сохранив функции мозга. Объём удаления тесно связан с выживаемостью: после полного удаления по сравнению с одной биопсией риск смерти уменьшается примерно на треть.

В этом олигодендроглиома отличается от астроцитомы. Объёмные исследования показали: при IDH-мутантной астроцитоме даже оставшийся 1 cm³ опухоли влияет на выживаемость, тогда как при олигодендроглиоме влияние появляется лишь при остаточном объёме более 8 cm³. Практический смысл: хирург может оставить небольшой остаток у речевого или двигательного центра, если иначе пациент получит постоянный неврологический дефицит, то есть предпочесть сохранение функции. Потеря функции ради «удаления каждой клетки» при этой опухоли не является разумным компромиссом.

Для опухолей рядом с речевыми или двигательными зонами возможна краниотомия с пробуждением: пациента будят на части операции и, проверяя речь и движения, определяют безопасные границы удаления.

2. После операции: сразу лечить или наблюдать?

При олигодендроглиоме степени 2 это самое трудное решение. Лучевая терапия и химиотерапия задерживают болезнь, но имеют долгосрочные когнитивные побочные эффекты, с которыми молодому пациенту предстоит жить десятилетиями. Поэтому пациентов делят по группам риска.

Группа риска Определение Подход
Низкий риск Возраст до 40 лет и полное удаление опухоли Тщательное наблюдение с МРТ — разумный вариант
Высокий риск Возраст старше 40 лет (независимо от объёма удаления) или неполное удаление / только биопсия Рекомендуется послеоперационное лечение

Разделение основано на RTOG 9802. У 251 пациента с глиомой степени 2 высокого риска добавление к лучевой терапии химиотерапии PCV увеличило медиану выживаемости с 7,8 до 13,3 года; 10-летняя выживаемость выросла с 40% до 60%. В подгруппе олигодендроглиомы польза была ещё выраженнее.

3. Лучевая терапия

Доза Фракции
Степень 2 50,4 Gy (альтернатива: 54 Gy) 28 сеансов (альтернатива — 30)
Степень 3 59,4 Gy 33 сеанса

Согласно рекомендациям европейских обществ радиационной онкологии и нейроонкологии (ESTRO-EANO) 2024 года при степени 3 нельзя превышать 60 Gy, а при степени 2 не рекомендуются низкие дозы, например 45 Gy. Как проводится лучевая терапия — общие сведения приведены в нашей статье.

Протонная терапия: Протоны уменьшают низкодозное облучение здорового мозга и теоретически могут ослабить долгосрочные когнитивные эффекты. Но подтверждающего это рандомизированного исследования пока не опубликовано; исследования продолжаются. Метод можно обсуждать у молодых пациентов с большой ожидаемой продолжительностью жизни, но утверждение «после протонов не будет когнитивных побочных эффектов» пока не доказано.

4. Химиотерапия: PCV

PCV— сочетание трёх препаратов и при олигодендроглиоме единственная схема химиотерапии с доказанным в рандомизированных исследованиях увеличением выживаемости.

Препарат Доза День Путь введения
Прокарбазин 60 mg/m² Дни 8-21 Внутрь
CCNU (ломустин) 110 mg/m² День 1 Внутрь
Винкристин 1,4 mg/m² Дни 8 и 29 Внутривенно

Цикл длится 8 недель; всего планируют 6 циклов лечения.

Завершить PCV трудно — пациенты должны знать это заранее. В данных реальной практики национального нейроонкологического центра только 10% пациентов завершили все шесть циклов без изменения доз; 48% дошли до шести циклов, а 51% прекратили лечение раньше — у двух третей из них причиной были сниженные показатели крови. Нейтропения степени 3-4 встречалась у 31%, тромбоцитопения — у 14%. Дозовая интенсивность от первого до шестого цикла уменьшилась примерно вдвое. Это не значит, что PCV — плохое лечение; оно трудное, но ценное и требует тщательного контроля анализа крови.

PCV или темозоломид?

В клинической практике темозоломид часто используют вместо PCV из-за лучшей переносимости. Но нужно сказать честно: выбор основан на удобстве, а не на доказательствах.

  • У пациентов с коделецией 1p/19q увеличение выживаемости в рандомизированных исследованиях показано только для PCV.
  • Эквивалентность темозоломида схеме PCV никогда не была доказана.
  • CODEL в первоначальном дизайне имело группу одного темозоломида, но из-за значительно худших результатов, чем в группах с лучевой терапией, её закрыли.
  • Обновлённое CODEL сравнивает лучевую терапию + PCV с лучевой терапией + темозоломидом, и результаты ещё не объявлены.
Практический вывод: Темозоломид — разумный вариант при невозможности переносить PCV, лучше полного отсутствия лечения. Но пациенту следует принимать решение, понимая, что уровень доказательств ниже, чем у PCV. Кроме того, у пациентов, у которых метилирование MGMT отсутствует, польза химиотерапии значительно меньше — это следует учитывать при выборе темозоломида.

Ворасидениб: новый этап лечения

Годами после операции оставался выбор между наблюдением и лучевой терапией + химиотерапией. Первый препарат, заполнивший промежуток — «лечение нужно, но облучать пока не хочется», — ворасидениб(торговое название Voranigo).

Ворасидениб блокирует мутантные ферменты IDH1 и IDH2; это проникающий в мозг пероральный препарат. Прекращая аномальную выработку 2-HG, он замедляет рост опухоли.

Исследование INDIGO

Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование фазы 3 с участием 331 пациента. Все они перенесли только операцию и ещё не получали лучевую терапию или химиотерапию; у них была степень 2 IDH-мутантной глиомы, у 172 — олигодендроглиома.

INDIGO — время без прогрессирования (медиана)
IDH-мутантная глиома степени 2 после операции, без другого лечения
Ворасидениб 40 mg
27,7 месяца
Плацебо
11,1 месяца
Снижение риска: HR 0,39 (95% ДИ 0,27-0,56; p<0,001). В подгруппе олигодендроглиомы HR 0,32. Время до следующего лечения (лучевой терапии/химиотерапии) в группе ворасидениба: не достигнуто, при плацебо — 17,8 месяца; HR 0,26.

В обновлённом анализе 2025 года (медиана наблюдения 20,1 месяца) добавились две впечатляющие цифры:

  • Скорость роста опухоли: в группе ворасидениба -1,3% (то есть опухоль уменьшилась), при плацебо +14,4%.
  • Частота приступов: на человеко-год 18,2 против 51,2 — ворасидениб заметно уменьшил частоту приступов.

Качество жизни и когнитивные тесты не различались между группами.

Главная оговорка: влияние на продолжительность жизни неизвестно. В INDIGO пациенты плацебо могли переходить на ворасидениб после прогрессирования (перекрёстный дизайн), поэтому данные общей выживаемости невозможно интерпретировать. Имеющиеся доказательства таковы: ворасидениб задерживает прогрессирование и откладывает необходимость лучевой терапии. Данных для утверждения «продлевает жизнь» нет. Это различие нужно честно обсуждать при выборе лечения.

Одобрения и применение

Показатель Информация
Одобрение FDA 6 августа 2024 — возраст 12 лет и старше, после операции, мутация IDH1/IDH2, степень 2 астроцитомы или олигодендроглиомы
Одобрение Европейского союза 22 сентября 2025 — диффузная IDH-мутантная глиома степени 2 у взрослых и подростков
Доза Взрослые: 40 mg раз в сутки внутрь. У пациентов старше 12 лет и массой менее 40 kg — 20 mg.
Положение в рекомендациях Срочное обновление ASCO и Общества нейроонкологии от 30 апреля 2025: при олигодендроглиоме степени 2 после операции, когда лучевую терапию и химиотерапию можно отложить, может рекомендоваться (высокое качество доказательств, условная сила рекомендации).
Применение при степени 3 Не одобрено. INDIGO включало только пациентов со степенью 2.
Контроль печени обязателен. Самый частый и важный побочный эффект ворасидениба — повышение печёночных ферментов: ALT повышается у 58%пациентов, а тяжёлое повышение (степень 3-4) — у 9%. Инструкция требует: первые 2 месяца — раз в 2 недели, следующие 2 года — ежемесячно проверять печёночные показатели. Другие частые побочные эффекты — утомляемость, головная боль, скелетно-мышечная боль, диарея и тошнота.
Статус в Турции: Регистрацию ворасидениба в Турции и его оплату SGK на дату подготовки статьи подтвердить не удалось. По-видимому, препарат доступен через ввоз из-за рубежа. Для актуальной информации следует проверить перечень зарегистрированных препаратов TİTCK, приложения к Sağlık Uygulama Tebliği и обсудить вопрос с лечащей командой. Наш первоначальный обзор: Новый таргетный препарат для опухоли мозга низкой степени: ворасидениб.

Выживаемость: современные цифры

Здесь особенно велика разница между старыми источниками и современными данными. Большинство интернет-цифр относится к эпохе до молекулярной диагностики и не отражает нынешних пациентов.

Олигодендроглиома степени 3 — медиана общей выживаемости
Пациенты с коделецией 1p/19q; совместный окончательный отчёт RTOG 9402 и EORTC 26951 (наблюдение 18-19 лет)
RT + PCV (EORTC 26951)
14,2 года
RT + PCV (RTOG 9402)
13,2 года
Только RT (EORTC 26951)
9,3 года
Только RT (RTOG 9402)
7,3 года
20-летняя выживаемость: в группе RT+PCV 37%, в группе одной RT 14-15%. То есть примерно треть этих пациентов жива спустя двадцать лет после диагноза.
Группа Современная медиана выживаемости Старая/ошибочная цифра
Степень 2 15-20 лет (в современной серии — 18,4 года; 10-летняя выживаемость 76%). Даже при высоком риске с RT+PCV — 13,3 года. «10-12 лет»
Степень 3 13-14 лет (RT + PCV, с коделецией 1p/19q) «3,5 года»
Как понимать эти числа? «Медиана выживаемости» — срок, дольше которого живёт половина пациентов; это не отведённое человеку время. Более того, цифры получены у пациентов, лечившихся десять-двадцать лет назад. Сегодня доступны молекулярная диагностика, улучшенные хирургические методы, современная лучевая терапия и ворасидениб, которых тогда не было. Поэтому для нынешнего пациента эти показатели, вероятно, излишне пессимистичны.

Другие прогностические факторы

Фактор Направление влияния
Удаление почти всей опухоли Благоприятное — уменьшение риска смерти примерно на треть
Молодой возраст Благоприятное
Приступ при постановке диагноза Благоприятное (эффект ранней диагностики)
Накопление контраста на МРТ Неблагоприятное
Высокий индекс Ki-67 (более 20%) Неблагоприятное
Гомозиготная потеря CDKN2A/B Неблагоприятное (риск примерно в 2,4 раза выше)
Отсутствие метилирования MGMT У получающих химиотерапию неблагоприятное
Хороший функциональный статус Благоприятное

Лечение приступов

  • Пациенту без приступов профилактический противоэпилептический препарат не назначают. Нейроонкологические общества опубликовали чёткую рекомендацию уровня A: пациентам с опухолью мозга, никогда не имевшим приступов, не следует назначать препараты для снижения их риска.
  • Если профилактический препарат применяли около операции, обычно к концу первой недели его постепенно отменяют.
  • При наличии приступов предпочтительным препаратом обычно является леветирацетам: он не влияет на печёночные ферменты, мало взаимодействует с химиопрепаратами и имеет лучший профиль побочных эффектов, чем старые препараты.
  • Старые фермент-индуцирующие противоэпилептические средства (фенитоин, карбамазепин) могут снижать концентрацию химиопрепаратов в крови; по возможности их избегают.
  • Снижение частоты приступов ворасиденибом более чем наполовину показывает связь контроля опухоли с контролем приступов.
  • Водительские права: после приступов вождение требует определённого периода без приступов согласно действующим, в том числе в Турции, правилам. Это одна из часто забываемых практических сторон жизни с заболеванием; её обязательно нужно обсудить с врачом.

Наблюдение

Олигодендроглиому наблюдают много лет с помощью МРТ.

Ситуация Частота МРТ
Степень 2 Первые 5 лет раз в 3-6 месяцев, затем как минимум раз в 6-12 месяцев
Степень 3 Первые 3 года раз в 2-4 месяца, затем раз в 3-6 месяцев бессрочно
Псевдопрогрессирование: В первые месяцы после облучения на МРТ опухоль может казаться увеличившейся. Обычно это не истинный рост, а временная воспалительная реакция на лечение. Современные критерии оценки (RANO 2.0) рекомендуют изменения, выявленные в течение 12 недель после лучевой терапии, не считать прогрессированием: продолжать лечение и повторить МРТ. Кроме того, в RANO 2.0 исходной точкой сравнения стала МРТ после облучения, а не после операции.

Часто задаваемые вопросы

Олигодендроглиома доброкачественная или злокачественная?
Это злокачественная опухоль, но такое слово здесь может вводить в заблуждение. Среди опухолей мозга она относится к имеющим наиболее благоприятное течение, и значительная часть пациентов живёт десятилетиями. Она растёт медленно, но из-за нечётких границ полное устранение обычно невозможно, поэтому доброкачественной её также не считают.
Могу ли я полностью выздороветь?
Современное лечение обычно не предполагает полного излечения; цель — много лет контролировать заболевание. Но в двадцатилетних данных примерно треть пациентов всё ещё жива, и большинство из них ведёт обычную жизнь. Олигодендроглиому следует воспринимать как хроническое заболевание.
Можно ли продолжать работать, водить машину и путешествовать?
Большинство пациентов вне периодов лечения продолжают обычную жизнь. Вождение зависит от наличия приступов и регулируется законом. Работа зависит от расположения опухоли и когнитивных последствий; при поражении лобной доли задачи, требующие внимания и планирования, могут стать труднее.
Передастся ли болезнь моим детям?
Нет. Мутация IDH и потеря 1p/19q — возникающие в клетках мозга в течение жизни приобретённые изменения; в половых клетках их нет, и они не наследуются.
Допустимо ли наблюдение после операции без другого лечения?
Да, у пациентов низкого риска со степенью 2 (моложе 40 лет, удалена почти вся опухоль) тщательное наблюдение с МРТ — обоснованный вариант. Цель — максимально отсрочить долгосрочные когнитивные эффекты облучения. Решение нужно пересматривать при каждой МРТ; это не «ничего не делать», а стратегия активного наблюдения.
Подойдёт ли мне ворасидениб?
Одобрение охватывает степень 2 IDH-мутантной глиомы после операции, когда лучевая терапия/химиотерапия ещё не проводились. При степени 3 препарат не одобрен. О доступности в Турции поговорите с лечащей командой.
Повредит ли лучевая терапия моей памяти?
Облучение мозга, особенно спустя годы, может несколько снижать внимание, скорость обработки информации и память. Этот риск лежит в основе обсуждения отсрочки лечения. Современные методы — модуляция интенсивности, планирование с защитой гиппокампа — призваны его уменьшить. Выраженность сильно различается между людьми, и большинство пациентов сохраняет повседневную самостоятельность.
Влияют ли питание и добавки на опухоль?
Не показано, что какой-либо рацион, растительный препарат или добавка уменьшает олигодендроглиому или останавливает её прогрессирование. Некоторые растительные средства, влияя на печёночные ферменты, могут изменять концентрацию химиопрепаратов и ворасидениба в крови; сообщайте врачу обо всех используемых средствах.
Что делать при рецидиве?
Возможны повторная операция, повторное облучение и ранее не использованные схемы химиотерапии — PCV или темозоломид. По расположению рецидива, предыдущему лечению, прошедшему времени и общему состоянию решение принимают индивидуально.

Словарь

Мутация IDH
Изменение изоцитратдегидрогеназы. Раннее событие при глиомах и сильнейший показатель благоприятного течения.
Коделеция 1p/19q
Одновременная полная потеря короткого плеча хромосомы 1 и длинного плеча хромосомы 19. Определяющий признак олигодендроглиомы.
Коделеция
Одновременная потеря двух генетических участков.
Ki-67
Окрашивание, показывающее долю делящихся клеток; отражает скорость опухолевого роста.
Метилирование MGMT
Выключение гена репарации ДНК. При его выключении алкилирующая химиотерапия эффективнее.
Полная макроскопическая резекция (GTR)
По визуализации кажется, что вся опухоль удалена.
Псевдопрогрессирование
Временная реакция после облучения, из-за которой опухоль на МРТ выглядит увеличенной без истинного прогрессирования.
Gy (грей)
Единица поглощённой дозы излучения.
Медиана выживаемости
Срок, который превышает половина пациентов, а не отведённая конкретному человеку жизнь.
Примечание о прозрачности. В этой статье не удалось подтвердить следующее: (1) регистрацию, цену и оплату ворасидениба через SGK в Турции. (2) Для ломустина и прокарбазина не подтверждена регистрация в Турции, а для темозоломида — условия оплаты SGK; возможность проведения PCV в Турции зависит от центра. (3) В Турции распространённость и возмещение тестов IDH и 1p/19q не подтверждены надёжными данными; тесты выполняют во многих турецких центрах, но доступ нестандартизован. (4) Статистика рака Турции не разделяет опухоли ЦНС по гистологическим подтипам, поэтому частота олигодендроглиомы в Турции неизвестна; приведены данные США. (5) Точные частоты мутаций CIC и FUBP1 не даны, поскольку их не удалось подтвердить первичным источником. (6) Актуальный статус и срок завершения обновлённого CODEL подтвердить не удалось.
Статья носит информационный характер и не заменяет индивидуальной медицинской рекомендации. Лечение олигодендроглиомы требует совместной работы нейрохирургии, нейрорадиологии, патоморфологии, радиационной и медицинской онкологии. Решения принимают по собственному заключению, снимкам и клиническому состоянию пациента.
Источники
  • Louis DN, и соавт. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro-Oncology 2021;23(8):1231-51.
  • Обновление cIMPACT-NOW 12: определение степени и стратификация риска IDH-мутантных диффузных глиом. Neuro-Oncology 2026 (предварительная онлайн-публикация).
  • Price M, и соавт. CBTRUS Statistical Report: Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2018-2022. Neuro-Oncology 2025;27(Прил. 4):iv1-iv66.
  • Lassman AB, и соавт. Joint Final Report of EORTC 26951 and RTOG 9402. J Clin Oncol 2022;40(23):2539-45.
  • Cairncross G, и соавт. Phase III trial of chemoradiotherapy for anaplastic oligodendroglioma: long-term results of RTOG 9402. J Clin Oncol 2013;31(3):337-43.
  • van den Bent MJ, и соавт. Adjuvant procarbazine, lomustine, and vincristine chemotherapy in newly diagnosed anaplastic oligodendroglioma: long-term follow-up of EORTC 26951. J Clin Oncol 2013;31(3):344-50.
  • Buckner JC, и соавт. Radiation plus Procarbazine, CCNU, and Vincristine in Low-Grade Glioma. N Engl J Med 2016;374:1344-55 (RTOG 9802).
  • Mellinghoff IK, и соавт. Vorasidenib in IDH1- or IDH2-Mutant Low-Grade Glioma. N Engl J Med 2023;389(7):589-601 (INDIGO).
  • Cloughesy TF, и соавт. Vorasidenib in IDH-mutant grade 2 glioma: secondary and exploratory endpoints of the INDIGO trial. Lancet Oncol 2025;26(12):1665-75.
  • FDA: одобрение ворасидениба, 6 августа 2024; инструкция VORANIGO. Одобрение Европейской комиссии, 22 сентября 2025.
  • Blakeley J, и соавт. ASCO-SNO Rapid Recommendation Update: vorasidenib. Neuro-Oncology 2025;27(6):1412-18.
  • Baumert BG, и соавт. ESTRO-EANO guideline on target delineation and radiotherapy for IDH-mutant WHO CNS grade 2 and 3 diffuse glioma. Radiother Oncol 2024.
  • Weller M, и соавт. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol 2021;18:170-86.
  • Walbert T, и соавт. SNO and EANO practice guideline update: anticonvulsant prophylaxis in patients with newly diagnosed brain tumors. Neuro-Oncology 2021;23(11):1835-44.
  • Mortazavi A, и соавт. IDH-mutated gliomas promote epileptogenesis through d-2-hydroxyglutarate-dependent mTOR hyperactivation. Neuro-Oncology 2022;24(9):1423-35.
  • Wen PY, и соавт. RANO 2.0: Update to the Response Assessment in Neuro-Oncology Criteria. J Clin Oncol 2023;41(33):5187-99.
  • Kinslow CJ, и соавт. Extent of resection and survival for oligodendroglioma: a US population-based study. J Neurooncol 2019;144(3):591-601.
  • Keogh RJ, и соавт. Real-world tolerability of PCV chemotherapy. BMC Cancer 2021;21:140.
  • Jaeckle KA, и соавт. CODEL: phase III study of RT, RT+TMZ, or TMZ for newly diagnosed 1p/19q codeleted oligodendroglioma. Neuro-Oncology 2021;23(3):457-67.
  • Nakasu S, и соавт. Prognostic significance of homozygous deletion of CDKN2A/B in oligodendroglioma: a meta-analysis. Neurol Med Chir (Tokyo) 2024;64(12):442-50.
  • Byeon S, и соавт. Long-term outcomes of grade 2 oligodendroglioma. Discover Oncology 2024;15:268.

Источники

1. Oligodendroglioma and other IDH-mutated tumors: Diagnosis and treatment. (2024).
https://www.cancer.gov/rare-brain-spine-tumor/tumors/oligodendroglioma

2. Tork CA, et al. (2023). Oligodendroglioma.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559184

3. Zerdan MB, et al. (2021). Oligodendroglioma: A review of management and pathways.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8523914/
ИИ DROZDOGAN

Разберём эту статью вместе

Задавайте вопросы о статье и читайте ответы вместе с опубликованными материалами нашего сайта.

ИИ DROZDOGAN

Ассистент Drozdogan

Что такое олигодендроглиома? Симптомы и лечение

Задавайте вопросы о статье и читайте ответы вместе с опубликованными материалами нашего сайта.

Информация о чате и конфиденциальности

На вопросы отвечает ассистент Drozdogan. Уполномоченные администраторы сайта могут проверять беседу для контроля качества. Не сообщайте личные данные.

Для подготовки ответов используется инфраструктура OpenAI. Вопросы и ответы обрабатываются этим сервисом; записи бесед хранятся на нашем сайте. Не сообщайте идентификационные, контактные данные или личные сведения о здоровье.

0 / 1000

Только общая информация, без личного диагноза или назначения лечения.

Статьи по теме

Другие статьи, посвящённые этой теме.

Будьте в курсе

Получайте новые статьи и научные новости по электронной почте.

Google Analytics работает на общедоступных страницах независимо от этого окна и может использовать аналитические cookie. Ваш выбор здесь управляет только внешними сервисами.

Политика файлов cookie