Geniş yayılmış və nadir xərçəng növləri və mənası maraq doğuran onkoloji terminlər

Xərçəng tək xəstəlik deyil, 150-dən çox əsas növü var və alt növləri ilə bu rəqəm 1000-i aşır. Hamısı olmasa da, bir çox xərçəng növü yaxşı təsnif edilmişdir. Bu təsnifatın bəzi yolları var. Bu təsnifatı anlamaq xərçəngi və onun terminlərini anlamağa kömək edir. Geniş yayılmış və nadir xərçəng növlərinin xülasəsinə çatmaq üçün bu əhatəli yazımızı nəzərdən keçirə bilərsiniz.

Xərçəng növləri necə təsnif edilir?

Xərçənglər fərqlərinə görə çox vaxt bu 3 şəkildə ayrılır:

• Xərçəngin başladığı hüceyrə və ya toxuma tipi
• Xərçəngin yarandığı orqan və ya orqan sistemi
• Xərçəngi başladan genetik dəyişiklik (bu, olduqca yeni təsnifat üsuludur)

Xərçənglər ən ümumi mənada ikiyə ayrılır:

1. Qan və sümük iliyi mənşəli xərçənglər (hematoloji bədxassəli xəstəliklər): leykemiya (qan xərçəngi), limfoma (limfa xərçəngi) və mieloma kimi
2. Solid (bərk, orqan) xərçənglər: qan xərçənglərindən başqa bütün xərçənglər. Əksəriyyəti mənşə aldıqları orqanın adı ilə tanınır; məsələn, süd vəzi, ağciyər, prostat xərçəngi kimi.

Birincili xərçəng, yoxsa metastaz?

Metastazxərçəngin yarandığı yerdən digər toxuma və orqanlara yayılmasıdır. Xərçəng yayılmazdan əvvəl başladığı nahiyəyə isə birincili xərçəng deyilir. Məsələn, xərçəng süd vəzisində başlayıb ağciyərə yayılıbsa, ağciyərə metastaz vermiş birincili süd vəzi xərçəngi deyilir. Nadir hallarda irəliləmiş mərhələ xərçənglərdə birincili sahə ilə metastaz olan sahəni ayırmaq çətinləşə bilər.

Xərçəngli olmayan şişi (xoşxassəli, benign) xərçəngli şişdən (bədxassəli, malign) ayırmaq da çox nadir hallarda çətin ola bilər. Lakin çox vaxt xoşxassəli və bədxassəli şişlər arasında aydın fərqlər var. Ən mühüm fərqbədxassəli şişlərin yayılma potensialına malik olmasıdır. Xərçəngli hüceyrə ilə sağlam hüceyrə arasında mühüm fərqlər var. Fərqlərdən biri budur ki, xərçəng hüceyrələri normal hüceyrələr kimi böyümür, dayanmadan bölünür və çoxalır.

- Ağciyər xərçənginin metastaz əlamətləri nələrdir?

Hüceyrə və ya toxuma tipinə görə xərçənglər

Bir çox xərçəngin adı onun başladığı hüceyrənin növündən asılıdır. Bu əsas xərçəng növlərini anlamaq xərçəng diaqnozu alındıqda çox kömək edir. Tutaq ki, böyrək xərçəngi diaqnozu aldınız; hüceyrələrin növü şiş və xəstəliyin gedişi haqqında çoxsaylı məlumatlara işarə edir.

Hüceyrə növünə görə 6 əsas xərçəng tipi var:

1. Karsinomalar (adenokarsinoma, yastı hüceyrəli karsinoma, bazal hüceyrəli karsinoma, keçid hüceyrəli karsinoma)
2. Sarkomalar (osteosarkoma, yumşaq toxuma sarkoması)
3. Mielomalar
4. Leykemiyalar
5. Limfomalar
6. Qarışıq tiplər (blastomalar daxil olmaqla)

Karsinoma nədir?

Karsinomalar bütün xərçənglərin %80-90-nı təşkil edən ən geniş yayılmış xərçəng tipidir. Bu xərçənglər epitel hüceyrələri adlandırılan hüceyrələrdə yaranır. Örtük, vəzi/sekretor və duyğu olmaqla üç fərqli növü olan epitel hüceyrələri ən sadə ifadə ilə bədənin daxili və xarici səthini örtür; dəridə, bədən boşluqlarında və orqanlarda olur. Buna görə kanserogenlərlə birbaşa təmasda olan toxumadır. Həmçinin epitel hüceyrələri birləşdirici-yumşaq toxuma ilə müqayisədə daha tez-tez bölünür.

Həm kanserogenlərlə birbaşa təmas, həm də tez-tez bölünmə xərçənglərin əksəriyyətinin bu toxumadan yaranmasının səbəbidir!

Karsinomalar belə ayrıla bilər:

• Adenokarsinomalar: Adenokarsinomalar ana südü kimi maye istehsal edən vəzi epitel hüceyrələrindən başlayır.
• Skuamoz hüceyrəli karsinomalar: Skuamoz / yastı hüceyrələrə dərinin üst qatındakı, qida borusundakı, tənəffüs yollarının yuxarı hissəsindəki, serviksdəki (uşaqlıq boynu) və vaginanın aşağı hissəsindəki hüceyrələri nümunə göstərmək olar.
• Bazal hüceyrəli karsinomalar: Bazal hüceyrələr yalnız dəridə olur və dəri hüceyrələrinin ən dərin qatını təşkil edir.
• Keçid hüceyrəli karsinomalar: Keçid hüceyrələri ən çox sidik yollarında (sidik kisəsi və böyrəyin toplayıcı kanalları) olan epitel hüceyrələridir.

Sarkoma nədir?

Sarkomalar mezenximal hüceyrələr adlandırılan hüceyrələrdən yaranır; bədənin sümük və yumşaq toxumalarının xərçəngləridir. Bunlara sümük, əzələ, vətər, bağ, qığırdaq, qan damarları, sinirlər, sinovial toxumalar (oynaq toxumaları) və yağ toxumalarının xərçəngləri daxildir. Bu toxumalar epitel hüceyrələrindən daha az bölünmə qabiliyyətinə malikdir və buna görə sarkomalar çox daha nadir müşahidə olunur.

Sarkomalara bunlar nümunə göstərilə bilər:

• Osteosarkoma (sümük xərçəngi): Osteositlər sümük hüceyrələridir.
• Xondrosarkoma (qığırdaq xərçəngi): Qığırdaq hüceyrələri xondroblast adlandırılır.
• Liposarkoma (yağ toxuması xərçəngləri)
• Rabdomiosarkoma (skelet əzələsi xərçəngi)
• Leyomiosarkoma (hamar əzələ xərçəngi)
• Angiosarkoma (qan damarı xərçəngləri)
• Mezotelioma (plevral bədxassəli mezotelioma = ağciyər pərdəsi xərçəngi, peritoneal bədxassəli mezotelioma = qarın pərdəsi xərçəngi)
• Fibrosarkoma (fibroz toxumaların xərçəngləri)
• Qlioma və astrositoma (beyindəki birləşdirici toxuma hüceyrələri)

Mieloma nədir?

Çoxsaylı / multiple mieloma kimi də tanınan mieloma plazma hüceyrəsi adlandırılan immun sistemi hüceyrəsinin xərçəngidir. Plazma hüceyrələri anticisim istehsal edir.

Leykemiya nədir?

Leykemiyalar qan hüceyrələrinin xərçəngidir. Qan hüceyrələri sümük iliyində inkişaf edir, buna görə qan xərçənglərində sümük iliyi tutulur. Hematoloji xərçənglər arasında leykemiyalar mieloma və limfomalardan fərqli olaraq maye xərçənglər sayılır.

Leykemiyaların əsas müalicəsi vena yolu ilə birbaşa qana verilən kimyaterapiyalardır.

Ən çox rast gəlinən leykemiya növləri:

• Kəskin limfositar leykemiya (ALL): Bunlar limfosit adlandırılan ağ qan hüceyrələrinin xərçəngidir.
• Xroniki limfositar leykemiya (KLL)
• Kəskin mielositar leykemiya (AML): Bunlar neytrofillər kimi mielosit adlandırılan yetişmiş və ya yetişməmiş ağ qan hüceyrələrinin xərçəngidir.
• Xroniki mielositar leykemiya (KML)

- Qan xərçənginin əlamətləri nələrdir?

Diferensiasiya və qarışıq növlər

Bütün hüceyrələrimiz ziqot adlanan, atadan gələn spermatozoidlə anadan gələn yumurtanın birləşməsindən yaranan tək hüceyrədən əmələ gəlir. Bu ilk hüceyrə ikiyə bölünür və sonra yaranan hər hüceyrə yenidən ikiyə bölünərək çoxalmağa davam edir; 2-4-8-16 … Sonra hüceyrələrdə müəyyən toxuma və orqanları yaratmaq üçün diferensiasiya başlayır. Yəni ilkin / kök hüceyrə az diferensiasiyalı, normal hüceyrə isə olduqca yaxşı diferensiasiyalı və müəyyən toxumaya aid hala gəlmişdir; dəri, qan, sinir hüceyrəsi kimi. Xərçəng hüceyrələrini təsnif edərkən istifadə etdiyimiz başqa yol da mənşə aldıqları toxumaya bənzərlik dərəcəsinə baxmaqdır. Buna görə şişdəki xərçəng hüceyrələri yaxşı diferensiasiyalı və ya az diferensiasiyalı (indiferensiasiyalı) ola bilər. Ümumilikdə yaxşı diferensiasiyalı, yəni olduğu orqandakı normal hüceyrələrə daha çox bənzəyən xərçəng hüceyrələri daha mülayim biologiyaya, az diferensiasiyalı xərçəng hüceyrələri isə daha aqressiv biologiyaya malikdir.

Həmçinin şişlər heterogen / qarışıq quruluşda ola bilər. Məsələn, ağciyər şişindəki hüceyrələr həm adenokarsinoma, həm də skuamoz hüceyrəli karsinoma kimi görünə bilər. Bu vəziyyət patoloji hesabatda adenoskuamoz xüsusiyyətlərə malik kimi təsvir edilə bilər. Başqa xərçəng növü blastomalardır. Bunlar embrional prekursor hüceyrələrdə yaranan xərçənglərdir və uşaqlarda daha geniş yayılıb. Məsələn, nefroblastoma, medulloblastoma və retinoblastoma. -blastoma sonluğu primitiv, tam diferensiasiya etməmiş (və ya prekursor) hüceyrələrin şişini ifadə etmək üçün istifadə olunur.

Orqan sistemlərinə görə xərçəng növləri nələrdir?

Xərçənglər adətən yarandıqları orqanlara və ya orqan sistemlərinə görə ayrılır. Bu şəkildə kateqoriyalaşdırılan bəzi xərçənglər bunlardır:

Mərkəzi sinir sistemi xərçəngi

Mərkəzi sinir sistemi xərçəngləri beyin və ya onurğa beyni toxumalarından qaynaqlanan xərçəngləri əhatə edir. Beyində yaranan xərçənglərin əksəriyyəti isə başqa orqan xərçənglərinin buraya metastaz vermiş formasıdır və beynin metastatik şişləri birincili beyin xərçənglərindən 7 dəfə çoxdur. Beyinə ən çox metastaz verən xərçənglər ağciyər, süd vəzi və dəri xərçəngi olan bədxassəli melanomdur.

Bədənin digər nahiyələrindəki şişlərdən fərqli olaraq, beynin birincili xərçəngi adətən beyindən kənara yayılmır. Ən çox rast gəlinən beyin xərçəngləri glioblastoma multiforme (GBM-4) və astrositomalardır.

- Xoşxassəli və bədxassəli beyin şişləri nələrdir? Beyin şişinin dərəcəsi nə deməkdir? Növləri nələrdir?

Baş və boyun xərçəngləri

Baş-boyun xərçəngləri dil, qırtlaq, baş və boynun istənilən nahiyəsinə təsir edə bilər. Bu xərçənglərin ən mühüm səbəbləri alkoqol, siqaret, çox isti içki istehlakı və insan papilloma virusu (HPV) infeksiyasıdır

- HPV – Human Papillomavirus nədir və xərçəngə necə səbəb olur?

Süd vəzi xərçəngi

Süd vəzi xərçəngi qadınlarda çox geniş yayılıb, lakin kişilərin də süd vəzi xərçənginə tutulma ehtimalı var. Təxminən hər 150 qadın süd vəzi xərçənginə qarşı 1 kişi süd vəzi xərçəngi. Süd vəzi xərçənginin ən geniş yayılmış növü invaziv duktal karsinomadır.

- Süd vəzi xərçəngi kişilərdə də müşahidə oluna bilər.

Bəzən süd vəzi xərçəngləri invaziv hala gəlməzdən (süd vəzi daxilində yayılmazdan) əvvəl aşkarlana bilər. Buna karsinoma in situ və ya mərhələ 0 süd vəzi xərçəngi deyilir.

Ağciyər xərçəngi

Ağciyər və bronx xərçəngidünyada həm kişilərdə, həm də qadınlarda ən çox ölümə səbəb olan xərçəng olaraq qalır. Siqaret çəkmək bu xərçəng növünün şübhəsiz əsas səbəbidir (%90). Lakin heç siqaret çəkməyən şəxslərdə də müşahidə olunur.

- Siqaretdən başqa ağciyər xərçəngi səbəbləri

Ağciyər xərçənginin əsas alt növləri:

• Kiçik hüceyrəli olmayan ağciyər xərçəngi: Bütün ağciyər xərçənglərinin % 85-i. Bunun da adenokarsinoma, skuamoz hüceyrəli, böyük hüceyrəli və qarışıq tip kimi alt növləri var.
• Kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi: Kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi ağciyər xərçənglərinin təxminən %15-ni təşkil edir və siqaret çəkməmiş şəxslərdə demək olar ki, heç müşahidə olunmur.
• Mezotelioma: Ağciyər pərdəsinin xərçəngidir. Asbestə məruz qalma ilə güclü əlaqəsi var.

- Kiçik hüceyrəli və kiçik hüceyrəli olmayan ağciyər xərçəngi – Fərqləri nələrdir?

Həzm sistemi xərçəngləri

Həzm kanalı xərçəngləri ağızdan anusa qədər istənilən yerdə ola bilər. Bu xərçənglərin əksəriyyəti adenokarsinomalardır. Skuamoz hüceyrəli karsinomalar qida borusunun yuxarı hissəsində və anusun xarici hissəsində müşahidə olunur.

Həzm kanalı xərçənginin növləri bunlardır: 

• Qida borusu xərçəngi: Son illərdə qida borusu xərçənginin tezliyinin – ehtimal ki, piylənmə göstəricilərinin artmasına bağlı olaraq – artdığı görünür.
• Mədə xərçəngi: Dünyada tez-tez rast gəlinən xərçəng növüdür.
• Mədəaltı vəzi xərçəngi: Digər xərçənglərlə müqayisədə mədəaltı vəzi xərçəngi daha az müşahidə olunur. Bununla belə, qadınlarda və kişilərdə xərçəngə bağlı ölüm üzrə dünyada ilk 10-luqda yer alır.
• Qaraciyər xərçəngi: Qaraciyərin özündən qaynaqlanan (birincili) qaraciyər xərçəngi olduqca nadirdir; qaraciyərə metastaz verən xərçəng daha çox müşahidə olunur. Qaraciyər xərçəngi üçün risk amilləri başda alkoqol istifadəsi, hepatit B və ya C xroniki infeksiyalarıdır.
• Kolon xərçəngi: Kolon xərçəngi adətən kolorektal xərçəng adlandırılır və düz bağırsaqla kolondakı xərçəngləri əhatə edir. Həm qadınlarda, həm də kişilərdə ən çox rast gəlinən üçüncü xərçəng növüdür.
• Anal (anus) xərçəngi: Anal xərçənglər kolon xərçəngindən həm müalicə, həm də səbəblər baxımından fərqlənir. HPV infeksiyası son vaxtlar anal xərçənglərin əksəriyyətinin mühüm səbəbidir.

Genitourinar sistem (sidik yolları) xərçəngləri

Genitourinar sistem böyrəkləri, sidik kisəsini, böyrəklərlə sidik kisəsini birləşdirən boruları (ureterlər), uretranı (sidiyi sidik kisəsindən xaricə daşıyan kanal) və prostat vəzisini əhatə edir.

Alt növləri bunlardır:

• Böyrək xərçəngi: Böyrək xərçənginin ən geniş yayılmış növləri böyrək hüceyrəli karsinoma, keçid hüceyrəli karsinoma və uşaqlarda Wilms şişidir. 
• Sidik kisəsi xərçəngi: Sidik kisəsi xərçənglərinin təxminən yarısı siqaret istifadəsindən qaynaqlanır. Boyalarla çalışanlar da yüksək risk altındadır. 
• Prostat xərçəngi: Prostat kişilərdə xərçəngə bağlı ölümlərin ikinci əsas səbəbidir, lakin bu gün beş illik yaşam göstəriciləri % 90-lardadır.

Reproduktiv sistem xərçəngləri

Reproduktiv orqan xərçəngləri həm qadınlarda, həm də kişilərdə müşahidə oluna bilər.

Alt növlər bunlardır: 

• Xaya xərçəngi
• Yumurtalıq xərçəngi (germ hüceyrəli şişlər daxil olmaqla) 
• Uterus / uşaqlıq xərçəngi (endometrial xərçəng)
• Uşaqlıq borusu xərçəngi 
• Uşaqlıq boynu (serviks) xərçəngi

Endokrin xərçənglər

Tiroid xərçəngi istisna olmaqla endokrin xərçənglərin əksəriyyəti olduqca nadirdir. Endokrin sistem hormon istehsal edən sekresiya vəziləridir. Bu xərçəng növündə hormonların həddindən artıq və ya az istehsalı əlamətləri müşahidə olunur. 

Tiroid xərçəngi: Tez-tez rast gəlinən xərçənglər arasındadır və qadınlarda kişilərdən daha çoxdur. Xoşbəxtlikdən bu gün tiroid xərçəngləri çox vaxt həm erkən aşkarlanır, həm də təsirli şəkildə müalicə edilir.

Sümük və yumşaq toxuma xərçəngləri

Bu xərçənglər sümüklərlə yanaşı bədənin əzələlər, bağlar, fibroz toxuma və hətta qan damarları kimi yumşaq toxumalarında da müşahidə oluna bilər. Birincili sümük və yumşaq toxuma xərçəngləri nadirdir, lakin sümüyə metastaz geniş yayılıb. Birincili və ya metastatik sümük xərçəngi adətən ağrı əlamətləri və ya patoloji sınıqla ortaya çıxır.

Alt növləri bunlardır:

• Osteosarkoma (sümük xərçəngi)
• Kaposi sarkoması: Kaposi sarkoması adətən HIV / AIDS-li insanlarda müşahidə olunan yumşaq toxuma xərçəngidir. 
• Ewing sarkoması: Ewing sarkoması əsasən uşaqlara təsir edən sümük xərçəngidir.

- Sümük metastazı nədir? Xərçənglər niyə sümüyə metastaz verir, necə müalicə edilir?

Qanla əlaqəli xərçənglər

Qanla əlaqəli xərçənglər qan hüceyrələrinin və immun sisteminin bərk / solid toxumalarının (limfa düyünləri kimi) xərçəng növlərini əhatə edir. Qanla əlaqəli xərçənglərin risk amillərində ətraf mühit amilləri və viruslar (məsələn, Epstein-Barr virusu) mühüm rol oynayır. Qan və sümük iliyi mənşəli xərçənglər uşaqlarda ən çox rast gəlinən xərçənglərdir.

• Hodgkin limfoması 
• Qeyri-Hodgkin limfoması
• Kəskin limfositar leykemiya (ALL)
• Xroniki limfositar leykemiya (KLL) 
• Kəskin mielogen leykemiya (AML)
• Xroniki mielogen leykemiya (KML)
• Mieloma

Dəri xərçəngləri

Dəri xərçəngləri adətən melanom və melanom olmayan dəri xərçəngləri kimi iki əsas qrupa ayrılır. Melanom olmayan dəri xərçəngi daha geniş yayılıb. Melanom tipli dəri xərçəngi dəri xərçənginə bağlı ölümlərin əksəriyyətinə cavabdehdir, lakin 2012-ci ildən sonra immunoterapiyaların və hədəfə yönəlmiş ağıllı dərmanların bazara çıxması ilə bu xərçəng növünün müalicəsi daha qənaətbəxş hala gəlmişdir.

Alt növlər: 

• Melanom 
• Dərinin skuamoz / yastı hüceyrəli karsinoması 
• Dərinin bazal hüceyrəli karsinoması

Xərçənglərin digər təsnifat vasitələri nələrdir?

Hüceyrə növünə, diferensiasiya dərəcəsinə və mənşə aldıqları orqanlara görə ayrılmaqla yanaşı, xərçənglər başqa yollarla da təsnif edilir.

• Şişin dərəcəsinə görə: Dərəcə (grade) şişin aqressivliyinin ölçüsüdür. Dərəcə 1-də şiş aqressiv deyil və hüceyrələr xərçəngin başladığı normal hüceyrələrə yaxındır. Buna qarşılıq dərəcə 3 şişi adətən daha aqressivdir və hüceyrələr normal hüceyrələrdən daha fərqli görünür.
• Şişin mərhələsi: Şişlər müxtəlif şəkildə mərhələlənir, adətən 1 ilə 4 arasında rəqəm verilir; şişin ölçüsü və/və ya yayılması artdıqca mərhələ də artır.
• İrsi və irsi olmayan xərçəng: Bəzi xərçənglər irsidir. Yəni ana və/və ya atadan ötürülən germline mutasiyalar xərçəngi başladır. İrsi xərçənglər düşünüldüyündən daha azdır; bütün xərçənglərin təxminən % 5-10-u.

Ailəvi, irsi və sporadik: Xərçəngdə tez-tez qarışdırılan anlayışlar

• DNA analizi / molekulyar profil: Genetik irəliləyişlərlə şişlər daha çox genetik xüsusiyyətlərinə görə təsnif edilir. Məsələn, bəzi ağciyər xərçənglərində EGFR mutasiyaları olduğu halda, digər ağciyər xərçənglərində ALK yenidənqurulmaları ola bilər.

Bütün ekzom sekvensləməsi genom ardıcıllığı analizi nədir?

Nadir xərçənglər nələrdir?

Nadir olan və nadir sayılan, hər il yalnız bir neçə şəxsdə müşahidə olunan bir çox xərçəng növü var. Bunların yüzlərlə növünü sadalamaq olar. Nadir xərçənglər üçün geniş yayılmış xərçənglərin alt növləridir demək olar. Həkim və tədqiqatçı kimi xərçəng haqqında biliklərimiz artdıqca müəyyən xüsusiyyətlərinə və fərqlərinə görə xərçənglərin alt tiplərini müəyyən edirik. Bu təsnifat düzgün müalicəni seçməkdə bəzən ən böyük köməkçimiz olur. Həmin alt tiplərin bəziləri nadirdir. Nadir xərçənglərə yanaşmada təcrübə mühüm fərq yarada bilər. Buna görə nadir xərçəng diaqnozu qoyularsa, ikinci rəy almaq faydalıdır.

Nadir xərçəng nümunələri: 

• Angiosarkoma
• Merkel hüceyrəli dəri xərçəngi 
• Desmoid şiş
• Fibromiksoid sarkoma
• Uşaqlığın leyomiosarkoması
• Erdheim Chester xəstəliyi

- Nadir xərçənglər üçün genetik testlər yeni müalicələrə imkan verir

Müxtəlif xərçəng növlərinin səbəbləri, əlamətləri və müalicəsi

Xərçəngin bir çox fərqli səbəbi və risk amili var. Bu səbəblərin bəziləri müəyyən xərçəng növləri baxımından daha mühümdür. Məsələn, intensiv və uzun illər asbestə məruz qalma mezotelioma xəstələrinin xərçəngə tutulma səbəbidir. Süd vəzi xərçəngi irsi mənşəli də ola bilər, başqa səbəblərdən də yarana bilər.

• Xərçəngin səbəbləri - qısaca - nələrdir?
• Xərçəng yaradan maddə nə zaman xərçəng yaradır?

Nəticə olaraq, xərçəng əlamətlərinin fərqinə varmaq və erkən diaqnoz qoyula bilən xərçəng növlərində xərçəng skrininqlərindən keçmək uğurlu müalicə üçün çox mühümdür. Xərçəng üçün ən yaxşı müalicə planının ilk şərti xərçəng növünün və mərhələsinin düzgün müəyyən edilməsidir.

- XƏRÇƏNG NƏDİR? Niyə və necə yaranır? Qısaca bütün proses!