Timoma və Timik Karsinoma Əlamətləri, Diaqnostika və Müalicəsi

Timoma və Timik Karsinoma Nədir?

Vacib Məqamlar:

• Timoma və timik karsinoma timusun (çəngələbənzər vəzi) xarici səthində bədxassəli (xərçəng) hüceyrəli xəstəliklərdir.
• Timoma miasteniya gravis və digər autoimmun xəstəliklərlə bağlıdır.
• Ən çox əlamət və şikayət (simptom) öskürək və döş ağrısıdır.
• Əsas müalicə əməliyyatdır.
• Timoma hüceyrəsi normal timusa bənzəyir; tibbdə az atipiya göstərir deyilir. Digər tərəfdən timik karsinomadakı şiş hüceyrələri normal timus hüceyrələrindən çox fərqli görünür, daha sürətlə böyüyür və xərçəng aşkar ediləndə adətən bədənin digər hissələrinə yayılmış olur. Timik karsinomalar «tip C timoma» da adlanır. Timik karsinomanın müalicəsi timomadan çətindir.
• Bütün xərçənglərin təxminən % 0,2 ilə% 1,5-i olan nisbətən nadir şişlərdir. ABŞ-da timoma ildə hər 100.000-ə 0.15-dir. Timik karsinoma daha nadir, timus xərçənglərinin % 6-sıdır. Timoma metastazdan çox lokal təkrara meyilli inadkardır; karsinoma invaziv, təkrar və ölüm riski yüksəkdir.
• Bu növ şişlərin etiologiyası/səbəbləri bilinmir. Xəstələrin təxminən % 50-sində timoma / timik karsinoma adi ağciyər rentgenində təsadüfən tapılmışdır.
• Çoxu 40-60 yaşdır.

• Timus yuxarı döşdə döş sümüyünün üst çentiği altında kiçik orqandır. Limfa və immun sistemidir; əsas vəzifə ağ qan hüceyrəsi limfosit yaratmaqdır.
• Timoma və timik karsinomaların % 90-ı anterior mediasten adlandırdığımız döş qəfəsinin ön hissəsində yerləşir. Bunlar anterior mediastenin ən çox görülən xərçəngləridir.

Timoma Miasteniya Gravis və Digər Autoimmun Xəstəliklə Bağlıdır.

Çoxunda autoimmun xəstəlik var; müdafiə sağlam toxuma və orqana hücum edir.

Bunlar:

• Miasteniya gravis.
• Qazanılmış saf qırmızı hüceyrə aplaziyası.
• Hipoqammaqlobulinemiya.
• Polimiozit.
• Lupus eritematozus.
• Revmatoid artrit.
• Tiroidit.
• Sjögren sindromu.

Ən Çox Öskürək və Döş Ağrısıdır.

Erkən mərhələdə əlamətsiz, rutin rentgendə tapıla bilər. Bu simptomlar timoma, karsinoma və ya başqa problem ola bilər.

Bunlardan Biri Varsa Həkimə Danışın:

• Keçməyən öskürək
• Döş ağrısı
• Dispne (təngnəfəslik)

Diaqnostikada Bu Test və Prosedurlar Olar:

Fiziki Müayinə və Tarixçə: Ümumi sağlamlıq müayinəsi, məsələn əllənən kütlə. Vərdiş, xəstəlik və müalicə tarixçəsi də qeyd edilir.

Döş Rentgeni: X-ray ilə döş orqanları haqqında ümumi məlumat alınır.

Kompüter Tomoqrafiyası (BT) Skrininqi: Bədənin daxili nahiyələrini ətraflı təsvir edən prosedurdur; məsələn döşün müxtəlif bucaqlardan şəklini göstərir. Şəkillər x-ray cihazına bağlı kompüterlə hazırlanır. Boya xüsusiyyətli kontrast maddə orqan və toxumanın aydın görünməsi üçün venaya vurula və ya içilə bilər. Bu prosedur kompüter tomoqrafiyası (BT) adlanır.

Maqnit Rezonans Görüntüləmə (MRG): Döş kimi daxili sahənin detallı şəkli üçün maqnit, radio dalğası və kompüter üsuludur. MRG, xüsusilə yumşaq toxumanı yaxşı göstərir.

Pozitron Emissiya Tomoqrafiyası (PET): Bədxassəli hüceyrəni tapmaq üçün az radioaktiv qlükoza (şəkər) venaya vurulur. PET cihazı bədən ətrafında dönüb qlükoza istifadəsini çəkir. Şiş fəal və çox qlükoza aldığı üçün aydın görünür.

Diaqnoz üçün toxuma biopsiyası laboratoriyada patoloq mikroskopunda baxılır. Əvvəl incə aspirasiya və ya qalın iynə (core) ola bilər. Mediastinoskopiya və mediastinotomiya zamanı da alınır. Diaqnoz qoyularsa hüceyrə növü müəyyən edilir.

Proqnozu (gediş və nəticə) Müəyyən Edənlər

• Mərhələ
• Hüceyrə növü
• Tam cərrahi çıxarıla bilməsi
• Ümumi sağlamlıq
• Yeni diaqnoz və ya residiv (təkrar).

Xəstəlik Mərhələləri

Mərhələ I

Yalnız timusdadır, bütün hüceyrələr ətraf kapsuldadır (kisədə).

Mərhələ II

Kapsuldan timus ətrafı və ya döş boşluğu iç piyinə yayılır.

Mərhələ III

Ağciyər, ürək kisəsi və ürəyə qan gətirən böyük damar daxil yaxın orqanlara yayılır.

Mərhələ IV

4. mərhələ yerə görə 4A və 4B-dir.

4A -da ağciyər və ürək ətrafında geniş yayılır.

4B-də qan və ya limfaya yayılır.

Timik karsinoma diaqnozda adətən digər yerə metastaz vermişdir. Timoma mərhələsi bəzən karsinomaya tətbiq edilir.

Təkrarlayan (residiv, rekurrent) Timoma və Timik Karsinoma

Müalicədən sonra geri gəlir; timus və ya başqa yerdə ola bilər. Karsinoma çox təkrar, timoma heç və ya çox sonra təkrar edə bilər. Timomadan sonra başqa xərçəng riski artır; ömürlük izləmə lazımdır.

Müalicə Necədir?

Dörd Standart Üsul:

• Əməliyyat
• Radioterapiya
• Kimyaterapiya
• Hormon

Klinik tədqiqat-larda yeni növlər sınanır.

Əməliyyat

Şişi çıxarmaq timomada ən çox üsuldur.

Həkim əməliyyatda bütün görünən xərçəngi çıxarsa belə, bəzi xəstələrə sonradan qalmış hər hansı xərçəng hüceyrəsini öldürmək üçün şüa verilə bilər. Əməliyyatdan sonra təkrar riskini azaltmaq üçün verilən müalicəyə adjuvant müalicə deyilir.

Şüa Müalicəsi

Radioterapiya, yüksək enerjili rentgen və ya başqa şüayla öldürür və böyüməni əngəlləyir. İki növ var:

Xarici (eksternal) şüa müalicəsi xərçəngə şüa göndərmək üçün bədəndən kənardakı cihazdan istifadə edir.

Daxili (braxiterapiya) şişə/yaxına radioaktiv iynə, toxum, tel və kateter qoyur.

Xarici üsul timoma və karsinomada çox seçilir.

Kimyaterapiya

Kimyaterapiya, hüceyrəni öldürüb və ya bölünməni (mitoz) dayandırıb böyüməni saxlayır. Ağızdan, vena və ya əzələdən qana keçib bütün bədənə çatır (sistemik).

Əməliyyat və ya şüadan əvvəl kiçiltməyə istifadə edilə bilər. Buna neoadjuvant kimyaterapiya deyilir.

Hormon Müalicəsi

Hormonları yox edən və ya təsirini əngəlləyib böyüməni saxlayan müalicədir. Hormonlar vəzilərdən qana verilən maddədir, bəzisi xərçəngi böyüdə bilər. Testdə bağlanacağı reseptorlar baxımından pozitivlik varsa, hormon istehsalını azaltmaq və ya işləməsini əngəlləmək hormon basqılama müalicələrində istifadə olunur.

Kortikosteroid hormon müalicəsi timoma və karsinomada ola bilər.

Mərhələyə Görə Müalicə

Mərhələ I və II Timoma

• I müalicəsi cərrahiyyədir.
• II cərrahiyyə və sonra adjuvant şüadır.

1.mərhələ tam çıxarılmadan sonra mükəmməl uzun sağqalım verə bilər. Kapsulda məhdud tam çıxarılmada əlavə şüa faydasız görünür. Patoloji kapsul invaziyalı II-də tam çıxarımdan sonra adjuvant şüa standart qəbul edilib.

Erkən timoma üzrə indiyədək bildirilən ən böyük iş 1320 yapon xəstəsindən əldə edilmişdir. Mərhələ I yalnız cərrahiyyə, mərhələ II cərrahiyyə və əlavə şüa aldı. Profilaktik (qoruyucu) mediastinal şüa tam çıxarılmış mərhələ II-də lokal residivi (regional təkrarı) önləmədi. Buna görə tam çıxarılmış mərhələ II-də adjuvant şüanın rolu və riskləri daha çox araşdırılmalıdır.

Mərhələ III və IV Timoma

Mərhələ III və IV Timoma Şişləri Əməliyyatla Tam Çıxarıla Bilər və Sonrakı Müalicə Seçimləri Bunlardır:

• Şüa ilə və ya şüasız cərrahiyyə
• Neoadjuvant kimya sonrası şüa ilə və ya şüasız əməliyyat.

III əvvəl çətin tapılır; qonşuya sızıntı yalnız mediastinal eksplorasiyada (boşluğun əməliyyatla baxışı) seçilə bilər. Geniş sərhədli aqressiv çıxarım və adjuvant şüa düşünülür. İnvaziya əvvəl BT-də görünə bilər. Kimya ilə kiçiltmə sonra cərrahiyyə və / və ya şüa (üç üsul) tövsiyə oluna bilər.

1320 xəstəli yapon tədqiqatında mərhələ III timoma cərrahiyyə və əlavə şüa aldı. IV mərhələ şüa və ya kimyaterapiya ilə müalicə edildi. III və IV xəstələrdə 5 illik sağqalım tam çıxarılanlarda % 93, subtotal rezeksiya edilənlərdə % 64, müalicə olunmayanlarda % 36 idi. Profilaktik mediastinal şüa tam çıxarılmış III-də regional təkrarı önləmədi. Bununla yanaşı ürək yan təsirini və ikincili (sekundar) xərçəng riskini artırdığı görüldü.

Ən invaziv timomalar, sisplatin əsaslı kombinasiya kimyaterapiya rejimlərinə həssas olduğu tapılmışdır. İnvaziv timomalarda sisplatinli kombinasiyalara % 79 ilə % 100 obyektiv cavab bildirilmiş, sonradan şişin çıxarıla bilmə nisbəti % 36 ilə % 69 arasında dəyişmişdir.

Timomada Kimyaterapiya Rejimləri

• Prednizonla və ya onsuz sisplatin, doksorubisin, siklofosfamid (PAC).
• Sisplatin, doksorubisin, vinkristin, siklofosfamid (ADOC).
• Sisplatin, etoposide və epirubisin.

Xüsusilə böyük damar tutulmasında kimyasız əməliyyatönü şüa oxşar nəticə verib (5 illik ümumi sağqalım% 77, 10 illik % 59).

ABŞ işində PAC alan 26 xəstədə 5 illik % 52 və sonra əməliyyatsız şüa bildirilib.

Mərhələ III və ya IVA xəstələrdə cərrahi debulkingin (əməliyyatla şiş yükünü mümkün qədər azaltmağın) rolu mübahisəlidir. Çünki regional irəliləmiş və hətta metastatik timoma ilə müraciət edən çox xəstədə yalnız kimyaterapiya və şüa ilə uzun sağqalım mümkünlüyünü göstərən işlər var. Tam cərrahi çıxarım mümkün olmadıqda əməliyyatın dəyəri sorğulana bilər.

Tam Çıxarıla Bilməyən III və IV Müalicəsi:

• Neoadjuvant kimya, sonra cərrahiyyə və / və ya şüa
• Tək radioterapiya
• Tək kimyaterapiya

Timik Karsinoma Müalicəsi

Tam Çıxarıla Bilən:

• Şüa ilə və ya şüasız cərrahiyyə
• Yeni kombinasiya/dozada xərçəng dərmanı klinik sınağı.
• Şüa vermənin yeni üsulu klinik sınağı.

Tam Çıxarıla Bilməyən:

• Şüa müalicəsi.
• Qismən çıxarma üçün kimya ilə/onsuz cərrahiyyə və/və ya şüa.
• Şüa ilə kimya (radiokimyaterapiya).
• Tək kimyaterapiya.
• Klinik işlərə qatılmaq

Təkrarlayan Timoma və Timik Karsinoma

Müalicə Bunları Daxil Edə Bilər:

• Şüa ilə və ya tək cərrahiyyə.
• Şüa müalicəsi.
• Hormon.
• Kimyaterapiya.
• Klinik tədqiqat.