Timomul și carcinomul timic: simptome, diagnostic și tratament

Ce sunt timomul și carcinomul timic?

Aspecte importante:

• Sunt boli cu celule maligne, canceroase, pe suprafața exterioară a timusului, glanda de sub gât.
• Timomul este asociat miasteniei gravis și altor boli autoimune.
• Cele mai frecvente simptome sunt tusea și durerea toracică.
• Tratamentul principal este chirurgia.
• Celulele timomului seamănă cu cele normale ale timusului, medical prezintă mai puțină atipie . Cele ale carcinomului sunt foarte diferite, cresc mai repede și adesea s-au extins deja în alte părți la diagnostic. Carcinoamele se numesc și „timom tip C” și sunt mai greu de tratat.
• Reprezintă aproximativ % 0,2 până la % 1,5 dintre cancere, fiind relativ tumori rare. În statisticile SUA, timomul are anual la 100.000 de persoane 0.15 cazuri. Carcinomul este și mai rar, numai % 6 dintre cancerele timusului. Timoamele sunt persistente, cu tendință de recidivă locală mai mult decât metastaze. Carcinoamele sunt tipic invazive, cu risc mai mare de recidivă și deces.
• Cauzele nu sunt cunoscute. La aproximativ % 50, tumorile sunt găsite întâmplător pe radiografia toracică simplă.
• Majoritatea pacienților au 40-60 de ani.

• Timusul este un organ mic în toracele superior, sub incizura superioară a sternului. Face parte din sistemul limfatic și imunitar. Rolul principal este producerea celulelor imune numite limfocite, un tip de leucocit.
• Din timome și carcinoame, % 90 se află în mediastinul anterior, partea frontală a toracelui, fiind cele mai frecvente cancere ale regiunii.

Timomul este asociat miasteniei gravis și altor boli autoimune.

Pacienții au adesea boli autoimune care determină imunitatea să atace țesuturi și organe sănătoase.

Acestea includ:

• Miastenia gravis.
• Aplazie eritrocitară pură dobândită.
• Hipogamaglobulinemie.
• Polimiozită.
• Lupus eritematos.
• Artrită reumatoidă.
• Tiroidită.
• Sindrom Sjögren.

Cele mai frecvente manifestări sunt tusea și durerea toracică.

Precoce pot lipsi semnele și simptomele, cancerul fiind găsit la radiografie de rutină. Simptomele pot proveni din timom, carcinom ori alte probleme.

Consultați medicul pentru oricare dintre următoarele:

• Persistentă, tuse
• Durere toracică
• Dispnee (lipsă de aer)

Teste și proceduri diagnostice:

Examen fizic și antecedente: Examinarea stării generale, de exemplu masă palpabilă. Sunt notate obiceiurile de sănătate, bolile și tratamentele anterioare.

Radiografie toracică: Un film cu raze x oferă informații orientative despre organele toracice.

Tomografie computerizată (CT), scanare: Procedură care arată detaliat regiuni corporale, de exemplu toracele din unghiuri diferite. Imaginile sunt produse de un calculator conectat la aparatul x-ray. Contrastul colorant poate fi injectat intravenos ori băut pentru evidențierea organelor și țesuturilor. Procedura se numește tomografie computerizată, CT.

Imagistică prin rezonanță magnetică (RM): Folosește magnet, unde radio și calculator pentru imagini detaliate ale regiunilor precum toracele. RM oferă mai ales imagini bune ale țesuturilor moi.

Tomografie cu emisie de pozitroni, scanare PET: Procedură pentru găsirea celulelor maligne. Se injectează intravenos puțină glucoză radioactivă, zahăr. PET scanează în jurul corpului și arată unde se folosește glucoza. Celulele maligne sunt mai vizibile, fiind mai active și consumând mai mult decât cele normale.

Pentru diagnostic se prelevează țesut tumoral, biopsie, examinat microscopic de anatomopatolog. Biopsia timică se poate face preoperator prin aspirație cu ac fin ori ac gros, core. Se poate preleva și la mediastinoscopie ori mediastinotomie. Dacă diagnostichează timom sau carcinom, anatomopatologul stabilește tipul celulei canceroase.

Factorii prognosticului, evoluției și rezultatelor

• Stadiul cancerului
• Tipul celulei canceroase
• Posibilitatea îndepărtării chirurgicale complete
• Sănătatea generală
• Diagnostic nou ori recidivă.

Stadiile timomului și carcinomului timic

Stadiul I

În I, cancerul este numai în timus, toate celulele fiind în capsula din jur.

Stadiul II

În II, cancerul depășește capsula spre grăsimea din jur ori interiorul cavității toracice.

Stadiul III

În III, se extinde la organe apropiate, inclusiv plămân, sacul cardiac ori vasele mari spre inimă.

Stadiul IV

Stadiul 4. se împarte după extindere în 4A și 4B.

4A înseamnă răspândire largă în jurul plămânilor și inimii.

4B înseamnă extindere în sânge ori sistemul limfatic.

Carcinoamele timice au adesea, la diagnostic, în alte părți, metastaze . Sistemul timomului este folosit uneori și pentru carcinom.

Timomul și carcinomul recidivat

Sunt cancere revenite după tratament, în timus sau alte părți. Carcinoamele recidivează des. Timoamele pot să nu revină ori să revină târziu. După timom crește și riscul altui cancer, astfel că urmărirea trebuie să dureze toată viața.

Cum se tratează?

Se folosesc patru tratamente standard:

• Operație
• Radioterapie
• Chimioterapie
• Hormonoterapie

Studiu clinic: aici sunt testate metode noi.

Chirurgia timomului și carcinomului

Îndepărtarea chirurgicală este tratamentul cel mai frecvent al timomului.

Chiar dacă medicul scoate tot cancerul vizibil, unii primesc radioterapie postoperatorie pentru celule restante. Tratamentul de după operație pentru reducerea revenirii se numește tratament adjuvant , aceasta fiind denumirea.

Tratament cu radiații

Radioterapia folosește raze de mare energie ori alte radiații pentru uciderea celulelor și oprirea creșterii. Există două tipuri:

Externă: un aparat din afara corpului trimite radiație spre cancer.

Internă, brahiterapie: ace, semințe, fire ori catetere radioactive plasate în sau lângă cancer.

Radioterapia externă este frecvent preferată pentru timom și carcinom timic.

Chimioterapie

Chimioterapie oprește creșterea prin uciderea celulelor ori blocarea diviziunii,mitoza. Administrate oral, în venă ori mușchi, medicamentele intră în sânge și ajung la cancer în corp, chimioterapie sistemică.

Poate micșora tumora înainte de chirurgie ori radiații. Se numește neoadjuvantă această chimioterapie.

Hormonoterapie

Elimină hormonii ori le blochează efectele, oprind creșterea. Hormonii sunt produși de glande și circulă în sânge; unii favorizează anumite cancere. Dacă testele sunt pozitive pentru structuri de legare hormonală, receptori , se reduc producția ori funcționarea hormonilor prin tratamente supresoare.

Hormonoterapia cu corticosteroizi poate fi folosită în timom ori carcinom.

Tratamentul după stadii

Timom stadiul I și II

• Tratamentul în I este chirurgical.
• În II, chirurgie urmată de radiație adjuvantă.

Pentru timomul în stadiul 1., excizia completă poate oferi supraviețuire excelentă de lungă durată. După îndepărtarea completă a celui limitat capsular, radiația adjuvantă nu pare benefică suplimentar. La stadiul II cu invazie capsulară dovedită patologic, radiația adjuvantă după excizie completă este acceptată standard.

Cel mai mare studiu precoce a inclus 1320 de japonezi. Stadiul I primea chirurgie singură, II chirurgie și radiație. Iradierea mediastinală preventivă nu prevenea recidiva locală în II complet rezecat. Rolul și riscurile adjuvanței în II complet scos necesită deci studii suplimentare.

Timom stadiul III și IV

Tumorile III și IV pot fi rezecate complet; opțiunile postoperatorii sunt:

• Chirurgie cu sau fără radioterapie
• Chimioterapie neoadjuvantă urmată de operație cu ori fără radiație.

Stadiul III poate fi greu identificat preoperator, infiltrarea vecină fiind uneori vizibilă numai la explorarea chirurgicală mediastinală. Se face de obicei rezecție agresivă cu margini largi, considerând adjuvanța. Invazia organelor regionale poate fi vizibilă la CT înaintea tratamentului. Se pot recomanda micșorare neoadjuvantă cu chimioterapie și apoi chirurgie și/sau radioterapie, tratament trimodal.

În studiul japonez cu 1320 de pacienți, III primea chirurgie și radiație, IV radiație ori chimioterapie. Pentru III ori IV, supraviețuirea la 5 ani era % 93 după rezecție completă, % 64 după subtotală și % 36 la boală netratabilă. Radiația mediastinală preventivă nu împiedica recidiva regională în III complet rezecat. Radioterapia creștea însă efectele cardiace și riscul cancerului secundar.

Majoritatea timoamelor invazive sunt sensibile la cisplatină în combinații. Pentru timoamele invazive, combinațiile cu cisplatină au răspunsuri obiective sunt între % 79 și % 100, iar rezecabilitatea după chimioterapie combinată între % 36 și % 69.

Scheme de chimioterapie în timom

• Cisplatină, doxorubicină și ciclofosfamidă, PAC, cu ori fără prednizon.
• Cisplatină, doxorubicină, vincristină și ciclofosfamidă, ADOC.
• Cisplatină, etoposide și epirubicină.

Mai ales la afectare vasculară mare, au fost raportate rezultate similare prin radiație preoperatorie fără chimioterapie: supraviețuire la 5 ani % 77 și la 10 ani % 59.

Un studiu american cu PAC la 26 de pacienți a raportat supraviețuire la 5 ani de % 52, urmat de radiație fără operație.

Rolul debulkingului chirurgical, reducerea maximă a încărcăturii, în III ori IVA este controversat. Studiile arată supraviețuire durabilă numai cu chimioterapie și radiație la mulți cu boală local avansată ori metastatică. Dacă excizia completă nu este posibilă, valoarea chirurgiei poate fi pusă la îndoială.

Timom III și IV care nu poate fi rezecat complet:

• Chimioterapie neoadjuvantă, apoi chirurgie și/sau radioterapie
• Numai radioterapie
• Numai chimioterapie

Carcinomul timic

Tratamentul carcinomului complet rezecabil:

• Chirurgie cu ori fără radiație
• Studiu clinic al medicamentelor anticancer în combinații ori doze noi.
• Studiu clinic al metodelor noi de iradiere.

Tratamentul carcinomului care nu poate fi complet îndepărtat:

• Radioterapie.
• Chirurgie pentru o parte a tumorii, cu ori fără chimioterapie și/sau radioterapie.
• Chimioterapie cu radioterapie, radiochimioterapie.
• Numai chimioterapie.
• Participare la studii clinice

Tratamentul recidivei

Tratamentul timomului și carcinomului recidivat poate include:

• Chirurgie singură ori cu radiație.
• Radioterapie.
• Hormonoterapie.
• Chimioterapie.
• Studiu clinic.